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1、 新生兒黃疸 Neonatal Jaundice內(nèi)容要點(diǎn)概述新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸的分類(lèi) 新生兒黃疸的診斷新生兒黃疸的治療一、概述定義 新生兒時(shí)期因膽紅素在體內(nèi)積聚而出現(xiàn)皮膚、鞏膜及黏膜黃染。特點(diǎn) 普遍性復(fù)雜性危害性 二、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)*膽紅素生成增加轉(zhuǎn)運(yùn)不足 肝功能不成熟腸肝循環(huán)特殊饑餓、缺氧、脫水、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)或加重黃疸 三、新生兒黃疸的分類(lèi) 生理性黃疸? 病理性黃疸?(physiologic jaundice) (pathologic jaundice) 病理性黃疸常見(jiàn)的病因?生理性黃疸病理性黃疸黃疸出現(xiàn)時(shí)間生后23天生后24小時(shí)內(nèi)程度足月221mol/L 早
2、產(chǎn)221mol/L 早產(chǎn)257mol/L 每日血清膽紅素升高85mol/L 持續(xù)時(shí)間足月兒2周早產(chǎn)兒34周足月兒2周早產(chǎn)兒4周結(jié)合膽紅素34mol/L 退而復(fù)現(xiàn)一般情況無(wú)良好有相應(yīng)表現(xiàn)新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn)*病理性黃疸常見(jiàn)病因*新生兒肝炎感染性新生兒敗血癥 新生兒溶血病非感染性先天性膽道畸形 其他:母乳性黃疸、 6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷 非感染性黃疸新生兒溶血?。╤emolytic disease of newborn)定義:因母子血型不合引起的同種免疫溶血,僅發(fā)生胎兒、新生兒期。機(jī)制:由父親遺傳而母親不具有的胎兒紅細(xì)胞血型 抗原,通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體,刺激母親產(chǎn)生相應(yīng)
3、的血型抗體。此抗體進(jìn)入胎兒血循環(huán),胎兒紅細(xì)胞致敏,在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞,引起溶血。新生兒溶血病最常見(jiàn)ABO溶血?。?5.3%)其次 Rh溶血?。?4.6%)其它MN溶血病少見(jiàn)(0.1%)新生兒溶血病臨床表現(xiàn)manifestation* 黃疸: 出現(xiàn)早,進(jìn)展快,程度重貧血:輕重不一,Rh溶血病出現(xiàn)早、重肝脾腫大膽紅素腦?。ê它S疸)bilirubin encephalopathy 非感染性黃疸母乳性黃疸 (breast milk jaundice)機(jī)制 -葡萄糖醛酸苷酶 腸肝循環(huán)增加 未結(jié)合膽紅素增高特點(diǎn) 母乳喂養(yǎng),一般47天開(kāi)始出現(xiàn)持續(xù)14月;停母乳35天,膽紅素水平下降50%,排除其它原因
4、,可診斷。 是否繼續(xù)吃母乳? 肯定。 血清膽紅素257mol/L不需停母乳 257mol/L暫停母乳3天 342mol/L加光療非感染性黃疸 G-6-PD缺陷特點(diǎn) 不完全顯性伴性連鎖遺傳,遺傳家族史 籍貫:兩廣,云貴川多見(jiàn)機(jī)制 膽紅素生成增多,未結(jié)合膽紅素表現(xiàn) 黃疸、貧血確診 G-6-PD活性 G-6-PD基因突變位點(diǎn) 四、新生兒黃疸的診斷病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的診斷病史黃疸出現(xiàn)時(shí)間 24小時(shí)內(nèi) 23天 47天 7天后黃疸發(fā)生的速度 溶血癥 敗血癥 快 肝炎和膽道閉鎖發(fā)展 緩慢而持久大小便顏色 其它 家族史 母妊娠史 分娩史黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽紅素為主的黃疸
5、夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素的升高。確定有無(wú)貧血、出血點(diǎn)、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型(ABO和Rh系統(tǒng)) 紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原率G-6-PD活性測(cè)定 G-6-PD基因檢測(cè)新生兒黃疸的診斷-實(shí)驗(yàn)室檢查血型抗體檢查 新生兒溶血病肝功能檢查 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、 轉(zhuǎn)氨酶、血漿蛋白病原體檢測(cè)新生兒肝炎 敗血癥肝膽B(tài)超/CT 先天畸形新生兒黃疸的診斷-實(shí)驗(yàn)室檢查診斷步驟正?;蚪档?總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門(mén)狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合
6、征、Grigler-Najiar綜合征、Gilbert綜合征甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGA LGA、臍帶延遲結(jié)扎 細(xì)菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血癥 、 酪氨酸血癥、囊性纖維化 、膽總管囊腫、膽道閉鎖 、1-抗胰蛋白酶缺乏 足月兒12.9mg/dl,早產(chǎn)兒15mg/dl或每日上升5mg/dl改良Coombs試驗(yàn) 黃疸升高 RBC壓積 正常 升高 結(jié)合膽紅素 陰性 陽(yáng)性 RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC 正常 異常 足月兒12.9mg/dl,早產(chǎn)兒15mg/dl或每日升高5mg/dlRh 、ABO及其他血型不合 病理性黃疸生理性黃疸五、新生兒黃疸的治療* 對(duì)癥處理 積極處理高膽紅素血
7、癥、預(yù)防高膽紅素腦病降低膽紅素含量 減少游離膽紅素病因治療禁用某些藥物 磺胺異惡唑(SMZ) 維生素K3,K4 ,頭孢曲松糾正不利因素 饑餓 缺氧 便秘 失水降低膽紅素含量光照療法換血療法肝酶誘導(dǎo)劑靜脈注射丙種球蛋白血紅素氧合酶(HO)抑制劑的應(yīng)用減少膽紅素“重吸收”光照療法(phototherapy )原理 光、氧4Z,15Z-膽紅素 4Z,15E+光紅素 (脂溶性) (水溶性) 膽汁、尿液排出 需1224 h 血膽紅素才下降 光照療法光源:波長(zhǎng) 427475nm藍(lán)光 亮度 160320W指征:未結(jié)合膽紅素水平方法:持續(xù),間隔副作用:腹瀉,皮疹,青銅癥等降低膽紅素含量光照療法換血療法肝酶誘導(dǎo)
8、劑靜脈注射丙種球蛋白血紅素氧合酶(HO)抑制劑的應(yīng)用減少膽紅素“重吸收”換血療法(exchange transfusion)目的 換出血中游離抗體和致敏RBC減輕溶血換出血中大量膽紅素 防核黃疸糾正貧血 改善攜氧 防止心衰 產(chǎn)前已明確診斷為新生兒溶血病,出生后臍血 Hb68mol/l;伴胎兒水腫、肝脾腫達(dá)和心力衰竭者 足月兒血清總膽紅素 342mol/L 或出生12小時(shí)內(nèi)膽紅素上升12mol/h 出現(xiàn)膽紅素腦病的早期表現(xiàn)(警告期) 早產(chǎn)兒及上一胎溶血嚴(yán)重者放寬指征 換血療法指征血源Rh溶血癥:Rh系統(tǒng)同母親、ABO系統(tǒng)同新生兒 ABO溶血癥:AB型血漿和O型紅細(xì)胞混合血 換血量 150180ml/kg 降低膽紅素含量光照法換血法肝酶誘導(dǎo)劑靜脈注射丙種球蛋白血紅素氧合酶(HO)抑制劑的應(yīng)用減少膽紅素“重吸收”肝酶誘導(dǎo)劑: 苯巴比妥,尼可剎米 作用:誘導(dǎo)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶,增加Y蛋白含量 利膽作用高效免疫球蛋白:新生兒溶血病所致黃疸 活性炭 思密達(dá) 腸道微生態(tài)藥五、新生兒黃疸的治療* 對(duì)癥處理 積極處理高膽紅素血癥、預(yù)防高膽紅素腦病降低膽紅素含量 減少游離膽紅素供給白蛋白
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