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1、 低鉀型周期性麻痹 神經(jīng)內(nèi)科 裘靜娥 低鉀型周期性麻痹定義:是以骨骼肌反復(fù)發(fā)作遲緩性麻痹及發(fā)作時(shí)血清鉀降低為主要特征的疾病。定義:病因、發(fā)病機(jī)制本病為常染色體顯性遺傳,多呈散發(fā)性,其發(fā)作與血清鉀離子濃度降低密切相關(guān),發(fā)作常在大量碳水化合物攝入、飲酒、過(guò)度疲勞后,由于葡萄糖進(jìn)入肝臟和肌細(xì)胞合成糖原需要帶入鉀離子,使血液中鉀離子濃度降低。鉀離子濃度在肌膜兩側(cè)維持在正常比例時(shí),肌膜才能維持正常的靜止電位,為Ach的去極化產(chǎn)生正常的反應(yīng)。而病人的肌細(xì)胞內(nèi)膜常處于輕度去極化狀態(tài),且很不穩(wěn)定。電位稍有改變即產(chǎn)生鈉離子在膜的通道受阻而不能傳播。發(fā)作期間病肌對(duì)所以電刺激都不起作用,處于癱瘓狀態(tài)。病因、發(fā)病機(jī)制

2、誘因飽餐、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、感染、 創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、焦慮、酗酒、 月經(jīng)期。誘因飽餐、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、感染、 創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、焦慮、酗酒發(fā)病年齡任何年齡均可發(fā)病。20歲40歲多見(jiàn)首發(fā)多在兒童及青年期,男女發(fā)病年齡任何年齡均可發(fā)病。20歲40歲多見(jiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)作初可有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺(jué)異常等。常在睡眠中或清晨醒來(lái)時(shí)發(fā)病。肢體酸痛常常從下肢開(kāi)始,逐步向上,并累及上肢,兩側(cè)對(duì)稱(chēng),近端重于遠(yuǎn)端,在數(shù)小時(shí)內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰。發(fā)作數(shù)小時(shí)至數(shù)天。嚴(yán)重的低鉀會(huì)造成肢體癱軟,不能翻身,更嚴(yán)重的可因呼吸肌麻痹而造成呼吸困難,甚至窒息,心律失常,心臟驟停等。發(fā)作初可有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺(jué)異常等。眼肌、面

3、肌舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌 (為顱神經(jīng)直接支配)不受影響。眼肌、面肌舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌體征受累肢體遲緩性癱瘓,肌張力低、腱反射低或消失。筆肌飽滿(mǎn)結(jié)實(shí),病理征(),無(wú)感覺(jué)障礙、意識(shí)正常。體征輔助檢查1、血鉀低2、尿鉀含量明顯降低3、心電圖:U波出現(xiàn),T波低平或倒置,ST段下降。輔助檢查1、血鉀低 結(jié)合以上的學(xué)習(xí) 我們共同分析下面這位患者的情況。 結(jié)合以上的學(xué)習(xí) 患者,鄧述林,男,45歲,因“乏力14小時(shí)余”,于2014年 3月23 日19時(shí)由120平車(chē)送入我科。 患者,鄧述林,男,45歲,因“乏力14小時(shí)余”,于2014年病史:入院前14小時(shí)余,患者清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢乏力,無(wú)惡心嘔吐,

4、無(wú)腹痛及腹瀉,無(wú)抽搐,無(wú)昏迷,無(wú)大小便失禁,無(wú)畏寒及發(fā)熱,無(wú)咳嗽及咳痰。病史:體格檢查:神志清楚,心率87次/分,呼吸23次/分,血壓156/83mmHg。雙下肢肌力約0級(jí),雙上肢肌力約2級(jí)。體格檢查:神志清楚,心率87次/分,呼吸23次/分,血壓1肌力的分級(jí)肌力的分級(jí)0級(jí)完全測(cè)不到肌肉收縮1級(jí)有肌肉收縮但不能產(chǎn)生動(dòng)作2級(jí)可以在床上水平移動(dòng)但不能抵抗重力作用肢體抬不起來(lái)3級(jí)可抬起肢體但不能抵抗外力4級(jí)可抵抗較弱的外力5級(jí)正常人的肌力0級(jí)1級(jí)2級(jí)3級(jí)4級(jí)5級(jí)輔助檢查血生化提示 鉀1.2mmol/L心電圖提示 竇性心律輔助檢查血鉀正常值3.55.5mmol/L血鉀正常值3.55.5mmol/L治療

5、要點(diǎn)0.9%NS100ml+門(mén)冬氨酸鉀10ml/靜滴轉(zhuǎn)化糖電解質(zhì)500ml+10%氯化鉀5ml/靜滴10%氯化鉀30ml PO(用藥過(guò)程中每小時(shí)測(cè)一次血鉀濃度)治療要點(diǎn)0.9%NS100ml+門(mén)冬氨酸鉀10ml/靜滴 高鉀血癥 臨床表現(xiàn)1.心血管癥狀:高鉀使心肌受抑心肌張力減低故有心動(dòng)徐緩和心臟擴(kuò)大,心音減弱,易發(fā)生心律失常但不發(fā)生心力衰竭。幾乎各種心律失常皆可發(fā)生,主要表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)緩,傳導(dǎo)阻滯和心律失常,如心室期前收縮和心室顫動(dòng)。2.神經(jīng)肌肉癥狀:早期常有四肢及口周感覺(jué)麻木,極度疲乏,肌肉酸痛,肢體蒼白濕冷。3.其他:由于高鉀血癥引起乙酰膽堿釋放增加,故可引起惡心嘔吐和腹痛。所有的高鉀血

6、癥均有不同程度的氮質(zhì)血癥和代謝性酸中毒。 高鉀血癥 臨床表現(xiàn)1.心 靜脈補(bǔ)鉀四不宜? 靜脈補(bǔ)鉀四不宜?不宜過(guò)濃不宜過(guò)多不宜過(guò)快不宜過(guò)早靜脈補(bǔ)鉀四不宜不宜過(guò)濃不宜過(guò)多不宜過(guò)快不宜過(guò)早靜脈補(bǔ)鉀 不宜過(guò)早(要求尿量每小時(shí)在30ML以上,即見(jiàn)尿補(bǔ)鉀) 不宜過(guò)濃(濃度不超過(guò)0.3%,500ML鹽水鉀不超過(guò)15ML) 不宜過(guò)快(氯化鉀進(jìn)入血液,須經(jīng)15h左右方可建立細(xì)胞內(nèi)外平衡,成人每分鐘不宜超過(guò)60滴) 不宜過(guò)多(成人每日總量不超過(guò)5g)10ml 1g 不宜過(guò)早(要求尿量每小時(shí)在30ML以上,即見(jiàn)尿補(bǔ)鉀)口服補(bǔ)鉀是一種安全而有效的補(bǔ)鉀方法,10%氯化鉀3040ml/d,氯化鉀易引起胃腸道反應(yīng),宜飯后服用

7、。因胃腸道吸收比較慢,單口服補(bǔ)鉀的患者宜用藥后34h查一次血鉀濃度??诜a(bǔ)鉀是一種安全而有效的補(bǔ)鉀方法,10%氯化鉀3040m護(hù)理措施1、用藥護(hù)理: 靜脈補(bǔ)鉀對(duì)血管刺激性較大,應(yīng)做好解釋。 口服補(bǔ)鉀口感不好,可兌少許溫開(kāi)水同服, 為減少對(duì)胃的刺激宜飯后服用。護(hù)理措施2、做好觀察記錄: 注意觀察用藥后的療效及不良反應(yīng)。 觀察尿量并做好記錄。2、做好觀察記錄:3 、活動(dòng)與休息指導(dǎo): 發(fā)作期臥床休息。 發(fā)作間期鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動(dòng)(如握拳、手腳適當(dāng)抬離床面)。 癱瘓后須定時(shí)(一般2h)翻身,以防局部組織過(guò)久受壓缺血而發(fā)生褥瘡;定時(shí)進(jìn)行癱瘓肢體的被動(dòng)活動(dòng)以加快恢復(fù)過(guò)程。3 、活動(dòng)與休息指導(dǎo):4、飲食護(hù)理:

8、 宜少食多餐,食清淡,忌高糖和過(guò)咸的飲食, 如巧克力、甜點(diǎn)心、月餅、咸菜等。 避免飲食過(guò)飽、酗酒等。4、飲食護(hù)理:5、心理支持: 告知患者正確用藥治療后癥狀會(huì)改善甚至?xí)А5外浿苈?課件健康指導(dǎo)生活、飲食要規(guī)律,不要暴飲暴食,適當(dāng)運(yùn)動(dòng),注意勞逸結(jié)合不要過(guò)多攝入含碳水化合物高的食物食鹽適量,6g/d忌煙酒多食含鉀豐富的食物:如帶莖蔬菜、香蕉、橘子、魚(yú)、瘦肉等大量出汗后多喝果汁或糖鹽水,防止血鉀過(guò)分降低;茶葉里含鉀特別高,熱天多飲茶既消暑又能補(bǔ)鉀。健康指導(dǎo)生活、飲食要規(guī)律,不要暴飲暴食,適當(dāng)運(yùn)動(dòng),注意勞逸結(jié)靜脈補(bǔ)鉀時(shí) 如何預(yù)防靜脈炎、靜脈疼痛?靜脈補(bǔ)鉀時(shí) 如何預(yù)防靜脈炎、對(duì)策:1、不能耐受者,應(yīng)開(kāi)通第2條靜脈通路,兩條通路各以原來(lái)一半的速度補(bǔ)鉀。濕熱敷或加有效外用藥同時(shí)濕敷,可降低痛覺(jué)興奮性,改善血液循環(huán),使血管壁擴(kuò)張,通透性增加,減少靜脈炎及疼痛。2、避免選用下肢淺靜脈輸液,因下肢的淺靜脈血液循環(huán)較差,回流較困難,高濃度氯化鉀進(jìn)入靜脈后,不能被很快稀釋。3、抬高靜脈穿刺部位1030

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