貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座培訓(xùn)課件

1、貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座 一、貧血的定義 二、貧血程度劃分三、貧血的分類（病因和發(fā)病機制）四、貧血的臨床表現(xiàn) 五、貧血的診斷 六、貧血的治療貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座2 一、貧血的定義貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座2 貧血是一種綜合征，可由多種原因或疾病引起。故貧血只是一種癥狀，診斷貧血時應(yīng)找出病因。 紅細胞的壽命為120天，每天都有1/120 紅細胞衰老破壞，骨髓每天要生成1011 紅細胞補充，一旦失去平衡就會發(fā)生貧血。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座3 貧血是一種綜合征，可由多種原因或疾病引起。故貧血一 定義 是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb），紅細胞計數(shù)（RBC）和（或）血細胞比容（HCT）

2、低于同年齡，性別和地區(qū)的正常標準。平原地區(qū)：正常標準: 成年 男性Hb120g/L RBC4.51012/L HCT0.42 女性Hb110g/L RBC4.01012/L HCT10032-35巨幼細胞貧血正細胞性貧血80-1003235再生障礙性貧血，溶血性貧血，急性失血性貧血小細胞低色素性貧血8010032-35巨 大細胞性貧血 葉酸，維生素B12缺乏 溶血性貧血：網(wǎng)織紅細胞大量增多時。 肝病:儲存葉酸和維生素B12能力下降，腎外分泌紅細胞生成素減少。 甲減:免疫機制導(dǎo)致胃粘膜萎縮內(nèi)因子生成減少。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座8 大細胞性貧血 葉酸，維生素B（二）根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類 1

3、紅細胞生成減少 造血干細胞增生和分化異常:再生障礙性貧血， 純紅再障，骨髓增生異常綜合征，甲減及腎衰竭時的貧血。 骨髓被異常組織浸潤:白血病，骨髓瘤，轉(zhuǎn)移 癌，骨髓纖維化，惡性組織細胞病。 細胞成熟障礙: DNA合成障礙 巨幼細胞性貧血。 Hb合成障礙 缺鐵性貧血，鐵粒幼細胞貧血。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座9（二）根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座9 2 紅細胞破壞過多 紅細胞內(nèi)在缺陷 紅細胞膜異常：遺傳性球形紅細胞增多癥常染色體顯性遺傳患者紅細胞膜支架蛋白異常通透性增加引起Na流入細胞內(nèi)，細胞成球型，需要消耗更多的ATP以加速鈉的排出，才能避免球形細胞破裂。其無氧糖酵解較正常紅細胞增

4、加20-30%。才能補償ATP消耗，故細胞內(nèi)ATP相對缺乏，其膜上Ca2+-Mg2+-酶受抑，鈣沉積在膜上，使膜的柔韌性降低，外周血中胞體小染色深，中心淡染消失的球形紅細胞增多（10%以上）是本病的實驗室特征。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座10 2 紅細胞破壞過多貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座10 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿： 是紅細胞的獲得性缺陷引起對激活補體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，錨連蛋白缺乏。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座11 紅細胞酶缺陷： 葡萄糖磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏。6酶活性減低還原型谷胱甘肽缺乏，過氧化氫不能被還原為水而將血紅蛋白鏈半胱氨酸中的SH 氧化成二硫鍵導(dǎo)致血紅蛋白變性形成海因小體附著在紅細胞膜

5、上。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座12紅細胞酶缺陷：貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座12丙酮酸激酶(PK)缺乏: PK是糖酵解通路的一個酶，該酶催化磷酸烯醇丙酮酸-丙酮酸同時ADP轉(zhuǎn)變?yōu)锳TP，ATP生成減少，抑制了ATP酶陽離子泵的功能。紅細胞內(nèi)K丟失嚴重，細胞內(nèi)滲透壓下降，細胞內(nèi)水分喪失，細胞體積變小，紅細胞皺縮，相互黏度增加，難于通過脾臟血竇。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座13丙酮酸激酶(PK)缺乏:貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座13 球蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常(異常血紅蛋白病)。 珠蛋白肽鏈量的不正常(海洋性貧血) 血紅蛋白異常：貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座14 球蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常(異常血紅蛋白病)。 是血紅素合成過程中酶的缺陷引起卟

6、啉或其前體在體內(nèi)蓄積而導(dǎo)致的一組疾病。 卟啉為四吡咯環(huán)結(jié)構(gòu)，其還原型稱為卟啉原,氧化型稱為卟啉，卟啉作為代謝物或自然代謝衍生物，廣泛存在于人體內(nèi)，血紅蛋白，肌紅蛋白，細胞色素，過氧化楊酸，和超氧化物歧化酶等合成都離不開卟啉，是一種光敏性物質(zhì)。 紅細胞生成型原卟啉病-由于亞鐵鰲合酶缺陷，原卟啉和Fe2結(jié)合形成血紅素發(fā)生障礙。卟啉代謝異常貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座15 是血紅素合成過程中酶的缺陷引起卟啉或其前體在體 (2) 紅細胞外因素: 免疫性溶血性貧血(自身免疫性，新生兒免疫性，血型不合，輸血，藥物性) 機械性溶血性貧血(人工心臟瓣膜，微血管病性，行軍性血紅蛋白尿) (化學(xué)，物理，生物因素及脾功能亢

7、進)貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座16 (2) 紅細胞外因素:貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座163.失血 急性失血后貧血 慢性失血后貧血貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座173.失血 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座17 貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的降低 貧血的臨床表現(xiàn)取決于: 1 貧血的程度 2 貧血的速度 3 機體對缺氧的適應(yīng)能力 4 患者的體力活動程度 如貧血發(fā)生較迅速，血容量明顯減少，患者年齡較大伴有心肺疾病臨床癥狀較嚴重。如貧血發(fā)生緩慢，紅細胞內(nèi)的2-3二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的產(chǎn)生和濃度增高，使紅細胞內(nèi)釋放的氧增多，減輕了缺氧狀態(tài)。四 臨床表現(xiàn)貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座18 貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的降低四

8、臨(一) 一般表現(xiàn) 疲乏，困倦，軟弱無力，低熱，皮膚黏膜蒼白(觀察甲床，口腔黏膜，瞼結(jié)膜，舌質(zhì))。(二) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 頭痛，頭暈，目眩，耳鳴，注意力不集中，嗜睡，嚴重貧血，出現(xiàn)暈厥。神志模糊，精神異常，維生素B12缺乏，肢體麻木，感覺障礙。(三) 心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 癥狀:活動后心悸氣短，嚴重者出現(xiàn)心絞痛，心力衰竭。 體征:心率過快，心搏有力，第一心音亢進，脈壓增寬，部分患者心臟擴大，心尖部位輕柔的收縮期雜音，下肢水腫。 心電圖:ST段降低，T波平坦或倒置。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座19(一) 一般表現(xiàn) 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座19(四) 消化系統(tǒng)表現(xiàn): 癥狀:食欲減退，惡心嘔吐，腹脹，腹瀉。 體征:

9、舌乳頭萎縮，黃疸，脾腫大。(五) 泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn): 輕度蛋白尿，尿濃縮功能減退(夜尿增多),性欲改變及女性月經(jīng)失調(diào)。(六) 其他: 皮膚干燥，毛發(fā)枯干，瘡口愈合較慢。 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座20(四) 消化系統(tǒng)表現(xiàn): 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座培訓(xùn)課件 1.血常規(guī)：Hb120g/L RBC4.51012/L， HCT0.42 （三）實驗室檢查貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座22 1.血常規(guī)：Hb120g/L 缺鐵性貧血：紅細胞大小不等，中心淡染區(qū) 擴大 遺傳性球型紅C增多：球形紅細胞增多癥， 鉛中毒：紅細胞嗜堿點彩。 鐮狀細胞性貧血： 靶形紅細胞： 骨髓纖維化：淚滴樣紅細胞， 多發(fā)性骨髓瘤：紅細胞成緡線狀排列，

10、 微血管性貧血：異形或紅細胞碎片， 骨髓病性貧血或髓外造血：出現(xiàn)晚幼紅細胞。2 血圖片檢查貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座23 缺鐵性貧血：紅細胞大小不等，中心淡染區(qū) 2 血圖正常成熟紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座24正常成熟紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座24球形紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座25球形紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座25橢圓形紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座26橢圓形紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座26淚滴樣紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座27淚滴樣紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座27靶形紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座28靶形紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座28小細胞低色素性紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座29小細胞低色素性紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識

11、講座29緡錢狀紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座30緡錢狀紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座303血液生化：血清鐵蛋白12ug/L，血清鐵64.44umol/L，紅細胞游離原卟啉4.5ug，珠蛋白生成障礙性貧血-血紅蛋白電泳,堿變性試驗，葉酸，B12測定。溶血象檢查 coomb，hams，Rous試驗。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座313血液生化：血清鐵蛋白12ug/L，血清鐵8.95umo 4.網(wǎng)織紅細胞 正常成人的網(wǎng)織紅細胞在外周血中占0.002-0.015，絕對值為7723109/L 網(wǎng)織紅細胞增多見于大出血后，貧血有效治療后或溶血性貧血。 網(wǎng)織紅細胞減少見于再生障礙性貧血。 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座32 4.網(wǎng)織紅細胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座325.骨髓檢查 任何不明原因的貧血都應(yīng)做骨髓穿刺 肉眼觀察骨髓顆粒是否豐富，脂肪滴是否過多 有核細胞增生情況，各系列細胞間比例 有無異常細胞，寄生蟲 增生性貧血(溶貧，營養(yǎng)不良，珠蛋白生成障礙，失血)，增生不良(再生障礙) 應(yīng)結(jié)合周圍血象,臨床表現(xiàn)加以綜合考慮。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座335.骨髓檢查貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識講座33(一) 病因治療(二) 藥物治療 1.鐵劑：琥珀酸亞鐵，富馬酸亞鐵，葡萄糖酸亞鐵