閉塞性支氣管炎

閉塞性毛細(xì)支氣管炎與滲出性多形性紅斑

ObliterstivebronchiolitisinchildrenwithStevens-Johnsonsyndrome滲出性多形性紅斑的病因

感染：?jiǎn)渭儼捳畈《局гw腺病毒流感病毒麻疹病毒CMV流感藥物：抗癲癇藥物:卡馬西平苯巴比妥

苯妥英鈉

治療最初8周是高危期

抗生素：阿莫西林青霉素

抗結(jié)核藥

解熱鎮(zhèn)痛藥

疫苗接種后、結(jié)核菌素試驗(yàn)：白喉-破傷風(fēng)-脊灰、麻疹-腮腺炎-風(fēng)疹、乙肝、特發(fā)性：占20%臨床分類根據(jù)RoujeauJC的分類標(biāo)準(zhǔn)：1多形性紅斑（輕）（erythemamultiforme,EM）minor

典型的誘發(fā)因素，肢端分布的水腫樣丘疹2多形性紅斑（重）（erythemamultiforme,EM）major1+一處或多處粘膜受累3斯-瓊綜合征（Stevens-Johnsonsyndrome，SJS）

廣泛分布的水皰疹，以胸部為主，表現(xiàn)為紅斑、紫癜，伴一處或多處粘膜受累鑒別診斷蕁麻疹丘疹樣蕁麻疹急性出血性水腫水痘川崎病葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征

（staphylococcalscaldadskinsyndrome,SSSS）多臟器損害眼：

★

在SJS病人中眼部受累是很常見(jiàn)的

★

反復(fù)或持續(xù)的角膜上皮缺乏、潰瘍→結(jié)膜上皮化、新生血管叢生——上皮性角膜炎—失明→結(jié)膜廣泛的瘢痕形成、眼球粗糙、干眼癥——偽膜性結(jié)膜炎

肺：

★早期肺炎與皮疹伴發(fā)，2-3周恢復(fù)

★閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Obliterative

bronchiolitis，OB）

OB是由Lange在1901年提出，認(rèn)為它進(jìn)展迅速，不可逆

直接原因是氣道上皮損傷，致慢性氣道阻塞

OB發(fā)生在SJS后5天至10個(gè)月之間

1/3SJS病人并發(fā)此癥病因（OB）★毒氣的吸入★感染

病毒：腺病毒、流感病毒、麻疹病毒

細(xì)菌：金葡菌、B族溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌肺炎支原體★結(jié)締組織病、組織器官移植：自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SJS★其它：支氣管肺發(fā)育不良（BPD）

先天性心臟病、囊性纖維化★吸入：異物吸入胃-食管返流（GER）★特發(fā)性病理（OB）

主要為部分或全部外周支氣管、毛細(xì)支氣管上皮過(guò)度損傷→管腔內(nèi)瘢痕形成，肉芽組織增生、纖維化→支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，

肺萎陷，分泌物滯留→繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張

透明肺形成是由于肺過(guò)度通氣和肺血流減少

病變累及肺泡管、肺泡時(shí)致機(jī)化性肺炎癥狀起病初：呼吸困難、咳嗽、紫紺

經(jīng)短暫的癥狀改善期后，呼吸困難加重，咳嗽、咯痰、喘息體征喘鳴音

“crackles”臨床表現(xiàn)（OB）輔助檢查（OB）

血?dú)夥治觯旱脱跹YX線：肺過(guò)度充氣，間質(zhì)改變，肺水腫肺功能：限制性、或梗阻與限制并存高分辨CT（highresolutionCT，HRCT）

具有特征性改變肺活檢HRCT：★直接征象：外周細(xì)支氣管壁增厚，細(xì)支氣管擴(kuò)張伴分泌物滯留，表現(xiàn)為——小葉中心性支氣管結(jié)構(gòu)，結(jié)節(jié)影★間接征象：

支氣管擴(kuò)張

mosaic灌注細(xì)支氣管擴(kuò)張過(guò)度充氣這些改變主要在雙下肺，胸膜下診斷（OB）★原發(fā)病★

臨床表現(xiàn)★肺功能異?！镄夭縓線★

HRCT是重要的無(wú)創(chuàng)性診斷手段★病理組織學(xué)檢查不是常規(guī)出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮OB：急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息嚴(yán)重的急性呼吸道感染后長(zhǎng)時(shí)間存在喘鳴音、

“crackles”急性肺損傷后長(zhǎng)期運(yùn)動(dòng)不耐受胃內(nèi)容物的反復(fù)吸入急性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征

SJS后一段時(shí)間出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、喘息治療（SJS）★去除病因★對(duì)癥治療：皮膚、粘膜護(hù)理，保證入量★激素：EM（重）、SJS，抑制成纖維細(xì)胞增生★丙球：尚無(wú)定論，1.5-2g/kg，1次★

角膜表面的重建——角膜移植、羊膜移植★

OB的治療：早期診斷，急性期恢復(fù)期積極治療，