兒內(nèi)7、先心病tof完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

1、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位Transposition of the great artery概論Introduction 新生兒最常見(jiàn)的發(fā)紺型先心病，57生存僅依賴于體肺循環(huán)之間交通存在，如PDA前列腺素E1(0.05-0.1ug/kg.min)維持PDA的開(kāi)放生后紫紺和呼吸困難，吸氧不能改善癥狀，促進(jìn)PDA關(guān)閉，加重病情最佳手術(shù)時(shí)間：生后24 W術(shù)式：大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)(arterial switch)法洛四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot發(fā)病率Incidence 存活嬰兒最常見(jiàn)的發(fā)紺型先心病，1015l歲以后發(fā)紺型先心病中約占70病理解剖Anatomic pathology典型TOF的四種畸形

2、 右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，其次瓣膜合并漏斗部狹窄 室間隔缺損 高位膜部缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚 肺動(dòng)脈狹窄的繼發(fā)改變Normal Heart病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變心室水平雙向分流Summary肺循環(huán)少血體循環(huán)混合血青紫右心室肥厚TOF病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變Pathophysiology影響血液動(dòng)力學(xué)改變的重要因素青紫程度右室流出道梗阻的程度臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度癥狀 Symptoms發(fā)紺（Cyanosis）出現(xiàn)時(shí)間 常生后36月重者新生兒輕者年長(zhǎng)兒部位毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇，指（趾）甲床等臨床表現(xiàn)Clini

3、cal Manifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度癥狀 Symptoms缺氧發(fā)作（Cyanotic spells） 主要表現(xiàn)煩躁，呼吸困難、發(fā)紺加重、 哭聲弱、暈厥、肌張力低等持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)誘發(fā)因素哭鬧、感染、貧血、寒冷等多發(fā)年齡嬰兒期（25）臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度癥狀 Symptoms活動(dòng)耐力差、蹲踞現(xiàn)象（Squatting） 動(dòng)脈血氧，活動(dòng)耐力喜蹲踞位，嬰幼兒喜膝胸位蹲踞現(xiàn)象 TOF的突出特點(diǎn)臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations體征 Signs一般體征 生長(zhǎng)發(fā)育低下發(fā)紺杵

4、狀指、趾 Clubbing of fingers or nails，1歲后漸明顯體征 Signs心臟體征 望 無(wú)隆起觸 一般無(wú)震顫 有時(shí)L2-4收縮期震顫叩 輕大聽(tīng) L2-4 2-4/6 噴射SM（RVOB程度） P2 減弱或消失臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations 電軸右偏 右心室肥厚（V1呈rsR） 若TOF心電圖顯示電軸不偏，左心室肥厚或 雙心室大，應(yīng)考慮合并PDA，多屬非發(fā)紺型心電圖 Electrocardiography輔助檢查Specific studies心電圖Electrocardiography 典型 靴型心 心/胸多正常，或右心室輕中度增大 肺門影縮小，肺

5、野血管纖細(xì)，肺少血 若肺紋理增多和左心室增大，應(yīng)考慮合并PDA或側(cè)支循環(huán)形成X光胸片 Chest Radiography輔助檢查Specific studies 二維超聲對(duì)TOF的診斷有特異性價(jià)值右心室流出道狹窄VSD主動(dòng)脈騎跨右心室肥大（右室前壁及室間隔增厚）超聲心動(dòng)圖 Echocardiograph輔助檢查Specific studies心導(dǎo)管及造影Cardiac Catheterization需行右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性右心室造影右心導(dǎo)管血氧資料異常途徑壓力資料右心室，肺動(dòng)脈連續(xù)壓力曲線可鑒定右室流出道梗阻類型股動(dòng)脈血氧(右左分流)右心室升主動(dòng)脈右心室左心室心導(dǎo)管及造影 選擇性右心室造影主、肺

6、動(dòng)脈同時(shí)顯影右心室流出道狹窄的部位及程度肺動(dòng)脈分支發(fā)育情況心導(dǎo)管及造影 選擇性左心室及主動(dòng)脈造影 VSD的位置、部位及直徑左室發(fā)育冠脈走向伴發(fā)畸形并發(fā)癥Complications 腦血栓 4 腦膿腫 年長(zhǎng)兒及成人多見(jiàn) 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 多見(jiàn)發(fā)紺不重者較少發(fā)生肺炎或心力衰竭鑒別診斷Differentiation 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 肺靜脈異位引流 右心室雙出口 治療Treatment內(nèi)科治療加強(qiáng)護(hù)理限制活動(dòng)，預(yù)防感染足夠水分，防脫水治療缺氧發(fā)作誘因治療Treatment內(nèi)科治療預(yù)防和控制缺氧發(fā)作胸膝臥位嗎啡首選，或心得安缺氧可發(fā)生代酸，應(yīng)靜注碳酸氫鈉缺氧發(fā)作頻繁，口服心得安預(yù)防治療Treatment 手術(shù)治療絕大多數(shù)可行根治術(shù)一般認(rèn)為：適宜手術(shù)年齡為5歲左右3月內(nèi)姑息性手術(shù)，612月根治術(shù)年齡小，癥狀重周圍肺動(dòng)脈分支發(fā)育差左心室發(fā)育不全Fontan姑息性手術(shù)TOF-1根治