腎上腺疾病的外科治療課件

1、 腎上腺疾病的外科治療 泌尿外科 腎上腺概述解剖 左右各一,位于腹膜后,雙側(cè)腎臟的內(nèi)上方,第一腰椎的兩側(cè).重約46g.腎上腺血運(yùn)豐富，有三枝動脈，一條靜脈，靜脈不和動脈伴行腎上腺皮質(zhì)占，髓質(zhì)占主要分泌糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇），鹽皮質(zhì)激素（醛固酮），和性激素以上皮質(zhì)分泌髓質(zhì)分泌兒茶酚胺腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖髓質(zhì)球狀帯束狀帯網(wǎng)狀帯 球狀帯 鹽皮質(zhì)激素 束狀帯 糖皮質(zhì)激素 網(wǎng)狀帶 性激素皮 質(zhì)腎上腺腎上腺皮質(zhì)激素類藥物(Adrenocortical Hormone Agent)目的要求1 、熟悉兒茶酚胺癥的病因和病理、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查與特殊檢查、定位診斷和治療. 2 、熟悉皮質(zhì)醇癥的診斷、治療和預(yù)后

2、. 3 、熟悉原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查與特殊檢查,影像學(xué)定位和治療.皮質(zhì)醇癥（Cushings syndrme）概念:也被稱為庫欣綜合征（Cushings syndrme）,是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合病征.分類依賴性病變在垂體或下丘腦,占7080%異位ACTH綜合征,占15%皮質(zhì)醇癥ACTH依賴型非ACTH依賴性垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）7080%ACTH異位ACTH綜合征 15% ACTH腎上腺皮質(zhì)腺瘤（腺癌）分泌皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇癥有特殊表現(xiàn)：向心性肥胖；高血壓；糖尿病，皮膚改變；骨質(zhì)疏松；性腺功能紊亂；其他癥狀。 2022/10/912泌尿外科地塞米松

3、抑制試驗(yàn)小劑量皮質(zhì)醇50% 大劑量皮質(zhì)醇50% 單純性肥胖癥垂體性影象學(xué)檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢查）B超 腎上腺1.0cm腫瘤 檢出率90%CT 定位診斷的首選 腎上腺：腺瘤、癌、增生 診 斷正確率99% 垂體：微腺瘤、增生、腺瘤MRI 垂體微腺瘤發(fā)現(xiàn)率90%以上。全面檢查 明確異位ACTH綜合征病 因手術(shù)治療： 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或者腺癌：外科手術(shù)切除 （術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后 補(bǔ)充皮質(zhì)激素 腎上腺皮質(zhì)癌盡可能切除） 結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生 比照腎上腺腺瘤 異位ACTH綜合征 原發(fā)病灶切除 找不到原發(fā)病灶腎上腺切除術(shù)，以減輕癥狀。藥物治療包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦-

4、垂體的藥物,可作為輔助治療措施. 常用藥物:密妥坦,氨魯米特,美替拉酮,塞庚啶,嗅隱亭兒茶酚胺癥 嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）腎上腺外的異位鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)增生（adrenal medulla hyper-plasia）2022/10/920泌尿外科病因病理 嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)（占90%）及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動脈旁，腸系膜下動脈開口處，腹腔神經(jīng)叢，縱隔，頸部神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)和膀胱等處。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)為單側(cè)良性腫瘤，雙側(cè)占10%。腫瘤有完整包膜，表面光滑，體積多不超過5cm。不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)移的證據(jù)時(shí)方可診斷為惡性。不到10%。

5、腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大。10%以上的是腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)兒茶酚胺癥多見于青壯年，主要癥狀為高血壓以及代謝改變。 1 、高血壓 表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。 2 、代謝紊亂 高血糖、糖尿、糖耐量異常、高脂肪酸和高膽固醇血癥、低血鉀。 3 、兒茶酚胺心肌病 急性左心衰為主要臨床表現(xiàn)。定位診斷1 、B超檢查 用于普查篩選 2 、CT檢查 檢測率90%以上，腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率100%，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率70%。 3 、MRI檢查 與CT相似。 4、放射性核素131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）腎上腺髓質(zhì)顯像 適用于有

6、典型臨床癥狀而B超和CT均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤。治療手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺或增生的腎上腺可獲良好療效. 1 、術(shù)前準(zhǔn)備 藥物治療和擴(kuò)充血容量。 完善的三大指標(biāo)，血壓控制在正常范圍，心率小于90次/分鐘，血細(xì)胞比容小于45%。 2 、麻醉選擇 以全麻為安全。 3 、手術(shù)方法和術(shù)中注意點(diǎn)：嗜鉻細(xì)胞瘤，根據(jù)腫瘤大小、單側(cè)病變還是雙側(cè)或多發(fā)病變以及腫瘤與周圍血管臟器的關(guān)系來決定相應(yīng)的手術(shù)路徑，術(shù)中與麻醉醫(yī)師密切配合，小心探查，操作輕柔，對腎上腺髓質(zhì)增生可作增生一側(cè)腎上腺全切，若對側(cè)也有增生，可作腎上腺部分切除。 藥物治療對不能忍受手術(shù)或未能切除的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人，可使用酚芐明、哌唑嗪等

7、藥物以改善癥狀，也可采用131I-MIBG內(nèi)放射治療。原發(fā)性醛固酮增多癥概念:由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮所致的綜合征。病因病理腎上腺皮質(zhì)腺瘤 單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺癌 異位分泌醛固酮的腫瘤家族性醛固酮綜合征臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)：高血壓、低血鉀、低血腎素、堿中毒、肌軟弱無力 、周期性麻痹。 2022/10/931泌尿外科實(shí)驗(yàn)室檢查低血鉀、高血鈉 堿中毒高尿鉀血漿腎素活性降低。血、尿醛固酮增高特殊檢查1.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn) （醛固酮拮抗劑） 用藥后，原醛者癥狀體、征改善2.癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查不典型者 體位試驗(yàn)：特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮 鈉鉀平衡試驗(yàn)：原醛者低鈉飲食時(shí)，血鉀 ，尿鈉影像學(xué)定位診斷1 B超 直徑1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2 CT 直徑大于1cm檢出率90%，為首選檢查3MRI 檢出率低于CT，一般不用治療依據(jù)原醛癥的不同病因，選擇相應(yīng)的治療方法，醛固酮腫瘤首選手術(shù)切除，可治愈，腎上腺皮質(zhì)增生引起醛固酮癥，一般不贊成手術(shù)治療。藥物治療適應(yīng)癥：進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌癥、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥。手術(shù)治療充分作好術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的重要條件 包括：口服螺內(nèi)脂，以控制高血壓，糾正低血鉀；采用低鈉高鉀飲食，