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文檔簡介

1、皮肌炎/多發(fā)性肌炎 概述是以淋巴細胞浸潤為主的、非化膿性炎癥過程導(dǎo)致的肌肉彌漫損害的一組疾病。DM（皮肌炎）：骨骼肌+皮膚同時受累 PM（多發(fā)性肌炎）：僅骨骼肌受累。 可單獨發(fā)生；也可與其它風(fēng)濕病并發(fā)。 病因在病因?qū)W上并不比關(guān)節(jié)炎更特異有三種可能：1、病毒感染 2 機體免疫系統(tǒng)對“自身”的異常識別 3、血管病變發(fā)病機理 骨骼肌纖維慢病毒感染 肌纖維抗原性改變（“非自身”抗原） 免疫系統(tǒng)識別“非自身”抗原 血管炎 骨骼肌、皮膚病變、發(fā)病機理產(chǎn)生骨骼肌纖維損害的最終反應(yīng)： PM：主要是細胞解導(dǎo) DM：主要是細胞毒抗體解導(dǎo)成人患者約10%并發(fā)惡性腫瘤血管病變可引起廣泛的器官損害，尤其見于DM/PM的

2、兒童型。臨床表現(xiàn)皮膚損害雙上眼瞼浮腫性紫紅斑，可擴展至頸、鼻梁、胸背等處Gottron氏征：手指關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面紫紅色丘疹融合的扁平斑塊甲周皮膚潮紅實驗室檢查1、血清酶： 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛縮酶診斷價值最大，CPK是肌纖維損傷最敏感的指標(biāo)，且與疾病活動度有關(guān)，可用于指導(dǎo)治療。2、尿肌酸尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于診斷本病。分型一、原發(fā)性特發(fā)性多發(fā)性肌炎（簡稱多發(fā)性肌炎，PM）二、原發(fā)性特發(fā)性皮肌炎（簡稱皮肌炎，DM）三、DM或PM伴惡性腫瘤四、伴血管炎的兒童DM/PM五、伴其它風(fēng)濕病的PM/DM（重疊綜合征）治療首選強的松 60-100mg/日可能要持續(xù)用藥數(shù)月至數(shù)年開始每天四次，一周后盡可能快地改為每日一次或隔日一次療法補鈣、補鉀、

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