血小板減少性紫癜-課件

1、血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜第六篇 血液系統(tǒng)疾病 血小板減少性紫癜(Thrombocytopenic purpura)血小板減少性紫癜第六篇 血液系統(tǒng)疾病 血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜 1、掌握本病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特點(diǎn)和診斷依據(jù)、治療原則 2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷 3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因 講授目的和要求血小板減少性紫癜講授目的和要求血小板減少性紫癜講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療血小板減少性紫癜講授主要內(nèi)容概述血小板減少性紫癜概 述血小板減少原因血小板生成減少血小板破壞消耗過多血小板分布異常血小板減少性紫癜概 述血小板減少

2、原因血小板減少性紫癜 是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病特點(diǎn) 皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn)血小板減少性紫癜 是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾ITP的病因和發(fā)病機(jī)制感染 細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常密切，但非直接關(guān)系免疫因素 可能是參與ITP發(fā)病的重要原因肝、脾的作用 肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核-巨

3、噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除遺傳因素 HLA-DRW9、DQW3與ITP密切相關(guān)其他 如女性多見，可能與雌激素有關(guān)血小板減少性紫癜ITP的病因和發(fā)病機(jī)制感染 血小板減少性紫癜 臨床表現(xiàn) 急性型 兒童多見起病 多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急出血 出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等血小板減少性紫癜 臨床表現(xiàn) 急性型 兒童多見血小板減少性紫癜 慢性型 多見青年女性起病 隱伏，無前驅(qū)癥狀出血 皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過多較常見，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見其他 可見失血性貧血，感染可加重病情血小板減少性紫癜 慢性型 多見青年女性血小板減少性紫癜實驗室檢查血小板檢查 急性型多30mg/d

4、維持者 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證免疫抑制劑 適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證 減少糖皮質(zhì)激素用量 常用藥物：長春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等其他血小板減少性紫癜脾切除血小板減少性紫癜急診治療血小板輸注 適用于血小板20109/L，疑有顱內(nèi)出血或活動性出血者靜脈免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d，1個月后重復(fù)血小板減少性紫癜急診治療血小板減少性紫癜急診治療血漿置換大劑量甲潑尼龍 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再減量，注意激素副作用血小板減少性紫癜急診治療血小板減少性紫癜復(fù)習(xí)思考題兒童ITP與成人ITP臨床特點(diǎn)和治療有何不同？ITP與繼發(fā)性血小板

5、減少癥如何鑒別？ 血小板減少性紫癜復(fù)習(xí)思考題兒童ITP與成人ITP臨床特點(diǎn)和治療有何不同？血小過敏性紫癜 過敏性紫癜又稱Schonlein-Henoch綜合征，為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血?？赏瑫r伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕈麻疹等其他過敏反應(yīng)。 本病多見于青少年，男性女性，春秋多發(fā)。血小板減少性紫癜過敏性紫癜 過敏性紫癜又稱Schonlein-H病因1、感染 1）細(xì)菌（呼吸道感染最多）； 2）病毒（多為發(fā)疹性病毒，麻疹、水痘、風(fēng)疹）； 3）其它（寄生蟲感染）；2、食物（異質(zhì)蛋白過敏，魚、蝦、蛋、

6、雞、牛奶等）3、藥物1）抗生素類；2）減熱鎮(zhèn)痛藥；3）其他藥物；4、其他（花粉、塵埃、菌苗、疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷等）血小板減少性紫癜病因1、感染血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原： 刺激人體產(chǎn)生抗體（主要為IgG）后者與抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物，沉積于血管內(nèi)膜，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)的釋放，引起血管炎癥反應(yīng)此種炎癥反應(yīng)除見于皮膚、黏膜小動脈及毛細(xì)血管外，尚可累計腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。2、小分子致敏原作為半抗原： 與人體某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，此類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細(xì)胞，當(dāng)上述半抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時，即與

7、肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì)，引起血管炎癥反應(yīng)。血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原：血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)：1、單純型（紫癜型）2、腹型3、關(guān)節(jié)型4、腎型5、混合型6、其他血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸實驗室檢查1、毛細(xì)血管脆性試驗 半數(shù)以上陽性， 毛細(xì)血管鏡可見毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎癥反應(yīng)。2、尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。3、血小板記數(shù) 除BT可能延長外，其他均為正常。4、腎功能 腎型或混合型可有腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐升高。血小板減少性紫癜實驗室檢查1、毛細(xì)血管脆性試驗血小板減少性紫癜診斷要點(diǎn)及鑒別診斷1、發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；2、典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；3、血小板記數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。血小