IPH影像表現(xiàn)醫(yī)學(xué)課件

1、病例討論1編輯版ppt病例討論1編輯版ppt患兒馬晟杰，男，3歲，主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚黃1月，加重伴口唇發(fā)白1周。血常規(guī)：紅細(xì)胞2、6*1012/L 血紅蛋白50g/L 紅細(xì)胞壓積19、6% 紅細(xì)胞平均體積74、8fl,平均血紅蛋白量19、1pg 血涂片：血清鐵蛋白;17、1ng/ml呼吸道病原回報(bào)（-）纖支鏡：含鐵血黃色染色（陽性）2編輯版ppt患兒馬晟杰，男，3歲，2編輯版ppt3編輯版ppt3編輯版ppt概念特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis， IPH）是一組肺泡毛細(xì)血管出血性疾病， 以大量含鐵血黃素積累于肺內(nèi)為特征，多見于兒童（16

2、歲占70%），病因尚未完全明了。在中國(guó)兒童特發(fā)性彌漫性肺部疾病中，IPH可能是首位病因。該病病死率較高，存活患兒有不同程度肺功能損害， 嚴(yán)重影響兒童健康。4編輯版ppt概念特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmIPH的流行病學(xué)1、IPH多發(fā)生于10歲以下兒童，尤以12歲居多，成人病例較少見，約占20%。文獻(xiàn)報(bào)道的年發(fā)病率為0.24/10萬1.23/10萬，兒童期男女發(fā)病率無明顯差異， 成人中男性居多。 2、目前我國(guó)尚未有確切的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)。5編輯版pptIPH的流行病學(xué)1、IPH多發(fā)生于10歲以下兒童，尤以12IPH的病因IPH的病因尚未明確。有報(bào)道IPH的發(fā)病與牛奶過敏、 麥

3、麩過敏、 季節(jié) （春季和冬季） 有關(guān)。但缺乏確切依據(jù)。迄今已有一些家族性病例的報(bào)道 提示該病可能存在遺傳背景，但未發(fā)現(xiàn)與本病相關(guān)的候選致病基因。有學(xué)者提出飲用水污染和真菌很可能是嬰兒肺出血的致病病因， 而吸煙環(huán)境則可能是觸發(fā)因素。6編輯版pptIPH的病因IPH的病因尚未明確。有報(bào)道IPH的發(fā)病與牛奶過發(fā)病機(jī)制 目前趨向認(rèn)為本病可能與免疫功能異常相關(guān),文獻(xiàn)報(bào)道84例IPH患兒中26例出現(xiàn)T細(xì)胞亞群異常，21例免疫球蛋白異常,免疫球蛋白增高占明顯優(yōu)勢(shì)，其中1例同時(shí)患甲狀腺功能亢進(jìn)癥，1例提供牛奶過敏病史，部分病例出現(xiàn)Coomb試驗(yàn)陽性，抗核抗體陽性。有學(xué)者觀察到，臨床上約有25生存期超過10年的

4、IPH患者相繼發(fā)生如自身免疫性甲狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血、 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。另有IPH患者同時(shí)合并麥膠性腸病 (又稱乳糜瀉) ,血清中麥膠蛋白的IgG、IgA抗體測(cè)定滴度增高。7編輯版ppt發(fā)病機(jī)制 目前趨向認(rèn)為本病可能與免疫功能異常相關(guān),Cohen推測(cè)，在IPH急性前期由循環(huán)免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體系統(tǒng)，促使中性粒細(xì)胞等細(xì)胞釋放介質(zhì)破壞肺泡結(jié)構(gòu)，最終引起肺出血并加重肺泡壁的纖維化。多例病理解剖顯示，病變周圍存在較多的含鐵血黃素細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、間質(zhì)肥大細(xì)胞， 肺泡上皮細(xì)胞內(nèi)空泡化,肺泡毛細(xì)血管基底膜出現(xiàn)局部增厚和斷裂。8編輯版pptCohen推測(cè)，在IPH急性前期由循環(huán)免疫復(fù)合

5、物激活補(bǔ)體系統(tǒng)臨床上不少IPH病例經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和 （或） 免疫抑制劑治療有效。越來越多的證據(jù)表明， 免疫機(jī)制參與了IPH的發(fā)生發(fā)展過程。9編輯版ppt臨床上不少IPH病例經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和 （或） 免疫抑制劑有學(xué)者提出鐵代謝障礙學(xué)說：當(dāng)發(fā)生彌漫性肺泡出血時(shí)，肺泡巨噬細(xì)胞短期內(nèi)聚集了大量的鐵，細(xì)胞漿的鐵蛋白被迅速飽和，沒有被鐵蛋白結(jié)合的鐵，就會(huì)引起一系列細(xì)胞氧化性損害。游離鐵沉積在肺泡中，可將氧化物和過氧化物轉(zhuǎn)化為活性高的羥自由基，導(dǎo)致脂質(zhì)層蛋白和碳水化合物降解， 促使肺纖維化的形成。10編輯版ppt有學(xué)者提出鐵代謝障礙學(xué)說：當(dāng)發(fā)生彌漫性肺泡出血時(shí)，肺泡巨噬細(xì)IPH的診斷（1） 反復(fù)咳嗽

6、、氣促，伴或不伴咯血； （2） 原因不明的小細(xì)胞低色素性貧血； （3） 胸片或CT可見急慢性肺浸潤(rùn)； （4） BALF、痰或胃液檢查可見含鐵血黃素細(xì)胞； （5） 肺組織活檢可見含鐵血黃素沉積及不同程度的纖維化； （6） 排除其他原因的肺出血。11編輯版pptIPH的診斷（1） 反復(fù)咳嗽、氣促，伴或不伴咯血； 11編輯影像分期隱匿型： x線表現(xiàn)雙肺紋理增多；磨玻璃片絮型：兩肺透光度減低，呈磨玻璃密度改變，雙肺彌漫分布片絮狀影；細(xì)網(wǎng)型： 兩肺透光度減低，廣泛分布網(wǎng)格影；CT表現(xiàn)兩肺分布的細(xì)網(wǎng)結(jié)狀或網(wǎng)狀影，其境界清楚，密度較高；網(wǎng)結(jié)型：兩肺彌漫分布的粟粒狀、網(wǎng)結(jié)狀陰影；復(fù)合型： 除以上綜合X表現(xiàn)外，

7、并有細(xì)砂粒影，條束狀亂紋理，小葉間隔增厚等；12編輯版ppt影像分期隱匿型： x線表現(xiàn)雙肺紋理增多；12編輯版ppt影像學(xué)表現(xiàn)13編輯版ppt影像學(xué)表現(xiàn)13編輯版ppt鑒別診斷本病主要是排除性診斷， 故需和可引起彌漫性肺泡出血的其他疾病鑒別。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Goodpasture 綜合征、粟粒性肺結(jié)核、韋氏肉芽腫、結(jié)節(jié)性周圍性動(dòng)脈炎、 支氣管擴(kuò)張等。14編輯版ppt鑒別診斷本病主要是排除性診斷， 故需和可引起彌漫性肺泡出血的IPH的治療腎上腺皮質(zhì)激素 目前仍是IPH治療首選藥物，但其劑量和療程， 尤其是療程仍缺乏循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)。經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為在本病急性期采用腎上腺皮質(zhì)激素治療可迅速止血，改善癥狀，減

8、少?gòu)?fù)發(fā)，保護(hù)肺功能。15編輯版pptIPH的治療腎上腺皮質(zhì)激素 15編輯版ppt其機(jī)制可能在于： （1）強(qiáng)大的抗炎作用，能抑制抗原抗體反應(yīng)， 抑制巨噬細(xì)胞進(jìn)入炎癥區(qū)域和其吞噬作用； （2）減少毛細(xì)血管的滲出； （3）減少肺纖維化。雖然激素可以減少急性期的復(fù)發(fā)率和病死率， 但其長(zhǎng)期療效仍然有爭(zhēng)議，而且全身性不良反應(yīng)亦顯而易見，包括易感染、生長(zhǎng)遲緩、下丘腦-垂體-腎上腺軸的抑制、骨質(zhì)疏松、高血壓、糖尿病、白內(nèi)障、青光眼、肥胖等。16編輯版ppt其機(jī)制可能在于： 16編輯版ppt免疫抑制劑 對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素效果不佳或激素劑量依賴、肺功能持續(xù)下降患者可考慮選用免疫抑制劑治療。常用藥物有硫唑嘌呤、 6-

9、巰嘌呤、 環(huán)磷酰胺等。硫唑嘌呤為首選藥物，小劑量的硫唑嘌呤聯(lián)用腎上腺皮質(zhì)激素可能有較好的效果。免疫抑制劑治療易發(fā)生骨髓抑制及合并感染、 肝腎損害等， 長(zhǎng)期應(yīng)用須密切觀察。17編輯版ppt免疫抑制劑 對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素效果不佳或激素劑量依賴、肺功能持祛鐵藥物 有研究認(rèn)為鐵鰲合劑能與鐵離子結(jié)合成可溶性結(jié)合物， 防止過多的鐵損傷肺組織，阻止肺纖維化的發(fā)展，可予除鐵靈30mg/（kg d） 。因IPH患兒血液多呈缺鐵狀態(tài)，且鐵鰲合劑有一定毒性作用， 故臨床應(yīng)用仍在觀察中。18編輯版ppt祛鐵藥物 18編輯版ppt中醫(yī)中藥 除急性發(fā)作期外，可試用活血化瘀及提高免疫功能的中藥，如丹參、當(dāng)歸等。19編輯版ppt中醫(yī)中藥19編輯版pptIPH的預(yù)后 Ohga等 1995年報(bào)道平均生存時(shí)間為3.2年，5年生存率為67.1，患者通常死于急性肺出血和呼吸衰竭。近年報(bào)道的生存率多高于此數(shù)值，Saeed等報(bào)道17例患者中5年生存率為86，Le Clainche等也對(duì)15例IPH患者進(jìn)行了平均17年的追蹤觀察， 80病例基本能進(jìn)行正常生活。死亡患兒多有不規(guī)則用藥史，提示接受長(zhǎng)療程激素和免疫抑制劑治療的患者預(yù)后較好。IPH的減藥和停藥需慎重，在用藥方式轉(zhuǎn)換過程中也應(yīng)注意，同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)對(duì)患兒家屬的教育工作。影響預(yù)后的因素可能包括發(fā)病年齡、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 （ANCA） 檢測(cè)陽性等。20編輯版pptIPH的預(yù)后