心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議課件

1、心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議肺高壓臨床分類（Dana Point 2008）一、肺動脈高壓三、與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關的肺高壓特發(fā)性遺傳性 骨形成蛋白受體基因(BMPR2)突變 活化素受體樣激酶(ALK-1) 轉化生長因子-受體 (endoglin) 基因突變3. 藥物和毒物誘導相關因素所致 結締組織病 HIV 感染 門脈高壓 先天性心臟病 血吸蟲病 慢性溶血性貧血新生兒持續(xù)性肺高壓 1. 肺靜脈閉塞病(PVOH)和/或肺毛細血管瘤(PCH)慢性阻塞性肺疾病間質性肺疾病其他同時存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病睡眠呼吸障礙

2、肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡毛細血管發(fā)育不良四、慢性血栓栓塞性肺高壓五、不明原因或多種因素所致肺高壓血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生性疾病，脾切除全身性疾病：結節(jié)病，肺朗罕氏組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎代謝性疾?。禾窃鄯e病，高雪氏病，甲狀腺疾病其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱隔炎，長期透析的慢性腎衰竭二、左心疾病相關肺高壓收縮功能障礙舒張功能障礙心臟瓣膜疾病肺高壓臨床分類（Dana Point 2008）一、肺動脈高兒童肺高壓的分類 Cerro MJ et al. A consensus approach to the classification of pediatric pu

3、lmonary hypertensive vascular disease: report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ 2011; 1:286298.出生前或發(fā)育型肺高壓性血管病出生前后肺血管適應不良兒童心血管病肺動脈分支發(fā)育不良孤立性兒童肺高壓性血管病伴有先天性異常綜合癥的多因子肺血管病兒童肺疾病兒童血栓性疾病兒童低壓缺氧環(huán)境與其他系統(tǒng)性疾病相關的肺血管病兒童肺高壓的分類 Cerro MJ et 先天性心臟病所致肺動脈高壓左-右分流 VSD, CAVC, PDA, ASD, APW肺靜脈壓力升高 HLHS

4、, MS, Cor triatriatum, PV stenosis, TAPVC, LV dysfunction紫紺型先心病 TGA, Truncus arteriosus , TOF with PA atresia, SV with increased PBF先天性肺動脈，肺靜脈異常 Scimitar, Origin of PA from Ao, Absence of PA姑息性分流手術 Waterston, Potts, BT shunt先天性心臟病所致肺動脈高壓左-右分流先心病相關肺動脈高壓的診斷CHD patients with suspected PAH should Includ

5、e: Noninvasive assessment a. Pulse oximetry b. Chest x-ray， ECG. c. 6-minute walk test or other similar test d. Imaging via TTE, TEE, MRI, or CTInvasive assessment Cardiac catheterization with vasodilator testing 先心病相關肺動脈高壓的診斷CHD patients with心導管檢查的定義心臟內血氣分析心臟內壓力曲線分析選擇性心血管造影色素稀釋法，熱稀釋法心肌活檢應用心導管評價心功能,

6、 肺血管的反應性利用His束心電圖和心房室起搏進行心律不齊的診斷將心導管送入心臟及血管內：心導管檢查的定義心臟內血氣分析將心導管送入心臟及血管內：心導管檢查的適應癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變診斷肺動脈高壓心包填塞，肺栓塞，休克狀態(tài)等監(jiān)測和管理復雜心梗后并發(fā)癥測定治療后的血流動力學變化判斷PAH藥物治療反應評價心臟外科術后不穩(wěn)定的血流動力學狀態(tài)心導管檢查的適應癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變心導管檢查的禁忌癥各種原因引起的發(fā)熱，全身性感染感染性心內膜炎治愈未滿3月者重度心力衰竭嚴重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或動脈栓塞心臟機械瓣膜心臟腫瘤或血栓下肢動靜脈血栓心導管檢查的禁忌癥各種原因引起的發(fā)熱，全

7、身性感染導管術前準備簽署知情同意書常見危險因素 1）麻醉藥物引起的休克及肺動脈高壓危象 2）穿刺部位出血 3）心臟血管穿孔 4）心律不齊 5）心功能不全（惡化） 6）造影劑的過敏反應 7）心臟畸形：TOF-PS低氧血癥； 右向左分流奇異性栓塞 導管術前準備簽署知情同意書導管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法穿刺部位：腹股溝部肘部腋窩頸部麻醉方法：局部與全身麻醉檢查順序：心臟畸形診斷（形態(tài)與循環(huán)生理），為 避免造影劑的影響，應該先取血測壓進 行分流量和狹窄的定量分析，然后行造 影檢查。 導管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法心導管檢查所得資料 測定所得資料血氧飽和度心臟血管內的壓力 計算所得資料

8、心排量（Fick法，熱稀釋法）體循環(huán)血流量，肺循環(huán)血流量體循環(huán)阻力，肺循環(huán)阻力左向右分流量，右向左分流量瓣口面積心導管檢查所得資料 測定所得資料使用心導管的類型測壓用導管（端孔）: 普通導管，球囊導管（肺小動脈崁壓）造影導管（端測孔） ： 球囊造影導管，豬尾造影導管（超滑導絲）Swan-Ganz 球囊導管（四腔或六腔）： 取血測壓（肺小動脈崁壓），熱稀釋法測定心排量其他導管 使用心導管的類型測壓用導管（端孔）:血流動力學狀態(tài)的評價心排出量（Fick法） 肺循環(huán)血量、體循環(huán)血量、有效肺循環(huán)血量分流量 左向右、右向左分流量血管阻力 肺循環(huán)阻力、體循環(huán)阻力血流動力學狀態(tài)的評價心排出量（Fick法）肺

9、循環(huán)血量的計算 肺血流量 = （Qp: l/min/m2）（SPV-SPA）Hgb 1.3610氧消耗量（ml/min/m2）100SPV=肺靜脈血氧飽和度SPA=肺動脈血氧飽和度Hgb=血色素肺循環(huán)血量的計算（SPV-SPA）Hgb 1.3610體循環(huán)血量的計算（SAo-SMV）Hgb 1.3610氧消耗量（ml/min/m2）100 體血流量 = （Qs: l/min/m2）SAo=主動脈血氧飽和度SMV=混合靜脈血氧飽和度Hgb=血色素體循環(huán)血量的計算（SAo-SMV）Hgb 1.3610影響氧消耗量的因素年齡，體重肺血流量心功能狀態(tài)其他影響氧消耗量的因素年齡，體重血管阻力的計算 肺動脈

10、平均壓肺毛細血管壓肺小動脈阻力 = - 肺循環(huán)血流量 肺動脈平均壓全肺阻力 = - 肺循環(huán)血流量 主動脈平均壓右房平均壓 體循環(huán)阻力 = - 體循環(huán)血流量(肺循環(huán)血流經(jīng)肺血管床的阻力)(右心血液經(jīng)右室排出后經(jīng)肺動脈及其分支回流至左房左室的阻力)血管阻力的計算 肺動缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平 右房上腔靜脈 8 或 1.9ml% 右室右房 4或 0.9ml% 肺動脈 右室 23或 0.5ml%右向左分流：動脈SaO295。 左房與主動脈相差2以上； 動脈SaO289 可見紫紺缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平心導管診斷先心病肺高壓時需要注

11、意不能只做右心導管，應該是左右心導管檢查同時評價體循環(huán)與肺循環(huán)之間的相互關系 體循環(huán)血流量（Qs）與肺循環(huán)血流量（Qp） 體循環(huán)阻力（Rs）與肺循環(huán)阻力（Rp)影響兩循環(huán)間的因素 缺損的大小，分流量的大小，心功能狀態(tài)等 心導管診斷先心病肺高壓時需要注意心排量計算的注意點無心內分流 - 熱稀釋法（ Swan-Ganz 球囊導管）有心內分流 Fick法氧氣試驗時的肺阻力計算時應該使用氧分壓校正氧飽和度進行計算心排量計算的注意點無心內分流 - 熱稀釋法（ Swan-Ga肺動脈高壓的評價關注基礎病變年齡及遺傳綜合癥手術適應癥的選擇肺動脈壓力肺血流量肺小動脈阻力分流量變化體肺循環(huán)之間的關系肺動脈高壓的評

12、價關注基礎病變Distinguish between the two 1. Fixed irreversible damage 2. Reversible vasoconstriction 3. find responderVasodilators for acute test1. Tolazoline 2. NO (Nitric Oxide) 3. Oxygen4. Prostanoids - Epoprostenorol - Iloprost - Belaprost 急性肺血管藥物試驗Distinguish between the two 1心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議

13、課件6Y，Girl，VSD (huge), PAH6Y，Girl，VSD (huge), PAH8 Minutes after Iloprost inhalation8 Minutes after Iloprost inhal如何評價肺阻力Wood unit (unit.M2) is simple and common language.Rp = (mean PAP - mean LAP) / QpQp = Pulmonary flow (L/min/M2)If mean PAP 20 mmHg, LAP 10 mmHg, Qp 4 L/min/M2, Rp is 2.5 unitsM2.No

14、rmal Rp is 1-3 unitsM2.如何評價肺阻力Wood unit (unit.M2) is 三尖瓣后分流 - VSD，PDA手術適應癥Rp 1.3, Rp 8-10 Wood.UM2的病人有手 術適應癥。Rp增高的病人，急性血管試驗可使Rp降到 7 Wood.UM2以下時，仍有手術適應癥。安靜狀態(tài)或運動時產(chǎn)生明顯的右向左分流的 Eisenmenger病人為手術禁忌癥。 三尖瓣后分流 - VSD，PDA手術適應癥Rp 1.3, Rp 0.85 則無手術適應癥。當0.5 Rp/Rs 0.85時，入吸氧和藥物試驗可使 Rp/Rs 1.心導管檢查評價肺動脈高壓病人時需要關注病人整體血流動力學情況心導管檢查評價肺動脈高壓病人時心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷