成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療課件

1、血小板發(fā)育過程巨核系定向祖細胞成熟巨核細胞血小板髓系祖細胞促血小板生成素血小板前體血小板是骨髓中巨核細胞胞質(zhì)脫落下來的小塊正常情況下巨核細胞產(chǎn)板率：6000+/個從原始巨核細胞到釋放入血約需810天血小板發(fā)育過程巨核系定向祖細胞成熟巨核細胞血小板髓系祖細胞促血小板的功能血小板在止血凝血過程中起重要作用。維護血管壁完整性參與生理止血全過程血小板的功能血小板在止血凝血過程中起重要作用。血小板的生理性消耗血小板進入血液后，只在開始2天具有生理功能，但平均壽命可有7-14天。 血小板除衰老破壞外，還可能在發(fā)揮其生理功能時被消耗（在生理止血過程中，血小板聚集后本身將解體并釋放出全部活性物質(zhì)，也可能融入血

2、管內(nèi)皮細胞）。衰老的血小板是在脾、肝和肺組織中被吞噬的。血小板的生理性消耗血小板進入血液后，只在開始2天具有生理功能正常血小板大小、形態(tài)正常血小板大小、形態(tài)單純血小板減少的診斷思路假性血小板減少血涂片確認血小板減少形態(tài)異常血小板血小板形態(tài)正常免疫性藥物相關(guān)遺傳妊娠相關(guān)詳細的檢查，未發(fā)現(xiàn)存在確切的免疫疾病感染骨髓衰竭性疾病單純血小板減少的診斷思路假性血小板減少血涂片確認血小板減少形假性血小板減少：無任何病理、生理意義EDTA依靠性假性血小板減少血小板粘附白細胞的“血小板衛(wèi)星現(xiàn)象”假性血小板減少：無任何病理、生理意義EDTA依靠性假性血小板形態(tài)異常的血小板：提示遺傳性疾病灰色血小板巨大血小板形態(tài)異

3、常的血小板：提示遺傳性疾病灰色血小板巨大血小板妊娠前無血小板減少病史妊娠中晚期發(fā)現(xiàn)血小板減少, 無其他并發(fā)癥和合并癥;血小板計數(shù)在 ( 70-100)109/L之間,但出血傾向不明顯對胎兒、 新生兒無影響，分娩后新生兒血小板多數(shù)正常分娩后產(chǎn)婦血小板計數(shù)在短時間內(nèi)回升至正常水平妊娠期血小板減少癥妊娠前無血小板減少病史妊娠期血小板減少癥感染相關(guān)血小板減少Front Immunol. 2014 Dec 18;5:649血小板生成減少血小板消耗增多感染相關(guān)血小板減少Front Immunol. 2014 D藥物類型常見藥物舉例抗生素氯霉素、磺胺藥、氨芐青霉素抗結(jié)核藥物利福平、吡嗪酰胺、對氨基水楊酸解熱

4、鎮(zhèn)痛藥消炎痛、保泰松、阿司匹林抗甲狀腺藥他巴唑、甲亢平降糖藥氯磺丙脲、甲苯磺丁脲抗癲癇藥及鎮(zhèn)靜安眠藥苯妥英鈉、巴比妥類、氯丙嗪利尿劑雙氫克尿噻、速尿心血管藥物地高辛、奎尼丁腫瘤化療藥物環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤藥物誘導(dǎo)的血小板減少藥物類型常見藥物舉例抗生素氯霉素、磺胺藥、氨芐青霉素抗結(jié)核藥成人原發(fā)免疫性血小板減少癥 獲得性自身免疫性疾病占出血性疾病的1/3，老年人高發(fā)以皮膚粘膜出血為主，偶見內(nèi)臟出血伴有乏力癥狀概述成人原發(fā)免疫性血小板減少癥 獲得性自身免疫性疾病概述特點： 成年人隨年齡增大發(fā)病率增高 青中年女性多，60-70歲以上男性多Br J Haematol. 2009 Apr;145(2):23

5、5-44特點： 成年人隨年齡增大發(fā)病率增高Br J Haematol自身抗原的免疫失耐受自身抗體產(chǎn)生負調(diào)控T細胞功能下降發(fā)病機制Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 1522自身抗原的免疫失耐受自身抗體產(chǎn)生負調(diào)控T細胞功能下降發(fā)病機制Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 1522血小板破壞增多巨核細胞產(chǎn)生血小板不足破壞產(chǎn)所：脾臟發(fā)病機制Clin Med Insights Blood Disord血小板破壞增加血小板生成減少發(fā)病機制血小板破壞增加血小板生成減少發(fā)病機制排除性診斷，缺乏特異性的實驗室指標(biāo)至少需要

6、2次以上化驗血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常脾臟一般不增大骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙通過病史、體格檢查以及必要的實驗室檢查排除繼發(fā)性血小板減少癥排除性診斷，缺乏特異性的實驗室指標(biāo)至少需要2次以上化驗血小板分值年齡（歲）皮下出血粘膜出血深部器官出血6575（瘀點/瘀斑/血腫）（鼻腔/齒齦/口腔血泡/結(jié)膜）內(nèi)臟（肺/胃腸道/泌尿生殖系統(tǒng)）中樞神經(jīng)系統(tǒng)頭面部其它部位偶發(fā)、可自止多發(fā)、難止伴貧血無貧血伴貧血危及生命12358原發(fā)免疫性血小板減少癥出血嚴重度評估出血分數(shù)=年齡評分+出血癥狀分數(shù)（所有出血癥狀中最高的分值）年齡（歲）皮下出血粘膜出血深部器官出血6575（瘀點/瘀原發(fā)免疫性血

7、小板減少癥的治療目標(biāo)使患者血小板計數(shù)提高到安全水平，降低病死率使患者的血小板計數(shù)達到正常水平原發(fā)免疫性血小板減少癥的治療目標(biāo)使患者血小板計數(shù)提高到安全水原發(fā)免疫性血小板減少癥的治療原則無血小板引起的出血觀察和隨訪有 30109/L血小板計數(shù) 30109/L啟動治療原發(fā)免疫性血小板減少癥的治療原則無血小板引起的出血觀察和隨訪原發(fā)免疫性血小板減少癥的治療原則以下因素增加出血風(fēng)險年齡增長和患病時間延長血小板功能缺陷凝血因子缺陷未被控制的高血壓外科手術(shù)和外傷感染服用抗凝藥物原發(fā)免疫性血小板減少癥的治療原則以下因素增加出血風(fēng)險年齡增長常規(guī)情況下的治療選擇大劑量地塞米松 (HDDXM)：40 mg/d4 d潑尼松：起始劑量為1.0 mg/kg/d，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(15 mgd)，如不能維持，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用常規(guī)情況下的治療選擇大劑量地塞米松 (HDDXM)：40 緊急情況下的治療選擇患者PLT 30109/L，發(fā)