主動(dòng)脈夾層業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)

1、 病例討論廊坊市第四人民醫(yī)院急診科 劉中懷 liuzhonghuai761225126第一頁(yè)，共七十七頁(yè)。病情簡(jiǎn)介患者 ： 寇X 82歲 老年女性 主訴：突發(fā)暈厥一小時(shí)余。第二頁(yè)，共七十七頁(yè)。體格檢查查體：T 36.5 HR 51 /min R 23/minBP100/60mmHg意識(shí)不清，查體不能合作。雙側(cè)瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏。頸輕度抵抗。雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕羅音，心音可，心律尚規(guī)整，各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音。腹軟，腹膨隆，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛。左側(cè)巴氏征（+）第三頁(yè)，共七十七頁(yè)。關(guān)于病人的思考昏迷原因待查 大面積 腦梗塞？休克原因待查 心源性休克？ 急性大面積心梗？低血糖昏迷？?第四

2、頁(yè)，共七十七頁(yè)。初步處理吸氧 心電監(jiān)測(cè)SPO2 80% 血氧低保和狀態(tài) 動(dòng)脈血?dú)夥治鯞P 69/45mmhg 5%GS250ml+多巴胺200mg靜點(diǎn)第五頁(yè)，共七十七頁(yè)。床旁快速檢測(cè)床旁血糖 14.9mmol/l-低血糖昏迷和高血糖昏迷可以除外第六頁(yè)，共七十七頁(yè)。心電圖第七頁(yè)，共七十七頁(yè)。進(jìn)一步檢查 頭顱腦干CT血常規(guī) 凝血三項(xiàng) 腎功能 心肌酶 血漿D二聚體 離子1第八頁(yè)，共七十七頁(yè)?；?yàn)檢查血常規(guī)凝血三項(xiàng)血漿D二聚體 5.24.5g/ml，正常值為0-1 g/ml項(xiàng)目WBC（109/L）RBC（1012/L）HGB（g/L）PLT（109/L）2012.5.49.403.35110174項(xiàng)目

3、凝血酶原時(shí)間活動(dòng)度國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比率結(jié)果14.0s91.47%1.08參考值11.513.8s80110%第九頁(yè)，共七十七頁(yè)。化驗(yàn)檢查腎功能 心肌酶 離子1B2微球蛋白胱抑素C-羥丁酸脫氫酶谷草轉(zhuǎn)氨酶血糖尿素氮肌酐尿酸3.53mg/l1.80mg/l96.9u/l30.9u/l14.32mmol/l9.40mmol/l116.20umol/l250.3umol/l130.541906.102.057.2044127178488肌酸激酶肌酸激酶同工酶乳酸脫氫酶鉀鈉氯鈣59.80IU/L13.30U/L197.90U/L3.57mmol/l136.9mmol/l101.3mmo

4、l/l2.26mmol/l241950251102553.55.5135145981062.152.55第十頁(yè)，共七十七頁(yè)。頭顱腦干CT第十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。第十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。第十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。第十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。頭顱腦干CT報(bào)告雙基底節(jié)區(qū)、外囊、左放射冠區(qū)腔隙性腦梗塞腦萎縮第十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。初步診斷昏迷原因待查：缺血性腦血管病 大面積腦梗塞？糖尿??？應(yīng)激性高血糖？第十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診考慮缺血性腦血管??？TIA？大面積腦梗塞？建議完善相關(guān)化驗(yàn)檢查后可收住院治療。第十七頁(yè)，共七十七頁(yè)?；?yàn)檢查 血?dú)夥治鰌HPCO2PO2HCO3-BE7.3250mmHg24mmHg2

5、2.5mmol/L-4.5mmol/L第十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。病情變化患者意識(shí)轉(zhuǎn)輕，訴前胸部疼痛明顯，且出現(xiàn)明顯嘔吐。當(dāng)即給予抑制胃酸分泌的質(zhì)子泵抑制劑0.9%N.S100ml+奧美拉唑40mg靜點(diǎn)。血?dú)夥治?PO2 24mmhg PCO2 50mmhg主動(dòng)脈夾層？ 主動(dòng)脈CT肺動(dòng)脈栓塞？高血壓第十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。主動(dòng)脈CT第二十頁(yè)，共七十七頁(yè)。第二十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。第二十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。第二十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。第二十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。第二十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。第二十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。主動(dòng)脈CT報(bào)告升主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈瘤心包積液（血）腹主動(dòng)脈鈣化第二十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。診斷主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈瘤高

6、血壓病3級(jí)（很高危）糖尿??？第二十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。轉(zhuǎn)歸心內(nèi)科會(huì)診建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療，家屬考慮到患者高齡，一般狀況差，不能耐受長(zhǎng)途轉(zhuǎn)運(yùn)和手術(shù)拒絕轉(zhuǎn)院治療。心內(nèi)科收住院，次日凌晨放棄治療回家。第二十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。我的處理吸氧 心電監(jiān)測(cè)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物 升壓藥5%GS+多巴胺200mg靜點(diǎn)心電圖 床旁血糖 頭顱腦干CT血常規(guī) 凝血三項(xiàng) 腎功能 心肌酶 血漿D二聚體 離子1 血?dú)夥治鲋鲃?dòng)脈CT明確診斷主動(dòng)脈夾層心內(nèi)科會(huì)診家屬拒絕轉(zhuǎn)院收入心內(nèi)科保守治療。第三十頁(yè)，共七十七頁(yè)。我的處理正確嗎?存在哪些不足？我們?cè)趺礃硬趴梢宰龅母茫康谌豁?yè)，共七十七頁(yè)。誰(shuí)可相依？關(guān)鍵是做好自己!第三十二頁(yè)，共七

7、十七頁(yè)。主動(dòng)脈夾層第三十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。概 述主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction AD)系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi) ，導(dǎo)致血管壁分層 發(fā)病率的平均年發(fā)病率為 0.51萬(wàn)/10萬(wàn)人口,在美國(guó)每年至少發(fā)病 2000例最常發(fā)生在 507 0歲的男性,男女性別比約 31，40歲以下的比較罕見 ，此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 第三十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。主動(dòng)脈夾層病因?qū)W發(fā)病機(jī)制分型臨床表現(xiàn)12345治療第三十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。病因?qū)W發(fā)生動(dòng)脈夾層最重要的兩個(gè)發(fā)病因素是：主動(dòng)脈中層疾病與高血壓1.高血壓 約

8、70%-80%主動(dòng)脈夾層由于高血壓所致。 夾層報(bào)告的尸檢病理提示有高血壓的病理改變 如左心室明顯增厚或有主動(dòng)脈硬化者占90%。 高血壓可使主動(dòng)脈壁長(zhǎng)期處于應(yīng)激狀態(tài)，彈力 纖維常發(fā)生囊性變性或壞死。導(dǎo)致夾層形成， 在各型夾層中，以型夾層合并高血壓者最 常見88%，而以型伴有高血壓最少見第三十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。病因?qū)W2結(jié)締組織病 典型的馬凡氏綜合征：由于結(jié)締組織病使主動(dòng)脈壁變薄，易于受損，可較早觸發(fā)主動(dòng)脈夾層，約占主動(dòng)脈夾層發(fā)病率的1/4。3動(dòng)脈粥樣硬化 約1/4主動(dòng)脈夾層患者經(jīng)照影，手術(shù)或病理證實(shí)有主動(dòng)脈粥樣硬化，發(fā)病年齡多在60歲以上。在老化過程中，主動(dòng)脈夾層也常發(fā)生變化，但程度較輕，血流可經(jīng)

9、由內(nèi)膜動(dòng)脈硬化破口進(jìn)入主動(dòng)脈夾層。第三十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。病因?qū)W馬凡氏綜合癥（Marfans Syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動(dòng)脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.040.1。第三十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。病因?qū)W4妊娠

10、40歲以下女性動(dòng)脈夾層患者，約半數(shù)見于妊娠，常見在妊娠7-9個(gè)月發(fā)病，分析原因主要為主動(dòng)脈中層壞死有關(guān)5外傷 嚴(yán)重外傷可引起主動(dòng)脈夾層局部撕裂，約14%主動(dòng)脈夾層發(fā)病與體力勞動(dòng)有關(guān)，如身體突然屈伸，回旋，心導(dǎo)管或行體循環(huán)插管等第三十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。發(fā)病機(jī)制主動(dòng)脈夾層形成的機(jī)制內(nèi)膜撕裂后高壓血流進(jìn)入中層；中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力高導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂內(nèi)膜撕裂口好發(fā)生在主動(dòng)脈應(yīng)力最強(qiáng)部位，主動(dòng)脈近心端或降主動(dòng)脈起始端（左鎖骨下動(dòng)脈開口處下方2-5cm處）引起內(nèi)膜撕裂，撕裂的長(zhǎng)軸常與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸相垂直第四十頁(yè)，共七十七頁(yè)。 111111第四十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。ThoracicaortaAbdomina

11、laortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery 111111第四十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。Debakey 分型Debakey 將AD分為三型：I型： AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型： AD局限于升主動(dòng)脈型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者為 a，累及腹主動(dòng)脈者稱 b第四十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。第四十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。分型Debakey 型：內(nèi)膜裂口多為于主動(dòng)脈瓣上5cm，夾層病變順逆兩端擴(kuò)展，向近端擴(kuò)展引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及冠脈阻塞，向遠(yuǎn)端擴(kuò)展到升主動(dòng)脈弓，胸降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，甚至達(dá)髂動(dòng)脈部位19

12、95年de.bakey等官居解剖，病理及主動(dòng)脈造影，主要內(nèi)膜撕裂口的部位降主動(dòng)脈夾層分為三型：第四十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。分型Debakey 型：內(nèi)膜破裂口與型相同，夾層血腫僅限于升主動(dòng)脈。此型多見于馬凡氏綜合征。第四十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。分型Debakey 型：內(nèi)膜裂口多位于主動(dòng)脈峽部，即做鎖骨下動(dòng)脈開口下2-5cm內(nèi)，夾層向兩側(cè)擴(kuò)展。向下擴(kuò)展到腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈；向上波及主動(dòng)脈弓，未累及心臟部位，故此型不產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心包填塞等嚴(yán)重并發(fā)癥，預(yù)后相對(duì)較好。 a夾層僅限于隔上降主動(dòng)脈者b擴(kuò)展進(jìn)限于隔下腹主動(dòng)脈者第四十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。Stanford 分型Stanford和型型 不論起源，所有

13、累及升主動(dòng)脈的夾層為型 型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為型 第四十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈夾層的部位、范圍、程度、主動(dòng)脈分支受累的情況，有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。按發(fā)病時(shí)間分為：急性期：48小時(shí)之內(nèi) 亞急性期：48小時(shí)至6周內(nèi) 慢性期：超過6周第四十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。疼痛74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ，持續(xù)不緩解 ，與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同，AD的疼痛往往有遷移的特征 ，提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛 可見于、型腹部劇痛 常見于型 第五十頁(yè)，共七十七頁(yè)。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流 是

14、型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ，或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全第五十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD 第五十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎第五十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。休克 多由于型并發(fā)外膜破裂所致易

15、誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等第五十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制 無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。第五十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于型 ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄 ，造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭第五十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

16、第五十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。影像學(xué)診斷 常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 ，胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。第五十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ，早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查 ，有潛在危險(xiǎn)性 ，且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ，已少用于急診第五十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%94%，特異性為87%100%MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%，目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)第六十頁(yè)，共

17、七十七頁(yè)。第六十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為 59%85%,特異性為77% 食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%99%,特異性達(dá)77%97%第六十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。第六十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估第六十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估第六十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。診斷要點(diǎn)

18、 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正常或稍降低 短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)第六十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。治療 藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療第六十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。藥 物 治 療的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑或確診后能立即進(jìn)行的治療 對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受

19、的最低水平 ，使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮 ，降低/，使搏動(dòng)性張力下降。第六十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。藥 物 治 療等容收縮期指標(biāo) dp/dt max：等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升的最大速率； 等容舒張期指標(biāo) -dp/dt max：等容舒張期左心室壓力下降的最大速率。 是評(píng)價(jià)心肌松弛性的可靠性指標(biāo)之一。 第六十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。藥物治療較理想的藥物為受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療第七十頁(yè)，共七十七頁(yè)。藥物治療 藥物治療指征:無(wú)并發(fā)癥的型穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性?shī)A層病情已不可能實(shí)施手術(shù)第七十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑