淋巴造血系統(tǒng)疾病

1、院病理淋巴造血系統(tǒng)的組成骨髓,胸腺淋巴結(jié)結(jié)外淋巴組織,脾臟, etc.院病理CortexParacortexMedullaCortex Lymphoid follicles (B cell area)Paracortex T cell areaMedulla Sinuses (histiocytes), cords (B) Structure of Lymph Node院病理第一節(jié) 淋巴結(jié)反應(yīng)性病變淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)的特殊感染淋巴濾泡增生副皮質(zhì)區(qū)增生竇組織細(xì)胞增生淋巴結(jié)結(jié)核淋巴結(jié)真菌感染貓抓病非腫瘤性增生院病理淋巴濾泡數(shù)量增多,體積增大;生發(fā)中心擴(kuò)大;代表性疾病:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)在老年人

2、時(shí),需警惕可能伴發(fā)或繼發(fā)淋巴瘤Reactive follicular hyperplasia反應(yīng)性淋巴濾泡增生院病理Reactive paracortical hyperplasia副皮質(zhì)區(qū)變寬,血管增多;其中含活化細(xì)胞及T免疫母細(xì)胞;代表性疾病:傳染性單核細(xì)胞增多癥反應(yīng)性副皮質(zhì)區(qū)增生院病理髓質(zhì)淋巴竇開放,充滿大量組織細(xì)胞Sinus histiocytosis反應(yīng)性竇組織細(xì)胞增生院病理第二節(jié) 淋巴樣腫瘤 Lymphoid neoplasms概念: 來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤. 可發(fā)生在各處淋巴造血組織.WHO分類(2001):B細(xì)胞腫瘤T& NK細(xì)胞腫瘤霍奇金淋巴瘤(HL)前體細(xì)胞外

3、周細(xì)胞免疫細(xì)胞的惡性腫瘤院病理外周B細(xì)胞腫瘤最常見的一組惡性淋巴瘤；起源于B淋巴細(xì)胞的不同分化階段各有相應(yīng)的免疫表型及臨床特征某些腫瘤具有相對(duì)特異的細(xì)胞遺傳學(xué)改變腫瘤發(fā)病學(xué)以及分類基礎(chǔ)Mature B-cell neoplasma院病理來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞具有獨(dú)特的組織學(xué)特征常見于中老年人最常見于腹股溝淋巴結(jié)惰性進(jìn)程，5年生存率超過70%B細(xì)胞淋巴瘤-濾泡性淋巴瘤Follicular lymphomaMature B-cell neoplasma結(jié)節(jié)狀；浸潤院病理3-濾泡型淋巴瘤CD20CD3CD10BCL-2t(14;18)形態(tài) 生發(fā)中心細(xì)胞 中心細(xì)胞/中心母細(xì)胞 濾泡免疫表型 surfa

4、ce Ig+ CD19, 20, 22, 79a+ BCL-2+ CD10+/- Bcl-6 + CD5-基因特征 t(14;18) BCL-2 rearranged臨床特點(diǎn) 成人；惰性院病理典型的濾泡性淋巴瘤主要標(biāo)準(zhǔn)可用于80%的濾泡性淋巴瘤到高倍證實(shí)為濾泡中心細(xì)胞院病理 B細(xì)胞淋巴瘤-濾泡性淋巴瘤院病理院病理院病理院病理院病理院病理B細(xì)胞淋巴瘤-濾泡性淋巴瘤與反應(yīng)性增生濾泡的區(qū)別亮區(qū)暗區(qū)套巨噬細(xì)胞院病理B細(xì)胞淋巴瘤-濾泡性淋巴瘤與反應(yīng)性增生濾泡的區(qū)別形態(tài)：濾泡密度、濾泡結(jié)構(gòu)行為：浸潤性免疫表型：Bcl-2遺傳學(xué)特征:t(14,18)院病理最常見的惡性淋巴瘤類型，侵襲性老年人為主可見于淋巴結(jié)

5、或結(jié)外淋巴組織形態(tài)相對(duì)單一的大細(xì)胞彌漫浸潤進(jìn)展快，惡性度高，不治療預(yù)后差B細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤-彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤Diffuse large B-cell lymphoma院病理 B細(xì)胞淋巴瘤-彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病部位：廣泛院病理B細(xì)胞淋巴瘤-彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤形態(tài)一致彌漫生長院病理高度侵襲性，多見于兒童和青年人非洲地區(qū)性/散發(fā)性/HIV相關(guān)性常發(fā)生于結(jié)外部位-頭面骨，腹腔器官和CNS滿天星圖象，濾泡中心細(xì)胞特征性細(xì)胞遺傳表型：t (8;-)B細(xì)胞淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤-Burkitt 淋巴瘤腫瘤性急癥！院病理B細(xì)胞淋巴瘤-Burkitt 淋巴瘤院病理結(jié)外NK/T 細(xì)胞淋巴瘤，鼻/鼻型來

6、源于細(xì)胞毒性T細(xì)胞或NK細(xì)胞中年發(fā)病，男性多見，與EB病毒感染有關(guān)，常見于我國南方，約占 NHL 10%主要發(fā)生在結(jié)外，最常見于鼻血管中心性浸潤/血管損害性生長方式凝固性壞死/潰瘍形成外周T細(xì)胞腫瘤院病理AJR 2000; 174:209-211British Journal of Cancer (2005) 92, 1226-1230. 鼻NK/T 細(xì)胞淋巴瘤院病理霍奇金淋巴瘤,Hodgkins lymphomaSir.Thomas HodgkinYoung adultsCervical regionMinority of large tumor cells Hodgkin and R-S

7、cells, Inflammatory background;p235院病理WHO histological classification of Hodgkin lymphoma 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型(NLPHL) 經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(CHL)結(jié)節(jié)硬化型淋巴細(xì)胞為主型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞減少型流行病學(xué)臨床特征免疫表型遺傳學(xué)病因?qū)W自然病程院病理Reed-Sternberg cell,Histological featuresHRS cellClassical Hodgkin lymphomaHodgkin cellLacunar cellMummified cell經(jīng)典霍奇金淋巴瘤變型診斷性特征院病

8、理典型R-S細(xì)胞 （鏡影細(xì)胞）院病理 陷窩細(xì)胞Lacunar cellClassical Hodgkin lymphoma院病理免疫表型：CD30CD15腫瘤細(xì)胞：CD30（+），CD15（+），BSAP（+）， J chain (-), CD20(-/+)Classical Hodgkin lymphoma院病理Classical Hodgkin lymphoma-4個(gè)亞型結(jié)節(jié)硬化型：混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞為主型HL淋巴細(xì)胞減少型腫瘤細(xì)胞數(shù)量/形態(tài)特征型間質(zhì)改變?cè)翰±斫Y(jié)節(jié)硬化型HL1) 最常見的亞型2) 年輕人,前縱隔,頸部3) 膠原束分割淋巴組織形成結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu) 4) 典型HL 鏡下表現(xiàn):反應(yīng)性

9、炎癥背景+診斷性細(xì)胞 R-S細(xì)胞/陷窩細(xì)胞Nodular Sclerosis HL院病理- Nodules separated by fibrous collagen bands-HRS or lacunar cells結(jié)節(jié)硬化型HLNodular Sclerosis HL院病理結(jié)節(jié)硬化型HLNodular Sclerosis HLLacunar variant Reed Sternberg cell院病理 Mixed cellular infiltrates with typical R-S cells混合細(xì)胞型HLMixed cellularity HLHL的典型代表50歲以上HL的最常見

10、的類型院病理淋巴細(xì)胞為主型經(jīng)典 CD30 R-S cells are located within or near the mantles but outside the germinal centers of the folliclesCD30Lymphocyte-Rich HL易漏診院病理淋巴細(xì)胞減少型HL Many bizarre large and small HRS cells in a cellular background rich in fibrillary matrixLymphocyte-Depleted HL易誤診院病理Classical Hodgkin Lymphoma

11、形態(tài)特征: HRS or R-S cells;免疫表型：B cell phenotype; CD30 and CD15 positive staining;病因?qū)W：Close association with EBV infection;預(yù)后：Good prognosis, 80% over 5 years;經(jīng)典霍奇金淋巴瘤，CHL院病理Classical Hodgkin lymphoma淋巴細(xì)胞為主型HL混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞減少型結(jié)節(jié)硬化型：相對(duì)獨(dú)立，不向上述類型轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞數(shù)量減少腫瘤細(xì)胞數(shù)量增加預(yù)后變差院病理結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL (NLPHL)單克隆性B細(xì)胞腫瘤結(jié)節(jié)性/結(jié)節(jié)-彌漫性非腫瘤性淋巴細(xì)胞背景特征性生長方式散在的大細(xì)胞（L&H 細(xì)