免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點(diǎn)-課件

1、免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點(diǎn)免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點(diǎn)泡泡男孩他在塑料泡泡里度過了12年的光陰，他渴望親人深情地?fù)肀?，卻在臨死那一刻，第一次觸摸到媽媽手。 1971年9月21日，他出生在美國。從出生那一刻起，他就生活在一個(gè)無菌透明的塑料隔離罩中，因?yàn)樗加幸环N及其罕見的基因缺陷疾病“重癥聯(lián)合免疫缺陷病（簡稱SCID）”。泡泡男孩他在塑料泡泡里度過了12年的光陰，他渴望親人深情地?fù)硭捏w內(nèi)沒有任何免疫系統(tǒng)，沒有任何抵御細(xì)菌、病毒的能力。對他來說，泡泡外面的世界充滿著致命的威脅.1983年底，新任主治醫(yī)生為“泡泡男孩”移植了姐姐凱瑟琳的骨髓干細(xì)胞，手術(shù)后，凱瑟琳骨髓內(nèi)潛伏的致命病毒就侵入了他的身體，

2、并大量繁殖，醫(yī)生竭盡全力為他搶救也無濟(jì)于事。最終，醫(yī)生放棄了治療，把“泡泡男孩”從禁錮了他12年的泡泡里抱了出來。 他的體內(nèi)沒有任何免疫系統(tǒng)，沒有任何抵御細(xì)菌、病毒的能力。對他1984年2月22日，與病魔和孤獨(dú)斗爭了12年半的“泡泡男孩” ，靜靜地離開了人世。 1984年2月22日，與病魔和孤獨(dú)斗爭了12年半的“泡泡男 一、概述 1. 概念 免疫（immunity）是機(jī)體的一種生理性保護(hù)機(jī)制。其本質(zhì)是識(shí)別自身，排除異己。 一、概述 1. 概念免疫基礎(chǔ)理論62.免疫的本質(zhì)：識(shí)別自身，排除異己 抗 感 染防 御清除衰老、死亡和損傷細(xì)胞維持自身穩(wěn)定識(shí)別、清除突變細(xì)胞免疫監(jiān)視功能免疫基礎(chǔ)理論62.免疫

3、的本質(zhì)：識(shí)別自身，排除異己 抗 感3.免疫功能失調(diào)（或紊亂）可以發(fā)生異常反應(yīng)。（1）過高：各種變態(tài)反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)疾病。（2）過低：免疫缺陷病，生理功能紊亂，惡性腫瘤等。3.免疫功能失調(diào)（或紊亂）可以發(fā)生異常反應(yīng)。二、免疫系統(tǒng)的組成免疫器官免疫細(xì)胞免疫活性物質(zhì)淋巴細(xì)胞（位于淋巴液、血液和淋巴結(jié)中）吞噬細(xì)胞：抗體、淋巴因子、溶菌酶等（發(fā)揮免疫作用的細(xì)胞）T細(xì)胞B細(xì)胞（由免疫細(xì)胞或其他細(xì)胞產(chǎn)生的發(fā)揮免疫作用的物質(zhì)）（免疫細(xì)胞生成、成熟或集中分布的場所）二、免疫系統(tǒng)的組成免疫器官淋巴細(xì)胞：抗體、淋巴因子、溶菌酶等免疫器官和組織：中樞免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴細(xì)胞分化成熟的場所 外周免疫器官：淋

4、巴結(jié)、成熟T、B淋巴細(xì)胞定居、免疫應(yīng)答的場所 免疫基礎(chǔ)理論免疫器官和組織： 免疫分類 1.非特異性免疫：是機(jī)體在長期的種族進(jìn)化過程中不斷與各種病原體相互斗爭而建立起來的一種防衛(wèi)功能，是先天性免疫力，可以遺傳給后代，是生來具有的。并不專門針對某一種抗原性異物。 2.特異性免疫：是個(gè)體發(fā)育過程中受到抗原性物質(zhì)的刺激而產(chǎn)生的。是后天免疫，不能遺傳給后代。具有很強(qiáng)的針對性，只對機(jī)體接觸過的抗原物質(zhì)才能發(fā)揮作用。 免疫分類第一道防線人體的三道防線第二道防線第三道防線特異性免疫非特異性免疫第一道防線人體的三道防線第二道防線第三道防線特異性免疫非特異人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）皮膚的保護(hù)作用 人體的皮膚和黏

5、膜等組成人體的第一道防線.人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）皮膚的保護(hù)作用 人體的皮膚和黏膜人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線.呼吸道黏膜上纖毛的清掃作用 人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線.皮膚分泌物的殺菌作用人體的防衛(wèi)機(jī)制（第一道防線）人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一人體的防衛(wèi)機(jī)制（第二道防線）體液中的殺菌物質(zhì)和吞噬細(xì)胞組成人體的第二道防線溶菌酶的作用人體的防衛(wèi)機(jī)制（第二道防線）體液中的殺菌物質(zhì)和吞噬細(xì)胞組成人人體的防衛(wèi)機(jī)制（第二道防線）體液中的殺菌物質(zhì)和吞噬細(xì)胞組成人體的

6、第二道防線吞噬細(xì)胞吞噬病原體人體的防衛(wèi)機(jī)制（第二道防線）體液中的殺菌物質(zhì)和吞噬細(xì)胞組成人人體的防衛(wèi)機(jī)制（第三道防線）主要由免疫系統(tǒng)和免疫細(xì)胞組成病原體突破前兩道防線后,人體就會(huì)啟動(dòng)第三道防線，產(chǎn)生特異性免疫。人體的防衛(wèi)機(jī)制（第三道防線）主要由免疫系統(tǒng)和免疫細(xì)胞組成病原引起人體產(chǎn)生抗體的物質(zhì)叫做抗原?？乖涂贵w例如：病毒、細(xì)菌等病原體表面的蛋白質(zhì)等物質(zhì)特異性免疫引起人體產(chǎn)生抗體的物質(zhì)叫做抗原?？乖涂贵w例如：病毒、細(xì)菌等抗體的概念： 產(chǎn)生專門抗擊這種病原體的蛋白質(zhì)抗體的形成：B細(xì)胞漿細(xì)胞抗體抗原合成分泌抗體的概念： 產(chǎn)生專門抗擊這種病原體的蛋白質(zhì)抗體的抗原進(jìn)入人體被體液中由B細(xì)胞產(chǎn)生的抗體消滅T

7、細(xì)胞靠直接接觸靶細(xì)胞體液免疫細(xì)胞免疫抗原進(jìn)入人體被體液中由B細(xì)胞產(chǎn)生的抗體消滅T細(xì)胞靠直接接觸靶體液免疫抗原吞噬細(xì)胞(識(shí)別和處理)T細(xì)胞B細(xì)胞(識(shí)別)呈遞抗原暴露出這種病原體所特有的抗原刺激分泌淋巴因子體液免疫抗原吞噬細(xì)胞T細(xì)胞B細(xì)胞呈遞抗原暴露出這種病原體所特體液免疫記憶細(xì)胞B細(xì)胞增殖和分化受抗原刺激漿細(xì)胞可以在抗原消失后的很長時(shí)間內(nèi)保持對這種抗原的記憶。當(dāng)同一種抗原再次進(jìn)入機(jī)體，記憶細(xì)胞會(huì)迅速增殖、分化，形成漿細(xì)胞，快速產(chǎn)生大量的抗體，從而產(chǎn)生更強(qiáng)的特異性免疫反應(yīng)。體液免疫記憶細(xì)胞B細(xì)胞增殖和分化受抗原刺激漿細(xì)胞可以在抗原消體液免疫+ 抗原漿細(xì)胞合成和分泌抗體特異性免疫反應(yīng)抗體與病原體結(jié)合

8、，抑制其繁殖或?qū)θ梭w細(xì)胞的黏附抗體與抗原結(jié)合，使其形成沉淀或細(xì)胞集團(tuán)，進(jìn)而被吞噬細(xì)胞吞噬消化體液免疫+ 抗原漿細(xì)胞合成和分泌抗體特異性免疫反應(yīng)抗體與病抗原吞噬細(xì)胞(識(shí)別和處理)T細(xì)胞B細(xì)胞(識(shí)別)呈遞抗原刺激記憶細(xì)胞增殖和分化漿細(xì)胞+ 抗原合成和分泌抗體特異性免疫反應(yīng)抗原再次入侵分泌淋巴因子抗原吞噬細(xì)胞T細(xì)胞B細(xì)胞呈遞抗原刺激記憶細(xì)胞增殖和分化漿細(xì)胞抗原吞噬細(xì)胞(識(shí)別和處理)T細(xì)胞記憶細(xì)胞增殖和分化效應(yīng)T細(xì)胞抗原再次入侵與靶細(xì)胞密切接觸(細(xì)胞裂解死亡)抗原釋放細(xì)胞免疫抗原吞噬細(xì)胞T細(xì)胞記憶細(xì)胞增殖和分化效應(yīng)T細(xì)胞抗原再次入侵與體液免疫與細(xì)胞免疫的關(guān)系項(xiàng) 目體液免疫細(xì)胞免疫作 用對 象產(chǎn)生效應(yīng)細(xì)

9、胞作 用方 式相互關(guān)系抗原靶細(xì)胞漿細(xì)胞效應(yīng)T細(xì)胞漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體與抗原結(jié)合效應(yīng)T細(xì)胞與靶細(xì)胞接觸，使靶細(xì)胞破裂，使病原體失去寄生的基礎(chǔ)相互配合，共同發(fā)揮作用體液免疫與細(xì)胞免疫的關(guān)系項(xiàng) 目體液免疫細(xì)胞免疫作 用對 象產(chǎn)問題探討： 前面討論的主要是免疫系統(tǒng)的防衛(wèi)功能，人們通過這種防衛(wèi)功能，使機(jī)體能有效地防御病原體，那么免疫系統(tǒng)的防衛(wèi)功能是不是越強(qiáng)越好呢問題探討： 前面討論的主要是免疫自身免疫病 自身免疫?。?由于免疫系統(tǒng)異常敏感，反應(yīng)過度，“敵我不分”地將自身物質(zhì)當(dāng)作外來異物進(jìn)行攻擊而引起的，就稱為自身免疫病。自身免疫病常見的自身免疫?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的自身免疫?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系

10、統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏原： 能引起過敏反應(yīng)的抗原物質(zhì)，如花粉、室內(nèi)塵土、魚、蝦、牛奶、蛋類、青霉素、磺胺、奎寧等過敏反應(yīng)過敏原：過敏反應(yīng) 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育的特點(diǎn) 小兒免疫狀況與成人明顯不同，導(dǎo)致兒童疾病特殊性。傳統(tǒng)認(rèn)為，小兒時(shí)期免疫系統(tǒng)不成熟，實(shí)際上，出生時(shí)免疫器官和免疫細(xì)胞均已相當(dāng)成熟，免疫功能低下可能為未接觸抗原，尚未建立免疫記憶有關(guān)。 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育的特點(diǎn) 小兒小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)非特異性免疫及特點(diǎn) 非特異性免疫及特點(diǎn) 非特異性免疫及特點(diǎn)屏障作用：皮膚、血腦屏障、血液-胎盤屏障吞噬細(xì)胞的吞噬作用：單核巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞補(bǔ)體和其他免疫分子：補(bǔ)體、干擾素、其他免疫分子如血漿

11、纖連蛋白、甘露糖結(jié)合血凝素等非特異性免疫及特點(diǎn)屏障作用：皮膚、血腦屏障、血液-胎盤 血液-胎盤屏障：能阻止母體內(nèi)病原微生物的通過，特別是在妊娠3個(gè)月內(nèi)，該屏障不完善，故妊娠早期，感染、藥等因素可以導(dǎo)致胎兒畸形、流產(chǎn)或死產(chǎn)。 屏障作用 血液-胎盤屏障： 屏障作用 屏障作用皮膚和粘膜的屏障作用：年齡越小屏障功能越差 屏障作用皮膚和粘膜的屏障作用：年齡越小屏障功能血腦屏障功能：保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。小兒血腦屏障發(fā)育尚未完善，容易發(fā)生顱內(nèi)感染，尤其是新生兒，新生兒還可以發(fā)生核黃疸。 屏障作用血腦屏障功能： 屏障作用非特異性免疫及特點(diǎn) 吞噬細(xì)胞的吞噬作用單核巨噬細(xì)胞：新生兒單核細(xì)胞發(fā)育已完善，但因缺乏輔助因

12、子，其趨化、吞噬、氧化殺菌產(chǎn)生G-CSF、IL8、IL6、IFN-r、IL12和抗原提呈能力比成人差，接觸的抗原類型和劑量不同，影響到單核巨噬細(xì)胞，尤其是DC(樹突狀細(xì)胞)的免疫調(diào)節(jié)功能，從而影響新生兒的免疫狀態(tài)。非特異性免疫及特點(diǎn) 吞噬細(xì)胞的吞噬作用 中性粒細(xì)胞：受分娩刺激，剛出生后12h數(shù)量最多，72h后下降，4-6歲后逐漸上升為成人水平，由于儲(chǔ)藏庫空虛，嚴(yán)重感染可致中性粒細(xì)胞減少。新生兒期其趨化和粘附分子和FC受體表達(dá)不足，尤其是早產(chǎn)兒，生后2周才能達(dá)成人水平。中性粒細(xì)胞數(shù)量偏少，功能暫時(shí)性低下，易患化膿性感染。39非特異性免疫及特點(diǎn) 中性粒細(xì)胞：受分娩刺激，剛出生后12h數(shù)量最多，72

13、h 40非特異性免疫及特點(diǎn)補(bǔ)體系統(tǒng)及其他免疫成分補(bǔ)體：新生兒各補(bǔ)體成分和溶血活性低于成人，是成人的50-60%，到3-6個(gè)月其水平和活性方能達(dá)成人水平。早產(chǎn)兒低于成熟兒。 40非特異性免疫及特點(diǎn)41非特異性免疫及特點(diǎn)其他免疫分子：新生兒血漿纖連蛋白濃度僅為成人的1/3-1/2，未成熟兒更低。未成熟兒甘露糖結(jié)合血凝素較成人低，生后10-20周達(dá)到足月新生兒水平。41非特異性免疫及特點(diǎn)特異性免疫功能及其特點(diǎn)特異性免疫功能及其特點(diǎn)特異性免疫功能及其特點(diǎn)T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子 T細(xì)胞是在胸腺微環(huán)境和胸腺素的作用下，分化和成熟的。所以胸腺：是T細(xì)胞分化成熟的場所。胸腺缺乏可導(dǎo)致細(xì)胞免疫缺陷。43特異性免疫

14、功能及其特點(diǎn)T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子43T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子成熟T細(xì)胞占外周血淋巴細(xì)胞的80%，因此外周血淋巴細(xì)胞可反映T細(xì)胞數(shù)量，出生時(shí)淋巴細(xì)胞數(shù)目較少，6-7月時(shí)超過中性粒細(xì)胞的百分率，6-7歲兩者相當(dāng)；此后隨年齡增長，逐漸降至老年水平。T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子細(xì)胞因子：新生兒T細(xì)胞產(chǎn)生TNF和GM-CSF僅為成人的50%，IFN-r、IL-10和IL-4為10-20%。隨抗原反復(fù)刺激，各種細(xì)胞因子水平逐漸增高。 IFN-r一般在生后175天可達(dá)成人水平。T細(xì)胞出生時(shí)數(shù)量已達(dá)成人水平，也已經(jīng)有免疫應(yīng)答能力：Th2細(xì)胞較Th1細(xì)胞占優(yōu)勢。T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子細(xì)胞因子：新生兒T細(xì)胞

15、產(chǎn)生TNF和GMB淋巴細(xì)胞及Ig特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）骨髓：是B細(xì)胞分化成熟的場所B細(xì)胞在抗原刺激和細(xì)胞因子誘導(dǎo)分化為漿細(xì)胞 產(chǎn)生免疫球蛋白（Ig）46B淋巴細(xì)胞及Ig特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）46B細(xì)胞的表型及功能：胎兒和新生兒有產(chǎn)生IgM的B細(xì)胞，無產(chǎn)生IgG和IgA的B細(xì)胞。產(chǎn)生IgG的B細(xì)胞于2歲時(shí)達(dá)成人水平，產(chǎn)生IgA的B細(xì)胞于5歲時(shí)達(dá)成人水平。B淋巴細(xì)胞及IgB細(xì)胞的表型及功能：胎兒和新生兒有產(chǎn)生IgM的B細(xì)胞，無產(chǎn)生特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）免疫球蛋白（Ig） 是B細(xì)胞分化為漿細(xì)胞的產(chǎn)物分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類48特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）48

16、特異性體液免疫免疫球蛋白 IgG唯一能通過胎盤的Ig，分為4個(gè)亞類大量IgG通過胎盤發(fā)生在妊娠后期。胎齡小于32周的早產(chǎn)兒血清IgG濃度低于400mg/dl，足月新生兒高于母體5-10%。生后3個(gè)月IgG降至最低，1歲時(shí)為成人的60%，67歲達(dá)成人水平。IgG亞類隨年齡增長而逐漸上升，IgG2代表細(xì)菌多糖的抗體，上升速度在2歲內(nèi)很慢，此年齡易患莢膜細(xì)菌感染。49 特異性體液免疫免疫球蛋白 IgG414 12 10 8 6 4 2g / L 0.6 1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrsMaternal IgG Total IgG Baby IgG 生后血清免疫球蛋白IgG的濃度變化1

17、4 12 10 8 6 4 2g / L 0免疫系統(tǒng)概述及小兒免疫特點(diǎn)-PPT IgM：不能通過胎盤胚胎第12周即能合成，個(gè)體發(fā)育最早的Ig臍血含量極低，新生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染（ IgM 0.20.3g/L)34月為成人的50%，1歲時(shí)為75%，于68歲達(dá)成人水平，男孩，3歲，女孩6歲達(dá)成人水平。IgM是抗G-桿菌的主要抗體，新生兒易患革蘭氏陰性桿菌感染。52 特異性體液免疫免疫球蛋白 IgM：52 特異性體液免疫免疫球蛋白 IgA：不能通過胎盤個(gè)體發(fā)育最晚的Ig新生兒含量極低，增高亦提示宮內(nèi)感染可從母乳中獲得分泌型IgA。46個(gè)月后，血中可出現(xiàn)IgA，2-4歲達(dá)成人水平分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用，呼吸道分泌液中SigA含量的高低直接影響呼吸道粘膜對病原體的抵抗力。53 特異性體液免疫免疫球蛋白 IgA：53 特異性體液免疫免疫球蛋白 g / L14 12 10 8 6 4 2 1.8-0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrsIgGIgMIgAImmunoglobulin development in infants and children g / L14 12 10 IgD、IgE： 不能通過胎盤，含量極低 IgE與型變態(tài)反應(yīng)有關(guān) IgD作用尚不清楚55 特異性體液免疫免疫球蛋白 IgD、IgE：55 特異