間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件

1、 一般概念間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病。許多ILD初期都有肺泡炎的表現(xiàn)過程。另有許ILD有肺泡疾病的表現(xiàn)。許多肺部彌漫性疾病的影像學(xué)表現(xiàn)為肺泡-間質(zhì)性病變混合存在。由于影像學(xué)和臨床病理上的重疊，所以ILD又被稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病（DPLD）。目前認(rèn)為有200多種疾病可引起ILD。因此，ILD不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。 一般概念肺間質(zhì)的概念什么是肺實(shí)質(zhì)？各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。什么是肺間質(zhì)？肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間的肺泡隔（又稱間質(zhì)腔）、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴組織統(tǒng)稱為肺間質(zhì)。肺間質(zhì)的主要成分：細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)。肺間質(zhì)的細(xì)胞

2、成分包括間葉細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和免疫活性細(xì)胞。肺間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)包括基質(zhì)和纖維成分?；|(zhì)主要是基底膜。纖維成分主要是膠原纖維和彈力纖維。肺間質(zhì)的概念什么是肺實(shí)質(zhì)？各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。ILD的發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，但其主要機(jī)制是病原因素引起炎癥、組織損傷和組織修復(fù)等因素綜合作用的結(jié)果。ILD的發(fā)病機(jī)制ILD的分類1.已知原因的ILD：藥物、職業(yè)或環(huán)境中的有害物質(zhì)、膠原血管病的肺部表現(xiàn)等。2.特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）： 特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質(zhì)性肺炎 （UIP） 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP） 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）/機(jī)化性肺炎（OP） 急性間質(zhì)性肺炎（AIP）/彌漫性

3、肺泡損傷（DAD） 呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD） /呼吸性細(xì)支氣管炎（RB） 脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP） 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）ILD的分類1.已知原因的ILD：藥物、職業(yè)或環(huán)境中的有害物ILD的分類3.肉芽腫性ILD：結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、外源性過敏性肺泡炎等。4.其他少見的ILD：肺泡蛋白沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。ILD的分類3.肉芽腫性ILD：結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫ILD的臨床表現(xiàn)一、癥狀：1.呼吸困難：運(yùn)動(dòng)時(shí)氣急（氣促）一般活動(dòng)時(shí)氣急靜息時(shí)氣急。一

4、般無端坐呼吸。2.咳嗽：多為干咳，也可有少量白痰。3.咯血：少見，如果出現(xiàn)咯血，應(yīng)警惕合并肺栓塞。4.胸痛：程度較輕，劇烈胸痛時(shí)應(yīng)想到有無肺栓塞。5.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等。ILD的臨床表現(xiàn)一、癥狀：ILD的臨床表現(xiàn)6.容易導(dǎo)致誤診或漏診的癥狀：只有乏力和疲勞，而無呼吸困難。只有干咳，而無其他癥狀。胸片肺紋理增重或粗亂容易誤診為慢性支氣管炎（慢支）或支氣管感染。肺功能異常，但無其他癥狀和影像學(xué)變化。ILD的臨床表現(xiàn)6.容易導(dǎo)致誤診或漏診的癥狀：ILD的臨床表現(xiàn)二、體征：1.查體可以無異常發(fā)現(xiàn)。2.兩肺背部下方可聽到吸氣末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵狀指。4.右心衰竭的表現(xiàn)。ILD

5、的臨床表現(xiàn)二、體征：ILD胸部影像學(xué)表現(xiàn)胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細(xì)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影。胸部高分辨CT（HRCT）更能細(xì)致顯示肺間質(zhì)病變。ILD胸部影像學(xué)表現(xiàn)胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、ILD肺功能和血?dú)夥治龇喂δ軝z查限制性通氣功能障礙混合性通氣功能障礙彌散功能降低注意：肺功能正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K都不能作為排除ILD的依據(jù)。ILD肺功能和血?dú)夥治龇喂δ軝z查ILD肺功能和血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治觯簞?dòng)脈血氧分壓（PaO2）動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO2）嚴(yán)重時(shí)呈 I 型呼衰的表現(xiàn)肺泡動(dòng)脈血氧分壓差P(A-a)O2顯著增加ILD肺功能和血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治觯?/p>

6、支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查：BALF中中性粒細(xì)胞增多見于特發(fā)性肺纖維化、膠原血管病伴ILD等。BALF中淋巴細(xì)胞增多見于結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎等。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查：BALF中中性粒細(xì)胞增多見肺活檢經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。全身系統(tǒng)檢查ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn)，必須查血尿常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕系列（類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、抗“O”）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA抗體）、肝腎功能等。肺活檢特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化（IPF）特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化（IPF）IPF的概念I(lǐng)PF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變

7、的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。IPF的概念I(lǐng)PF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）IPF的臨床表現(xiàn)1. 多發(fā)生在中年以上，男性多見，男：女2:12. 起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后明顯。3. IPF很少有肺外器官受累，但可出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦乏力、關(guān)節(jié)痛和體重下降等，發(fā)熱少見。4. 50%左右的患者出現(xiàn)杵狀指（趾），多數(shù)患者兩肺下部可聞及Velcro啰音。5. 晚期出現(xiàn)紫紺，偶可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全等。IPF的臨床表現(xiàn)1. 多發(fā)生在中年以上，男性多見，男：女2動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開

8、胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。肺功能異常，但無其他癥狀和影像學(xué)變化。以上方案的有效率大約為20%-30%。IPF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。其他嚴(yán)重的肺外器官衰竭；動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO2）（B）免疫調(diào)節(jié)作用：通過調(diào)節(jié)細(xì)胞因子、抑制整合素表達(dá)、調(diào)節(jié)粘附分子表達(dá)及誘導(dǎo)凋亡而發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用。也具有清除氧自由基和抗氧化作用。許多ILD初期都有肺泡炎的表現(xiàn)過程。治療滿18個(gè)月以上者，繼續(xù)維持治療應(yīng)個(gè)體化。中國衛(wèi)生部于20

9、世紀(jì)90年代將反應(yīng)停正式更名為“沙利度胺”。若病情穩(wěn)定或改善，也應(yīng)維持原有治療。由于AIP臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理改變和病理生理學(xué)特點(diǎn)都與ARDS（急性呼吸窘迫綜合癥）無區(qū)別，因此，有人將AIP稱為原因不明的ARDS或特發(fā)性ARDS（特發(fā)性急性呼吸窘迫綜合癥）。常規(guī)治療方案：糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒性制劑聯(lián)合應(yīng)用。略應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。咯血：少見，如果出現(xiàn)咯血，應(yīng)警惕合并肺栓塞。雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。IPF影像學(xué)表現(xiàn)1.X線胸片（高千伏攝片）少數(shù)患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、活動(dòng)后氣急（活動(dòng)后氣短）時(shí)，胸片卻是正常的，此時(shí)容易漏診。典型的胸片表現(xiàn)是雙側(cè)彌漫性、相對(duì)對(duì)稱性、周邊性、下野性的磨玻

10、璃樣、網(wǎng)狀、網(wǎng)格結(jié)節(jié)狀陰影。2.HRCT（兩肺下葉HRCT）HRCT有助于評(píng)估肺周邊部、膈肌部、縱膈和支氣管-血管束周圍的異常改變，對(duì)IPF有重要診斷價(jià)值。可見到次小葉細(xì)微結(jié)構(gòu)改變，如線狀、網(wǎng)狀、磨玻璃狀陰影。動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）IPF影像學(xué)表現(xiàn)1.X線胸片（高千間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件IPF肺功能和血?dú)飧淖?.肺功能檢查限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。2.血?dú)夥治龅脱跹Y和低碳酸血癥。肺泡動(dòng)脈血氧分壓差P(A-a)O2增大。IPF肺功能和血?dú)飧淖?.肺功能檢查IPF的其他檢查1.經(jīng)支氣管鏡肺活檢和支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)分析雖然不能確診IPF，但可排除

11、其他ILD。2.血沉（ESR）增快、抗核抗體（ANA）和類風(fēng)濕因子（RF）等可呈弱陽性反應(yīng)。3.經(jīng)胸腔鏡或開胸肺活檢的組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的改變。 IPF的其他檢查1.經(jīng)支氣管鏡肺活檢和支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn) 略IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn) IPF的藥物治療1.概念：目前尚無對(duì)IPF的有效治療方法，因而，IPF是世界醫(yī)學(xué)難題之一。2.常規(guī)治療方案：糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒性制劑聯(lián)合應(yīng)用。但是，這種治療方法不適用于年齡70歲，極度肥胖，伴有嚴(yán)重心臟病、糖尿病和骨質(zhì)疏松的患者。IPF的藥物治療1.概念：目前尚無對(duì)IPF的有效治療方法，因3.具體方案是：糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CT

12、X）或糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤（AZA）。醋酸潑尼松片：第1個(gè)月（第1-4周）：每早服30mg（6片）第2和第3個(gè)月（第5-12周）：每早服15mg（3片）第4個(gè)月（第13周）起：隔日早服15mg（3片）建議加服奧美拉唑膠囊 每日20mg，連服1月，以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。環(huán)磷酰胺片（或硫唑嘌呤片）：每次50mg，1日1次，兩周后改為每次50mg，1日2次。最大用量為每日150mg。以上方案的有效率大約為20%-30%。3.具體方案是：糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）或糖皮質(zhì)激素+4.其他藥物乙酰半胱氨酸泡騰片可促進(jìn)谷胱甘肽合成，清除體內(nèi)氧自由基，具有抗氧化作用。用法：每次600mg（1片），溫水融化，餐

13、后立即服，1日3次。氨溴索也具有清除氧自由基和抗氧化作用。用法：0.9%鹽水+氨溴索90-120mg靜滴，1日2-3次。或每次60-90mg，1日3次，口服。秋水仙堿片抑制膠原合成和調(diào)節(jié)細(xì)胞外基質(zhì)，發(fā)揮抗纖維化作用。用法：每次0.5mg（1片），1日1次。4.其他藥物乙酰半胱氨酸泡騰片不能走動(dòng)者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。只有乏力和疲勞，而無呼吸困難。抑制膠原合成和調(diào)節(jié)細(xì)胞外基質(zhì)，發(fā)揮抗纖維化作用。常規(guī)治療方案：糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒性制劑聯(lián)合應(yīng)用。典型的胸片表現(xiàn)是雙側(cè)彌漫性、相對(duì)對(duì)稱性、周邊性、下野性的磨玻璃樣、網(wǎng)狀、網(wǎng)格結(jié)節(jié)狀陰影。概念：目前尚無對(duì)IPF的有效治療方法，因而，IPF是世界醫(yī)學(xué)難題之一

14、。AIP與ARDS的鑒別低氧血癥和低碳酸血癥（PaO2和 PaCO2）HRCT有助于評(píng)估肺周邊部、膈肌部、縱膈和支氣管-血管束周圍的異常改變，對(duì)IPF有重要診斷價(jià)值。應(yīng)用氨溴索（靜滴）、乙酰半胱氨酸泡騰片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，減輕肺損傷保護(hù)肺組織。以上方案的有效率大約為20%-30%。癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽加重。少數(shù)患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、活動(dòng)后氣急（活動(dòng)后氣短）時(shí)，胸片卻是正常的，此時(shí)容易漏診。ARDS的死亡率為50%左右，而AIP的平均死亡率達(dá)78%。兩肺背部下方可聽到吸氣末爆裂性啰音（Velcro啰音）。肺功能異常，但無其他癥狀和影像學(xué)變化。低氧血癥和低碳酸血癥。胸片肺紋理

15、增重或粗亂容易誤診為慢性支氣管炎（慢支）或支氣管感染。因此，ILD不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。4.其他藥物紅霉素腸溶片（或紅霉素片）機(jī)理：A.對(duì)中性粒細(xì)胞（PMN）的抑制作用：抑制PMN的氧化爆發(fā)；加速PMN的凋亡；抑制PMN粘附作用。B.調(diào)節(jié)炎癥過程：減少PMN、氣道上皮細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞白介素-8（IL-8）的產(chǎn)生。C.抑制來源于肺泡巨噬細(xì)胞的腫瘤壞死因子-（TNF-）和血管源性生長因子（PDGF）。用法：每次0.25（250mg），1日1次，餐后服，長期服用！不能走動(dòng)者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。4.其他藥物紅霉素腸溶片（4.其他藥物沙利度胺片（反應(yīng)停） - 接下頁4.其他藥物沙利度胺片（反應(yīng)停）關(guān)于反

16、應(yīng)停：五十年的恩怨1953年，瑞士首次合成了一種名為”反應(yīng)?！钡乃幬?。發(fā)現(xiàn)該藥具有良好的鎮(zhèn)靜安眠的作用，同時(shí)對(duì)婦女懷孕早期的妊娠嘔吐療效極佳。1957年反應(yīng)停隆重走向市場(chǎng)，當(dāng)時(shí)反應(yīng)停成為“孕婦的理想選擇”。在反應(yīng)停進(jìn)入市場(chǎng)的四年中，凡服用過該藥的孕婦，其胎兒畸形發(fā)生率急劇升高。1971年，反應(yīng)停結(jié)束了為人類服務(wù)的使命，被判重刑打入冷宮。關(guān)于反應(yīng)停：五十年的恩怨1953年，瑞士首次合成了一種名為”反應(yīng)停又活了，火了！此后，研究發(fā)現(xiàn)反應(yīng)停具有（A）抗血管新生作用：血管新生與腫瘤生長、擴(kuò)增和轉(zhuǎn)移直接相關(guān)。（B）免疫調(diào)節(jié)作用：通過調(diào)節(jié)細(xì)胞因子、抑制整合素表達(dá)、調(diào)節(jié)粘附分子表達(dá)及誘導(dǎo)凋亡而發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作

17、用。中國衛(wèi)生部于20世紀(jì)90年代將反應(yīng)停正式更名為“沙利度胺”。大量臨床報(bào)道表明，沙利度胺在治療多發(fā)性骨髓瘤（MM）、骨髓增生異常綜合癥（MDS）、原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）、急性白血?。ˋL）、慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕（RA）、強(qiáng)直性脊柱炎（AS）及多種惡性腫瘤中發(fā)揮了良好作用。有人預(yù)言，沙利度胺將成為優(yōu)秀的免疫調(diào)節(jié)劑和抗腫瘤藥物。近年有報(bào)道沙利度胺聯(lián)合其他藥物治療肺纖維化效果較好。反應(yīng)停又活了，火了！此后，研究發(fā)現(xiàn)反應(yīng)停具有（A）抗血管新生4.其他藥物沙利度胺片（反應(yīng)停）用法：50mg（1片），每晚睡前服，長期服用！沙利度胺副作用口干、便秘、疲倦、嗜睡、

18、眩暈、末梢神經(jīng)炎。少見的不良反應(yīng)為白細(xì)胞減少、水腫、甲減癥、凝血異常和感覺異常。不良反應(yīng)與劑量有關(guān)，停藥后可消失。4.其他藥物沙利度胺片（反應(yīng)停）4.其他藥物百令膠囊 免疫調(diào)節(jié)劑。對(duì)腎纖維化療效肯定，有人報(bào)道對(duì)肺纖維化療效較好.6粒,1日3次,無副作用,可長期服用! 干擾素體外實(shí)驗(yàn)可抑制膠原合成，減輕動(dòng)物模型的纖維化。吡非尼酮腫瘤壞死因子-（TNF-）抑制劑。抑制膠原合成，減少細(xì)胞外基質(zhì)。4.其他藥物百令膠囊IPF治療的療程1.治療3個(gè)月后觀察療效，如果耐受性好，無并發(fā)癥和副作用，繼續(xù)治療至少6個(gè)月以上。2.已治療6個(gè)月以上者，若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物。若病情穩(wěn)定或改善，應(yīng)維

19、持原有治療。3.已治療12個(gè)月以上者若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物治療。若病情穩(wěn)定或改善，也應(yīng)維持原有治療。4.治療滿18個(gè)月以上者，繼續(xù)維持治療應(yīng)個(gè)體化。 IPF治療的療程1.治療3個(gè)月后觀察療效，如果耐受性好，無并IPF治療的療效判定1.反映良好或改善：癥狀減輕，活動(dòng)能力增強(qiáng)。影像學(xué)表現(xiàn)好轉(zhuǎn)。肺功能改善。2.反應(yīng)差或治療失敗癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽加重。影像學(xué)表現(xiàn)：病變加重或惡化。肺功能惡化。IPF治療的療效判定1.反映良好或改善：2.反應(yīng)差或治療失敗IPF的肺移植適應(yīng)癥：1.年齡60歲；2.冠心??；3.其他嚴(yán)重的肺外器官衰竭；4.社會(huì)心理狀況不穩(wěn)定；5.不能走動(dòng)者及同時(shí)

20、患有惡性腫瘤者。IPF的肺移植適應(yīng)癥：禁忌癥：急性間質(zhì)性肺炎（AIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）已治療12個(gè)月以上者若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物治療。常規(guī)治療方案：糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒性制劑聯(lián)合應(yīng)用。注意：肺功能正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K都不能作為排除ILD的依據(jù)。治療滿18個(gè)月以上者，繼續(xù)維持治療應(yīng)個(gè)體化。第4個(gè)月（第13周）起：隔日早服15mg（3片）動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO2）動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO2）不能走動(dòng)者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。大量臨床報(bào)道表明，沙利度胺在治療多發(fā)性骨髓瘤（MM）、骨髓增生異常綜合癥（MDS）、原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）、急性白血?。ˋL）、慢性

21、粒細(xì)胞白血?。–ML）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕（RA）、強(qiáng)直性脊柱炎（AS）及多種惡性腫瘤中發(fā)揮了良好作用。概念：目前尚無對(duì)IPF的有效治療方法，因而，IPF是世界醫(yī)學(xué)難題之一。肉芽腫性ILD：結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、外源性過敏性肺泡炎等。影像學(xué)表現(xiàn)：病變加重或惡化。但是，這種治療方法不適用于年齡70歲，極度肥胖，伴有嚴(yán)重心臟病、糖尿病和骨質(zhì)疏松的患者。胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細(xì)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影。IPF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化

22、。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）兩肺下部可聽到散在的細(xì)捻發(fā)音。胸片肺紋理增重或粗亂容易誤診為慢性支氣管炎（慢支）或支氣管感染。許多ILD初期都有肺泡炎的表現(xiàn)過程。應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。AIP定義 AIP是 一種發(fā)病原因未明的病情進(jìn)展迅速的間質(zhì)性肺炎。由于AIP臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理改變和病理生理學(xué)特點(diǎn)都與ARDS（急性呼吸窘迫綜合癥）無區(qū)別，因此，有人將AIP稱為原因不明的ARDS或特發(fā)性ARDS（特發(fā)性急性呼吸窘迫綜合癥）。已治療12個(gè)月以上者若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥AIP臨床表現(xiàn)1.發(fā)病無性別差異，發(fā)病年齡7-85歲，平均49歲，與吸煙無關(guān)。2.多數(shù)既往體健。3.發(fā)病初期有類似上

23、感（感冒）癥狀，幾天至幾周后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽（干咳多見）、胸悶、乏力、進(jìn)行性加重的呼吸困難。4.迅速發(fā)生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。5.兩肺下部可聽到散在的細(xì)捻發(fā)音。6.胸片或胸CT在早期可無異?；騼H見可疑的磨玻璃樣陰影。隨后迅速發(fā)展為以兩肺中下野為主的廣泛點(diǎn)片狀、斑片狀、細(xì)網(wǎng)狀、磨玻璃樣改變。AIP臨床表現(xiàn)1.發(fā)病無性別差異，發(fā)病年齡7-85歲，平均4AIP臨床表現(xiàn)7.血?dú)夥治觯旱脱跹Y和低碳酸血癥（PaO2和 PaCO2）氧合指數(shù)PaO2（動(dòng)脈血氧分壓）/FiO2(吸入氧比例、吸入氧的分?jǐn)?shù)值、吸入氧濃度)=200-300PaO2/FiO2(氧合指數(shù))正常值為400-500PaO2/F

24、iO2300提示急性肺損傷（ALI）。PaO2/FiO2200提示ARDS。8.抗生素治療無效，多于兩周半年內(nèi)死于急性呼衰和右心衰竭。AIP臨床表現(xiàn)7.血?dú)夥治觯篈IP與ARDS的鑒別ARDS發(fā)生于嚴(yán)重休克、感染中毒癥、嚴(yán)重非胸部創(chuàng)傷、大面積燒傷、大量輸血、急性胰腺炎、藥物或麻醉品中毒等之后，而AIP無上述病因，僅在發(fā)病前有類似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的癥狀。AIP與ARDS的鑒別ARDS發(fā)生于嚴(yán)重休克、感染中毒癥、嚴(yán)AIP的治療1.強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用！甲基強(qiáng)的松龍（甲潑尼龍）500-1000mg/日，靜脈注射，連用3-5天，逐漸減量。病情穩(wěn)定后改為醋酸潑尼松片口服，30-60m

25、g/日，根據(jù)影像學(xué)變化逐漸減量，療程至少半年甚至一年。2.機(jī)械通氣：先用無創(chuàng)機(jī)械通氣，無效時(shí)改用有創(chuàng)機(jī)械通氣。3.應(yīng)用奧美拉唑，以預(yù)防應(yīng)激潰瘍。4.應(yīng)用氨溴索（靜滴）、乙酰半胱氨酸泡騰片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，減輕肺損傷保護(hù)肺組織。5.應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。6.應(yīng)用抗細(xì)菌抗生素和抗真菌抗生素，預(yù)防感染和菌群失調(diào)。AIP的治療1.強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用！AIP預(yù)后ARDS的死亡率為50%左右，而AIP的平均死亡率達(dá)78%。幸存的AIP患者可能復(fù)發(fā)并演變?yōu)槁?、進(jìn)展性ILD。為了減少AIP的死亡率、減少日后的致殘，對(duì)于可疑的AIP應(yīng)盡可能提早明確診斷，牢記早期、大量和長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素

26、的原則。AIP預(yù)后ARDS的死亡率為50%左右，而AIP的平均死亡率間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件由于AIP臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理改變和病理生理學(xué)特點(diǎn)都與ARDS（急性呼吸窘迫綜合癥）無區(qū)別，因此，有人將AIP稱為原因不明的ARDS或特發(fā)性ARDS（特發(fā)性急性呼吸窘迫綜合癥）。- 接下頁P(yáng)aO2/FiO2(氧合指數(shù))正常值為400-500動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO2）間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病。肺泡動(dòng)脈血氧分壓差P(A-a)O2顯著增加第4個(gè)月（第13周）起：隔日早服15mg（3片）中國衛(wèi)

27、生部于20世紀(jì)90年代將反應(yīng)停正式更名為“沙利度胺”。其他嚴(yán)重的肺外器官衰竭；發(fā)病無性別差異，發(fā)病年齡7-85歲，平均49歲，與吸煙無關(guān)。兩肺背部下方可聽到吸氣末爆裂性啰音（Velcro啰音）。也具有清除氧自由基和抗氧化作用。隨后迅速發(fā)展為以兩肺中下野為主的廣泛點(diǎn)片狀、斑片狀、細(xì)網(wǎng)狀、磨玻璃樣改變。IPF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化?？┭荷僖?，如果出現(xiàn)咯血，應(yīng)警惕合并肺栓塞。少數(shù)患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、活動(dòng)后氣急（活動(dòng)后氣短）時(shí)，胸片卻是正常的，此時(shí)容易漏診。第4個(gè)月（第13周）起：隔日

28、早服15mg（3片）不能走動(dòng)者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細(xì)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影。呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD） /呼吸性細(xì)支氣管炎（RB）由于AIP臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理改變和病理生理學(xué)特點(diǎn)都與AR謝謝謝謝ILD的發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，但其主要機(jī)制是病原因素引起炎癥、組織損傷和組織修復(fù)等因素綜合作用的結(jié)果。ILD的發(fā)病機(jī)制ILD的臨床表現(xiàn)二、體征：1.查體可以無異常發(fā)現(xiàn)。2.兩肺背部下方可聽到吸氣末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵狀指。4.右心衰竭的表現(xiàn)。ILD的臨床表現(xiàn)二、體征：肺活檢經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢

29、可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。全身系統(tǒng)檢查ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn)，必須查血尿常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕系列（類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、抗“O”）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA抗體）、肝腎功能等。肺活檢間質(zhì)性肺疾病標(biāo)準(zhǔn)課件IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn) 略IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn) IPF的肺移植適應(yīng)癥：1.年齡60歲；2.冠心?。?.其他嚴(yán)重的肺外器官衰竭；4.社會(huì)心理狀況不穩(wěn)定；5.不能走動(dòng)者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。IPF的肺移植適應(yīng)癥：禁忌癥：AIP臨床表現(xiàn)1.發(fā)病無性別差異，發(fā)病年齡7-85歲，平均49歲，與吸煙無關(guān)。2.多數(shù)既往體健。3.發(fā)病初期有類似上感（感冒）癥狀，幾天至幾周后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽（干咳多見）、胸悶、乏力、進(jìn)行性加重的呼吸困難。4.迅速發(fā)生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。5.兩肺下部可聽到散在的細(xì)捻發(fā)音。6.胸片或胸CT在早期可無異常或僅見可疑的磨玻璃樣陰影。隨后迅速發(fā)展為以兩肺中下野為主的廣泛點(diǎn)片狀、斑片狀、細(xì)網(wǎng)狀、磨玻璃樣改變。AIP臨床表現(xiàn)1.發(fā)病無性別差異，發(fā)病年齡7-85歲，平均4雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。許多ILD初期都有肺泡炎的表現(xiàn)過程。概念：目前尚無對(duì)IPF的有效治療方法，因而，IPF是世界醫(yī)學(xué)難題之一。環(huán)磷酰胺片（或硫唑嘌呤片）：發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，但其主要機(jī)制是病原因素引起炎癥、組織損傷和組織修復(fù)等因素綜合作用的結(jié)