中西醫(yī)兒科課件皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

1、 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征兒科教研室 廖若莎第一頁(yè)，共四十三頁(yè)。教學(xué)目的與要求重點(diǎn)：1.本病臨床特征。2.中醫(yī)辨證論治。難點(diǎn)：1.冠狀動(dòng)脈損害超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)。2.阿司匹林、丙種球蛋白的使用方法。第二頁(yè)，共四十三頁(yè)。第三頁(yè)，共四十三頁(yè)。 一、概述定義：以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。臨床特點(diǎn)是不明原因發(fā)熱、手足硬腫和脫皮，多形紅斑，球結(jié)膜充血，草莓舌，頸部淋巴結(jié)腫大。第四頁(yè)，共四十三頁(yè)。 發(fā)病情況 年齡：3歲占80% ，1-2歲最多 性別：男：女 1.2-1.8：1 季節(jié)：45月，11-1月較多 中國(guó)：1983年報(bào)告為139例 日本：1990年報(bào)告有10萬(wàn)人 1995年報(bào)告為3

2、991例（福岡） 每年以5倍以上的速度增長(zhǎng) 第五頁(yè)，共四十三頁(yè)。中醫(yī)古代認(rèn)識(shí)：中醫(yī)屬于“溫病”、“疫疹”、“溫毒”、“陽(yáng)毒發(fā)斑”范疇。病因病機(jī)： 溫病條辨：“溫病由口鼻而入，鼻氣通于肺，口氣通于胃?！?諸病源候論小兒雜病諸候患斑毒病候：“斑毒之病，是熱氣入胃，狀如蚊蚤所嚙，赤斑起，周匝遍體。此病或是傷寒、或時(shí)氣、或溫病，皆由熱不時(shí)歇，故熱入胃，變成毒，乃發(fā)斑者?！钡诹?yè)，共四十三頁(yè)。中醫(yī)古代認(rèn)識(shí)： 疫病篇：“疹出于胃。古人言熱未入胃下之，熱乘虛入胃，故發(fā)斑。熱已入胃，不即下之，熱不得泄，亦發(fā)斑?！卑Y狀： 臨證醫(yī)案指南卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏”辨證論治： 溫?zé)嵴摚骸皽匦吧鲜?，首先犯?/p>

3、，逆?zhèn)餍陌?。肺主氣屬衛(wèi)，心主血屬營(yíng)，辨衛(wèi)氣營(yíng)血雖與傷寒同，若論治法則與傷寒大異也?！钡谄唔?yè)，共四十三頁(yè)。 二、中醫(yī)病因病機(jī) 肺經(jīng)郁熱 持續(xù)發(fā)熱溫?zé)?燔灼脈絡(luò) 遍發(fā)紅疹 火毒上攻 兩目紅赤,咽喉腫痛 蘊(yùn)于肌膚 溫毒遏郁 手足腫脹,關(guān)節(jié)疼痛 侵犯營(yíng)血 痰熱阻絡(luò) 淋巴結(jié)腫大 熱盛傷津 楊梅舌、唇紅皸裂邪毒 陰傷氣耗 肢端脫皮 氣血衰竭 變生他證本病病因是溫?zé)嵝岸?，病位在肺胃，侵犯營(yíng)血，累及心。第八頁(yè)，共四十三頁(yè)。 三、病因病理 病因：感染（EB病毒，RNA病毒，鏈球菌，立克次體）、環(huán)境污染、化學(xué)品過(guò)敏。發(fā)病機(jī)制：免疫活化、免疫損傷。1.T細(xì)胞亞群失調(diào)。2.B細(xì)胞分泌自身抗體。3.免疫循環(huán)復(fù)合物形成，

4、補(bǔ)體激活。第九頁(yè)，共四十三頁(yè)。病理變化分為以下四期： 期（初期）約1-9天：小血管炎。 期（極期）約10-26天：中等動(dòng)脈血管炎。 期（肉芽腫期）約27-60天：急性炎癥消退，中等動(dòng)脈肉芽腫。 期（陳舊期）數(shù)月至更長(zhǎng)時(shí)間：中等動(dòng)脈血栓形成，動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。第十頁(yè)，共四十三頁(yè)。正常冠狀動(dòng)脈第十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。病例變化初期第十二頁(yè)，共四十三頁(yè)。病理變化極期 200第十三頁(yè)，共四十三頁(yè)。發(fā)病第10天，內(nèi)彈性板斷裂、內(nèi)膜炎及肥厚第十四頁(yè)，共四十三頁(yè)。 四、臨床表現(xiàn) 發(fā)熱：持續(xù)5天以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無(wú)效。 皮膚：1.皮疹：發(fā)病2-3天出現(xiàn)，1周消退，呈向心性，多形性，無(wú)皰疹，結(jié)痂。

5、2.四肢末端：特征性改變。早期指、趾漫腫疼痛，手掌、腳底紅斑，1周后指、端趾指套樣脫皮。粘膜：雙側(cè)球結(jié)膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皸裂，出血；舌乳頭突起呈草莓舌。第十五頁(yè)，共四十三頁(yè)。四、臨床表現(xiàn) 淋巴結(jié)：急性非化膿性淋巴結(jié)炎，多單發(fā)于頸部。*心血管系統(tǒng)：冠狀動(dòng)脈損害、動(dòng)脈瘤形成可引起心肌梗死，發(fā)生心力衰竭、心源性休克或猝死，30心包積液。第十六頁(yè)，共四十三頁(yè)。（2）冠狀動(dòng)脈病變 冠狀動(dòng)脈炎：發(fā)生率50% 冠狀動(dòng)脈瘤：第12天出現(xiàn)擴(kuò)大，8周最明顯，急性期內(nèi)瘤的發(fā)生率最高為2530%，之后瘤的發(fā)生率僅為1020%。5-6%遺留冠狀動(dòng)脈瘤血栓性閉塞。 冠狀動(dòng)脈狹窄：4-7周開(kāi)始發(fā)生，Suzuki從

6、4,562例中對(duì)1,392例進(jìn)行冠脈造影，發(fā)現(xiàn)395例有病變; 其中62例冠狀動(dòng)脈分支呈節(jié)段性狹窄。第十七頁(yè)，共四十三頁(yè)。（3）缺血性病變：3/4發(fā)生在1年內(nèi)，5年內(nèi)發(fā)病者占95%。 心絞痛 心肌梗塞 其他：尿道炎、嘔吐、腹痛、腹瀉、肝腫大、黃疸等。第十八頁(yè)，共四十三頁(yè)。 五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 急性期白細(xì)胞總數(shù)、粒細(xì)胞增高，核左移，血小板第二周逐漸上升，血液呈高凝狀態(tài)。 C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。心電圖多種變化，ST-T異常多見(jiàn)，P-R、Q-T間期延長(zhǎng)，異常Q波及心律失常。第十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。 五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 *超聲心動(dòng)圖：1.適用于心血管動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)和長(zhǎng)期隨訪，急性期、亞急性期每周1次。2.受累的

7、冠狀動(dòng)脈主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。3.冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常：-3歲2.5mm，-9歲3mm，-14歲3.5mm，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈內(nèi)徑之比0.3。4.輕度擴(kuò)張內(nèi)徑8 mm，巨大動(dòng)脈瘤。第二十頁(yè)，共四十三頁(yè)。冠狀動(dòng)脈結(jié)構(gòu)圖第二十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。冠狀動(dòng)脈病變第二十二頁(yè)，共四十三頁(yè)。第二十三頁(yè)，共四十三頁(yè)。第二十四頁(yè)，共四十三頁(yè)。巨大冠狀動(dòng)脈瘤第二十五頁(yè)，共四十三頁(yè)。第二十六頁(yè)，共四十三頁(yè)。第二十七頁(yè)，共四十三頁(yè)。 六、診斷與鑒別診斷臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；2.雙側(cè)結(jié)膜充血；3.口腔及咽部彌漫充血，唇發(fā)紅、干裂，草莓舌；4.發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅

8、，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；5.軀干部多性紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂；6.頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑1.5cm或更大。 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要癥狀5項(xiàng)；冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤者有4項(xiàng)主要癥狀即可確診。第二十八頁(yè)，共四十三頁(yè)。 六、診斷與鑒別診斷鑒別診斷：1.猩紅熱2.幼年型類風(fēng)濕病3.敗血癥第二十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。 七、治療中醫(yī)治療：（一）內(nèi)治法 1.以衛(wèi)氣營(yíng)血為綱。早期衛(wèi)氣證，治以辛涼透達(dá)；入里化熱，氣營(yíng)兩燔，治以苦寒清透；后期氣陰兩傷，治以甘寒柔潤(rùn)。 2.以清熱解毒為主，而溫?zé)嶂白苽j(luò)，瘀血內(nèi)阻，宜配合涼血、活血化瘀之品。 3.溫毒之邪多從火化，最易傷陰，注意滋養(yǎng)胃津，顧護(hù)心陰，忌大苦大寒

9、，辛溫發(fā)散。第三十頁(yè)，共四十三頁(yè)。 七、治療中醫(yī)治療：（一）內(nèi)治法 1.衛(wèi)氣同病 證候特點(diǎn)：衛(wèi)分證+氣分證。 治法：辛涼透表，清熱解毒。 方藥：銀翹散加減。 *2.氣營(yíng)兩燔 證候特點(diǎn)：氣分熱盛+營(yíng)陰受損。 治法：清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。 方藥：清瘟敗毒飲加減。第三十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。 七、治療3.陰虛熱戀 證候特點(diǎn)：熱邪流連+胃津虧虛。 治法：清滌余熱，養(yǎng)陰生津。 方藥；竹葉石膏湯加減。4.氣陰兩傷 證候特點(diǎn)：脾氣虛+心陰虛。 治法：益氣養(yǎng)陰。 方藥：生脈散加味。第三十二頁(yè)，共四十三頁(yè)。 七、治療（二）其他療法 1.中成藥： （1）清開(kāi)靈注射液。 （2）川芎嗪注射液。 （3）丹參注射液。 （4）參

10、麥注射液。第三十三頁(yè)，共四十三頁(yè)。 七、治療（二）其他療法 2.針灸：耳尖、十宣放血；針刺大椎、曲池、合谷、少商。 3.推拿：清天河水、推六腑和三關(guān)、開(kāi)天門、運(yùn)太陽(yáng)、清肺經(jīng)、拿風(fēng)池和肩井。 4.刮痧：刮背脊兩側(cè)、頸部、肩肘、肘窩、腘窩等。 5.外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。 第三十四頁(yè)，共四十三頁(yè)。 七、治療（二）其他療法 6.辨證施食 （1）冬瓜蟬退水：解表退熱清暑，用衛(wèi)氣同病。 （2）綠豆海帶糖水：清熱解毒，用于氣分熱盛。 （3）紅蘿卜馬蹄竹蔗水：解毒生津，用于熱盛傷津。 （4）五汁飲：甘寒質(zhì)潤(rùn)，用于肺胃津傷。 （5）蘋(píng)果瘦肉湯：健胃和脾、生津養(yǎng)肌，用于病后氣陰兩傷型。第三十五頁(yè)，共四十三頁(yè)。

11、 七、治療西醫(yī)治療：（一）急性期 1.一般療法 * 2.阿司匹林：早期抗炎，減輕冠狀動(dòng)脈病變，后期抗血小板聚集。初期30-100mg/kg，熱退后3-5mg/kg。 *3.丙種球蛋白：抑制免疫反應(yīng)，防止血栓形成，200-400mg/kg，連續(xù)3-5天，或1-2g/kg，1次。適用于發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的高危患兒。第三十六頁(yè)，共四十三頁(yè)。 七、治療4.腎上腺皮質(zhì)激素：尚有爭(zhēng)議，不宜單獨(dú)使用。僅用于嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱。（二）恢復(fù)期1.抗凝：阿司匹林3-5mg/kg ，頓服，6-8周停藥，冠狀動(dòng)脈異常宜長(zhǎng)期服用至其恢復(fù)正常。潘生丁：3-6mg/kg，與阿司匹林聯(lián)用。華法令：適用于巨型動(dòng)脈瘤。第三十七頁(yè)，共四十三頁(yè)。 七、治療2.溶栓：心肌梗塞及血栓形成。尿激酶：靜脈或冠狀動(dòng)脈給藥。鏈激酶：靜脈溶栓。3.手術(shù)：冠狀動(dòng)脈成形術(shù)、搭橋術(shù)。第三十八頁(yè)，共四十三頁(yè)。冠狀動(dòng)脈搭橋示意圖第三十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。 九、預(yù)后1、再發(fā)率: 5.21%（日本1982-1988，476例調(diào)查，第一年最高）2