嬰兒痙攣癥-省中醫(yī)兒科課件

1、嬰兒痙攣癥省中醫(yī)兒科嬰兒痙攣癥省中醫(yī)兒科概念 嬰兒痙攣又稱west綜合征，嬰幼兒時(shí)期特有。West于1841首次描述，國(guó)內(nèi)1964年由左啟華等首先報(bào)道。特殊發(fā)作形式、EEG特殊表現(xiàn)、伴智力發(fā)育遲滯。 概念 嬰兒痙攣又稱west綜合征，嬰幼兒時(shí)期特有。流行病學(xué) 發(fā)病率在1000 個(gè)活產(chǎn)嬰中大約占0.240.42。男多于女流行病學(xué) 發(fā)病率在1000 個(gè)活產(chǎn)嬰中大約占0.240.4病因 隱原性 以目前的醫(yī)學(xué)水平找不到明確的病因，有些可能與遺傳因素有關(guān)。癥狀性 由多種因素引起：病因 隱原性 以目前的醫(yī)學(xué)水平找不到明確的病因，有些病因圍產(chǎn)期因素 神經(jīng)皮膚綜合征先天性遺傳代謝病或變性病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染腦發(fā)

2、育畸形血管性疾病病因圍產(chǎn)期因素 病因有報(bào)道1020%嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染包括宮內(nèi)感染如巨細(xì)胞包涵體病毒感染等。病因病機(jī)嬰兒痙攣癥發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚單胺類神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)腦干神經(jīng)元結(jié)構(gòu)紊亂（“責(zé)任區(qū)”學(xué)說）免疫系統(tǒng)功能異常病機(jī)嬰兒痙攣癥發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚臨床表現(xiàn) 起病年齡發(fā)作表現(xiàn)典型：點(diǎn)頭抱球樣成串發(fā)作發(fā)作頻率發(fā)作時(shí)間神經(jīng)系統(tǒng)體征智力低下臨床表現(xiàn) 起病年齡隱原性嬰兒痙攣 起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常對(duì)稱性痙攣發(fā)作EEG典型的雙側(cè)高峰失律EEG無(wú)限局性異常的證據(jù)隱原性嬰兒痙攣 起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常EEG特征典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為

3、各腦區(qū)雜亂的極高幅慢波與棘波組成的混合波形高峰節(jié)律紊亂在睡眠期更明顯正常睡眠波形常消失EEG特征典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為各腦區(qū)雜亂的極高幅慢波與高峰節(jié)律紊亂變異型不對(duì)稱性兩側(cè)同步化程度較高爆發(fā)-抑制枕區(qū)高峰節(jié)律紊亂慢波占優(yōu)勢(shì)腦區(qū)局部持續(xù)癲癇樣放電高峰節(jié)律紊亂變異型不對(duì)稱性高峰節(jié)律紊亂表明有嚴(yán)重的彌漫性腦功能異常，其并非嬰兒痙攣所獨(dú)有，亦可見于其他類型的癲癇發(fā)作高峰節(jié)律紊亂表明有嚴(yán)重的彌漫性腦功能異常，其并非嬰兒痙攣所獨(dú)輔助檢查 EEG 影像學(xué)檢查：CT、MRI、SPECT染色體檢查皮膚紫外線檢查 尿篩查EEG監(jiān)測(cè)下靜注VitB6輔助檢查 EEG 診斷起病年齡臨床發(fā)作特點(diǎn) 精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯 EE

4、G高峰節(jié)律紊亂診斷起病年齡鑒別診斷嬰兒良性肌陣攣大田原綜合征嬰兒良性肌陣攣性癲癇 早發(fā)型Lennox-Gastaut綜合征 鑒別診斷嬰兒良性肌陣攣治療病因?qū)W治療促腎上腺皮質(zhì)激素抗癲癇藥其他治療 大劑量丙球 外科治療治療病因?qū)W治療促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）機(jī)理未明劑量療效副作用促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）機(jī)理未明經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be學(xué)習(xí)總結(jié)經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量學(xué)結(jié)束語(yǔ)當(dāng)你盡了自己的最大努力時(shí)，失敗也是偉大的，所以不要放棄，堅(jiān)持就是正確的。When You Do Your Best, Failure Is G