腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件

1、腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)目的要求了解腎病綜合征的病理類型熟悉腎病綜合征的發(fā)病機(jī)理掌握腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握腎病綜合征的治療原則腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)2目的要求了解腎病綜合征的病理類型腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)2概述腎病綜合癥（nephrotic syndrome,NS）是一種常見(jiàn)的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)3概述腎病綜合癥（nephrotic syndrome,病因病因不明。與以下因素有關(guān)：1.患兒起病前常有呼吸道感染史，有較高的變態(tài)反應(yīng)

2、伴發(fā)率，血清IgE升高。2.與HLA相關(guān)，HLA-DR7抗原頻率為高（38%）。復(fù)發(fā)者與HLA-DR9相關(guān)。3.與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，如IL-2，6，8和血管通透因子等有關(guān)。其中IL-8已經(jīng)過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)有致蛋白尿作用。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)4病因病因不明。與以下因素有關(guān)：腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)4病理生理低蛋白血癥：血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解是造成NS低蛋白血癥的主要原因。蛋白丟失超過(guò)肝臟合成的速度也致使血漿蛋白降低。胃腸道也可丟失少量蛋白。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)5病理生理低蛋白血癥：血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球?yàn)V出病理生理 水腫：與以下因素有關(guān)：低蛋白血癥

3、使血漿膠體滲透壓降低；血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，刺激滲透壓和容量感受器，使ADH和腎素-血管緊張素-醛固酮分泌、心鈉素減少，最終使遠(yuǎn)端腎小管鈉水吸收增加，導(dǎo)致鈉、水潴留；腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)6病理生理 水腫：與以下因素有關(guān)：腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)6病理生理血漿膠體滲透壓降低使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na吸收增加；某些腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機(jī)制，使近曲小管Na吸收增加。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)7病理生理血漿膠體滲透壓降低使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎病理生理高脂血癥：低蛋白血癥促使肝臟合成蛋白增加，其中的大分子脂蛋白難以從腎排除而蓄積于體內(nèi)，導(dǎo)致了血脂增高。其它：體液免疫功能

4、降低；高凝狀態(tài)；鈣磷代謝紊亂；微量元素降低等。 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)8病理生理高脂血癥：低蛋白血癥促使肝臟合成蛋白增加，其中的【臨床表現(xiàn)】水腫是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。常最早為家長(zhǎng)所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%50%。水腫的同時(shí)常有尿量減少。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)9【臨床表現(xiàn)】水腫是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。常最早為家長(zhǎng)所發(fā)現(xiàn)。始自水腫腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)10水腫腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)10臨床表現(xiàn)因長(zhǎng)期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱?；純壕?/p>

5、神萎靡、倦怠無(wú)力、食欲減退，有時(shí)腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關(guān)。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)11臨床表現(xiàn)因長(zhǎng)期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼臨床分類根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三種。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病二種類型。90%以上患兒為原發(fā)性。繼發(fā)性者多為過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)12臨床分類根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三種。腎病綜合病理微小病變，局灶性節(jié)段性腎小球硬化，系膜增生性腎炎，膜性腎病，膜增生性腎炎。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)13病理微小病變，腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)13并發(fā)癥1

6、.感染 是最常見(jiàn)的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；據(jù)1984年國(guó)際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)14并發(fā)癥1.感染 是最常見(jiàn)的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；并發(fā)癥2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：纖維蛋白原增高；血漿中第、凝血因子增加；抗凝血酶下降；血漿纖溶酶原的活性下降；血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增高。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)15并發(fā)癥2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖并發(fā)癥3.鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時(shí)

7、血中維生素D結(jié)合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)16并發(fā)癥3.鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時(shí)血中維生素D結(jié)合并發(fā)癥4.低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長(zhǎng)期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)17并發(fā)癥4.低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降并發(fā)癥5.急性腎功能減退 本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥

8、并不少見(jiàn)。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因?yàn)椋旱脱萘繃?yán)重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過(guò)減少。藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)18并發(fā)癥5.急性腎功能減退 本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并發(fā)癥6.電解質(zhì)紊亂：因長(zhǎng)期戒鹽、利尿劑的使用、嘔吐和腹瀉導(dǎo)致低鈉、低鉀。還可導(dǎo)致低鈣。7.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)19并發(fā)癥6.電解質(zhì)紊亂：因長(zhǎng)期戒鹽、利尿劑的使用、嘔吐和腹并發(fā)癥8.動(dòng)脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛

9、、心電圖改變，甚至猝死。9.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)20并發(fā)癥8.動(dòng)脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件實(shí)驗(yàn)室檢查2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常2530g/L，有時(shí)低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中2、-球蛋白和纖維蛋白原增高，-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時(shí)升高。血沉增快。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)22實(shí)驗(yàn)室檢查2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降實(shí)驗(yàn)室檢查3.

10、血清膽固醇 多明顯增高，其他脂類如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)23實(shí)驗(yàn)室檢查3.血清膽固醇 多明顯增高，其他脂類如三酸甘診斷診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量0.05g/kg，或3.5g/d）、水腫、高膽固醇血癥（5.7mmol/L,220mg%）、低白蛋白血癥（30g/L,3Gg%）均可診為腎病綜合征。 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)24診斷診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24單純型與腎炎型腎病的診斷凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者為腎炎型1、尿紅細(xì)胞多次超過(guò)10個(gè)/HP2、反復(fù)出現(xiàn)高血壓3、持續(xù)性氮質(zhì)血癥4

11、、補(bǔ)體反復(fù)降低腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)25單純型與腎炎型腎病的診斷凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者為腎炎型腎治療措施1.一般治療（1）休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解36月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過(guò)勞。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)26治療措施1.一般治療腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)26治療措施(2)飲食：低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)27治療措施(2)飲食：低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度治療措施2.對(duì)癥治療 一般應(yīng)用激素后714天內(nèi)多數(shù)患

12、兒開(kāi)始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)28治療措施2.對(duì)癥治療 一般應(yīng)用激素后714天內(nèi)多數(shù)患治療措施3.腎上腺皮質(zhì)激素 方法與劑量：沷尼松每日2mg/kg（總量不超過(guò)60 mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開(kāi)始減量，改為隔陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開(kāi)始減量，改為隔陰日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每24周減2.55mg，直至停藥。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)29治療措施3.腎上腺皮質(zhì)激素 方法與劑量：沷尼松每日2mg激素療效的判斷激素敏感激素依賴激素耐藥完全效應(yīng)部分效應(yīng)無(wú)效腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)

13、30激素療效的判斷激素敏感腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)30激素的副作用柯興氏征高血壓骨質(zhì)疏松生長(zhǎng)受抑制皮質(zhì)功能危象 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)31激素的副作用腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)31治療措施4.免疫抑制劑治療 適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者，可加用或換用免疫抑制劑 ：環(huán)磷酰胺 、苯丁酸氮芥 、環(huán)孢毒素A 、雷公藤多甙腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)32治療措施4.免疫抑制劑治療 適應(yīng)證為：難治性腎病和/或治療措施5.其他治療 (1)抗凝劑的應(yīng)用 (2)左旋咪唑：是免疫調(diào)節(jié)劑 (3)巰甲丙脯酸 (4)中醫(yī)藥治療 腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)33治療措施5.其他治療腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)33預(yù)后 半個(gè)世紀(jì)來(lái)有效抗菌藥物、腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制相繼問(wèn)世，小兒腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸有了顯著好轉(zhuǎn)。5年病死率由無(wú)抗菌藥物年代的60%70%下降 到?jīng)o尼松應(yīng)用年代的10%左右，免疫抑制藥應(yīng)用后病死率又進(jìn)一步下降，尤其是微小病變型。腎病綜合征主題知識(shí)培訓(xùn)34預(yù)后 半個(gè)世紀(jì)來(lái)