齊魯醫(yī)學血液透析長期并發(fā)癥

1、血液透析長期并發(fā)癥 梅長林解放軍腎臟病研究所第二軍醫(yī)大學長征醫(yī)院腎內(nèi)科2021/9/301血液透析長期并發(fā)癥呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 泌尿生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng) 風濕性疾病皮膚并發(fā)癥 2021/9/302早、中期改變肺功能輕度受損：肺活量減少、二氧化碳彌散能力下降體內(nèi)代謝性酸中毒時可出現(xiàn)肺過度呼吸，呈呼堿代酸2021/9/303肺水腫（尿毒癥肺）形成原因：肺淤血：高血壓、容量負荷過重，導致左心功能衰竭肺間質(zhì)水腫：尿毒癥毒素（多胺、多胺肽等）抑制Na+-K+-ATP酶 、Mg+-ATP酶，增加微循環(huán)血管通透性，以及低蛋白血癥2021/9/304臨床表現(xiàn)癥狀：咳嗽、氣急、端坐呼吸、粉紅泡沫痰體征：雙肺

2、廣泛的干、濕性羅音胸片：以肺門為中心的對稱性蝴蝶陰影2021/9/305治 療急診透析，加強超濾，清除過多的水分充分透析，清除毒素，糾正低蛋白血癥嚴格限制水分的攝入2021/9/306胸腔積液分類：滲出性（較多見）：尿毒癥毒素等，纖維素炎癥，可為血性漏出性：水鈉潴留、心衰、低蛋白血癥透析相關(guān)性：HD 深靜脈插管引起深靜脈狹窄、 血栓形成， PD 先天性膈肌缺損 2021/9/307處 理1、 加強透析、超濾，提高血漿膠體滲透壓2、必要時行胸穿抽液3、調(diào)整透析方式和血管的處理（透析相關(guān)性）2021/9/308肺部感染由于CRF患者免疫功能的低下、營養(yǎng)缺乏、貧血等因素，容易發(fā)生。 常見包括：肺炎

3、肺結(jié)核2021/9/309肺炎 發(fā)生率為5.7次/1000治療月 院外感染死亡率為12%，若有慢支、肺氣腫等基礎病變，死亡率可達50% 院內(nèi)感染死亡率高達57%2021/9/3010病原菌院外：肺炎鏈球菌為主，其他依次為流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌、金葡菌、軍團菌等院內(nèi)：以革蘭氏陰性桿菌為主，還包括肺炎鏈球菌、金葡菌、真菌、厭氧菌、軍團菌等2021/9/3011治療選用敏感抗生素針對性治療注意藥物劑量的調(diào)整和對殘腎功能的保護2021/9/3012肺結(jié)核血透患者結(jié)核發(fā)生率： 5.98%（南方醫(yī)院）, 7.1%（南總） 其中68%的結(jié)核病在血透1年內(nèi)發(fā)生。CAPD患者：9.8% 肺結(jié)核約

4、占所有結(jié)核感染的38.8%2021/9/3013臨床癥狀 缺乏特異性 疲乏、消瘦、發(fā)熱、厭食等癥狀易被尿毒癥和透析致熱源反應等掩蓋2021/9/3014輔助檢查ESR 由于CRF患者普遍貧血，此項指標沒有診斷價值。PPD試驗 CRF患者細胞免疫低下，假陰性率高細菌學檢查 反復行痰、支氣管沖洗液、胸腹水檢查陽性率不到30%病理活檢南方醫(yī)院報道：檢測血清、漿膜腔液抗PPD-IgG水平，具有早期診斷價值2021/9/3015診斷標準除臨床表現(xiàn)外，具備下列表現(xiàn)1項以上：連續(xù)兩次以上檢出病原菌病理學證實為結(jié)核不明原因發(fā)熱超過4周，正規(guī)抗生素治療無效，抗癆14天后顯效血清或漿膜液中抗PPD-IgG陽性20

5、21/9/3016治 療異煙肼： 主要腎臟排泄，可為透析清除 300mg/d（5-6mg/kg/d） 應在透析后追加劑量 推薦同時常規(guī)服用維生素B6，以預防神經(jīng)炎2021/9/3017利福平：主要肝臟排泄 當每日劑量達到900mg時，腎衰 方影響其清除，常用劑量450mg/d、頓服。 可引起急性過敏性間質(zhì)性腎炎、腎間質(zhì)纖維化 2021/9/3018吡嗪酰胺： 細胞內(nèi)殺菌劑，代謝產(chǎn)物經(jīng)腎臟排泄 抑制尿酸分泌，可引起關(guān)節(jié)痛 40mg/kg 3/w，或60mg/kg 2/w 2021/9/3019乙胺丁醇 ： 80%經(jīng)腎臟排泄 有作者主張透析前4-6小時給藥，每周總劑量90mg/kg，根據(jù)透析次數(shù)分

6、配 突出副反應為球后視神經(jīng)炎2021/9/3020治療方案標準化療：18-24月 異煙肼+鏈霉素+乙胺丁醇/對氨基柳酸短程化療： 9月方案：異煙肼+利福平+乙胺丁醇 6月方案：異煙肼6+利福平6+吡嗪酰胺2 對耐藥菌株：加鏈霉素2/乙胺丁醇22021/9/3021睡眠呼吸暫停綜合征 見于男性CRF患者，病因未明。 可能為中樞神經(jīng)功能障礙，并無肺部器質(zhì)性損害，有作者提出可能與雄激素有關(guān)。 治療： 支鏈氨基酸 經(jīng)鼻連續(xù)正壓通氣2021/9/3022肺轉(zhuǎn)移性鈣化 屬于全身軟組織、臟器轉(zhuǎn)移性鈣化的一種，可能緣于鈣磷代謝的紊亂和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進等因素。 一般認為，鈣磷（單位為mg/ml）55時，轉(zhuǎn)

7、移性鈣化就可發(fā)生。2021/9/3023病理改變 肺質(zhì)地變硬，重量增加 肺泡間隔鈣化、增寬、纖維化支氣管壁和小動脈也可見鈣化 2021/9/3024臨床表現(xiàn)常主訴氣短，肺部體征多為陰性呼吸功能檢查提示肺活量、動脈血氧分壓下降典型X線片表現(xiàn)為彌漫、浸潤性密度增高，但早期常難以發(fā)現(xiàn)肺部CT平掃：彌漫性密度增高影，較平片敏感锝99同位素掃描對全身的骨外鈣化診斷意義較大，有助早期診斷2021/9/3025治 療1、糾正鈣磷代謝紊亂的一般措施：低磷飲食、磷結(jié)合劑的應用、活性維生素D32、低鈣透析3、甲狀旁腺的處理1）甲狀旁腺局部無水酒精注射2）甲狀旁腺次全切或全切后自體移植4、腎移植2021/9/302

8、6血透相關(guān)的低氧血癥 銅仿膜和醋酸鹽透析液血透時，體循環(huán)動脈氧分壓可降低10-15mmHg。 一般臨床表現(xiàn)不明顯，對有心肺基礎疾病患者可出現(xiàn)胸悶，呼吸困難。2021/9/3027機 制醋酸鹽透析對二氧化碳的消耗引起通氣障礙生物相容性差的透析器替代途徑激活了補體系統(tǒng)，活化的白細胞釋放炎性介質(zhì)（如“過敏毒素”），導致氣道痙攣、換氣功能的障礙其他：肺微血栓、酸中毒過快糾正等2021/9/3028治療吸氧碳酸氫鹽透析用生物相容性好的透析器可考慮透析器的復用2021/9/3029消化系統(tǒng)2021/9/3030病 因2021/9/3031尿毒癥毒素尿素高濃度尿素嘔吐、嗜睡、頭痛、瘙癢、出血傾向動物實驗：高

9、濃度尿素抑制酶活力，影響代謝過程氰酸鹽抑制多種酶的活性，出現(xiàn)厭食、腹瀉、嗜睡、抽搐等2021/9/3032尿毒癥毒素胍類 胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍基乙酸、胍基琥珀酸、1,3-二苯胍抑制大部分酶的活力通過氧化磷酸化脫偶聯(lián)而抑制線粒體呼吸胍中毒可產(chǎn)生消化系、神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀2021/9/3033尿毒癥毒素多胺丁二胺、亞精胺、精胺、尸胺改變cAMP信使活性通過細胞質(zhì)膜分離抑制再循環(huán)受體干擾鈣進入細胞或干擾鈣分布的調(diào)節(jié)抑制蛋白激酶干擾蛋白質(zhì)合成抑制細胞對活化刺激物的反應2021/9/3034尿毒癥毒素氨胃腸道產(chǎn)氨增加胃酸化減低胃炎、口角炎、潰瘍性腸炎、結(jié)腸炎2021/9/3035水電酸堿失

10、衡低鈉血癥水潴留代謝性酸中毒2021/9/3036其 他神經(jīng)病變：糖尿病自主神經(jīng)病變胃腸道麻痹、便秘藥代動力學改變加重藥物的胃腸道副作用尿毒癥使原有胃腸道疾病加重2021/9/3037消化系統(tǒng)并發(fā)癥胃腸道疾病 胃腸道出血 食管炎 胰腺疾病 胃炎及消化性潰瘍 慢性胰腺炎 胃排空延遲 肝膽疾病 腸缺血和腸梗死 慢性膽囊炎 腸梗阻 膽石癥 憩室病 肝炎 腸穿孔 肝硬化 血管畸形 腹水 淀粉樣變 2021/9/3038食 管 炎發(fā)病率顯著高于普通人群，8%食管反流，13%食管炎病因：毒素及電解質(zhì)紊亂，產(chǎn)生神經(jīng)、肌肉毒性，引起食管運動異常表現(xiàn)：食管下端括約肌松弛，胃內(nèi)容反流治療：避免鋁制劑2021/9/

11、3039胃腸道出血2021/9/3040尿毒癥透析患者胃腸道出血病因上消化道出血 憩室病* 食管炎* 結(jié)腸潰瘍 食管靜脈曲張破裂 自發(fā)性穿孔 食管賁門粘膜撕裂 炎癥性腸病 胃炎* 痔 十二指腸球炎 累及上、下消化道疾病 消化性潰瘍 血管畸形*下消化道疾病 淀粉樣變 缺血性結(jié)腸炎 感染 腸梗阻* 新生物2021/9/3041消化道大出血的治療一般急救措施病人平臥，加強護理，嚴密觀察病情積極補充血容量輸血，生理鹽水2021/9/3042消化道大出血的治療止血措施1. 藥物治療 去甲腎上腺素8mg+冰水100ml，分次口服或從胃管內(nèi)注入 H2受體拮抗劑 雷尼替丁或西咪替丁 H+泵抑制劑 洛賽克2.

12、胃鏡下止血3. 選擇性動脈造影，經(jīng)插管滴注垂體加壓素0.10.2單位/ml/min4. 雌激素加強透析 無肝素透析，腹膜透析2021/9/3043胃排空延遲常發(fā)生于未透析患者，尤DM表現(xiàn)：腹脹、納差、惡心、頻繁嘔吐，伴營養(yǎng)不良及水電酸堿失衡機制：毒素影響神經(jīng)肌肉功能，胃張力下降，蠕動減弱治療：促胃動力，如嗎丁啉，早期充分透析2021/9/3044腸 道 病 變2021/9/3045腸 缺 血原因脂質(zhì)代謝紊亂，動脈粥樣硬化心輸出量減少藥物：如受體阻滯劑超濾引起低血壓表現(xiàn)：腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、出血、休克治療：補充血容量，血管造影，手術(shù)2021/9/3046急性腸梗阻是血透患者嚴重并發(fā)癥之一，約

13、占總病死率的9%病因：心輸出量下降，心律失常，使用致腸系膜血管痙攣藥物（地高辛、普萘洛爾），嚴重高血壓致小腸缺血，透析相關(guān)性低血壓早期診斷難，避免超濾過多，低血壓，容量減少2021/9/3047小腸吸收不良不影響糖、蛋白質(zhì)、鐵的吸收缺乏活性VD3，鈣吸收下降脂肪輕度吸收不良2021/9/3048憩 室 病 80%多囊腎病炎癥、膿腫、穿孔腹痛、發(fā)熱、白細胞增高抗感染、手術(shù)2021/9/3049其 他2-微球蛋白淀粉樣變胃腸道沉積：出血、腹瀉、腸梗塞糞石嵌塞：解除便秘、手術(shù)缺血性結(jié)腸炎：與右側(cè)結(jié)腸病變相關(guān)，常發(fā)生于CRF血透患者腸穿孔：腸缺血、腸梗阻、憩室病、腹透管損傷、自發(fā)性穿孔2021/9/3

14、050肝 臟 疾 病2021/9/3051發(fā) 病 機 制病毒性肝炎缺血、缺氧藥物毒性代謝紊亂反復輸血2021/9/3052病 理肝臟腫大肝細胞毛玻璃狀，胞質(zhì)增多，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增生，高爾基體肥大肝纖維化肝炎病毒：炎癥、壞死2021/9/3053臨 床 表 現(xiàn)肝臟代謝紊亂胰島素抵抗，糖利用下降；糖異生增加，糖酵解抑制氨基酸（Try、Phe、Ser、Ala）吸收異常白蛋白合成下降三酰甘油和低密度脂蛋白下降2021/9/3054臨 床 表 現(xiàn)藥物、毒物肝損害藥物中毒肝鐵質(zhì)沉著肝臟鋁負荷增加硅沉著性肝纖維化：透析2021/9/3055臨 床 表 現(xiàn)病毒性肝炎癥狀非特異AST、ALT升高超過正常2倍及時明確病因

15、：甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒（EBV、CMV），排除非病毒性肝炎（細菌、藥物或毒物）甲肝糞-口傳播診斷：IgM型抗HAV2021/9/3056臨 床 表 現(xiàn)乙肝工作人員；針頭誤傷或皮膚、黏膜破口透析患者：透析設備、感染灶、皮膚黏膜破口丙肝輸血相關(guān)，易在透析室爆發(fā)流行，美國透析患者發(fā)生率為12%36%抗HCV：急性感染后1.56月出現(xiàn)無須隔離，須消毒預防，定期查肝功丁肝發(fā)生于HBV感染患者隔離，全面預防2021/9/3057透析相關(guān)性腹水病因及發(fā)病機理1. 水鈉潴留2. 腹膜毛細血管通透性增加3. 含鐵血黃素沉著4. 感染5. 其他：低蛋白血癥，肝硬化，心力衰竭2021/9/3058透析相關(guān)

16、性腹水臨床表現(xiàn)腹脹，氣急治療1. 限制水鹽攝入2. 去鐵胺與促紅素聯(lián)合治療3. 腹水濃縮回輸4. 腹腔穿刺放液5. 抗感染治療6. 腎移植2021/9/3059其 他2021/9/3060胰 腺可有形態(tài)學改變和分泌功能失調(diào)，可無癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)急腹癥B超示導管增生、異化、擴張、纖維化，程度與CRF病程有關(guān)胰腺炎原因：高脂血癥、高鈣血癥、甲旁亢、縮膽囊素和促胰液素升高、藥物（激素、Aza）、腸系膜缺血、病毒性肝炎血淀粉酶升高超過正常3倍，特異性胰腺同工淀粉酶活性80%，淀粉酶清除率無癥狀血淀粉酶升高：腎小球濾過減少，腎小管降解減少2021/9/3061神經(jīng)系統(tǒng)2021/9/3062神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)

17、癥多種多樣有些類似肝昏迷早期的癥狀有些類似精神分裂癥的表現(xiàn)老年病人有些癥狀象癡呆癥的表現(xiàn)特別是有精神病史和腦血管病史的病人，臨床鑒別有一定難度2021/9/3063透析病人的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥中樞神經(jīng)并發(fā)癥 腦梗塞 尿毒癥腦病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 電解質(zhì)異常和酸中毒引起的腦病 癲癇 失衡綜合征 周圍神經(jīng)疾病 鋁中毒腦病 尿毒癥多神經(jīng)病 Wernickes腦病 單神經(jīng)病 腦血管疾病 自主神經(jīng)病 高血壓腦病 骨骼肌病 Binswangers腦病(皮層下動脈硬化性腦病，SEA) 神經(jīng)精神異常 暫時性腦缺血2021/9/3064中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥尿毒癥腦病電解質(zhì)異常和酸中毒引起的腦病鈉異常代謝性酸中毒，可引

18、起譫妄、震顫和昏迷鈣、鎂離子異常失衡綜合征 鋁中毒腦病2021/9/3065Wernickes腦病又稱腦型腳氣病，VitB1缺乏所致的急性出血性腦灰質(zhì)炎典型表現(xiàn)為精神異常、眼球運動障礙和共濟失調(diào)發(fā)病機理：VitB1缺乏，可能是血液透析丟失和攝入不足。神經(jīng)細胞變性壞死，脫髓鞘和軸索變性，常累及:第3、4對顱神經(jīng)核及相鄰的被蓋區(qū)，常引起雙側(cè)眼外肌麻痹腦干腹側(cè)核團受損，引起眼震及平衡障礙小腦皮質(zhì)或中腦病變，引起肢體為主的共濟失調(diào)周圍神經(jīng)損害：引起多發(fā)性神經(jīng)病變2021/9/3066臨床特點初期為惡心、嘔吐，病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)精神異常、舞蹈征、視覺障礙以及進行性智力衰退；可以有肌陣攣和驚厥；意識障礙出現(xiàn)

19、較晚，嚴重者昏迷、死亡。診斷較困難。注意排除透析失衡、老年性癡呆、尿毒癥腦病。可以進行診斷性治療。VitB1-0.1,肌肉注射，效果明顯。2周無效可排除?？梢詼y定血VitB1確診。預防常服VitB1, 特別是糖尿病、營養(yǎng)不良、胃腸病時、感染和手術(shù)等、心衰伴體液潴留、無法解析的精神異常以及周圍神經(jīng)炎時。嚴禁：不補VitB1給以葡萄糖，使用糖皮質(zhì)激素。2021/9/3067中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥腦血管疾病高血壓腦?。和肝龌颊哐獕和蝗簧呋驀乐厣呷邕_33/20.0kPa(250/150mmHg)以上并伴有神經(jīng)系統(tǒng)和/或眼部癥狀者稱為高血壓腦病發(fā)生機制：可能是腦部小動脈持續(xù)而嚴重的痙攣后，出現(xiàn)被動性或強

20、制性擴張，腦循環(huán)發(fā)生急性障礙，導致水腫和顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：常先有血壓突然升高，頭痛，惡心嘔吐，煩躁不安等癥狀，然后出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、呼吸困難或減慢，視力障礙，黑朦、抽搐、意識模糊甚至昏迷2021/9/3068腦血管疾病Binswanger腦病 又稱（大腦）皮層下動脈硬化性腦病(Subcortid arterio-sclerotic encephalopathy SEA)多發(fā)生在有長期高血壓和糖尿病史患者，在中年或老年早期，緩慢發(fā)生癡呆，出現(xiàn)語構(gòu)障礙、記憶喪失、吞咽和走路困難2021/9/3069腦血管疾病短暫性（一過性）腦缺血發(fā)作(Transient ischemic attack，TIA)和

21、腦梗塞短暫腦缺血發(fā)作是指一過性腦缺血引起的神經(jīng)系統(tǒng)局限性功能紊亂，發(fā)作數(shù)秒至數(shù)小時，一般不超過24小時，多與顱內(nèi)、外動脈狹窄有關(guān)，多數(shù)病人是腦動脈痙攣和微血栓形成所致動脈硬化性腦梗塞是腦部動脈硬化和血栓形成，使管腔變狹或閉塞，導致急性腦供血不足引起的腦局部組織壞死2021/9/3070腦血管疾病顱內(nèi)出血和硬膜外血腫腦血管意外在透析患者死亡中占50%以上，是最常見的死亡原因原因：血壓突然升高，過量使用抗凝劑或腦部撞擊，多囊腎病先天性顱內(nèi)動脈瘤破裂表現(xiàn)：突然劇烈頭痛、嘔吐、偏盲、意識障礙等2021/9/3071腦血管疾病腦萎縮和癡呆 主要見于中老年病人，多數(shù)有腦血管病變、高血壓或低血壓的基礎常表現(xiàn)

22、為表情淡漠、厭食或失語，癥狀改善與加強透析、營養(yǎng)供給和血液濾過有密切關(guān)系，但有時與原發(fā)性難于鑒別2021/9/3072癲癇原因：可以是尿毒癥毒素、電解質(zhì)紊亂、高血壓和透析失衡，若伴有腦出血或腦積液則病情更復雜表現(xiàn)：可以是小發(fā)作、大發(fā)作和持續(xù)狀態(tài)，注意與低鈣抽搐鑒別治療發(fā)作時靜脈注射安定10-20mg反復發(fā)作可以安定持續(xù)靜脈滴注多巴金0.4-0.8 靜脈滴注2021/9/3073周圍神經(jīng)病變病因和發(fā)病機理主要原因：尿毒癥毒素滯留，特別是中分子毒物、PTH等在體內(nèi)滯留，影響神經(jīng)傳導速度，促使神經(jīng)纖維變性及發(fā)生脫髓鞘病變其他維生素和微量元素缺乏水電解質(zhì)和內(nèi)分泌紊亂及鋁中毒高2-微球蛋白所導致的神經(jīng)纖

23、維淀粉樣變2021/9/3074周圍神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)及診斷 感覺障礙手套、襪套型感覺障礙深部發(fā)癢、刺激、蟻走感不安腿綜合征(Restless foot syndrome)燒灼足綜合征(Burning foot syndrome)運動障礙型上下肢肌力和肌張力下降，肌肉萎縮，步行困難，腱反射遲鈍腕垂及足垂癥遲緩性癱瘓混合型：具上述兩種表現(xiàn)亞臨床型2021/9/3075周圍神經(jīng)病變防治充分透析一般認為CAPD、HF及HDF優(yōu)于常規(guī)血透腎移植最有效但對晚期病變效果較差其他補充維生素鋅療法2021/9/3076自主神經(jīng)病變主要表現(xiàn)低血壓性功能紊亂汗腺分泌失調(diào)胃腸功能紊亂心血管自主神經(jīng)功能紊亂2021/9

24、/3077自主神經(jīng)病變診斷不很準確，常用的有：呼吸性心律不齊，Valsalva試驗，冷加壓試驗，握力試驗，發(fā)汗試驗及酪胺試驗等防治加強透析適當服用B族維生素防止鋁等重金屬中毒腎移植后植物神經(jīng)病變可以逐漸恢復2021/9/3078泌尿生殖系統(tǒng)2021/9/3079獲得性囊性腎病發(fā)生于任何原因引起的CRF患者中，需與其它CKD鑒別剛進入透析的患者：520維持性血透和腹透：發(fā)病率接近，10年后達80100，10年后發(fā)展速度下降兒童也易患，有研究認為男性比女性發(fā)病率高，發(fā)展快移植后病程變化多樣移植腎長期功能良好：發(fā)展減慢，囊腫萎縮移植腎功能減退或衰竭：進一步發(fā)展，甚至移植腎發(fā)生ACKD2021/9/3

25、080病理多數(shù)囊腫發(fā)源于近端小管機制不明早期主要表現(xiàn)：小管上皮細胞增生缺血，尿毒癥毒素緩慢進展性皮質(zhì)喪失：ACKD不受原發(fā)病和透析形式的影響2021/9/3081臨床表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)腎囊腫，多數(shù)位于皮質(zhì)，大小數(shù)目不等；罕有嚴重病例難與ADPKD鑒別；與遺傳性囊性病比較，囊腫限制于腎內(nèi)通常無癥狀，腹部影像學檢查偶然發(fā)現(xiàn)2021/9/3082臨床表現(xiàn)并發(fā)癥囊腫出血伴或不伴血尿，發(fā)展至囊腫破裂、腎周出血、腹膜后出血囊腫或囊周鈣化，結(jié)石少見囊腫感染，膿腫形成，敗血癥紅細胞增多癥，類似于PKD患者惡變2021/9/3083惡變尿毒癥患者80的腎細胞癌由ACKD惡變引起維持性透析或腎移植患者：ACKD并發(fā)R

26、CC 1ACKD患者發(fā)生RCC比一般人群高40倍危險因素：男性（男:女7:1），非裔，長期透析，嚴重ACKD伴腎體積顯著增大50多灶，10雙側(cè)，主要為乳頭瘤通常無癥狀，15伴出血、發(fā)熱、腰痛2021/9/3084診斷超聲優(yōu)點：敏感檢測ACKD和大的RCC缺點：難以顯示終末期腎皮質(zhì)和復雜囊腫的回聲特點CT、 MRI ：檢測小的惡變細針穿刺：懷疑惡變萎縮腎臟的RCC仍可能漏診（最大8cm）2021/9/30852021/9/3086預后鏡下：Ccr3mg/dl，囊腫可見透析10年后近100發(fā)生ACKD惡變腫瘤生長速度不一致RCC轉(zhuǎn)移（1530）、5年生存率（35）與一般人群相近死亡：廣泛轉(zhuǎn)移，RT

27、死因2RT對ACKD伴RCC自然病程的影響尚不清楚2021/9/3087治療時機：出現(xiàn)并發(fā)癥：出血、感染、惡變出血、感染：保守治療惡變：手術(shù)？圍手術(shù)期發(fā)病率及死亡率3cm，易轉(zhuǎn)移，手術(shù)？ACKD腫瘤大小難測定；部分ACKD未發(fā)現(xiàn)腫瘤時已發(fā)生轉(zhuǎn)移3m，有關(guān)節(jié)癥狀者69%(Brown and Gower)HD10y，有關(guān)節(jié)癥狀者97%(Sethi)2021/9/30109淀粉樣變2-M沉積在關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)腔、滑膜、骨骼癥狀：單側(cè)肩疼、膝、踝、腕關(guān)節(jié)夜間加重，HD后緩解椎骨狹窄、N受壓、骨囊腫及病理性骨折2021/9/30110腕管綜合征多發(fā)于HD后數(shù)年數(shù)十年正中N受壓：拇、食、中指的一段及手掌有燒

28、灼感、僵硬、肌萎縮疼痛在夜間及HD時加重輕叩腕部(Tinel氏征)及壓迫腕部(Phaleus氏征)癥狀加重2021/9/30111內(nèi)臟受累血管壁增厚、血栓形成，內(nèi)臟增大無癥狀心臟(80%)，胃腸(78%)，肺(59%)，肝(41%)，腎(33%)，脾(5%) 心臟心衰、致死的常見原因 胃腸出血、腸穿孔、慢性肝硬化、假性腸梗阻2021/9/30112診 斷局部活檢，放射學有別于其它關(guān)節(jié)病超聲：軟組織腫脹、肌腱變厚2021/9/301132-M淀粉樣關(guān)節(jié)病的放射學特征囊 腫 髖、肩部10mm，腕部5mm 在滑膜受累的周圍區(qū)域 股骨頸及承力骨直徑30%/每年關(guān) 節(jié) 至少2個關(guān)節(jié)受累 每個關(guān)節(jié)兩處受累

29、關(guān)節(jié)腔 受累部位周圍的關(guān)節(jié)腔須正常2021/9/30114血漿淀粉樣掃描(SAP)淀粉原纖維與淀粉樣物質(zhì)結(jié)合I123淀粉樣物質(zhì)I123-2M掃描：適于較大的淀粉樣沉積，放射性強錮111- 2M掃描2021/9/30115病 理GFR血2M 酸中毒：實驗證明酸中毒時產(chǎn)生和釋放2M 2021/9/30116預防和治療腎移植為最有效的方法激素：停、撤藥后易復發(fā)CAPD優(yōu)于HD高通透性透析膜AN69或聚楓膜癥狀治療：NSAIDs，外科手術(shù)：腕管切開減壓、關(guān)節(jié)置換、囊腫刮除+填塞2021/9/30117腎性骨病 包括骨質(zhì)疏松、骨軟化、繼發(fā)性甲旁亢、鋁中毒及2M淀粉樣變2021/9/30118骨質(zhì)疏松20

30、21/9/30119實驗室檢查血 鈣、磷、AKP、PTH VitD、骨鈣素和雄性激素尿 鈣放射學 腰椎或胸椎2021/9/30120骨質(zhì)疏松的預防和治療糾正影響骨和礦物質(zhì)代謝異常的相關(guān)因素盡量減少免疫抑制劑用量盡可能加強承重骨的鍛煉飲食鈣(男性1000mg/d，絕經(jīng)期婦女1500mg/d)VitD(400800IU/d)禁止吸煙和飲酒避免用袢利尿劑(增加尿鈣排出)檢測性激素絕經(jīng)期及絕經(jīng)期前婦女雌激素替代治療2021/9/30121透析患者其它形式的關(guān)節(jié)炎假性痛風：脫氧焦磷酸鈣(CPPD)，大、中關(guān)節(jié)， 突發(fā)疼痛，水腫，發(fā)紅，關(guān)節(jié)液中見弱陽 性雙折光短指狀結(jié)晶體 X線見軟骨鈣化2021/9/30122 羥磷灰石結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎常發(fā)生于肩部，皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)周圍鈣化，關(guān)節(jié)液行集紅S染色治療：關(guān)節(jié)制動、激素、秋水仙堿 降磷、補鈣、VitD、手術(shù)2021/9/30123 草酸鈣結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎遠端小關(guān)節(jié)，沉積血管平滑肌引起指端發(fā)麻及