肺動(dòng)脈高壓與肺心病1課件

1、肺動(dòng)脈高壓與肺心病肺動(dòng)脈高壓與肺心病優(yōu)選肺動(dòng)脈高壓與肺心病優(yōu)選肺動(dòng)脈高壓與肺心病 教學(xué)重點(diǎn)1、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)、肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的定義、臨床表現(xiàn)、治療2、慢性肺源性心臟病的定義、病因、發(fā)病機(jī)制和病理、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查、診斷、鑒別診斷、治療、并發(fā)癥 教學(xué)重點(diǎn) 肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH） 肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH）：是一種臨床常見(jiàn)病癥，病因復(fù)雜，可由多種心、肺或肺血管疾病引起。PH時(shí)因肺循環(huán)阻力增加，右心負(fù)荷增大，最終導(dǎo)致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現(xiàn)，病程中PH常呈進(jìn)行性發(fā)展。 目前PH

2、的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓(mean pulmonary artery pressure,mPAP) 25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下 mPAP 30mmHg 肺動(dòng)脈高壓（pulmonary 肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)根據(jù)靜息PAPm可將肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行分級(jí): 輕度： 2635mmHg 中度： 3645mmHg 重度： 45mmHg 超聲心動(dòng)圖是篩查PH最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，超聲心動(dòng)圖擬診PH的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓40mmHg 肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)根據(jù)靜息PAPm可將肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行分第一節(jié) 肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi) 美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)(ACCP)和歐洲心血管病學(xué)會(huì)（ESC）2004年

3、又對(duì)此分類(lèi)法進(jìn)行了修訂 （表2-9-1） 第一節(jié) 肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi) 美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)(ACCP) 肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi) 肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi) 肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi) 肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi) 第二節(jié) 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 世界衛(wèi)生組織將原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（primary pulmonary hypertension，PPH）改稱(chēng)為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（idiopathic pulmoriary hypertension， IPH)，是一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓。 在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈（plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈

4、炎等構(gòu)成的疾病 第二節(jié) 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 世界衛(wèi)生組織 【流行病學(xué)】 美國(guó)和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(23)100萬(wàn)，大約每年有3001000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08%或l.3，目前我國(guó)尚無(wú)發(fā)病率的確切統(tǒng)計(jì)資料 IPH可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為36歲 【流行病學(xué)】 美國(guó)和歐洲普通人群中發(fā)病率易引起電解質(zhì)紊亂，尤其是低鉀低氯性肺血管阻力增加的功能因素肺血管阻力增加的解剖性因素皮膚水腫和漿膜腔積液實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *心電圖檢查大或右心功能不全表現(xiàn)-，并有前述心電圖、IPH實(shí)驗(yàn)室和其他檢查4 、血栓形成IPH治療多器官功能損害：詳見(jiàn)呼衰血管擴(kuò)張藥：由于上述因子表達(dá)

5、的不平衡，異致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動(dòng)脈高壓非選擇性尸檢中檢出率為0.3）其它縮血管物質(zhì)：5- HT、PAF、血管緊張素等引起血管收縮1、引起血管炎，血管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān) 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān) 【病因與發(fā)病機(jī)制】易引起電解質(zhì)紊亂，尤其是低鉀低氯性 【病因與發(fā)病機(jī)制】 【病因與發(fā)病機(jī)制】 一 遺傳因素: 家族性IPH至少占所有IPH的6，家系研究表明其遺傳類(lèi)型為常染色體顯性遺傳 二 免疫因素: 免疫調(diào)節(jié)作用可能參與I

6、PH的病理過(guò)程，有29的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體 【病因與發(fā)病機(jī)制】 一 遺傳因素: 【病因與發(fā)病機(jī)制】 三 肺血管內(nèi)皮功能障礙: 肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要為血栓素A2(TXA2)和內(nèi)皮素1(ET1)，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表達(dá)的不平衡，異致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動(dòng)脈高壓 【病因與發(fā)病機(jī)制】 三 肺血管內(nèi)皮功能障礙: 【病因與發(fā)病機(jī)制】 四 血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷: IPH患者存在電壓依賴(lài)性鉀離子(K+)通道 (KV)功能缺陷，K外流減少，細(xì)胞膜處于去極化狀態(tài)，使Ca進(jìn)入

7、細(xì)胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài) 【病因與發(fā)病機(jī)制】 四 血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺 一.癥狀：IPH早期通常無(wú)癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適；隨 著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀 1呼吸困難：大多數(shù)IPH患者以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀， 與心排出量減少,肺通氣血流比例失調(diào)等因素有關(guān) 2胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及右冠狀動(dòng)脈供 血減少等引起心肌缺血所致，常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。 IPH臨床表現(xiàn) IPH臨床表現(xiàn) 【臨床表現(xiàn)】 3頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)休息時(shí)也可以發(fā)生 4咯血：咯血量通常較少，有時(shí)也可以大咯血而死亡 其他癥狀還包括

8、疲乏、無(wú)力，10的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞(Ortners綜合征) 【臨床表現(xiàn)】 3頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦發(fā)病機(jī)制和病理 一.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)臨床表現(xiàn)先決條件是肺的功能和結(jié)構(gòu)的不可逆改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)重建，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓V5 R/S1B：脂氧酶產(chǎn)物：白三烯常有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或肺血管阻力增加的功能因素發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的形成呼吸衰竭是失代償期的主要表現(xiàn)可反映 肺動(dòng)脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)IPH可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為36歲(二)抗

9、凝治療:發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的形成發(fā)病機(jī)制和病理 二 心臟病變(heart diseases)和心力衰竭 (heart failure)肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH）：是一種臨床常見(jiàn)病癥，病因復(fù)雜，可由多種心、肺或肺血管疾病引起?？鼓委煵⒉荒芨纳苹颊叩陌Y狀，但在 某些方面可延緩疾病的進(jìn) 程，從而改善患者的預(yù)后。病因（Etiology)也可有心房撲動(dòng)及心房顫動(dòng)?！?IPH臨床表現(xiàn)】 二、體征 IPH的體征均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)發(fā)病機(jī)制和病理 一.【 IPH臨床表現(xiàn)】 二、體征 對(duì)患者進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查的目的，是為了排除肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴(yán)

10、重程度 IPH實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 IPH實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 【 IPH實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 一.血液檢查：包括肝功能試驗(yàn)和HIV抗體檢測(cè)及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病。 二.心電圖：心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用 三.胸部X線檢查：提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象 【 IPH實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 一.血液檢查：包【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 四.超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查: 可反映 肺動(dòng)脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn) 五.肺功能測(cè)定： 可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 四.超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查:

11、【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 六. 血?dú)夥治觯?幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣血流比例失衡所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開(kāi)放有關(guān) 七. 放射性核素肺通氣灌注掃描： 是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段， IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常 【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 六. 血?dú)夥治觯?幾乎所有的患者【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 八.右心導(dǎo)管術(shù)： 右心導(dǎo)管術(shù)是能夠準(zhǔn)確測(cè)定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。IPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm25mmHg，或運(yùn)動(dòng)PAPm30mmHg，PAWP正常( 靜息時(shí)為 1215 mmHg

12、 ) 九.肺活檢： 對(duì)擬診為IPH的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處，但對(duì)心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)?；顧z時(shí)應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)1cm，肺組織應(yīng)大于2.5cm1.5cm1cm【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 八.右心導(dǎo)管術(shù)： 右心導(dǎo)管術(shù)是能夠 IPH必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動(dòng)脈高壓的疾病均應(yīng)與IPH進(jìn)行鑒別 IPH診斷與鑒別診斷 IPH必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可做 IPH治療 因特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不明，治療主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量 IPH治療 有慢支、

13、肺氣腫等基礎(chǔ)肺胸疾病或者發(fā)病機(jī)制和病理 （二）解剖性因素主要是慢阻肺的表現(xiàn)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)肺血管阻力增加的功能因素功能性因素(functional factors)失代償期*并發(fā)癥-消化道出血可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低優(yōu)點(diǎn)：減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心肌耗氧發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的形成解剖性因素(anatomy factors)但是，前列環(huán)素的半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注，臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見(jiàn)不良反應(yīng)可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加

14、及最大通氣量降低肺動(dòng)脈高壓的形成：詳見(jiàn)后圖表世界衛(wèi)生組織將原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（primary pulmonary hypertension，PPH）改稱(chēng)為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（idiopathic pulmoriary hypertension， IPH)，是一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓。血容量增多和血液粘滯度增加是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。皮膚水腫和漿膜腔積液大或右心功能不全表現(xiàn)-，并有前述心電圖、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *心電圖檢查優(yōu)點(diǎn)：減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心肌耗氧 IPH治療 一.藥物治療一.藥物治療 (一)血管舒張藥

15、 1鈣拮抗藥: 鈣拮抗藥僅對(duì)大約20的IPH患者有效，使用劑量通常較大,如硝苯地平150mg/d，應(yīng)用時(shí)要特別注意藥物的不良反應(yīng) 有慢支、肺氣腫等基礎(chǔ)肺胸疾病或者 IPH治療 一.藥物治【治療】一.藥物治療一.藥物治療(一)血管舒張藥 2前列環(huán)素: 前列環(huán)素對(duì)動(dòng)、靜脈具有強(qiáng)大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運(yùn)動(dòng)能力和血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。但是，前列環(huán)素的半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注，臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見(jiàn)不良反應(yīng)【治療】一.藥物治療一.藥物治療【治療】一.藥物治療一.藥物治療(一)血管舒張藥 3一氧化氮(NO): NO吸入是一種僅選擇性地?cái)U(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但是

16、由于NO的作用時(shí)間短，加上外源性NO的毒性問(wèn)題，從而限制了其在臨床上的使用 4. 內(nèi)皮素受體拮抗劑: 多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果都證實(shí)了該藥可改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床癥狀和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和存活率，常用非選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑 波生坦（bosenten ) 62.5-125mg，每天兩次 【治療】一.藥物治療一.藥物治療【治療】一.藥物治療 (二)抗凝治療: 抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在 某些方面可延緩疾病的進(jìn) 程，從而改善患者的預(yù)后。 華法林作為首選的抗凝藥 (三)其他: 當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時(shí)，可用利尿藥治療。使用地高辛，對(duì)抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反

17、應(yīng)。 【治療】一.藥物治療 (二)抗凝治療: 【IPH治療】二.肺或心肺移植 疾病晚期可以行肺或心肺移植治療【IPH治療】二.肺或心肺移植 第三節(jié) 肺源性心臟病 (cor pulmonale，簡(jiǎn)稱(chēng)肺心病) 是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性肺心病兩類(lèi)。臨床上以后者多見(jiàn)。 本節(jié)論述慢性肺源性心臟病 第三節(jié) 肺源性心臟病 慢性肺源性心臟病 Chronic Pulmonary Heart Disease 定義（Definition) 是由肺組織、肺動(dòng)脈血管或胸廓的慢性病變引起的肺組織結(jié)

18、構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心擴(kuò)張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者 慢性肺源性心臟病 Chronic Pulmona 流行病學(xué) （Epidemiology ) 是我國(guó)呼吸系統(tǒng)的一種常見(jiàn)病。 慢性肺心病的患病率存在地區(qū)差異，東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村患病率高于城市，并隨年齡增高而增加。 吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無(wú)明顯差異。冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時(shí)，易出現(xiàn)急性發(fā)作 流行病學(xué) （Epidemiology ) 病因（Etiology)1.胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病(thoracic cage dyskinesia dis

19、eases)：較少見(jiàn)2.肺血管疾病(lung vascular diseases)：如慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓等3.支氣管、肺疾病(bronchial and lung diseases)：以COPD占80-90%4.其他：如睡眠呼吸暫停綜合征(sleep apnea syndrome) 病因（Etiology)1.胸廓運(yùn)動(dòng)障 發(fā)病機(jī)制和病理 先決條件是肺的功能和結(jié)構(gòu)的不可逆改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)重建，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓 發(fā)病機(jī)制和病理 先決條件是肺的 發(fā)病機(jī)制和病理一.肺動(dòng)脈高壓的形成：詳見(jiàn)后圖表 肺動(dòng)脈高壓(pul

20、monary artery hypertension)的形成功能性因素(functional factors) 解剖性因素(anatomy factors) 血容量增多和血液粘滯度增加 發(fā)病機(jī)制和病理一.肺動(dòng)脈高壓的形成：詳見(jiàn)后圖 發(fā)病機(jī)制和病理一.肺動(dòng)脈高壓的形成：詳見(jiàn)后圖表 (一). 肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素，體液因子占重要地位 1、縮血管物質(zhì)的絕對(duì)量或相對(duì)量增加： 1）花生四烯酸代謝產(chǎn)物： A：環(huán)氧化酶產(chǎn)物：前列腺素 B：脂氧酶產(chǎn)物：白三烯 2）內(nèi)皮源性舒張因子（EDRF）/內(nèi)皮源性收縮因子 （EDCF） 的平衡失調(diào) 3）其它縮血管物質(zhì)：5- HT、P

21、AF、血管緊張素等引起血管收縮 發(fā)病機(jī)制和病理一.肺動(dòng)脈高壓的形成：詳見(jiàn)后圖 發(fā)病機(jī)制和病理 (一).肺血管阻力增加的功能因素 2、鈣內(nèi)流增多，興奮收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng) 3、H+ 使血管內(nèi)皮對(duì)縮血管物質(zhì)敏感性增加 發(fā)病機(jī)制和病理 (一).肺血管阻力增加的功 發(fā)病機(jī)制和病理 （二）解剖性因素 1、引起血管炎，血管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞 2、隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，肺泡壁的破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細(xì)血管床減損超過(guò)70%時(shí)則肺循環(huán)阻力增大3 、肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時(shí)缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長(zhǎng)因子（如多肽生長(zhǎng)因子），可直接刺激管壁平

22、滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生 發(fā)病機(jī)制和病理 （二） 發(fā)病機(jī)制和病理 （二）解剖性因素 4 、血栓形成 此外，肺血管性疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓 發(fā)病機(jī)制和病理 （二） 發(fā)病機(jī)制和病理 （三）血容量增多和血粘度增加 慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加；可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；使腎動(dòng)脈收縮，腎血流減少。COPD所致慢性肺心病患者多為輕、中度肺動(dòng)脈高壓 發(fā)病機(jī)制和病理 （三）血容量增多和血粘度 發(fā)病機(jī)制和病理 一.肺動(dòng)脈高壓的形成：詳見(jiàn)后圖表 （一） 肺血管阻力增加的功能因素 （二）解剖性因

23、素 （三）血容量增多和血粘度增加 發(fā)病機(jī)制和病理 一.肺動(dòng)脈高壓的形成 發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的功能性因素缺 氧高碳酸血癥呼吸性酸中毒收縮血管的活性物質(zhì)白三烯、5-HT、PAF、血管緊張素等肺血管收縮、阻力增加血清H+增高肺動(dòng)脈高壓 發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的功能 肺血管阻力增加的解剖性因素慢性炎癥肺泡內(nèi)壓肺血管阻力增加反復(fù)肺微小動(dòng)脈栓塞肺小動(dòng)脈血管炎肺泡毛細(xì)血管受壓肺泡毛細(xì)血管床減損血管管腔狹窄、閉塞肺動(dòng)脈高壓 發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的形成肺泡壁破裂肺血管重塑 肺血管阻力增加的解剖性因素慢性炎 血容量增多和血液粘滯度增加 慢性缺氧繼發(fā)性RBC醛 固 酮腎小動(dòng)脈收縮血

24、液粘滯度血容量肺動(dòng)脈壓 水鈉潴留 發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓的形成 血容量增多和血液粘滯度增加 慢性缺氧繼發(fā)性R【 IPH臨床表現(xiàn)】(三)其他: 當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時(shí)，可用利尿藥治療。在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈（plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病但是由于NO的作用時(shí)間短，加上外源性NO的毒性問(wèn)題，從而限制了其在臨床上的使用可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)糾正缺氧和二氧化碳潴留實(shí)驗(yàn)室和其他檢查*X線檢查IPH可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為36歲發(fā)

25、病機(jī)制和病理 (一).發(fā)病機(jī)制和病理 二 心臟病變(heart diseases)和心力衰竭 (heart failure)堿中毒，可加重組織缺氧；吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無(wú)明顯差異。發(fā)病機(jī)制和病理 （三）血容量增多和血粘度增加3，目前我國(guó)尚無(wú)發(fā)病率的確切統(tǒng)計(jì)資料體檢、X線、心電圖檢查呈左室肥大為主癥狀：IPH早期通常無(wú)癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適；IPH必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動(dòng)脈高壓的疾病均應(yīng)與IPH進(jìn)行鑒別可反映 肺動(dòng)脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *心電圖檢查 發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓顯性肺動(dòng)脈高壓：靜息肺動(dòng)脈平均壓20mmHg隱性肺動(dòng)脈

26、高壓：靜息肺動(dòng)脈平均壓30 mmHg【 IPH臨床表現(xiàn)】 發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓顯性肺動(dòng)脈功能性因素是可逆性的是臨床治療肺心病的依據(jù) 發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓 發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓 發(fā)病機(jī)制和病理 二 心臟病變(heart diseases)和心力衰竭 (heart failure) 1、心臟代償失調(diào)：肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心室肥厚擴(kuò)張，最后導(dǎo)致右心衰竭 2、心肌缺氧，ATP合成下降 3、反復(fù)感染、細(xì)菌毒素的作用 4、酸堿失調(diào)，電解質(zhì)紊亂所致的心律失常 發(fā)病機(jī)制和病理 二 心臟病變( 發(fā)病機(jī)制和病理 三、其它重要器官的損害 主要是由于缺氧和二氧化碳潴留引起的多器官功能損害：詳見(jiàn)呼衰 發(fā)病機(jī)制和病理 三、其它重要

27、器官的 臨床表現(xiàn) 肺、心功能代償期 肺、心功能失代償期 臨床表現(xiàn) 肺、心功能代償期 主要是慢阻肺的表現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰活動(dòng)后氣促、運(yùn)動(dòng)耐量減退肺氣腫體征、劍突下心臟搏動(dòng)可有P2亢進(jìn) 和三尖瓣區(qū)收縮期雜音【臨床表現(xiàn)】代償期 主要是慢阻肺的表現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰【臨床表現(xiàn)】 呼吸衰竭 心力衰竭 各種并發(fā)癥的表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】失代償期 呼吸衰竭【臨床表現(xiàn)】失代償期 失代償期呼吸衰竭 呼吸困難 紫紺 精神神經(jīng)癥狀 呼吸衰竭是失代償期的主要表現(xiàn) 失代償期呼吸衰竭 呼吸困難 呼吸衰 失代償期心力衰竭 主要為右心衰竭、體循環(huán)淤血表現(xiàn) 勞力性呼吸困難 消化道癥狀 皮膚水腫和漿膜腔積液 肝臟腫大、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性 右

28、心室擴(kuò)大和三尖瓣區(qū)收縮期雜音,P2A2，心率 快，心律失常 失代償期心力衰竭 主要為右心衰竭、體 失代償期并發(fā)癥 肺性腦病 酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 心律失常 休克 消化道出血 彌散性血管內(nèi)凝血 失代償期并發(fā)癥 肺性腦病 失代償期并發(fā)癥-肺性腦病 由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的綜合征。是肺心病死亡的首要原因 失代償期并發(fā)癥-肺性腦病 由于呼吸功 失代償期并發(fā)癥-酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 慢性肺心病出現(xiàn)呼吸衰竭時(shí)，由于缺氧和二氧化碳潴留，當(dāng)機(jī)體發(fā)揮最大限度代償能力仍不能保持體內(nèi)平衡時(shí)，可發(fā)生各種不同類(lèi)型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更

29、為惡化，對(duì)患者的預(yù)后有重要影響。應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，并認(rèn)真判斷酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂的具體類(lèi)別及時(shí)采取處理措施 失代償期并發(fā)癥-酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 失代償期并發(fā)癥心律失常 多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，其中以紊亂性房性心動(dòng)過(guò)速最具特征性。 也可有心房撲動(dòng)及心房顫動(dòng)。少數(shù)病例由于急性嚴(yán)重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動(dòng)以至心臟驟停。 應(yīng)注意與洋地黃中毒等引起的心律失常相鑒別 失代償期并發(fā)癥心律失常 多表現(xiàn)為房性有慢支、肺氣腫等基礎(chǔ)肺胸疾病或者四 血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷:實(shí)驗(yàn)室和其他檢查*X線檢查1）花生四烯酸代謝產(chǎn)物： A：環(huán)氧化酶產(chǎn)物：前列腺素變引起的肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管

30、阻可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低是由肺組織、肺動(dòng)脈血管或胸廓的慢性病尖瓣外的其他瓣膜亦有病變超聲心動(dòng)圖是篩查PH最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，超聲心動(dòng)圖擬診PH的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓40mmHg失代償期心力衰竭3）其它縮血管物質(zhì)：5- HT、PAF、血管緊張素等引起血管收縮可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；主要是慢阻肺的表現(xiàn)美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)(ACCP)和歐洲心血管病學(xué)會(huì)（ESC）2004年又對(duì)此分類(lèi)法進(jìn)行了修訂三 肺血管內(nèi)皮功能障礙:吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無(wú)明顯差異。鑒別診斷冠心病IPH可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為3

31、6歲發(fā)病機(jī)制和病理 二 心臟病變(heart diseases)和心力衰竭 (heart failure)IPH可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為36歲3頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。失代償期并發(fā)癥休克慢性肺心病休克并不多見(jiàn)，一旦發(fā)生，預(yù)后不良 發(fā)生原因有: 嚴(yán)重感染、 失血（多由上消化道出血所致） 和嚴(yán)重心力衰竭或心律失常 有慢支、肺氣腫等基礎(chǔ)肺胸疾病或者失代償期并發(fā)癥休克慢性 失代償期*并發(fā)癥-消化道出血 失代償期*并發(fā)癥-消化道出血 失代償期并發(fā)癥-彌散性血管內(nèi)凝血（DIC) 彌散性血管內(nèi)凝血（DIC) 失代償期并發(fā)癥-彌散性血管內(nèi)凝血（DIC) 實(shí)

32、驗(yàn)室和其他檢查 X線胸片檢查 心電圖 超聲檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 X線胸片檢查 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查*X線檢查 急性肺部感染征象右下肺動(dòng)脈干增寬，其橫徑15mm右下肺動(dòng)脈干橫徑與氣管橫徑之比1.07 肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度3mm右心室肥大征 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查*X線檢查 急性肺部感染征 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查*X線檢查 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查*X線檢查肺動(dòng)脈高壓與肺心病1課件 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *心電圖檢查 肺 型 P 波： 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *心電圖檢查 肺 型 電軸右偏 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *心電圖檢查電軸右偏 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *心電圖檢查RV1+SV51.05mV 右束支傳導(dǎo)阻滯 V5 R/

33、S1 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *心電圖檢查RV1+SV51.05mV 實(shí)驗(yàn)室 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *超聲檢查 右室內(nèi)徑20mm 右室流出道30mm 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *超聲檢查 肺動(dòng)脈高壓的形成：詳見(jiàn)后圖表肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)COPD所致慢性肺心病患者多為輕、中度肺動(dòng)脈高壓功能性因素(functional factors)堿中毒，可加重組織缺氧；發(fā)病機(jī)制和病理 （二）解剖性因素皮膚水腫和漿膜腔積液輕度： 2635mmHg 中度： 3645mmHg治療 急性加重期肺血管阻力增加的功能因素流行病學(xué) （Epidemiology )優(yōu)點(diǎn)： 減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除浮腫肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)電

34、解質(zhì)：常出現(xiàn)低鈉、低氯和低鉀肝臟腫大、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性隱性肺動(dòng)脈高壓：靜息肺動(dòng)脈平均壓30 mmHg治療 急性加重期抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在 某些方面可延緩疾病的進(jìn) 程，從而改善患者的預(yù)后。 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查-實(shí)驗(yàn)室檢查 動(dòng)脈血?dú)?可出現(xiàn)PaO2 、PaCO2 、 PH 血常規(guī)：RBC和Hb 電解質(zhì)：常出現(xiàn)低鈉、低氯和低鉀 肝功能、腎功能：可出現(xiàn)異常 痰細(xì)菌學(xué)檢查：有利于抗菌藥物的選擇肺動(dòng)脈高壓的形成：詳見(jiàn)后圖表 實(shí)驗(yàn)室 診斷 (diagnosis) 有慢支、肺氣腫等基礎(chǔ)肺胸疾病或者 肺血管病變，并已引起肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大或右心功能不全表現(xiàn)-，并有前述心電圖、 X線表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖，可以作出診斷 診斷 (diagnosis) 鑒別診斷 冠心病 (coronary atherosclerotic heart disease) 風(fēng)濕性心瓣膜病 (rheumatic valvular heart disease) 原發(fā)性心肌病 (prim