脊髓血管病(1)課件

1、Vascular Diseases of the Spinal Cord脊髓血管病31對脊神經(jīng)頸,腰膨大脊髓節(jié)段與椎體對應(yīng)關(guān)系 下頸段高一椎體 上中胸段高2椎體 下胸段高3椎體 腰段相當T10-T12椎體 骶段相當T12-L1椎體馬尾脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓血供脊髓血管疾病 因供應(yīng)脊髓的血管阻塞或破裂出血，而導(dǎo)致脊髓所支配的運動、感覺和括約肌功能障礙的疾病。缺血性、出血性、血管畸形。老年人以動脈硬化為主，發(fā)生率是腦梗死的0.5%-1%。年輕患者以感染和血管異常為主 3.感覺障礙：分離性感覺障礙是本病的特異性體征，軀體可有感覺過敏或異樣。病灶水平以下的軀干和肢體可出現(xiàn)束性痛溫覺減退或消失，深感覺和骶部深

2、淺感覺保留或正常，或者僅輕微減退。感覺障礙的上界左右不一定相同，有的可相差數(shù)個節(jié)段。這種深-淺感覺分離和骶部感覺的保留或正常具有一定的臨床特征性。 4.自主神經(jīng)功能障礙：1）膀胱直腸功能障礙2）汗液分泌障礙3）性功能障礙輔助檢查 腦脊液檢查 脊髓CT，增強MRI選擇性脊髓動脈造影 ，DSA脊髓造影 缺血性脊髓血管病 由于營養(yǎng)脊髓的血管的閉塞或血流減少所導(dǎo)致的灌流區(qū)域內(nèi)的脊髓的急性缺血性疾病。 多為節(jié)段性動脈閉塞遠端主動脈粥樣硬化，斑塊脫落，血栓形成，夾層動脈瘤引起的肋間動脈或腰動脈閉塞，胸腔或脊柱手術(shù)，頸椎病，椎管內(nèi)注射藥物，選擇性脊髓動脈造影并發(fā)癥，etc 脊髓血管本身的血栓形成很少見 ，血

3、管的受壓或遠隔原因造成的閉塞多見心肌梗塞、心臟停搏引起的灌注壓降低其它 低血壓、動脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連、心功能不全、阿斯發(fā)作等，結(jié)節(jié)性多動脈炎“分水嶺”區(qū)域的脊髓節(jié)段，即胸2至胸4節(jié)段，最易受到缺血的影響 尚未形成梗死的脊髓缺血，也稱為一過性脊髓缺血 脊髓前動脈血栓形成：因脊髓前動脈梗死，引起脊髓前23部位缺血性損害的一種急性脊髓血管病，是脊髓血管疾病中最多見的一種類型?？砂l(fā)生于脊髓各個節(jié)段，最常見于頸胸段，該段是血供的薄弱區(qū)；脊髓后動脈左、右各一，故其血栓形成非常少見病理 脊髓對缺血的耐受力較強，輕度間歇性供血不足不會造成脊髓明顯損害，完全缺血15分鐘以上可造成脊髓不可逆損傷。脊髓的梗死可

4、導(dǎo)致神經(jīng)細胞變性、壞死，灰白質(zhì)軟化、組織疏松、充滿脂粒細胞，血管周圍淋巴細胞浸潤；晚期血栓機化，被纖維組織取代，并有血管再通。 脊髓前動脈血栓形成脊髓前動脈可見或不見有血栓塊，脊髓軟化區(qū)呈楔形或圓形，呈節(jié)段性或區(qū)域性閉塞，動脈顏色變淺。早期脊髓充血、水腫，晚期皺縮變小，色素沉著。鏡下可見典型的缺血液化的壞死性病理改變，脊髓軟化灶中心部壞死，壞死組織中出現(xiàn)粒細胞浸潤及其吞噬細胞。這些壞死組織被清除后將留下一個空腔或囊腔，同時有膠質(zhì)細胞增生，神經(jīng)細胞變性，髓鞘崩潰，膠質(zhì)細胞經(jīng)囊腔邊隨生長的中胚層組織不斷增殖，以替代壞死變性區(qū)或構(gòu)成其周邊。晚期，病灶處脊髓組織消失和留下一個空洞，其周邊可見膠質(zhì)細胞和

5、纖維組織。病灶上、下部的上、下行傳導(dǎo)束均顯有髓鞘脫失和膠質(zhì)增生的繼發(fā)性變性。脊髓根動脈側(cè)支循環(huán)建立得快慢和好壞，將影響脊髓前動脈血栓形成的病情和預(yù)后。 臨床表現(xiàn) 脊髓短暫性缺血性發(fā)作（TIA） 脊髓梗死 卒中樣起病，脊髓癥狀常在數(shù)分鐘或數(shù)小時達到高峰 脊髓前動脈綜合征 脊髓后動脈綜合征 中央動脈綜合征 脊髓短暫性缺血性發(fā)作（TIA）類似短暫性腦缺血發(fā)作，發(fā)作突然，持續(xù)時間短暫，不超過24小時恢復(fù)完全，不遺留任何后遺癥。間歇性跛行和下肢遠端發(fā)作性無力是本病的典型臨床表現(xiàn)。行走一段距離后，單側(cè)或雙下肢沉重、無力甚至癱瘓，休息或使用血管擴張劑后緩解；或僅有自發(fā)性下肢遠端發(fā)作性無力，反復(fù)發(fā)作，可自行緩

6、解，間歇期癥狀消失。若脊髓數(shù)個節(jié)段完全梗塞時，則出現(xiàn)根痛、下肢癱瘓、所有感覺喪失和大小便障礙。短暫性缺血發(fā)作反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致脊髓永久性損害。 中央動脈綜合征 病變水平相應(yīng)階段的下運動元性癱瘓、肌張力減低、肌萎縮，多無感覺障礙和錐體束損害。 診斷及鑒別診斷 能夠造成橫斷性或部分性脊髓損害的疾病很多，因而為脊髓動脈血栓形成的診斷帶來了困難。脊髓TIA：多發(fā)性硬化；血管性間歇性跛行。脊髓梗死：自身免疫性急性橫貫性脊髓炎，脊髓腫瘤或其他占位性病變引起的壓迫癥，以及脊髓脫髓鞘性疾病都能產(chǎn)生與脊髓梗塞相似的征象，必須通過MRI，或脊腔造影術(shù)(如無MRI設(shè)備)，或腦脊液檢查予以排除。缺血性脊髓血管病診斷要點

7、 急性發(fā)病，從首發(fā)癥狀到最高峰大多僅為數(shù)分鐘至數(shù)小時。先有疼痛為節(jié)段性根性疼痛，繼而出現(xiàn)癱瘓。脊髓損害的癥狀、體征符合脊髓的血管分布。如脊髓前動脈血栓，會出現(xiàn)痛溫覺喪失與局部觸覺深感覺存在的分離性感覺障礙；而脊髓后動脈梗死，則出現(xiàn)痛溫覺存在而深感覺喪失的分離性感覺障礙；中央動脈梗死，僅有弛緩性癱瘓。輔助檢查尤其是MRI可協(xié)助確診，可在脊髓病灶部位顯示缺血性改變，不僅能發(fā)現(xiàn)脊髓軟化灶，而且可以發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致脊髓繼發(fā)性缺血的病因，如腫瘤、膿腫或椎間盤突出等。腦脊液檢查無色透明，壓力正常。蛛網(wǎng)膜下腔無梗阻，奎肯試驗無椎管梗阻現(xiàn)象，細胞計數(shù)和蛋白含量稍有增高。 治療 治療限于對癥，要勤翻身，注意皮膚護理，保

8、持呼吸道通暢，結(jié)合理療與工療。缺血性脊髓病的治療原則與缺血性腦血管病相似，可應(yīng)用血管擴張劑及促進神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物，但效果不肯定。低血壓者應(yīng)予糾正血壓，疼痛明顯者可給予鎮(zhèn)靜止痛劑。截癱病人應(yīng)加強護理，防止合并癥（如褥瘡、尿路感染、墜積性肺炎等）的發(fā)生。急性期過后或病情穩(wěn)定后，應(yīng)盡早開始肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)治療。后遺截癱病者按脊髓炎恢復(fù)期辦法進行康復(fù)治療和護理。出血性脊髓血管病 部位：硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血和脊髓出血等 外傷是椎管內(nèi)出血的最主要原因 自發(fā)性出血多見于脊髓動靜脈畸形、血管瘤、血液病、抗凝治療和腫瘤繼發(fā)出血等病因Spinal EDH 硬脊膜外出血Spontane

9、ous Trauma Liver disease with portal hypertension Bleeding diatheses Lumbar puncture Epidural anesthesia Epidural vascular malformation病因Spinal SDH 硬脊膜下出血Bleeding diatheses Anticoagulants TraumaLumbar punctureVascular malformations Spinal surgery Spontaneous病因Spinal SAH 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血Spinal angioma Spina

10、l artery aneurysm Intracranial aneurysm Bleeding diathesesAnticoagulantsPolyarteritis nodosaHemorrhage into tumorTraumaLumbar puncture病因Intramedullary hemorrhage脊髓出血TraumaVascular malformationsBleeding diathesesAnticoagulantsHemorrhage into tumorVenous infarction病理脊髓內(nèi)出血常侵及數(shù)個節(jié)段，中央灰質(zhì)居多脊髓外出血易形成血腫或血液進入蛛

11、網(wǎng)膜下腔出血灶周圍組織血腫、瘀血及繼發(fā)性神經(jīng)變性。 臨床表現(xiàn)均可表現(xiàn)為驟然出現(xiàn)劇烈的背痛、截癱、括約肌功能障礙、病變水平以下感覺缺損等急性橫貫性脊髓損害表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)Spinal EDH and spinal SDHSudden, severe, localized back pain with or without radicular painHemiparesis, paraparesis, or quadriparesisSensory loss below lesionLoss of sphincter control硬膜下血腫比硬膜外血腫少見得多臨床表現(xiàn)Spinal SAHSudde

12、n, severe, localized back pain with or without radicular painHeadacheMeningismus表現(xiàn)急驟的頸背腰下肢痛、腦膜刺激征、截癱、括約肌功能障礙疼、腦脊液血性等；如出血部位近顱內(nèi)則可有意識障礙或其他腦部表現(xiàn)；如為脊髓表面血管破裂所致，則可能只有背痛而無血管受壓表現(xiàn)。血液進入腦蛛網(wǎng)膜下腔可引起頭痛、項強。臨床表現(xiàn)Intramedullary hemorrhageSudden, severe, localized back pain with or without radicular painHemiparesis, para

13、paresis, or quadriparesisSensory loss below the lesionLoss of sphincter control發(fā)病突然，劇烈背痛，沿神經(jīng)根放射，然后出現(xiàn)部分或完全性橫貫性脊髓損害的體征。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶節(jié)段皮膚分布區(qū)的感覺仍保留。若脊髓內(nèi)出血大量而破入蛛網(wǎng)膜下腔時，可有腦膜刺激征和腦脊液血性。體格檢查Spinal EDH and spinal SDH - Myelopathy (eg, Brown-Squard syndrome, transection syndrome, conus medullaris syndrome,

14、cauda equina syndrome) with or without radiculopathySpinal SAHMyelopathy (eg, Brown-Squard syndrome, transection syndrome, conus medullaris syndrome, cauda equina syndrome) with or without radiculopathyCranial neuropathiesPapilledemaMay have cutaneous angioma or bruit over the spineIntramedullary he

15、morrhage - Myelopathy (eg, Brown-Squard syndrome, central cord syndrome, transection syndrome, conus medullaris syndrome) with or without radiculopathy輔助檢查血常規(guī)：全血細胞計數(shù)，血小板PT+A：除外凝血功能障礙 Spinal MRIPreferred test to confirm presence and delineate location of hemorrhage May indicate underlying pathologyCT

16、 腰穿: 血性CSF，蛋白增高選擇性脊髓血管造影，DSA鑒別診斷 Arteriovenous Malformations Blood Dyscrasias and Stroke Cauda Equina and Conus Medullaris SyndromesCerebral Aneurysms EpendymomaEpidural HematomaLumbar Puncture (CSF Examination) Polyarteritis Nodosa Spinal Cord Infarction Spinal Epidural Abscess Subarachnoid Hemorrh

17、age Subdural Hematoma Syringomyelia Other Problems to be Considered: Spinal injurySpinal cord tumorsCervical disk syndromesLumbosacral disk syndromesPosttraumatic pain syndromesBack pain 治療：內(nèi)科Medical therapies for spinal cord hemorrhage are limited. If the bleed is caused by a coagulopathy, reversal

18、 of the bleeding tendency is crucial. Examples include fresh frozen plasma and vitamin K for warfarin-induced bleeds, protamine sulfate for heparin-induced bleeds, platelet transfusions for thrombocytopenia, specific clotting factor concentrates or fresh frozen plasma for clotting factor deficiencie

19、s such as hemophilia and Christmas disease.Another potential medical treatment, drug therapy for cord edema, is unproved. 治療：外科 Depending on etiology, surgery may be indicated for hematomyelia.In general, surgery should be performed in spinal SDH and EDH.Treatment of spinal SAH consists of bed rest

20、and surgical resection of extramedullary angiomas, when present.Spinal angiomas also can be approached by catheter-based interventional techniques, such as embolization or coiling.Focal radiation therapy, as in the gamma knife or cold photon knife, is also a consideration with spinal arteriovenous m

21、alformations.脊髓血管畸形 先天性血管發(fā)育異?；蚧?受累脊髓多見于胸腰段，其次為中胸段，頸段少見。最常見的部位是胸段脊髓的后側(cè)部。發(fā)病年齡以青年和中年人多見，多在45歲前發(fā)病，約半數(shù)在14歲前發(fā)病，男女之比為3：1壓迫、盜血、血栓形成及出血等導(dǎo)致脊髓功能受損 約1/4-1/3患者可合并皮膚血管瘤、顱內(nèi)血管畸形和脊髓空洞癥等 脊髓血管畸形病理分型：動靜脈型靜脈型動脈型毛細血管型純動脈性與靜脈性罕見，絕大多數(shù)為動靜脈畸形脊髓血管畸形影像學(xué)分型：髓內(nèi)動靜脈畸形(intramedullaryAVM)膜內(nèi)髓周動靜脈瘺(perimedullaryAVM)硬脊膜動靜脈瘺(dura larter

22、iovenous fistulae)混合性血管畸形(青少年型血管畸形juvenile spinal AVM)脊髓血管畸形靜脈型硬脊膜動靜脈瘺臨床表現(xiàn)可因節(jié)段動脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產(chǎn)生癥狀。緩慢起病者多見，亦可為間歇性病程，有癥狀緩解期。對脊髓產(chǎn)生壓迫或浸潤的動靜脈畸形通常引起進展性的亞急性脊髓病變，或脊髓髓內(nèi)病變的體征伴分離性感覺障礙與節(jié)段性運動無力，可呈緩慢進展性的脊髓受壓而產(chǎn)生感覺運動和二便障礙。突然發(fā)病者，系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛為首發(fā)癥狀，病變區(qū)域內(nèi)突發(fā)的疼痛，以及出血水平以下的神經(jīng)功能喪失，表現(xiàn)為不同程度的不完全性或完全性截癱或四肢癱，根性或傳導(dǎo)束性分布的感覺障礙，如脊髓半側(cè)受累可表現(xiàn)為脊髓半切綜合征；括約肌功能障礙早期為尿便困難，晚期則失禁；也有少數(shù)患者表現(xiàn)為單純性脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血。血液進入蛛網(wǎng)膜下腔可引起發(fā)熱和頸項強直。 臨床表現(xiàn)疼痛：早期常有短暫性神經(jīng)根痛，間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節(jié)段吻合。感覺癥狀：肢體麻木、蟻走感，常有軀體深、淺感覺障礙。 運動癥狀：肢體無力，逐漸加重，一側(cè)或雙側(cè)肢體的完全或不完全癱瘓。 括約肌癥狀：大小便失禁。 自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血：突然頭痛、截癱、頸項強直，克氏征陽性。 輔助檢查 腦脊液檢查：蛛網(wǎng)