小兒貧血概述講解培訓(xùn)課件

1、小兒貧血概述講解小兒貧血概述講解 世界衛(wèi)生組織 6月6歲110g/L 614歲120g/L 血紅蛋白正常值 中國兒科血液學(xué)組 新生兒145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%小兒貧血概述講解2 世界衛(wèi)生組織 6月6歲110g/L血紅 貧 血 定 義 外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。小兒貧血概述講解3 貧 血 定 義 外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)貧血分度 極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正細(xì)胞 80

2、94 2832 3238單純小細(xì)胞 80 28 3238小細(xì)胞低色素 80 28 32MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度* MCV 紅細(xì)胞平均容積MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類小兒貧血概述講解10 *MCV(fl)貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn) 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大小兒貧血概述講解11貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)小兒貧血概述講非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動; 重度時心臟擴(kuò)大，雜音，心

3、衰; 消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；小兒貧血概述講解12非造血系統(tǒng)表現(xiàn)小兒貧血概述講解12小兒貧血的診斷 病史 發(fā)病年齡： 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他 小兒貧血概述講解13小兒貧血的診斷 小兒貧血概述講解13 病程經(jīng)過和伴隨癥狀 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； 起病緩慢： 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿，出血 感染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等；小兒貧血

4、概述講解14 病程經(jīng)過和伴隨癥狀小兒貧血概述講解14喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量， 食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血小兒貧血概述講解15喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，小兒貧血概述講解15體格檢查 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 營養(yǎng)狀況 皮膚、黏膜 指甲、毛發(fā) 肝、脾淋巴結(jié)小兒貧血概述講解16體格檢查小兒貧血概述講解16實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能 小兒貧血概述講解17實(shí)驗(yàn)室檢

5、查小兒貧血概述講解17營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片小兒貧血概述講解18營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片小兒貧血概述講解18營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片小兒貧血概述講解19營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片小兒貧血概述講解19小兒貧血概述講解20小兒貧血概述講解20小兒貧血概述講解21小兒貧血概述講解21 骨髓檢查：對有些病有診斷價值 血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等小兒貧血概述講解22 骨髓檢查：對有些病有診斷價值 血紅蛋白分析檢查 紅細(xì)胞脆性：增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細(xì)胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析 小兒

6、貧血概述講解23 紅細(xì)胞脆性：增高（HS）小兒貧血概述講解23 小兒貧血的治療原則 去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 再障小兒貧血概述講解24 小兒貧血的治療原則 去除病因小兒貧血概述講解24輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)證、速度和量 一般每次510ml/kg 極重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干細(xì)胞移植 并發(fā)癥的治療小兒貧血概述講解25輸紅細(xì)胞小兒貧血概述講解25營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營養(yǎng)性貧血 小兒貧血概述講解26營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營養(yǎng)性貧血小兒貧血概述講解營養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒貧血概述講解2

7、7營養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒貧血概述講解27 營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。小兒貧血概述講解28 營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(H 貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO） 發(fā)生率 分類 40% 高小兒貧血概述講解29 貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO） Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998小兒貧血概述講解30Prevalence of anemia

8、 in childr鐵的代謝 人體內(nèi)鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg 小兒貧血概述講解31鐵的代謝 人體內(nèi)鐵含量及其分布小兒貧血概述講解31分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;小兒貧血概述講解32分布小兒貧血概述講解32Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell (Hb)280 mg(75%)Liver+RE c

9、ells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg / dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell + GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron貯存 自由鐵池 小兒貧血概述講解33MusclesBoneRed bloodLiver+Inte鐵的來源 食物血紅素(動物性食物): 鐵吸收率高 含鐵高且吸收率達(dá)10% 25%；母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%；非血紅素鐵(植物性食物):吸收

10、率低 1.7% 7.9%小兒貧血概述講解34鐵的來源小兒貧血概述講解34 食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970小兒貧血概述講解35 食物鐵含量、吸收率比較小兒貧血概述講解35鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉小兒貧血概述講解36鐵吸收的百分比%米小兒貧血概述講解36紅細(xì)胞釋放的鐵： 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用小兒貧血概述講解37紅細(xì)胞釋放的鐵：小兒貧血概述講解37概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(t

11、ransferrin,Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 小兒貧血概述講解38概念小兒貧血概述講解38 血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC小兒貧血概述講解39 血清總鐵結(jié)合力(total iron binding ca鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧

12、化成Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸黏膜細(xì)胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織； 小兒貧血概述講解40鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)小兒貧血概述講解40 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織；小兒貧血概述講解41 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵小兒貧血 促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維

13、、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等; 影響鐵吸收因素小兒貧血概述講解42影響鐵吸收因素小兒貧血概述講解42 腸黏膜細(xì)胞對鐵吸收調(diào)節(jié): 通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控 ; 腸黏膜細(xì)胞生存期46天，對腸黏膜鐵暫時保存; 小兒貧血概述講解43 腸黏膜細(xì)胞對鐵吸收調(diào)節(jié):小兒貧血概述講解43 體內(nèi)鐵充足或造血功能減退TfR合成， SF合成腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)， 隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出吸收減少; 體內(nèi)缺鐵或造血增加TfR合成 , SF 合成腸黏膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流吸收增加; 小兒貧血概述講解44 體內(nèi)鐵充足或造血功能減退TfR合成， 小兒貧 鐵的利用 合成血紅蛋白：鐵骨髓 幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉

14、結(jié)合形成血紅素與珠蛋白結(jié)合 合成肌紅蛋白 與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合 小兒貧血概述講解45 鐵的利用小兒貧血概述講解45 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 貯存鐵可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需鐵組織 鐵的儲存小兒貧血概述講解46 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存鐵的儲存小兒貧血鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量 早產(chǎn)兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd小兒貧血概述講解47鐵的排泄小兒貧血概述講解47 胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個月獲鐵多，

15、約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)小兒貧血概述講解48 胎兒期鐵代謝特點(diǎn)小兒貧血概述講解48嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) 足月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低小兒貧血概述講解49嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)小兒貧血概述講解49早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量 食物鐵不足小兒貧血概述講解50早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵小兒貧血概述講解50兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血

16、：牛奶過敏、鉤蟲等青春期： 發(fā)育快，需鐵增加； 女性月經(jīng)過多至鐵丟失；小兒貧血概述講解51兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵小兒貧血概述講解51病 因 先天儲鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、孕母嚴(yán)重缺鐵； 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑 生長發(fā)育過快：鐵的吸收障礙 ：鐵的丟失過多 ：小兒貧血概述講解52病 因 先天儲鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、小兒貧血Body iron content of infants At birth(3.5kg)At 6 months(8kg)At 12 months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,

17、bone marrow,plasmaStores250mg280mg380mg小兒貧血概述講解53Body iron content of infants 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。 鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。小兒貧血概述講解54 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。小兒貧血概述講解 發(fā)病機(jī)制 缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵血紅素Hb合成胞內(nèi) Hb 胞漿少、細(xì)胞變小小細(xì)胞低色素性貧血 小兒貧血概述講解55 發(fā)病機(jī)制 缺鐵對血液系統(tǒng)的影響小兒 鐵減少期(iron depletion, ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少。 紅細(xì)胞生成缺期(iron de

18、ficient erythropoiesis, IDE)：儲存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少。 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。 缺鐵的病理生理過程分三期： 小兒貧血概述講解56 鐵減少期(iron depletion, ID):缺鐵缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成。 多種含鐵酶活性減低細(xì)胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。小兒貧血概述講解57缺鐵對其他系統(tǒng)的影響小兒

19、貧血概述講解57 任何年齡可發(fā)病， 6月2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。 一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動； 年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)小兒貧血概述講解58 任何年齡可發(fā) 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒小兒貧血概述講解59 髓外造血表現(xiàn)小兒貧血概述講解59 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲

20、。小兒貧血概述講解60 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。小兒貧血概述講實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血 紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大 小兒貧血概述講解61實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血小兒貧血概述講解61 ， 缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大小兒貧血概述講解62 ，缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。小兒貧血概述講解63 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31 骨髓象 增生活躍：以中

21、、晚幼紅細(xì)胞為主。 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 粒、巨核系無異常。小兒貧血概述講解64 骨髓象小兒貧血概述講解64缺鐵性貧血骨髓小兒貧血概述講解65缺鐵性貧血骨髓小兒貧血概述講解65缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少小兒貧血概述講解66缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少小兒貧血概述講解66缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少小兒貧血概述講解67缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少小兒貧血概述講解67 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素反饋使FEP合成FEP

22、FEP、SF：為IDE特征鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥 小兒貧血概述講解70 紅細(xì)胞游離原卟啉小兒貧血概述講解70 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI62.7mol/L(350g/dl ，生理變異較小病毒肝炎時可增高 TS15%有意義 骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)62.7mol/L(350g/d 診 斷 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷。 鐵代謝檢查：確診意義。 骨髓檢查：必要時做。 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。小兒貧血概述講解73 診 斷 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表 地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容

23、：肝、脾腫大 ： 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳， 基因分析；鑒別診斷小兒貧血概述講解74 地中海貧血、血紅蛋白病鑒別診斷小兒貧血概述講解74 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)小兒貧血概述講解75 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血小兒貧血概述講解75 治 療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑 一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。 去除病因 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 治療慢性失血性疾病小兒貧血

24、概述講解76 治 療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑小兒貧血概述講 鐵劑治療特效藥 口服： 餐間口服為宜二價鐵鹽： 易吸收元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg； 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次， mg/kg ）。注意影響吸收因素小兒貧血概述講解77 鐵劑治療特效藥小兒貧血概述講解77 藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4

25、050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)常用鐵劑劑量表小兒貧血概述講解78 常用 注射鐵劑副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效。 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口服者。常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。 葡萄糖氧化鐵：靜注。小兒貧血概述講解79 注射鐵劑副作用多，慎用常用劑型小兒貧血概述講解7 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)， 食欲增加。 網(wǎng)織紅細(xì)胞：23日，57

26、日高峰， 23周后下降至正常。 Hb：12周漸升，34周正常。 如3周后Hb上升60g/L者，可不必輸；Hb3060g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞410ml/kg；貧血愈重，每次輸愈少。Hb60g/L者，可不必輸； 預(yù) 防 加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會重視 措施 提倡母乳喂養(yǎng)； 喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后月。小兒貧血概述講解82 預(yù) 防 加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會重視小兒貧血概(nutritional megaloblastic anenia)營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血小兒貧血概述講解83(nutritional megaloblastic aneVitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧

27、血；主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀； 紅細(xì)胞胞體積變大； 骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞； 維生素B12或(和)葉酸治療有效。小兒貧血概述講解84VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血；小兒貧血概述講解8 病 因VitB12缺乏 攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足； 單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進(jìn)食植物性食物。小兒貧血概述講解85 病 因VitB12缺乏小兒貧血概述講解85 吸收和運(yùn)輸障礙： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌) VitB12+糖蛋白復(fù)合物未端廻腸吸收(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。 需要量增加 生

28、長發(fā)育快 疾病消耗小兒貧血概述講解86 吸收和運(yùn)輸障礙：小兒貧血概述講解86葉酸缺乏的原因 攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）； 牛乳加熱后葉酸造破壞。 藥物： 長期廣譜抗生素結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除； 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)； 長期抗癲癇藥物。小兒貧血概述講解87葉酸缺乏的原因小兒貧血概述講解87 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除； 需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血； 代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。 小兒貧血概述講解88 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；小兒貧血概述講解發(fā)病機(jī)制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況小兒貧血概述講解89發(fā)病機(jī)制葉酸還原

29、酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入血循環(huán)RBC壽命較短貧血。 DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙粒細(xì)胞胞體大，核分葉過多 ：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙核分葉過多。維生素B12 /葉酸缺乏：四氫葉酸 DNA合成減少幼紅細(xì)胞分裂和增殖時間延長核發(fā)育落后于胞漿 胞體變大小兒貧血概述講解90RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入維生素B12 神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝過程 甲基丙二酸 琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。 VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB12小兒貧血概述講解91神經(jīng)系統(tǒng)損害

30、VitB12小兒貧血概述講解91對結(jié)核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱， 甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。 小兒貧血概述講解92對結(jié)核易感：小兒貧血概述講解92小兒貧血概述講解培訓(xùn)課件 貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大。 消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。 小兒貧血概述講解94 貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無 精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、不認(rèn)親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識運(yùn)動，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和Babinski征陽性。 葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常小兒貧血概述講解95 精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒小兒貧血概述講解95實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī) 大細(xì)胞性貧血，MCV94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少。小兒貧血概述講解96實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)小兒貧血概述講解96營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片小兒貧血概述講解97營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片小兒貧血概述講解97骨髓象增生明顯活躍，以紅系增生