大四下內科35內分泌總論

鄭州大學第五附屬醫(yī)院內分泌一科甄月巧Tel：Email：內分泌系統(tǒng)的相關概念激素的相關知識內分泌系統(tǒng)的調節(jié)內分泌系統(tǒng)的疾病內分泌疾病診斷原則內容提綱內分泌疾病的防治1.內分泌系統(tǒng)定義由內分泌腺和分散在某些組織器官中的內分泌細胞組成的一個信息傳遞系統(tǒng)，它通過分泌高效能的化學物質-激素來實現(xiàn)對機體生理功能和內環(huán)境穩(wěn)態(tài)的調控，它與神經、免疫系統(tǒng)相互連續(xù)、密切配合，共同調節(jié)機體活動（代謝、生長、發(fā)育、生殖、運動、衰老、病態(tài)），維持內環(huán)境的相對穩(wěn)定。2.激素的相關知識2.1激素的定義

由內分泌器官產生，釋放入血循環(huán)，轉運到靶器官或組織，發(fā)揮一定效應的微量化學物質。2.激素的相關知識2.2激素的分泌方式Endocrinegland內分泌－－指內分泌腺體分泌的激素首先進入毛細血管，再經腺體靜脈進入體循環(huán)，激素隨血液分布于機體的各種組織器官中，在靶細胞與受體結合后發(fā)揮其生理作用EndocrineDistantTargetcells2.激素的相關知識在細胞漿合成的激素不出細胞，直接運送至細胞核而影響靶基因的表達IntracrineAutocrine分泌細胞分泌的激素反饋作用于自身細胞如：IGF-1LocalcirculationParacrine激素不進入血液，主要在局部發(fā)揮作用。如：胰島δ細胞激素的分類按化學本質分類肽類激素類固醇激素氨基酸類激素胺類激素2.激素的相關知識2.3激素的分類2.激素的相關知識2.4激素的作用機制激素通過與膜受體及核受體結合兩種方式起作用膜受體１受體位于靶組織細胞膜外表面２第二信使：Ca2+、CAMP、DAG、IP3核受體１.受體位于細胞胞液中或核內２.轉錄為RNA３.翻譯為特殊的蛋白質

2.5激素分泌的特點2.激素的相關知識1.脈沖式激素分泌2.晝夜變化3.周期變化4.年齡5.睡眠誘導6.激素拮抗7.動態(tài)測量8.激素和代謝的相互作用9.蛋白結合10.實驗室錯誤3.內分泌系統(tǒng)的調節(jié)神經系統(tǒng)與內分泌系統(tǒng)的相互調節(jié)內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié)免疫系統(tǒng)和內分泌功能3.內分泌系統(tǒng)的調節(jié)3.1神經系統(tǒng)與內分泌系統(tǒng)的相互調節(jié)3.內分泌系統(tǒng)的調節(jié)3.內分泌系統(tǒng)的調節(jié)下丘腦、垂體、靶腺（如甲狀腺、腎上腺、性腺）之間存在反饋調節(jié)，而反饋調節(jié)則使三者之間形成了一個類似工程學上閉合的環(huán)路，指示器（下丘腦，垂體）發(fā)出指令影響效應器（靶腺）的活動，使激素分泌增多，而效應器通過返回信息，反作用于指示器，調整和校正指示器的功能。反饋：指效應器對指示器的反作用。正反饋：指這種反作用的結果使指示器活動增強負反饋：指這種反作用的結果使指示器活動減弱3.2內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié)3.內分泌系統(tǒng)的調節(jié)3.內分泌系統(tǒng)的調節(jié)3.3免疫系統(tǒng)和內分泌功能

神經內分泌系統(tǒng)對機體免疫有調節(jié)作用，如淋巴細胞膜表面有多種神經遞質和激素的受體糖皮質激素、性激素、前列腺素E可抑制免疫應答生長激素、甲狀腺激素、胰島素促進免疫應答免疫系統(tǒng)對神經內分泌系統(tǒng)也有反向調節(jié)作用，如神經內分泌細胞膜上有白細胞介素、胸腺肽等細胞因子的受體內分泌系統(tǒng)不僅調節(jié)正常的免疫反應，在自身免疫反應的發(fā)生、發(fā)展中也起作用按病理生理分類

功能亢進功能減退激素敏感缺陷4.內分泌系統(tǒng)的疾病按疾病發(fā)生部位繼發(fā)性：下丘腦或垂體原發(fā)性：靶腺

4.內分泌系統(tǒng)的疾病

功能亢進的原因

7.外源激素過量攝入1.內分泌腺腫瘤2.多內分泌腺瘤1型、2A型、2B型3.異位內分泌綜合征

4.激素代謝異常5.自身免疫6.基因異常4.內分泌系統(tǒng)的疾病內分泌腺破壞：自身免疫病、腫瘤壓迫感染、放射損傷、手術切除或損傷等

內分泌腺激素合成的缺陷內分泌腺以外的疾病：腎臟破壞性病變功能減退的原因4.內分泌系統(tǒng)的疾病發(fā)生在激素、激素受體、轉錄因子、酶及離子通道的基因突變導致激素缺乏

4.內分泌系統(tǒng)的疾病假性甲狀旁腺功能2型糖尿病Laron侏儒受體或受體后缺陷物質代謝、電解質酸堿平衡代謝紊亂證據(jù)血、尿激素水平及代謝產物測定激素分泌情況興奮試驗：用于分泌功能減退時，判斷激素的儲備情況。

抑制試驗：適用于分泌功能亢進時，觀察正常的反饋調節(jié)是否消失，有無自主性激素分泌增多。動態(tài)功能測定5.內分泌疾病的診斷原則5.1功能診斷癥狀、體征實驗室檢查5.2定位診斷5.內分泌疾病的診斷原則包括病變性質和病變部位的確定。影像學檢查（非侵入性）：蝶鞍X平片、分層攝影、CT、MRI、PET、B超放射性核素檢查：甲狀腺掃描（131I、99mTc）甲狀旁腺掃描：99mTc-甲氧基異丁基異腈(MIBI)

嗜鉻細胞瘤:131I間碘芐胍（131I-MIBG）細胞學檢查：細針穿刺細胞病理活檢、免疫組織化學技術精液檢查、激素受體檢測靜脈導管檢查：巖下竇取血(BIPSS)、腎上腺靜脈取血(AVS)5.3病因診斷5.內分泌疾病的診斷原則自身抗體檢測：甲狀腺蛋白抗體（TGAb）甲狀腺過氧化酶抗體（TPOAb）促甲狀腺素受體抗體(TRAb)

胰島素抗體（IAA）、胰島細胞抗體（ICA）谷氨酸脫羧酶抗體（GADAb）抗腎上腺抗體染色體檢查：檢查有無畸形、缺失、增多等HLA鑒定6.內分泌疾病的防治原則1.碘缺乏疾病6.1預防為主2.席漢綜合征手術切除導致功能亢進的腫瘤或增生組織

藥物治療放射治療毀壞功能亢進的腫瘤或增生組織

放射性核素治療

抑制激素的合成：PTU抑制激素的釋放：復方碘、SS(抑制GH、PRL、Ins釋放)阻斷激素的受體：普奈洛爾、米非司酮拮抗激素的作用：胰高血糖素治療低血糖癥破壞分泌激素的細胞：米托坦治療腎上腺瘤藥物治療6.內分泌疾病的防治原則6.2功能亢進的治療措施6.內分泌疾病的防治原則6.3