氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤課件

1、胸組周四早讀片制作人：?jiǎn)探?指導(dǎo)老師：胡榮劍支氣管鏡活檢病理結(jié)果（協(xié)和醫(yī)院）神經(jīng)鞘瘤氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)病年齡以 30 歲以下青年人居多氣管、支氣管肺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)， 國(guó)內(nèi)外僅見(jiàn)少量個(gè)例報(bào)道，神經(jīng)鞘瘤占支氣管腫瘤0.15%臨床表現(xiàn)以阻塞或或刺激性癥狀和體征(咳嗽、咯血、喘鳴及反復(fù)發(fā)生的肺炎) ，因無(wú)典型的癥狀及體征，易誤診，常常被誤診為“哮喘”氣管神經(jīng)鞘瘤常位于氣道的下13段，其次是上13段和中13段主要向腔內(nèi)生長(zhǎng)，也可向腔外或腔內(nèi)外生長(zhǎng)氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn)胸片示氣管內(nèi)腫物影，側(cè)位胸片較前后位更易發(fā)現(xiàn)腫物MDCT表現(xiàn)為氣管內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，多為偏心性生長(zhǎng)，可呈類(lèi)圓形或分葉狀，少數(shù)形態(tài)呈“冰山樣”。平

2、掃密度多數(shù)均勻，CT值16-30HU，少數(shù)密度不均勻。相對(duì)其他氣管內(nèi)腫瘤，容易發(fā)生囊變壞死。增強(qiáng)掃描有助于觀(guān)察腫瘤密度， 可表現(xiàn)為不均質(zhì)強(qiáng)化；由于血供較豐富， 故實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化較肺癌明顯氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤“冰山樣”表現(xiàn)氣管內(nèi)腫物鑒別氣管內(nèi)腫物，惡性相對(duì)多見(jiàn)氣管內(nèi)惡性腫瘤的征象包括，直徑2cm；腔外部分較大；周?chē)Y(jié)構(gòu)受侵；氣管管壁完整性破壞常見(jiàn)的惡性腫瘤：原發(fā)氣管鱗癌、腺樣囊性癌、轉(zhuǎn)移瘤少見(jiàn)的惡性腫瘤：粘液表皮樣癌、類(lèi)癌等鑒別診斷氣管內(nèi)良性腫瘤：最常見(jiàn)的為氣管內(nèi)腺瘤（包括多形性腺瘤）、其他少見(jiàn)良性腫瘤有：氣管內(nèi)乳頭狀瘤、氣管內(nèi)纖維瘤、氣管內(nèi)平滑肌瘤、氣管內(nèi)脂肪

3、瘤、氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤等氣管內(nèi)非腫瘤病變：氣管內(nèi)粘液栓（常見(jiàn)）、骨軟骨質(zhì)沉著性氣管支氣管?。ㄉ僖?jiàn)）、淀粉樣變性（罕見(jiàn)）等涎腺型癌原發(fā)涎腺型肺癌是少見(jiàn)的胸部惡性腫瘤，包括黏液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)、腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)、腺泡細(xì)胞癌和肺嗜酸細(xì)胞瘤等腺樣囊性癌氣管、支氣管腺樣囊性癌為少見(jiàn)的氣道腫瘤, 占?xì)夤茉l(fā)性腫瘤的 30% , 占全部肺腫瘤的 0. 56%該腫瘤起源于氣道黏液腺上皮, 好發(fā)于氣管和主支氣管, 葉支氣管次之, 較小支氣管少見(jiàn), 病變部位以氣管的上 1 /3 段多見(jiàn)氣管、支氣管腺樣囊性癌生長(zhǎng)緩慢

4、, 臨床病程相對(duì)較長(zhǎng), 可以發(fā)生于任何年齡, 但年齡分布較肺癌年輕, 且多發(fā)于 40 歲左右,男女比例基本相等CT表現(xiàn)：腔內(nèi) 廣基型 、 管壁浸潤(rùn)型 、腔內(nèi)外生長(zhǎng)型及腫塊型等四型，邊緣較光整 ，分葉較少 ，內(nèi)部密度均勻。強(qiáng)化程度在20-45HU，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。腺樣囊性癌腺樣囊性癌粘液表皮樣癌氣管內(nèi)類(lèi)癌支氣管肺類(lèi)癌起源于肺支氣管樹(shù)黏膜上皮的Kuhchitsky細(xì)胞，該細(xì)胞內(nèi)含有神經(jīng)分泌顆粒，能攝取胺前體并能進(jìn)行脫羧反應(yīng)而產(chǎn)生肽類(lèi)激素，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。其影像學(xué)表現(xiàn)主要為周?chē)筒≡畛蕡A形或類(lèi)圓形結(jié)節(jié)或腫塊，多數(shù)邊緣光整、清楚，密度均勻，但亦可見(jiàn)分葉、毛刺等惡性征象，中央型病灶阻塞管腔后可形成阻

5、塞性肺炎表現(xiàn)；鈣化率約26%，長(zhǎng)徑平行于氣管或支氣管血管束血供豐富，強(qiáng)化顯著氣管內(nèi)腺瘤氣管腺瘤為起源于支氣管粘液腺體、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky細(xì)胞的一組良性腫瘤，但有惡變傾向。常發(fā)生于3050歲，平均45歲。男女發(fā)病率相仿。氣管、支氣管腺瘤CT表現(xiàn)與其他氣管類(lèi)腫瘤類(lèi)似，呈圓形或類(lèi)圓形軟組織密度影，邊緣清晰，未堵塞的氣管或支氣管呈新月形。多形性腺瘤形態(tài)可不規(guī)則，甚至表現(xiàn)為支氣管管壁不均質(zhì)增厚。氣管內(nèi)腺瘤多形性腺瘤氣管內(nèi)乳頭狀瘤腫瘤常發(fā)生在氣管下段內(nèi)或支氣管近端，突出于支氣管腔，呈息肉樣，有短蒂附著于支氣管壁CT上表現(xiàn)為形態(tài)多不規(guī)則可呈結(jié)節(jié)狀、菜花樣或條形，偏心性生長(zhǎng)，帶蒂腫塊質(zhì)脆，易出血，患者容易咳血?dú)夤軆?nèi)乳頭狀瘤氣管內(nèi)平滑肌瘤本病多發(fā)生于40歲左右，女性多見(jiàn)?；颊咭蜷L(zhǎng)期咳嗽、阻塞性肺炎、肺不張及呼吸困難等就診。氣管支氣管平滑肌瘤多發(fā)生在氣管下13段，較少發(fā)生在支氣管內(nèi)。在CT上表現(xiàn)為橢圓形、圓形或分葉狀腔內(nèi)結(jié)節(jié)，少部分腫瘤表現(xiàn)為“冰山”樣(即腫瘤小部分在腔內(nèi)，大部分在腔外) 氣管內(nèi)平滑肌瘤右側(cè)中間段支氣管內(nèi)平滑肌瘤，可見(jiàn)腫瘤伸入右中葉支氣管內(nèi)氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤是肺錯(cuò)構(gòu)瘤的特殊類(lèi)型，綜合文獻(xiàn)報(bào)告支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤僅占肺錯(cuò)構(gòu)瘤的14100%支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤