醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三十三章其他病毒與朊粒課件

1、醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三十三章其他病毒與朊粒醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三十三章其他病毒與朊粒醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三十三章其他病毒與朊粒犬 狗具有忠誠(chéng)、勇敢兩大天性，為人類(lèi)作出了許多有益的事，如看門(mén)、獵守、勞役、偵察、破案。 沙皮犬世界上最珍貴的犬種之一威爾斯柯基犬英國(guó)王室的寵物法蘭德斯牧牛犬牧牛犬、導(dǎo)盲犬、,警衛(wèi)犬、搜索犬醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三十三章其他病毒與朊粒醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(犬 狗具有忠誠(chéng)、勇敢兩大天性，為人類(lèi)作出了許多有益的事，如看門(mén)、獵守、勞役、偵察、破案。 沙皮犬世界上最珍貴的犬種之一威爾斯柯基犬英國(guó)王室的寵物法蘭德斯牧牛犬牧牛犬、導(dǎo)盲犬、,警衛(wèi)犬、搜索犬犬 狗具有忠誠(chéng)、勇敢兩

2、大天性，為人類(lèi)作出了許多有益的事藏獒-犬王藏獒-犬王患狂犬病的病狗圖英國(guó)倫敦皇家醫(yī)學(xué)院巴斯德患狂犬病的病狗圖巴斯德死亡之謎李尋歡，55歲，因肌肉高度緊張和唾液分泌過(guò)多而入院。他妻子說(shuō)他最近出現(xiàn)發(fā)熱和寒顫，身體虛弱，拒絕進(jìn)食，因不明原因脾氣暴躁，難以自控。他是一個(gè)狂熱的戶(hù)外運(yùn)動(dòng)者和洞穴探險(xiǎn)者。病人入院后不久，便有恐水癥和癲癇發(fā)作，神志清醒和幻覺(jué)交替。4天后，病人死亡，常規(guī)血和腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)均為陰性。大腦尸檢表明有內(nèi)基小體的存在。5死亡之謎李尋歡，55歲，因肌肉高度緊張和唾液分泌過(guò)多而入院。其他病毒其他病毒本章重點(diǎn)1 狂犬病毒的致病性和防治原則2 HPV的致病性本章重點(diǎn)1 狂犬病毒的致病性和防治原

3、則醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三十三章其他病毒與朊粒課件呈彈狀(75180nm) 有囊膜，衣殼螺旋對(duì)稱(chēng)。單股不分節(jié)負(fù)鏈RNA rabies Virus生物學(xué)特性呈彈狀(75180nm) rabies Virus生物學(xué)基因組長(zhǎng)約12kb M1、M2蛋白： 衣殼和囊膜的基質(zhì) L蛋白：聚合酶 G蛋白：病毒刺突 與致病性有關(guān) N蛋白：核蛋白 保護(hù)RNA基因組長(zhǎng)約12kb M1、M2蛋白： L蛋白：聚合酶 病毒復(fù)制能在很多體細(xì)胞上復(fù)制，與乙酰膽堿受體有特異 親和作用吸附后靠胞吞作用進(jìn)入細(xì)胞由病毒RNA聚合酶轉(zhuǎn)錄出5個(gè)mRNA在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)出芽方式釋放病毒復(fù)制能在很多體細(xì)胞上復(fù)制，與乙酰膽堿受體有特異內(nèi)基小體（Ne

4、gri body） 侵犯宿主中樞神經(jīng)細(xì)胞（主要是大腦海馬回錐體細(xì)胞）中增殖，于細(xì)胞漿中可形成嗜酸性包涵體。內(nèi)基小體（Negri body） 侵犯宿主中樞神經(jīng)細(xì)胞宿主范圍廣所有的溫血?jiǎng)游矧馃o(wú)癥狀感染狗、貓、鼠、家兔豚鼠、馬、牛、羊致命宿主范圍廣所有的溫血?jiǎng)游矧馃o(wú)癥狀感染狗、貓、鼠、家兔致命病犬 (80%-90%)，少數(shù)來(lái)自野生動(dòng)物。儲(chǔ)存宿主和傳播媒介的動(dòng)物多達(dá)30余種?？袢∈侨诵蠊不嫉募毙詡魅静?，病毒主要在野生動(dòng)物 (狼、狐貍、臭鼬、蝙蝠和浣熊等) 及家畜 (犬和貓) 中傳播。 多數(shù)動(dòng)物發(fā)病后死亡，少數(shù)病后成為病毒攜帶者, 蝙蝠、鼠類(lèi)、犬等感染后為無(wú)癥狀攜帶者，為重要傳染源。外觀健康家犬平

5、均帶毒率14.9 % (8-25%)傳染源14病犬 (80%-90%)，少數(shù)來(lái)自野生動(dòng)物。儲(chǔ)存宿主和傳播媒提醒大家引起重視狂犬病并非必須有野狗咬傷史;狂犬病中88%是由豢養(yǎng)寵物引起, 最多的是寵物狗, 2%是由貓引起;生食狗肉, 增加了患病機(jī)會(huì);沾有狗體液的手去觸摸眼睛和嘴唇可感染病毒。提醒大家引起重視狂犬病并非必須有野狗咬傷史;傳播途徑: 病毒主要通過(guò)咬傷傳播，其次為經(jīng)抓傷、舔傷的粘膜和皮膚侵入。少數(shù)通過(guò)對(duì)病犬宰殺等感染。人被蝙蝠咬傷或吸入蝙蝠洞內(nèi)的空氣而患狂犬病。易感性: 自然界所有溫血?jiǎng)游锞舾卸谆?。人被病犬咬傷后的發(fā)病率為15-30%，被病狼咬傷后為50-60% 。若及時(shí)傷口處理和接

6、種疫苗，發(fā)病率可降至0.15%。2022/10/216傳播途徑: 病毒主要通過(guò)咬傷傳播，其次為經(jīng)抓傷、舔傷的粘膜 可于雞胚中培養(yǎng) 人二倍體細(xì)胞、地鼠腎細(xì)胞、鴨胚細(xì)胞中培養(yǎng)增殖疫苗 可于雞胚中培養(yǎng) 人二倍體細(xì)胞、地鼠腎細(xì)胞、鴨胚細(xì)抵抗力對(duì)熱、紫外線、日光、干燥的抵抗力弱 加溫501小時(shí)、605分鐘即滅活。 易被強(qiáng)酸、強(qiáng)堿、甲醛、碘、乙酸、乙醚、肥皂水及離子型和非離子型去污劑滅活。 4可保存1周，如置50%甘油中于室溫下可保持活性1周。抵抗力對(duì)熱、紫外線、日光、干燥的抵抗力弱 加溫501小 狂犬病病毒 咬傷處，13月 進(jìn)入機(jī)體，肌纖維細(xì)胞增殖 沿神經(jīng)軸索上行至中樞神經(jīng)系統(tǒng) 進(jìn)入中樞神經(jīng)細(xì)胞增殖引起

7、損傷 離心性，沿傳出神經(jīng) 唾液腺，淚腺，角膜，鼻粘膜，皮脂腺，心肌，骨骼肌，肺，肝，腎等不引起病毒血癥 病死率最高傳染病 近乎100% 不引起病毒血癥 病死率最高傳染病 Rabies：胡說(shuō)、亂罵，患者常表現(xiàn)為：發(fā)熱、頭痛、乏力；異常興奮、狂躁，恐風(fēng)恐水；不認(rèn)親人，咬人、學(xué)狗的姿態(tài)；局部感覺(jué)異常；步態(tài)蹣跚如醉漢；咽喉肌、呼吸肌痙攣，繼之流涎、會(huì)厭麻痹，呼吸衰竭、停止，在極度痛苦中死去。 Rabies：胡說(shuō)、亂罵，患者常表現(xiàn)為：醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三十三章其他病毒與朊粒課件被狂犬咬傷的部位和程度被咬傷者的健康狀態(tài)、抵抗力的強(qiáng)弱救治措施是否及時(shí)合理人被狂犬咬傷以后是否發(fā)病該狂犬所帶狂犬病病毒的毒

8、力大小進(jìn)入人體內(nèi)病毒的多少被狂犬咬傷的部位和程度被咬傷者的健康狀態(tài)、抵抗力的強(qiáng)弱救治措微生物學(xué)診斷檢查咬人動(dòng)物 觀察710天，是否發(fā)病。 殺死，取腦。 作病理切片檢查包涵體。 熒光標(biāo)記抗狂犬病毒血清染色，檢查抗原。 用同位素標(biāo)記的合成寡核苷酸探針檢測(cè)狂犬病毒RNA。微生物學(xué)診斷檢查咬人動(dòng)物 殺死，取腦。檢查患者 熒光抗體染色檢查細(xì)胞內(nèi)病毒抗原。 唾液沉渣涂片，瞼、頰皮膚活檢。 RT-PCR檢查患者防治原則 捕殺野犬，管理家犬，注射犬用疫苗。 飼養(yǎng)員應(yīng)進(jìn)行預(yù)防接種。 地鼠腎原代細(xì)胞或二倍體細(xì)胞培養(yǎng)制備滅活病毒疫苗防治原則 捕殺野犬，管理家犬，注射犬用疫苗。地鼠腎原代細(xì)胞醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三

9、十三章其他病毒與朊粒課件人被瘋狗咬傷后，應(yīng)立即:(1)傷口處理：20肥皂水，0.1新潔爾滅，70酒精。(2)注射狂犬病毒免疫血清，必要時(shí)在傷口周?chē)鹘?rùn)注射，使殘余病毒滅活。(3)注射狂犬疫苗，在病毒未侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)之前獲得免疫。目前采用的五針免疫程序是0、3、7、14、30 天各注射一針。全程免疫后710天出現(xiàn)中和抗體，并保持免疫力1年左右。24h內(nèi)接種最好，最晚不要超過(guò)72h人被瘋狗咬傷后，應(yīng)立即:24h內(nèi)接種最好，最晚不要超過(guò)72h治療單室嚴(yán)密隔離患者避免一切刺激 治療第二節(jié) 人乳頭瘤病毒屬于乳多空病毒科（Papovaviridae）乳頭瘤病毒屬（papillomavirus） 主要引

10、起人類(lèi)皮膚粘膜的增生性病變高危性HPV（16型、18型等）與子宮頸癌等惡性腫瘤的發(fā)生密切相關(guān)低危性HPV（6型、11型等）引起生殖器尖銳濕疣 第二節(jié) 人乳頭瘤病毒屬于乳多空病毒科（PapovaviriHPV型別 相關(guān)疾病1、4 跖疣1、2、4 尋常疣3、10扁平疣7、40屠夫?qū)こｐ?、8、9、12、14、15、17、1925、36疣狀表皮增生異常6、11 乳頭瘤、口腔乳頭瘤6、11尖銳濕疣（STD）16、18 宮頸癌、宮頸上皮內(nèi)瘤變密切相關(guān)31、33、35、45、51、52、56、58 宮頸癌、宮頸上皮內(nèi)瘤變中度相關(guān)HPV型別與疾病的關(guān)系HPV型別 相關(guān)疾病1、4 跖疣1、2、4 形態(tài)結(jié)構(gòu) 呈

11、球形，20面體立體對(duì)稱(chēng)，無(wú)包膜。病毒基因組 環(huán)狀dsDNA， 早期區(qū)(E區(qū)) 晚期區(qū)(L區(qū)) 非編碼的上游調(diào)節(jié)區(qū)(URR)。生物學(xué)性狀形態(tài)結(jié)構(gòu) 生物學(xué)性狀早期區(qū)E1、E2基因與病毒復(fù)制、轉(zhuǎn)錄調(diào)控有關(guān)； E5、E6、E7基因與細(xì)胞轉(zhuǎn)化有關(guān)。 晚期區(qū)基因編碼病毒結(jié)構(gòu)蛋白(L1和L2)。早期區(qū)E1、E2基因與病毒復(fù)制、轉(zhuǎn)錄調(diào)控有關(guān)； 應(yīng)用基因克隆和分子雜交方法來(lái)確定HPV的型別。至目前為止已發(fā)現(xiàn)HPV有100多個(gè)型別。分型應(yīng)用基因克隆和分子雜交方法來(lái)確定HPV的型別。至目前為止已發(fā)組織親嗜性：HPV具有宿主和組織特異性，對(duì)人的皮膚和黏膜上皮細(xì)胞有高度的親嗜性。 HPV的復(fù)制依賴(lài)于細(xì)胞的分化階段。 H

12、PV復(fù)制誘導(dǎo)上皮細(xì)胞增殖形成乳頭狀瘤，稱(chēng)為疣。組織親嗜性：HPV具有宿主和組織特異性，對(duì)人的皮膚和黏膜上皮致病性與免疫性傳播途徑： HPV主要通過(guò)直接接觸傳播、間接接觸傳播。生殖器感染主要由性接觸傳播；新生兒通過(guò)產(chǎn)道時(shí)可被病毒感染。病毒感染僅限于局部皮膚和黏膜中，形成各種疣，不產(chǎn)生病毒血癥。致病性與免疫性傳播途徑：不同型別的所侵犯的部位和所致的疾病也不盡相同不同型別的所侵犯的部位和所致的疾病也不盡相同尖銳濕疣侵犯女性外陰、陰道和宮頸 男性陰莖、肛周及肛門(mén)， 是常見(jiàn)的性傳播疾病 (STD) 病損部位形成突出于黏膜表面、粗糙的疣，有蒂柄連接，多個(gè)疣?？删奂扇喊l(fā)生融合。 尖銳濕疣可以發(fā)生癌變尖銳濕

13、疣侵犯女性外陰、陰道和宮頸尖銳濕疣尖銳濕疣HPV與宮頸癌HPVl6、18、31和33等型別感染與宮頸癌的發(fā)生密切相關(guān)。90%宮頸癌可檢出HPV DNA。HPV與宿主細(xì)胞基因整合是腫瘤發(fā)生的前提。致癌機(jī)制主要與HPV早期基因及表達(dá)產(chǎn)物的轉(zhuǎn)化作用有關(guān)。E5、E6、E7 與抑癌基因P53和Rb的產(chǎn)物結(jié)合，干擾其正常功能，使細(xì)胞向惡性轉(zhuǎn)化。HPV與宮頸癌HPVl6、18、31和33等型別感染與宮頸癌微生物學(xué)檢查法臨床上典型的乳頭瘤或疣容易診斷。組織學(xué)檢查 電鏡檢查 免疫學(xué)檢查：CD-14免疫染色法 核酸檢測(cè):DNA雜交法微生物學(xué)檢查法臨床上典型的乳頭瘤或疣容易診斷。防治原則目前無(wú)有效的預(yù)防性疫苗，HP

14、V基因工程疫苗正在研制中。局部治療方法： 局部涂藥，如5%5-氟尿嘧啶(5-FU)； 用激光、冷凍、電灼或手術(shù)等方法除去疣體； 局部注射干擾素。這些方法可將局部病灶去除，但不能根除周?chē)＝M織中的病毒，因此常有復(fù)發(fā)。防治原則目前無(wú)有效的預(yù)防性疫苗，HPV基因工程疫苗正在研制中細(xì)小DNA病毒 Parvoviridae最小且最簡(jiǎn)單的DNA病毒，可分成兩類(lèi)，一類(lèi)可自己進(jìn)行復(fù)制，另一類(lèi)則要依賴(lài)其他種類(lèi)的病毒才能進(jìn)行復(fù)制。人細(xì)小病毒B19：引起傳染性紅斑、慢性溶血性貧血患者發(fā)生再障危象、免疫抑制患者慢性貧血、孕期流產(chǎn)、死胎細(xì)小DNA病毒 Parvoviridae最小且最簡(jiǎn)單的DNA細(xì)小DNA病毒 Par

15、voviridae人類(lèi)博卡病毒 HBoV：引起嬰幼兒急性下呼吸道感染。腺病毒伴隨相關(guān)病毒 AAV：屬于缺陷病毒，可用于基因治療。細(xì)小DNA病毒 Parvoviridae人類(lèi)博卡病毒 HBo 痘病毒痘病毒科體積最大和結(jié)構(gòu)最復(fù)雜的DNA病毒 只感染人的是天花病毒和傳染性軟疣病毒 痘病毒痘病毒科所致疾病天花人群普遍易感，唯一傳染源是患者通過(guò)呼吸道和直接接觸傳播引起高熱、面部及全身皮膚出現(xiàn)水皰或膿皰等癥狀WHO1980年5月正式宣布天花已在全世界滅絕由于計(jì)劃免疫的終止而形成的人群無(wú)免疫狀態(tài)，導(dǎo)致天花病毒成為潛在的生物武器而受到重視 人類(lèi)猴痘高熱、局部淋巴結(jié)腫大和全身發(fā)生水皰和膿皰，并伴有出血傾向 所致

16、疾病牛痘是牛痘病毒引起的擠奶工人等密切接觸者的輕度皮膚水皰樣改變，一般無(wú)嚴(yán)重的全身感染痘苗病毒（vaccinia virus）是一種牛痘病毒的毒力變異株，與天花病毒具有交叉免疫原性，主要用于天花的計(jì)劃免疫預(yù)防接種后通常僅于接種部位引起輕微的皮膚反應(yīng)，但是在免疫缺陷的易感人群中可能引起嚴(yán)重的進(jìn)行性牛痘（progressive vaccinia）、疫苗接種后腦炎（post-vaccinal encephalitis）和擴(kuò)散性種痘疹（generalized vaccinia rash）等疾患 牛痘傳染性軟疣由傳染性軟疣病毒引起的皮膚白色的疣狀物主要通過(guò)皮膚接觸傳播，人是其唯一的感染宿主，兒童多見(jiàn)該病

17、毒也可以經(jīng)過(guò)性接觸傳播，引起生殖器傳染性軟疣軟疣可自行消退，不留疤痕免疫接種痘苗病毒可以預(yù)防天花、人類(lèi)猴痘的發(fā)生 傳染性軟疣 博爾納病病毒 BDV是副粘病毒科（Paramyxoviridae）博爾納病病毒屬（Bornavirus）的原型病毒病毒顆粒呈球型，有包膜 核酸為8,900bp的非分節(jié)段、線性、單負(fù)鏈RNA 轉(zhuǎn)錄和復(fù)制在細(xì)胞核內(nèi)進(jìn)行 博爾納病病毒 BDV是副粘病毒科（ParamyxoviriBDV具有非致細(xì)胞病變作用和高度的嗜神經(jīng)性主要通過(guò)密切接觸引起感染感染宿主范圍廣，可以引起幾乎所有溫血?jiǎng)游锏某掷m(xù)性感染密切接觸傳播具有嗜神經(jīng)性，主要侵犯大腦邊緣系統(tǒng)、海馬等部位，形成持續(xù)性感染與人類(lèi)的

18、某些精神疾病相關(guān)BDV具有非致細(xì)胞病變作用和高度的嗜神經(jīng)性簡(jiǎn)述狂犬病的預(yù)防對(duì)策？什么是內(nèi)基小體？尖銳濕疣和宮頸癌與哪種病毒感染有關(guān)？復(fù)習(xí)思考題簡(jiǎn)述狂犬病的預(yù)防對(duì)策？復(fù)習(xí)思考題庫(kù)魯?。↘uru disease）庫(kù)魯病（Kuru disease）普魯西納（S.B. Prusiner）1982年美國(guó)學(xué)者普魯西納首次證實(shí)羊瘙癢病致病因子的本質(zhì)是一種不含核酸的傳染性蛋白顆粒（proteinaceous infectious particle），命名為prion。榮獲1997年諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。 蓋達(dá)塞（D.C.Gajdusek）50年代末，美國(guó)學(xué)者蓋達(dá)塞克證明庫(kù)魯病是人類(lèi)第一個(gè)由“慢病毒”感染所致的

19、傳染性疾病，榮獲1976年諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。 普魯西納（S.B. Prusiner）蓋達(dá)塞（D.C.Gaj感染了瘙癢病的實(shí)驗(yàn)動(dòng)物腦組織勻漿提取蛋白質(zhì)反轉(zhuǎn)重復(fù)聚焦凝膠電泳技術(shù)檢測(cè)，未發(fā)現(xiàn)核酸， 蛋白質(zhì)仍具有強(qiáng)感染性紫外光照射 DNA酶 蛋白酶 RNA酶處理 蛋白變性劑處理 仍有較強(qiáng)感染力 失去感染力 感染了瘙癢病的實(shí)驗(yàn)動(dòng)物腦組織勻漿本章重點(diǎn)1 朊粒的概念2 常見(jiàn)的朊粒有關(guān)疾病本章重點(diǎn)1 朊粒的概念一、生物學(xué)性狀* prion在電鏡下呈纖維狀或桿狀，稱(chēng)羊瘙癢病相關(guān)纖維（SAF）。* 在某些TSEs的腦組織中prion可聚集形成光鏡下可見(jiàn)的淀粉樣蛋白斑塊。SAF一、生物學(xué)性狀* prion在電鏡

20、下呈纖維狀或桿狀，稱(chēng)羊瘙癢一、生物學(xué)性狀* prion的本質(zhì)：異常折疊的朊蛋白* 朊蛋白（prion protein, PrP）：由宿主細(xì)胞PrP基因編碼產(chǎn)生 人類(lèi)PrP基因(PRNP)位于第20號(hào)染色體 小鼠PrP基因(Prnp)位于第2號(hào)染色體 一、生物學(xué)性狀* prion的本質(zhì)：異常折疊的朊蛋白當(dāng)大多數(shù)蛋白主鏈伸展形成-折疊片時(shí)，PrPc就轉(zhuǎn)變?yōu)镻rPsc。也就是說(shuō)，細(xì)胞PrPc是PrP的展開(kāi)形態(tài)，而它的重新折疊就變成PrPsc。當(dāng)大多數(shù)蛋白主鏈伸展形成-折疊片時(shí)，PrPc就轉(zhuǎn)變?yōu)镻rPPrPC與PrPSc的主要區(qū)別有致病性與傳染性無(wú)致病性感染動(dòng)物正常及感染動(dòng)物存在抗性不可溶敏感可溶對(duì)蛋

21、白酶K的抗性在非變性去污劑中-折疊占50，-螺旋占20-螺旋占40，-折疊僅占3分子構(gòu)型 PrPC PrPSCPrPC與PrPSc的主要區(qū)別有致病性與傳染性無(wú)致病性感染動(dòng)病毒： 蛋白質(zhì)外殼+核心（核酸） 保護(hù)核酸，遺傳上起重要作用 蛋白質(zhì)本身并無(wú)遺傳性 Prion/PrP/朊粒/朊蛋白:是正常宿主基因編碼的結(jié)構(gòu)異常的蛋白質(zhì)傳染因子,具有傳染性，抵抗力強(qiáng)，潛伏期較長(zhǎng)。引起致死性退化性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病傳染性海綿狀腦病/TSE（tansmissible spongiform encephalopathy）病毒： 蛋白質(zhì)外殼+核心（核酸） 朊粒的理化特性和生物學(xué)特性 至今未發(fā)現(xiàn)朊粒含有核酸。感染后潛伏

22、期長(zhǎng)，宿主無(wú)免疫應(yīng)答，無(wú)炎癥反應(yīng)，疾病不會(huì)康復(fù)，最終死亡。朊粒的理化特性和生物學(xué)特性 至今未發(fā)現(xiàn)朊粒含有核酸。感染后潛朊粒的超級(jí)抵抗力 1320C高壓消毒5h，1mol/L NaOH浸泡污染物1h，含有效氯0.0165次氯酸鈉處理2h等方法可使PrP喪失感染性。朊粒的超級(jí)抵抗力醫(yī)學(xué)微生物學(xué)(第八版)第三十三章其他病毒與朊粒課件瘋牛病，與病牛接觸或進(jìn)食病牛肉是人v-CJD最主要的發(fā)病原因。瘋牛病，與病牛接觸或進(jìn)食病牛肉是人v-CJD最主要的發(fā)病原病原體所在 自然發(fā)生的感染，病原體主要存在于病牛的腦組織、脊髓和眼睛的視網(wǎng)膜里。通過(guò)實(shí)驗(yàn)還發(fā)現(xiàn)，在病牛的小腸、骨髓和脊背神經(jīng)節(jié)內(nèi)也存在瘋牛病因子。病原體

23、所在 自然發(fā)生的感染，病原體主要存在于病牛的瘋牛病 瘋牛病是對(duì)牛海綿狀腦?。˙SE）的俗稱(chēng)1985年4月英國(guó)首先發(fā)現(xiàn)該病，于1986年11月定名為BSE。 瘋牛病 瘋牛病是對(duì)牛海綿狀腦?。˙SE）的俗稱(chēng)1985年4克-雅?。–reuzfeldt-Jacob Disease, CJD） 20世紀(jì)20年代由Creutzfeldt和Jakob兩位神經(jīng)病理學(xué)家分別于1920年和1921年首次報(bào)道，后來(lái)發(fā)現(xiàn)該病可經(jīng)外科手術(shù)傳染，因此也叫做傳染性病毒性癡呆病,發(fā)病率約在百萬(wàn)分之一。有散發(fā)性、家族性和醫(yī)源性?？?雅病克-雅病變種（variant CJD,v-CJD） 本病是近年來(lái)在以英國(guó)為主的歐洲國(guó)家出現(xiàn)的

24、一種新型人類(lèi)傳染性海綿狀腦病。1996年，英國(guó)CJD監(jiān)測(cè)中心首次報(bào)道，目前，法國(guó)、德國(guó)、愛(ài)爾蘭、俄羅斯等歐洲國(guó)家也先后發(fā)現(xiàn)了該病病例。 本病與典型的CJD在好發(fā)年齡、臨床特征、腦電圖改變和病理變化等方面有顯著差異?？?雅病變種（variant CJD,v-CJD）v-CJD病人大腦組織切片：示海綿狀病變（左）和淀粉樣蛋白沉淀（右）v-CJD病人大腦組織切片：示海綿狀病變（左）和淀粉樣蛋白沉 進(jìn)一步的研究結(jié)果顯示，從這些病例中提取的PrPsc與來(lái)源于BSE的PrPsc性質(zhì)相同，患者腦組織的病理變化也與BSE相似，這表明v -CJD與瘋牛病之間有著密切的聯(lián)系。 目前普遍認(rèn)為v -CJD的來(lái)源可能是

25、人食物鏈中含有的瘋牛病致病因子，但確切的致病機(jī)制尚不清楚。BSE和v -CJD的出現(xiàn)已受到國(guó)際社會(huì)的廣泛關(guān)注。 進(jìn)一步的研究結(jié)果顯示，從這些病例中提取的PrPsc與動(dòng)物TSE綿羊或山羊瘙癢?。⊿crapie of sheep or goats）大耳鹿慢性消耗?。–hronic wasting disease of mule deer, CWD）牛海綿狀腦?。˙ovine spongiform encephalopathy, BSE）貓海綿狀腦病（feline spongiform encephalopathy, FSE）傳染性雪貂白質(zhì)腦病（Transmissible mink encephalopathy, TME）動(dòng)物TSE人類(lèi)TSE人類(lèi)顫抖病或庫(kù)魯?。↘uru disease）克-雅?。–reuzfeldt-Jacob Disease, CJD）克-雅病變種（variant CJD, v-CJD）吉斯特曼-斯召斯列綜合征（ GSS）致死性家族失眠?。?FFI）人類(lèi)TSE prion病共同特征潛伏期長(zhǎng)（平均28年），一旦出現(xiàn)癥狀半年到一年100%死亡，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性退化性疾患。病理學(xué)特點(diǎn)是大腦皮質(zhì)和小腦的神經(jīng)元退化,空泡變性，形成淀粉樣斑塊