2022年醫(yī)學(xué)專題-纖維素性支氣管炎

一例(yīlì)74歲老年男性咳管型痰之謎安徽省立醫(yī)院呼吸(hūxī)內(nèi)科2017.05.04第一頁(yè)，共二十四頁(yè)。目錄(mùlù)1.病例資料2.診治過(guò)程及討論(tǎolùn)3.總結(jié)第二頁(yè)，共二十四頁(yè)。一、病例資料(zīliào)—穩(wěn)定時(shí)基本資料：1.74歲男性，多次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。

2.癥狀：10多歲時(shí)開(kāi)始反復(fù)肺部感染及偶有咯血，伴呼吸衰竭、咳支氣管管型痰?？股刂委熀蟀Y狀反復(fù)，慢性咳支氣管管型痰。3.既往史：無(wú)TB、哮喘(xiàochuǎn)及百日咳病史。

第三頁(yè)，共二十四頁(yè)。支氣管管型痰第四頁(yè)，共二十四頁(yè)。4.臨床(línchuánɡ)檢查：41歲時(shí)行支氣管鏡：右肺中葉支氣管粘膜紅斑。BALF病理：陰性。

通氣/灌注掃描揭示此處通氣減少。

痰培養(yǎng)：陰性。

右中間葉切除術(shù)后組織學(xué)檢查：纖維蛋白和粘液伴大量淋巴細(xì)胞。免疫學(xué)及過(guò)敏原測(cè)試：陰性。一、病例(bìnglì)資料第五頁(yè)，共二十四頁(yè)。5.治療：糖皮質(zhì)激素、N-乙酰半胱氨酸、高滲鹽水、預(yù)防性阿奇霉素、系統(tǒng)性抗真菌和口服環(huán)磷酰胺均治療無(wú)效(wúxiào)。癥狀穩(wěn)定到73歲，但咳痰和感染頻繁。近期病情惡化，進(jìn)行性呼吸衰竭。一、病例(bìnglì)資料第六頁(yè)，共二十四頁(yè)。癥狀：患者呼吸窘迫。SPO2為90%（FiO260%）。就診英國(guó)皇家普頓醫(yī)院吸煙史：既往5包-年，無(wú)環(huán)境污染既往有缺血性心臟病與PCI術(shù)后檢查：

動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜O250.4mmHg,PCO247.3mmHg,pH值7.38。胸片：右肺實(shí)變。CRP：10mg/L肺功能：FEV1.05L/s，F(xiàn)VC2.37L，F(xiàn)EV1:FVC44%

肺HRCT如下(rúxià)圖：治療：經(jīng)驗(yàn)性他唑仙、卡鉑芬凈、HCSS、支氣管擴(kuò)張劑一、病例(bìnglì)資料—加重后第七頁(yè)，共二十四頁(yè)。顯著支氣管壁增厚；磨砂玻璃(móshā－bōlí)伴右上肺融合，下葉小葉間隔增厚第八頁(yè)，共二十四頁(yè)。二、診治(zhěnzhì)過(guò)程及討論纖維素性支氣管炎(zhīqìɡuǎnyán)第九頁(yè)，共二十四頁(yè)。二、診治(zhěnzhì)過(guò)程及討論纖維素性支氣管炎是一少見(jiàn)疾病，臨床上以反復(fù)或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點(diǎn),嚴(yán)重者引起氣道阻塞而窒息,危及生命。

目前病因、病理和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。

在臨床上按有無(wú)基礎(chǔ)疾病分為原發(fā)和繼發(fā)兩種。繼發(fā)性多見(jiàn)，約占80%。主要繼發(fā)于肺結(jié)核、支擴(kuò)、肺炎(fèiyán)、COPD、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺病;或繼發(fā)于先天性、風(fēng)濕性心臟病，充血性心肌病等心臟病;也少見(jiàn)于尿毒癥、流行性出血熱、嗜酸細(xì)胞增多癥、白喉、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，更常見(jiàn)繼發(fā)性于嚴(yán)重肺部感染。第十頁(yè)，共二十四頁(yè)。該患者診斷之路：

既往肺葉切除(qiēchú)組織學(xué)無(wú)法獲得，不能行新型淋巴標(biāo)記(例如，D2-40LYVE-1)。

重點(diǎn)檢查支氣管管型。二、診治(zhěnzhì)過(guò)程及討論第十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。痰組織學(xué)檢查：細(xì)胞粘蛋白和纖維蛋白痰微生物檢驗(yàn)陰性痰離心后的液化：脂肪(zhīfáng)層，痰生化：乳糜性，甘油三酸酯水平32.5mmol/L第十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。離心(líxīn)液化后的痰第十三頁(yè)，共二十四頁(yè)?；颊叱Ｒ?guī)治療：低脂飲食，中長(zhǎng)鏈甘油三酸酯，奧曲肽（引起輕微的內(nèi)臟血管收縮，包括肝靜脈流動(dòng)，從而減少(jiǎnshǎo)胃，胰腺和腸分泌和腸道的吸收和減少(jiǎnshǎo)乳糜的流量）及生長(zhǎng)激素抑制劑。支氣管鏡：清除、融化支氣管管型痰。液化支氣管管型痰：α-鏈脫酶2.5mgbid、組織型纖維蛋白溶酶原(t-PA)5mgtid。同時(shí)患者PCI術(shù)后在抗血小板治療。二、診治過(guò)程(guòchéng)及討論第十四頁(yè)，共二十四頁(yè)。

4.其他(qítā)治療：有機(jī)制認(rèn)為先心病致心內(nèi)分流、肺循環(huán)壓力增加，氣管、支氣管黏膜毛細(xì)血管通透性增加，管內(nèi)成分外滲，積聚于管腔內(nèi)，形成管型。該患者UCG未見(jiàn)明顯瓣膜病、有心不大，肺動(dòng)脈壓51mmHg，因此西地那非50mgtid。第十五頁(yè)，共二十四頁(yè)。治療中難題(nántí)與新發(fā)現(xiàn)

難題：液化的分泌物導(dǎo)致清理困難及遠(yuǎn)端支氣管阻塞(zǔsè)及間歇性缺氧。因此應(yīng)該關(guān)注乳糜性支氣管管型痰產(chǎn)生的病理生理學(xué)機(jī)制。第十六頁(yè)，共二十四頁(yè)。最近有報(bào)道稱利用哺乳動(dòng)物的雷帕霉素(mTOR)抑制劑西羅莫司

治療LAM患者的復(fù)發(fā)性乳糜胸（異常退化的平滑肌細(xì)胞增殖導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)的阻塞和滲漏）。淋巴異常有先天性、良性、淋巴管擴(kuò)散(kuòsàn)紊亂，發(fā)生在包含淋巴管的任何部位。這一病理過(guò)程可能導(dǎo)致生理性限制和/或阻塞、乳糜性積液和呼吸衰竭產(chǎn)生，主要見(jiàn)于兒童和年輕人。二、診治過(guò)程(guòchéng)及討論第十七頁(yè)，共二十四頁(yè)?？紤]到淋巴梗阻伴隨臨床惡化的可能性。該患者加用西羅莫司（5-10ng/mL）。病人逐漸好轉(zhuǎn)出院。隨后的肺功能明顯改善和CT示右肺完全好轉(zhuǎn)。表明(biǎomíng)淋巴異常主要在右肺，且為乳糜性滲漏。新型的磁共振淋巴管造影技術(shù)有可能提高影像和經(jīng)皮膚栓塞治療胸部淋巴滲漏。二、診治過(guò)程(guòchéng)及討論第十八頁(yè)，共二十四頁(yè)。右肺標(biāo)記物異?；钴S

腹部淋巴(línbā)通道及肝臟為了證實(shí)淋巴阻塞，進(jìn)行了淋巴細(xì)胞造影(zàoyǐng)檢查第十九頁(yè)，共二十四頁(yè)。出院3月，患者未再咳支氣管管型痰。繼續(xù)(jìxù)口服西羅莫司，DNaseqd，低脂中鏈甘油三酯(MCT)飲食。2年后僅偶有咳支氣管管型痰。生活質(zhì)量和呼吸功能顯著改善，未見(jiàn)明顯西羅莫司副作用。

二、診治(zhěnzhì)過(guò)程及討論第二十頁(yè)，共二十四頁(yè)。關(guān)于(guānyú)西羅莫司治療淋巴阻塞或乳糜滲漏患者的一種有希望的治療選擇。它是一種大環(huán)內(nèi)酯類，與鈣調(diào)磷酸酶抑制劑FK506（他克莫司）有關(guān)(yǒuguān)。有強(qiáng)大的免疫抑制作用。西羅莫司與之結(jié)合并抑制mTOR。抑制mTOR相關(guān)的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路，使不同類型細(xì)胞終止于細(xì)胞周期G1段。抑制IL-2誘導(dǎo)的T細(xì)胞增殖。也可用于實(shí)體器官移植。西羅莫司有望用于先天性淋巴管阻塞性疾病。第二十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。三、總結(jié)(zǒngjié)支氣管管型痰具有特殊臨床意義。纖維支氣管炎的診斷及治療思路(sīlù)。西羅莫司的重要作用。第二十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。謝謝(xièxie)聆聽(tīng)！第二十三頁(yè)，共二十四頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)一例74歲老年男性咳管型痰之謎。纖維素性支氣管炎是一少見(jiàn)疾病，臨床上以反復(fù)或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點(diǎn)(tèdiǎn),嚴(yán)