氨基酸代謝答辯課件

1、氨基酸代謝答辯氨基酸代謝答辯蛋白質的生理功能 是組織細胞的重要的組成成分參與多種重要的生理活動(如酶、激素) 氧化供能（17.9KJ/g 蛋白質） 可轉化為糖和脂肪等 氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源蛋白質的生理功能 是組織細胞的重要的組成成分參與多種重要的 蛋白質的營養(yǎng)價值取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少 必需氨基酸：機體不能合成的氨基酸，必需從食物中攝取，有八種： 賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、 色、蘇氨酸 非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸 半必需氨基酸：嬰幼兒時期合成量不能滿足需要，有兩種：組氨酸和精氨酸。蛋白質的營養(yǎng)價值 蛋白質的營養(yǎng)價值取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少 必一、蛋

2、白質的酶促降解內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩 端開始水解肽鍵）主要的酶類： 據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：一、蛋白質的酶促降解內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈食物蛋白消化吸收體內(nèi)合成（非必需氨基酸 ）蛋白質（主）合成酮體氧化供能糖脫羧胺類轉變其它含氮化合物經(jīng)腎排出 (1g/d)氨基酸代謝庫分解脫氨-酮酸（生成尿素）組織蛋白質分解1、氨基酸代謝概況二、氨基酸的分解代謝食物蛋白消化吸收體內(nèi)合成（非必需氨基酸 ）蛋白質（主）合成酮2. 氨基酸的分解A.脫氨基脫氨酶NH3 酮酸2. 氨基酸的分解脫氨酶NH3 酮酸L-谷

3、氨酸脫氫酶（專一催化谷氨酸脫氫分解及逆過程）1.氧化脫氨脫氨酶脫氫氧化酶酶L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶酶2H+H+亞氨基酸不穩(wěn)定H2O+H+水解加氧脫氫NH4+ -酮酸本應是L-氧化酶（大多數(shù)氨基酸都是L型），但該酶分布不普遍，活力低（pH=7)，作用小。！？提問：那種酶作用最重要？2L-谷氨酸脫氫酶（專一催化谷氨酸脫氫分解及逆過程）1.氧化脫有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD+H2ONADH+H+NH42.轉氨基作用特點：a. 可逆，受平衡影響 b. 氨基大多轉給了-酮戊二酸（產(chǎn)物谷氨酸）轉氨酶 -

4、氨基酸 -酮酸 -氨基酸 -酮酸逆過程交換提問：為什么多轉給-酮戊二酸？答案：來源有保證，谷氨酸可由氧化脫氨迅速降解產(chǎn)生-酮戊二酸。2.轉氨基作用特點：a. 可逆，受平衡影響轉氨酶 -氨基酸谷氨酸氧化脫氨L-谷氨酸脫氫酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸氧化脫氨轉氨基谷某轉氨酶 O（酮酸） NH4+(A)轉氨基制谷氨酸谷氨酸氧化脫氨L-谷氨酸脫氫酶NAD+H2ONADH+H+氨基酸代謝答辯 丙氨酸氨基轉移酶（ALT）又稱谷丙轉氨酶（GPT） 天冬氨酸氨基轉移酶（AST）又稱谷草轉氨酶(GOT)ALT谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸AST谷氨酸 + 草酰乙酸 -

5、酮戊二酸 +天冬氨酸重要的轉氨酶 丙氨酸氨基轉移酶（ALT）又稱谷丙轉氨酶（GPT） 天冬提示：肝細胞中轉氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍抽血化驗若轉氨酶比正常水平偏高則有可能肝組織受損破裂，肝細胞的轉氨酶進入血液。查肝功為什么要抽血化驗轉氨酶指數(shù)呢？轉氨基本質上沒有真正脫氨。提示：肝細胞中轉氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍產(chǎn)物反應物3. 聯(lián)合脫氨轉氨與氧化脫氨的聯(lián)合谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶 -酮戊二酸轉氨酶NH4+ -氨基酸NAD+H2O -酮酸NH32H由于兩種酶活性強，分布廣，動物體內(nèi)大部分氨基酸聯(lián)合脫氨。NADH+H+產(chǎn)物反應物3. 聯(lián)合脫氨轉氨與氧化脫氨的聯(lián)合谷

6、氨酸L 血氨的來源及去路來源： 氨基酸脫氨胺的氧化去路： 合成尿素排出與谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物 經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出4、氨的代謝 血氨的來源及去路來源： 氨基酸脫氨胺的氧化去路： 合水生生物直接擴散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根據(jù)安全、價廉的原則排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。轉化為排氨形式越復雜，越安全，但越耗能。？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴散流失快，毒性小。？體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉化為較簡單，低毒的尿素形式。水生生物直接擴散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根尿素生成的主要器官：肝臟瓜氨酸精氨酸酶尿素鳥氨酸N

7、H3 + CO2精氨酸NH3 2分子氨與1分子CO2結合生成1分子尿素及1分子水（1）尿素的生成尿素生成的鳥氨酸循環(huán)尿素生成的主要器官：肝臟瓜氨酸精氨酸酶尿素鳥氨酸NH3 + 尿素的形成尿素循環(huán)部位肝臟細胞氨基酸（外來的或自身的） -酮戊二酸（轉氨作用）谷氨酸谷氨酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉氨基氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量尿素的形成尿素循環(huán)部位肝臟細胞氨基酸（外來的或自身的鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉氨不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。提問：為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留

8、水分同時不中毒得付出高能量代價。高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式儲存氨，不排氨。鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉氨不溶于水，毒性很小，合成需要更多的NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸尿素鳥氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸精氨酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸Aa-酮酸線粒體胞液NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ACO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸合成酶N-乙酰谷氨酸為該酶的變構激活劑Mg2+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸a. 氨基甲酰磷酸的合成（反應部位：線粒體）尿素合成

9、的詳細步驟:CO2 氨基甲酰磷酸合成酶N-乙酰谷氨酸為該酶的變構激活劑Mb. 瓜氨酸的合成 + 鳥氨酸氨甲酰磷酸鳥氨酸氨甲酰轉移酶+ H3PO4瓜氨酸反應部位：線粒體b. 瓜氨酸的合成 + 鳥氨酸氨甲酰磷酸鳥氨酸氨甲酰轉移酶+c. 精氨酸的合成-1（反應部位：胞液）瓜氨酸 + 可由轉氨基作用提供*天冬氨酸精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCOHNHHc. 精氨酸的合成-1（反應部位：胞液）瓜氨酸 + 可由轉精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸+延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸+延胡索酸d. 精氨酸水解為尿素精氨酸酶鳥氨酸+尿素+

10、H2O精氨酸d. 精氨酸水解為尿素精氨酸酶鳥氨酸+尿素+ H2O精氨1)主要器官：肝臟 CO2 2NH3（其中1分子來自于天冬氨酸*） 3個ATP的4個高能磷酸鍵4)生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的 重要途徑。3)總反應方程式：尿素 + 2ADP + AMP + 4Pi2)原料：合成1分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O尿素合成小結:1)主要器官：肝臟 CO2 4)生理意義：是體內(nèi)氨的主要去NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸尿素鳥氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸精氨酸延胡索酸蘋果

11、酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸Aa-酮酸線粒體胞液NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2A各種動物氨基氮的排泄方式動物氨基氮排泄方式人、哺乳動物、兩棲動物尿素鳥類尿酸大多數(shù)魚類氨各種動物氨基氮的排泄方式動物氨基氮排泄方式人、哺乳動物、兩棲作業(yè)簡述尿素循環(huán)的過程、特點及意義作業(yè)簡述尿素循環(huán)的過程、特點及意義 氨基酸在氨基酸脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆 醛）作用下脫羧基生成相應的胺。+H2OCO2H2OR-CH2-NH2B、氨基酸的脫羧基作用 氨基酸在氨基酸脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆 醛）作用下脫L-谷氨酸脫羧酶 CO2功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質，對中樞神經(jīng) 系統(tǒng)有抑制作用。GABAL-谷氨

12、酸a.谷氨酸脫羧生成-氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脫羧酶 CO2功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質，對中樞 CO2組氨酸脫羧酶組胺L-組氨酸b. 組氨酸的脫羧基生成組胺功能： 擴張血管、降低血壓 刺激胃酸分泌、 感覺神經(jīng)遞質，與外周神經(jīng)的感覺與傳遞有關 CO2組氨酸脫羧酶組胺L-組氨酸b. 組氨酸的脫羧基生成經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能由轉氨基作用合成非必需氨基酸轉變?yōu)樘穷惢蛑惿前被幔焊?、絲、丙等多種氨基酸生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸 生酮兼生糖氨基酸：異亮、苯丙、酪、色5、-酮酸的代謝經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能由轉氨基作用合成非必需氨基酸轉變?yōu)樘穷惢蛞阴Ｒ阴oA酮體草酰乙酸三羧酸循環(huán)琥珀酰CoA-酮戊二酸

13、延胡索酸苯丙、酪蛋、纈、異亮天冬亮、色異亮丙、甘、絲、半胱蘇脂肪酸脂肪甘油亮、賴、苯丙、酪、色谷精、組、脯氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系：糖丙酮酸乙酰CoA磷酸丙糖乙酰乙酰CoA酮體草酰乙酸三羧酸循環(huán)琥珀酰CoA-酮戊二酸生酮氨基酸(只能轉化為脂肪）6. -酮酸的轉化(1)合成氨基酸（合成代謝占優(yōu)勢時）(2)進入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解!(3)轉化為糖及脂肪除亮氨酸、賴氨酸外的氨基酸可由？轉化為糖。糖異生生酮氨基酸6. -酮酸的轉化(1)合成氨基酸（合成代謝占優(yōu)必需分解不可逆，缺乏碳骨架供給。 三、 氨基酸的合成代謝概況 （一）氨基酸合成代謝概況由糖代謝中間產(chǎn)物轉化而來。蛋白質氨基酸非必需氨基酸(1

14、0種)糖必需氨基酸(10種)酮體動物必需分解不可逆，缺乏碳骨架供給。 三、 氨基酸的合成代謝CO2+H2O戊糖磷酸途徑葡萄糖葡糖-6-磷酸3磷酸-甘油酸丙酮酸三羧酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)核糖-5-磷酸酵解組氨酸色氨酸 苯丙氨酸酪氨酸絲氨酸 半胱氨酸甘氨酸亮氨酸 纈氨酸 丙氨酸草酰乙酸 -酮戊二酸天冬氨酸天冬酰胺甲硫氨酸蘇氨酸 賴氨酸 異亮氨酸微生物和植物可以合成所有類型氨基酸。谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 脯氨酸CO2+H2O戊糖磷酸途徑葡萄糖葡糖-6-磷酸3磷酸-甘油酸2.種類： 甲基（-CH3） 亞甲基（-CH2- 甲烯基） 次甲基（=CH- 甲炔基） 甲?；?CHO） 亞氨甲基（-CH=NH）3.

15、特點： 不能游離存在，以四氫葉酸為載體參與反應。（二）一碳單位與氨基酸代謝1.概念： 氨基酸在分解過程中產(chǎn)生的含一個碳原子的基團。2.種類： 3.特點：（二）一碳單位與氨基酸代謝1.概念：N5N10-亞甲基四氫葉酸 （N5，N10-CH2-FH4）510N5-甲基四氫葉酸 （ N5-CH3-FH4）（R）一碳單位與四氫葉酸的結合形式:N5N10-亞甲基四氫葉酸510N5-甲基四氫葉酸 N5N10-次甲基四氫葉酸 （N5，N10=CH-FH4）N10-甲酰四氫葉酸（N10-CHO-FH4）一碳單位與四氫葉酸的結合形式:N5N10-次甲基四氫葉酸N10-甲酰四氫葉酸一碳單位與四氫N5-亞氨基甲基四

16、氫葉酸 （N5-CH=NH-FH4）（R）一碳單位與四氫葉酸的結合形式:N5-亞氨基甲基四氫葉酸（R）一碳單位與四氫葉酸的結合形式:N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基四氫葉酸 H2O+甘氨酸+ FH4絲氨酸4. 一碳單位的產(chǎn)生N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基四氫葉酸 H+ CO2 + NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基四氫葉酸NAD+NADH+H+HCOOH + FH4甲酸ATPADP +PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氫葉酸+ FH4甘氨酸+ CO2 N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基+ FH4 組氨酸N5-CH=NH-FH4N

17、5-亞氨基甲基四氫葉酸谷氨酸+色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4+ FH4N10-甲酰四氫葉酸甲酸+ FH4 組氨酸N5-CH=NH-FH4N5-亞參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。磺胺類藥及氨甲喋呤等是通過影響一碳單位代謝及核苷酸合成而發(fā)揮藥理作用。參與許多物質的甲基化過程。5.一碳單位的生理功用參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。將氨基酸與核苷酸代謝密6、一碳單位與含硫氨基酸蛋氨酸腺苷轉移酶 PPi +Pi+ATPS-腺苷蛋氨酸(SAM)6、一碳單位與含硫氨基酸蛋氨酸腺苷轉移酶 PPi +Pi+2GSH還原型氧化型GSSG+ 2H 2H谷氨酸 + 半