內(nèi)科講稿-淋巴瘤 課件

1、淋巴瘤 (Lymphoma)僅限學(xué)術(shù)交流山東大學(xué)齊魯醫(yī)院紀(jì)春巖 教授病例資料 患者，女，35歲，發(fā)熱、乏力伴消瘦2月，左側(cè)頸部、兩側(cè)腋窩和腹股溝部位可觸及數(shù)個(gè)黃豆至蠶豆大小的淋巴結(jié)，脾肋下3cm，血象正常，血沉80mm/h，胸、腹部CT檢查未見(jiàn)異常，頸部淋巴結(jié)活檢示淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，大量淋巴母細(xì)胞浸潤(rùn)，核扭曲折疊。該患者最大可能診斷？臨床分期？最佳治療方案？概述Lymphoma是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤最易受累部位：淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓臨床表現(xiàn)：以無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大最為典型。概述淋巴瘤Lymphoma霍奇金淋巴瘤Hodgkin lymphoma，HL非霍奇金淋巴瘤no

2、n-Hodgkin lymphoma,NHL發(fā)病情況3.75/10萬(wàn)7.71/10萬(wàn)男5.64/10萬(wàn)女死亡率（在各種惡性腫瘤中占第10位）總發(fā)病率6.68/10萬(wàn)（在各種惡性腫瘤中占第8位）各年齡均可發(fā)病霍奇金淋巴瘤Hodgkins Lymphoma, HL病因與發(fā)病機(jī)制1、感染因素EB 病毒：48%-57%的HL組織中可檢出EBV人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）：AIDS患者中HL 發(fā)病率增加人皰疹病毒（ HHV-6）麻疹病毒（MV）病因與發(fā)病機(jī)制2、遺傳因素有HL家族史患病風(fēng)險(xiǎn)高同卵雙胞胎患病風(fēng)險(xiǎn)高于異卵雙胞胎等位基因位點(diǎn)：HLA-DPB1位點(diǎn)DPB1*0301 風(fēng)險(xiǎn)高； DPB1*0201

3、風(fēng)險(xiǎn)低病理和分型以在多形性、炎癥浸潤(rùn)性背景上找到RS（Reed-sternberg）細(xì)胞為特征，伴毛細(xì)血管增生和不同程度纖維化RS細(xì)胞為診斷HD的必要條件，但非HD所特有病理和分型Rye分型淋巴細(xì)胞為主型（LP）結(jié)節(jié)硬化型（NS）混合細(xì)胞型（MC）淋巴細(xì)胞減少型（LD）病理和分型Rye分型病理和分型WHO分型組織學(xué)亞型免疫表型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NLPHL）CD20+ CD30- CD15- Ig+經(jīng)典型（CHL）CD20-* CD30+ CD15+ Ig-結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞富集型淋巴細(xì)胞削減型* 少見(jiàn)陽(yáng)性NLPHL與CHL的區(qū)別NLPHL經(jīng)典HL總體形態(tài)結(jié)節(jié)性為主彌散性、濾泡間、

4、結(jié)節(jié)性腫瘤細(xì)胞淋巴細(xì)胞和/或組織細(xì)胞爆米花樣細(xì)胞診斷性RS細(xì)胞，單核或腔隙細(xì)胞背景淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞，嗜酸細(xì)胞，漿細(xì)胞纖維化少見(jiàn)常見(jiàn)CD15-+CD30-+CD20+-/+CD45+-上皮膜抗原+-EB細(xì)胞-+（50%）Ig基因活性的，功能性的無(wú)活性的分布部位外周淋巴結(jié)縱隔，腹部，脾確診時(shí)分期一般為期常為或期 B癥狀383天、且無(wú)感染征象；盜汗；6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%）診斷及分期淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)炎：有感染灶，急性期伴紅腫熱痛結(jié)節(jié)?。荷掀咏Y(jié)節(jié)，ACE腫瘤淋巴轉(zhuǎn)移：有原發(fā)灶的表現(xiàn)，淋巴結(jié)活檢RS細(xì)胞：亦見(jiàn)于傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)締組織病及其他惡性腫瘤。在缺乏HL其他組織學(xué)改變時(shí)，單獨(dú)見(jiàn)到RS細(xì)胞，不能確診HL。鑒別診斷期：聯(lián)合化療+局部照射期：聯(lián)合化療為主難治、復(fù)發(fā)：大劑量化療結(jié)合造血干細(xì)胞移植治療策略CR率80%以上，5年生存率達(dá)75%，長(zhǎng)期無(wú)病生存率達(dá)50% 治療HD聯(lián)合化療HL是化療可以治愈的腫瘤之一，預(yù)后與組織類(lèi)型及臨床分期相關(guān)預(yù)后性別：男性年齡：45歲Ann Arbor 分期：IV期白細(xì)胞計(jì)數(shù)： 15*109/L淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)：15*109/L血紅蛋白濃度：105g/L血清白蛋白水平：60歲Ann Arbor 分期期期血清LDH水平正常正常體力狀態(tài)PS評(píng)分1個(gè)預(yù)后-國(guó)際預(yù)后指標(biāo)（IPI）評(píng)分預(yù)后IPI數(shù)CR率