肺淋巴管疾病課件

1、肺淋巴管疾病肺淋巴管疾病肺淋巴管疾病肺淋巴管疾病淋巴管系統(tǒng)疾病概述淋巴管瘤：毛細淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管瘤淋巴管瘤?。豪奂皢我黄鞴伲ǚ瘟馨凸芰霾。⒍嗥鞴偈芾哿馨凸馨l(fā)育異常綜合征：原發(fā)性淋巴管水腫（先天性、早發(fā)性、遲發(fā)性）特發(fā)性漿膜腔積液（胸腔、心包、腹腔）黃甲綜合征、先天性乳糜胸淋巴管擴張：原發(fā)性（先天性）、繼發(fā)性（絲蟲病）淋巴管異常伴其他組織結構改變（LAM、淋巴血管脂肪瘤）淋巴管惡性腫瘤：原發(fā)性（淋巴管肉瘤）、繼發(fā)性（PLC） 繼發(fā)性：淋巴管損傷（乳糜胸、淋巴水腫）、感染（絲蟲?。┓瘟馨凸芗膊×馨凸芟到y(tǒng)疾病概述淋巴管瘤：毛細淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管胸部淋巴管系統(tǒng)引流肺淋巴管疾病胸

2、部淋巴管系統(tǒng)引流肺淋巴管疾病肺部淋巴系統(tǒng)解剖學肺淋巴引流系統(tǒng)組成 毛細淋巴管淋巴集合管淋巴小結淋巴結 淋巴干淋巴導管肺淋巴系統(tǒng)分組淺組：位于臟層胸膜的深面深組：支氣管樹叢，肺動靜脈叢，小葉間隔叢肺淋巴管疾病肺部淋巴系統(tǒng)解剖學肺淋巴引流系統(tǒng)組成肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病概述肺部淋巴管疾病罕見，但卻是肺部腫塊及彌漫性病變的重要鑒別診斷發(fā)育性淋巴管疾病淋巴管擴張局部肺淋巴管瘤彌漫性淋巴管瘤肺淋巴管平滑肌瘤惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病概述肺部淋巴管疾病罕見，但卻是肺部腫塊及彌漫性肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺

3、淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymph肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syn

4、drome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymph先天性肺淋巴管擴張癥Congenital pulmonary lymphangiectasis先天畸形，罕見，1856年由Virchow首先報道。系一種先天性發(fā)育異常疾病，其特點為肺部淋巴管的異常擴張好發(fā)于足月新生兒或幼嬰，極易誤診，病因不明， 多認為與胚胎期淋巴管發(fā)育或肺靜脈引流異常有關肺淋巴管疾病先天性肺淋巴管擴張癥Congenital pulmonar先天性肺淋巴管擴張癥分型Congenital pulmonary lymphangiectasis 分三型 I- 全身

5、淋巴管擴張的一部分 （先天性、預后好） II- 心臟畸形，特別是肺靜脈回流障礙引起的繼發(fā)性改變（繼發(fā)性、預后差） III- 原發(fā)性肺淋巴管發(fā)育異常（先天性、預后最差）肺淋巴管疾病先天性肺淋巴管擴張癥分型Congenital pulmon先天性肺淋巴管擴張癥分型Congenital pulmonary lymphangiectasis根據發(fā)病時間早發(fā)型：新生兒，嚴重缺氧，早夭折晚發(fā)型：幼嬰兒，可手術根據肺野分布彌漫性局灶性肺淋巴管疾病先天性肺淋巴管擴張癥分型Congenital pulmon先天性肺淋巴管擴張癥臨床表現(xiàn)Congenital pulmonary lymphangiectasis臨床

6、癥狀：出生后發(fā)生進行性呼吸困難，可發(fā)生自發(fā)性氣胸，乳糜胸少見影像學：肺充氣不良，磨玻璃改變，雙肺網狀結節(jié)狀肺淋巴管疾病先天性肺淋巴管擴張癥臨床表現(xiàn)Congenital pul治療西羅莫司口服貝伐珠單抗Avastin10 mg/kg once/month i.v.奧曲肽i.c./i.v.肺淋巴管疾病治療西羅莫司口服肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤與淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow

7、 nail syndrome惡性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymph淋巴管瘤與淋巴管瘤病淋巴管瘤：淋巴管過度增生性疾病，嬰幼兒多見，發(fā)生于任何部位，但病變局灶淋巴管瘤?。憾嗖课涣馨土鰻顟B(tài)，新生兒或嬰兒多見肺淋巴管瘤病：彌漫性和囊性，見于成人肺淋巴管疾病淋巴管瘤與淋巴管瘤病淋巴管瘤：淋巴管過度增生性疾病，嬰幼兒多淋巴管瘤病臨床特點來源：系淋巴管發(fā)育異常所致，也可能來源于錯構瘤臨床表現(xiàn)：取決于累及的器官、病變范圍和數(shù)量病理：表現(xiàn)為多囊腔性的瘤體管腔，除個別小血管外均無紅細胞診斷：依賴于病理肺淋巴管疾病淋巴管瘤病臨床特點來源：系

8、淋巴管發(fā)育異常所致，也可能來源于淋巴管瘤與淋巴管瘤病治療與預后淋巴管瘤：局灶性病變，鮮與淋巴管系統(tǒng)交通，可手術切除淋巴管瘤病手術：局部手術、胸膜腔成形術放療：18-20Gy化療：長春新堿、靶向治療（西羅莫司，10mg w&w/o伊立替康125mg/m 每兩周）單抗：貝伐珠單抗（阿瓦斯?。┢渌浩蛰谅鍫枺ㄐ牡冒玻FN-2a/b(3-4.5MU/d)肺淋巴管疾病淋巴管瘤與淋巴管瘤病治療與預后淋巴管瘤：局灶性病變，鮮與淋肺部淋巴管疾病治療好轉(6M)急性好轉治療病例療程長春新堿5590.5-72M西羅莫司4455d-18MIFN-2259-24M硬化治療1481-2M激素1371-12M多西環(huán)素

9、11117M對癥（引流、成形等）021231-14W肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病治療好轉(6M)急性好轉治療病例療程長春新堿肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬龇瘟馨凸芗膊》尾苛馨凸芗膊》瘟馨凸軘U張癥 Pulmonary lymph肺淋巴管肌瘤病 pulmonary Lymphangioleiomyoma

10、tosis罕見，原因未明，主要累積育齡期婦女。LAM可散發(fā)或作為結節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)（約1/3合并LAM）WHO：來源于間充質細胞的惡性上皮細胞瘤典型癥狀：咳嗽、復發(fā)性氣胸、進展性呼吸困難其他癥狀咯血、咯乳糜痰乳糜性胸腔積液（單雙側均可見，發(fā)生率約10%）肺淋巴管疾病肺淋巴管肌瘤病 pulmonary Lymphangiol肺淋巴管肌瘤病肺功能：阻塞性或混合型通氣功能障礙，TLC，RV ，F(xiàn)EV1，DLco ABG：低氧，高二氧化碳少見影像學：肺內含氣增多，多發(fā)囊泡狀、結節(jié)狀改變肺淋巴管疾病肺淋巴管肌瘤病肺功能：阻塞性或混合型通氣功能障礙，TLC，肺淋巴管肌瘤病臨床病理（1）典型表現(xiàn)：彌漫性支

11、氣管、血管及淋巴管周圍平滑肌細胞增生，導致血管和氣道阻塞，氣囊形成，并發(fā)反復氣胸。肺外表現(xiàn)包括淋巴結病、血管平滑肌脂肪瘤和良性腫瘤（最常見于腎臟）肺淋巴管疾病肺淋巴管肌瘤病臨床病理（1）典型表現(xiàn)：彌漫性支氣管、血管及LAM診斷流程女性，HRCT肺囊性病變肺、肺外病理證實腎血管肌脂瘤胸或腹腔乳糜結節(jié)硬化癥血清VEGF-D800pg/ml確診LAMYes排除診斷LAM或LAM臨床/可能診斷NoTBLBTBL排除LAM+肺淋巴管疾病LAM診斷流程女性，HRCT肺囊性病變肺、肺外病理證實確診L肺淋巴管肌瘤?。褐委熂邦A后一些PLAM病例經卵巢切除術、卵巢放射性切除或服用黃體酮，雄激素或抗雌激素及化療的效

12、果不確實，大多數(shù)報道無效Sirolimus（西羅莫司，mTOR抑制劑）：谷濃度維持5-10ng/ml可減輕肺功能惡化的程度Everolimus（依維莫司）有報道肺移植術后，移植肺可復發(fā)該病會逐漸進展，其中位生存期為10年肺淋巴管疾病肺淋巴管肌瘤?。褐委熂邦A后一些PLAM病例經卵巢切除術、卵巢西羅莫司治療的分子機制mTOR分子分布CD8+CD8+ memoryCD8+ effector (Tc)肺淋巴管疾病西羅莫司治療的分子機制mTOR分子分布CD8+CD8+ m肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphang

13、iomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymph黃甲綜合征 Yellow nail syndrome罕見疾病1964年由Samrnan和White 首先報道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長緩慢，伴淋巴水腫。1966年Emerson于提出除黃甲、淋巴水腫外，尚有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。1972年Hilper等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥狀即可診斷黃甲綜合征。肺淋巴管疾病黃甲綜合征

14、 Yellow nail syndrome罕見疾黃甲綜合征肺部病變大部分病例有胸膜肺部病變，胸腔積液胸水生長緩慢，通常是黃甲綜合征最后出現(xiàn)的癥狀，50以上為雙側黃甲綜合征不僅累及胸膜，也涉及其他漿膜，如心包、結膜，腸淋巴管擴張導致的乳糜性腹水也常合并慢性支氣管炎、支氣管擴張、胸膜粘連、肺炎等肺淋巴管疾病黃甲綜合征肺部病變大部分病例有胸膜肺部病變，胸腔積液胸水生黃甲綜合征胸腔積液胸水常規(guī)：常呈乳糜狀，白細胞分類以淋巴細胞為主含有大量蛋白（40g/L)、LDH、甘油三酯110 mg/dl甘油三酯50 mg/dl，可排除乳糜胸肺淋巴管疾病黃甲綜合征胸腔積液胸水常規(guī)：常呈乳糜狀，白細胞分類以淋巴細黃甲

15、綜合征治療及預后對癥處理：抽液黃甲：維生素E胸膜腔粘連術肺淋巴管疾病黃甲綜合征治療及預后對癥處理：抽液肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymphangioectasis肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?，淋巴管肉瘤肺淋巴管疾病肺部淋巴管疾病肺淋巴管擴張癥 Pulmonary lymph肺淋巴管癌病 概述 Pulmonary Lymphangitic carcinomatosis一種以轉移癌在淋巴管內彌漫性生長為特征的肺內轉移癌的特殊形式臨床上以干咳、活動后呼吸困難為主要表現(xiàn)，胸部影像學表現(xiàn)為雙肺或局部段葉彌漫性網狀、網狀結節(jié)狀或結節(jié)狀及間質纖維化等間質性肺病的特征。常見于肺癌、乳腺癌和胃癌等，也可見于胰腺癌、結腸癌等部位腫瘤的肺內轉移，其病理類型以腺癌居多，鱗癌及神經內分泌性腫瘤次之。肺淋巴管疾病肺淋巴管癌病 概述 Pulmonary Lympha肺淋巴管癌病 分類根據其發(fā)生