廣泛性發(fā)育障礙課件

1、廣泛性發(fā)育障礙 1廣泛性發(fā)育障礙 廣泛性發(fā)育障礙（Pervasive developmental disorder）廣泛性發(fā)育障礙指社會(huì)人際交往和溝通模式的質(zhì)的異常，個(gè)體在各種場合的多種功能活動(dòng)，如社會(huì)技能、認(rèn)知和/或交流能力等均具有廣泛性發(fā)育遲緩和扭曲的早發(fā)性發(fā)育障礙，但程度上有所不 同，多數(shù)起病于嬰幼兒，少數(shù)例外，均在五歲以內(nèi)就有明顯異常。2廣泛性發(fā)育障礙（Pervasive development廣泛性發(fā)育障礙包括：嬰兒孤獨(dú)癥Aspergers綜合癥Retts綜合癥嬰兒癡呆3廣泛性發(fā)育障礙包括：嬰兒孤獨(dú)癥3嬰兒孤獨(dú)癥（Infantile autism）一、 簡介Kanner的早發(fā)性嬰兒孤

2、獨(dú)癥Rutter的嬰兒孤獨(dú)癥 4嬰兒孤獨(dú)癥（Infantile autism）4Rutter嬰兒孤獨(dú)癥的基本特點(diǎn) 缺乏社會(huì)化的興趣和反應(yīng)；言語損害（從缺乏言語到獨(dú)特的語言方式）；怪異的行為，從刻板行為和局限的游戲方式到較復(fù)雜的儀式行為和強(qiáng)迫行為；早發(fā)性，起病年齡在30個(gè)月之前。 5Rutter嬰兒孤獨(dú)癥的基本特點(diǎn) 缺乏社會(huì)化的興趣和反應(yīng)； 流行病學(xué)患病率：約每萬名兒童2-13人男孩明顯多于女孩，男：女約為2-5.7:1年齡：5-7歲為最高患病率組我國尚無流行病學(xué)調(diào)查資料6 流行病學(xué)患病率：約每萬名兒童2-13人6病因遺傳因素（同病率、高發(fā)家系的研究，染色體異常）神經(jīng)生物學(xué)因素（神經(jīng)解剖及影像學(xué)

3、研究，神經(jīng)生化，神經(jīng)生理學(xué)，圍產(chǎn)期并發(fā)癥問題）社會(huì)心理因素： 7病因遺傳因素（同病率、高發(fā)家系的研究，染色體異常）7臨床表現(xiàn)孤獨(dú)癥的基本臨床特征為：Kanner三聯(lián)癥社會(huì)交往障礙言語發(fā)育障礙興趣范圍狹窄及刻板、僵硬的行為方式8臨床表現(xiàn)孤獨(dú)癥的基本臨床特征為：Kanner三聯(lián)癥8社會(huì)交往障礙 kanner認(rèn)為，社會(huì)缺陷是孤獨(dú)癥的核心，有的嬰兒期就不與人目光接觸，無面部表情，拒絕抱起，父母離開時(shí)無依戀表現(xiàn)，受到傷害，不尋求母親的安撫，親人呼其名，亦不理會(huì)。9社會(huì)交往障礙 kanner認(rèn)為，社會(huì)缺陷是孤獨(dú)言語發(fā)育障礙沉默不語或較少使用語言言語運(yùn)用能力損害刻扳重復(fù)模仿言語言語音調(diào)、節(jié)奏的障礙自我中心語

4、言非語言性交流損害10言語發(fā)育障礙沉默不語或較少使用語言10興趣范圍狹窄及刻板例僵硬的行為方式 對環(huán)境傾向于要求固定不變或不正常反應(yīng)不尋常的興趣和非同一般的游戲方式刻板重復(fù)的行為和特殊的動(dòng)作姿勢11興趣范圍狹窄及刻板例僵硬的行為方式 對環(huán)境傾向于要求固定不智力和認(rèn)知缺陷 3/4有智力落后，IQ: 40-60%不到50， 20-30%達(dá)70以上。社會(huì)適應(yīng)量表評定12智力和認(rèn)知缺陷 3/4有智力落后，IQ: 40-60%不到5診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)起病于3歲以前，病前無明顯正常發(fā)育期。癥狀標(biāo)準(zhǔn)：嚴(yán)重的社交障礙，不同程度的社交用語和/或語言發(fā)育障礙，重復(fù)刻板單調(diào)的動(dòng)作或行為 13診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)13孤獨(dú)癥癥狀檢查

5、評定量表孤獨(dú)癥行為評定量表（antism behuvior checklist,ABC）57項(xiàng)，是與否回答，“是”按1、2、3、4評分，篩查界限分53，診斷為67分以上，陽性符合率85%兒童期孤獨(dú)癥評定量表（childhood autism rating scale, CARS）15項(xiàng)，總分30分可診斷孤獨(dú)癥14孤獨(dú)癥癥狀檢查評定量表孤獨(dú)癥行為評定量表（antism b鑒別診斷Retts綜合癥嬰兒癡呆精神發(fā)育遲滯抽動(dòng)穢語綜合證兒童精神分裂癥選擇性沉默15鑒別診斷Retts綜合癥15病程和預(yù)后 孤獨(dú)癥是慢性病程，預(yù)后大多較差。預(yù)后的好壞與疾病的嚴(yán)重程度，早年言語發(fā)育狀況，智商高低，病因及訓(xùn)練教育

6、狀況等有關(guān)。 16病程和預(yù)后 孤獨(dú)癥是慢性病程，預(yù)后大多較差。治療教育性治療 行為治療藥物治療17治療教育性治療17 Aspergers綜合癥 全部興趣和活動(dòng)具有孤獨(dú)癥的典型特點(diǎn)，同樣以相互社會(huì)交往的實(shí)質(zhì)性損害和限制性、刻板性、重復(fù)性為特點(diǎn)的一種障礙，在語言或認(rèn)知方面沒有全面遲滯。 18 Aspergers綜合癥 全部興趣流行病學(xué)Gillbery（1989）瑞典流行病學(xué)報(bào)告2.6-3，至少3-5倍于嚴(yán)格定義的孤獨(dú)癥兒童。Wing和Gould(1979)報(bào)告0.6%兒童為Aspergers綜合癥合并輕度MR。19流行病學(xué)Gillbery（1989）瑞典流行病學(xué)報(bào)告2.6臨床表現(xiàn)與診斷 Asper

7、gers綜合癥與孤獨(dú)癥一樣有社會(huì)損害，但其表現(xiàn)為不回避、不退縮，甚至喜歡與人交往，但顯得笨拙、愚蠢，不能建立自然、輕松融洽的關(guān)系。他們存在言語上的問題，但表面上可能顯得喜歡談話，談話顯得夸張、笨拙，停留于單調(diào)的話題。非言語交流也存在缺陷。20臨床表現(xiàn)與診斷 Aspergers綜合癥與孤獨(dú)治療和預(yù)后行為治療藥物治療21治療和預(yù)后行為治療21 Retts綜合癥 本癥是一種迄今為止只見于女童的漸進(jìn)性腦病，以運(yùn)動(dòng)技能及智力進(jìn)行性衰退為其臨床特征。22 Retts綜合癥 本癥是一種迄今為止只見于女病因遺傳因素神經(jīng)解剖神經(jīng)生理影像學(xué)方面23病因遺傳因素23臨床表現(xiàn)手部刻板扭動(dòng)語言能力受損智力嚴(yán)重障礙社交性

8、微笑軀體和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀孤獨(dú)樣表現(xiàn)24臨床表現(xiàn)手部刻板扭動(dòng)24臨床發(fā)作形式618月早期發(fā)育停滯狀態(tài)12歲迅速發(fā)育倒退狀態(tài)34歲假性停滯狀態(tài)晚期運(yùn)動(dòng)衰退狀態(tài) , 學(xué)齡或青春早期25臨床發(fā)作形式618月早期發(fā)育停滯狀態(tài)25治療支持療法康復(fù)訓(xùn)練26治療支持療法26嬰兒癡呆（demetia infantiles） 嬰兒癡呆又名瓦解性精神病，是一種發(fā)生在幼兒以智力和行為迅速倒退為特點(diǎn)的兒童精神障礙。 強(qiáng)調(diào)患兒是在幾個(gè)領(lǐng)城多種技能的廣泛衰退，包括認(rèn)識功能、社會(huì)化過程及人際交流等方面。27嬰兒癡呆（demetia infantiles） 臨床表現(xiàn)語言能力迅速倒退行為多動(dòng)孤獨(dú)生活自理能力破壞情緒沖動(dòng)嚴(yán)重精神發(fā)育遲滯28臨床表現(xiàn)語言能力迅速倒退28診斷2歲前有明確正常