出血性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療課件

1、出血性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療出血性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療講授主要內(nèi)容概述概 述 因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病圖示 皮膚、粘膜出血概 述 圖示 皮膚、粘膜出血正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機制正常止血機制正常凝血機制抗凝血及纖維蛋白溶解機制正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機制正常止血機制血管因素血小板因素 血小板的粘附: 血小板粘附于血管破損處 vW因子(von willebrand factor, vWF)的作用 正常止血機制血管因素正常止血機制正常凝血機制凝血因素 凝血因子 、（Ca2+ )、

2、 、XIII、PK、HMWK 凝血活酶 凝血酶 纖維蛋白生成 內(nèi)源性凝血途徑 外源性凝血途徑正常凝血機制凝血因素 凝血因子的作用凝血因子的作用 外源性凝血途徑 外源性凝血途徑 凝血共同途徑 凝血因子的作用凝血因子的作用抗凝血及纖維蛋白溶解機制抗凝血系統(tǒng)的作用 抗凝血酶（AT) 滅活因子a、a、a、a 蛋白C系統(tǒng) 滅活因子、 PC APC APC-PS PS 激活PLG凝血酶：TM抗凝血及纖維蛋白溶解機制抗凝血系統(tǒng)的作用凝血酶：TM纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶) 組成 纖溶酶原(PLG) 組織型纖溶酶原活化劑（t-PA） 尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA） 纖溶酶相關(guān)抑制物 纖溶系統(tǒng)激活 內(nèi)源性途徑

3、外源性途徑 纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶)出血性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療病因和發(fā)病機制按病因及發(fā)病機制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常血小板異常凝血異?？鼓袄w維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機制異常病因和發(fā)病機制按病因及發(fā)病機制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常先天性或遺傳性 遺傳性毛細(xì)血管擴張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病獲得性 感染:如敗血癥；過敏:如過敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing?。黄渌?如結(jié)締組織病，動脈硬化，機械性紫癜，體位性紫癜等血管壁異常血小板異常血小板數(shù)量異常血小板減少 血小板生成減少：

4、如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；血小板破壞過多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)； 血小板消耗過度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等血小板增多 原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥 繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等血小板異常血小板數(shù)量異常血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。 以獲得性的多見血小板質(zhì)量異常凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性F缺乏癥遺傳性凝血酶原、 F、缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血

5、障礙VitK缺乏癥尿毒癥性凝血障礙等凝血異常先天性或遺傳性抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過量香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒抗因子、抗體形成蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過量抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病復(fù)合性止血機制異常先天性或遺傳性血管性血友病(vWD)獲得性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)復(fù)合性止血機制異常先天性或遺傳性臨床表現(xiàn)出血情況 血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血表現(xiàn)見表（常見出血性疾病的臨床鑒別）相關(guān)疾病體征 貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴張的毛細(xì)血管團等一般體征 心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài)等 臨床表現(xiàn)出血情況出血性疾病的臨

6、床表現(xiàn)、診斷與治療常見出血性疾病的臨床鑒別 血管性 血小板性 凝血障礙性性別 女性多見 女性多見 多為男性家族史 較少見 罕見 多見大片瘀斑 罕見 多見 可見血腫 罕見 可見 常見關(guān)節(jié)出血 罕見 多見 多見內(nèi)臟出血 偶見 常見 常見眼底出血 罕見 常見 少見月經(jīng)過多 少見 多見 少見手術(shù)外傷出血 少見 可見 多見常見出血性疾病的臨床鑒別 血實驗室檢查篩選試驗（見下表）血管壁異常 BT、毛細(xì)血管脆性試驗血小板異常 血小板計數(shù)、血塊收縮試驗、 BT、毛細(xì)血管脆性試驗、骨髓檢查凝血異常 Fg PT APTT TT 凝血因子檢測 實驗室檢查篩選試驗（見下表）出血性疾病的臨床表現(xiàn)、診斷與治療確診試驗血管壁異常 毛細(xì)血管鏡、vWF、ET-1血小板異常 計數(shù)、形態(tài)、功能、PF3 PAIg TXB2等凝血異常 凝血活酶 、 凝血酶 F1+2 纖維蛋白原 確診試驗確診試驗抗凝異常 AT PC F:C抗體纖溶異常 FDP D-D t-PA等特殊檢查確診試驗診斷標(biāo)準(zhǔn)病史（家族史與基礎(chǔ)疾?。┘芭R床表現(xiàn)初步判斷 先天性或獲得性臨床表現(xiàn)初步判斷是血管性、血小板性或凝血障礙性篩選試驗：血常規(guī)、凝血功能等確診試驗：證實診斷標(biāo)準(zhǔn)治 療病因防治 預(yù)防與治療基礎(chǔ)疾病，避免引起出凝血異常的物質(zhì)止血治療 補充血小板