肺淋巴上皮瘤樣癌

1、肺淋巴上皮瘤樣癌Lymphoepithelioma like carcinoma of the lung (LELC)04博 黎軍和第1頁(yè)淋巴上皮瘤樣癌 組織學(xué)與鼻咽未分化癌(泡狀細(xì)胞核）相同，發(fā)生于鼻咽以外前腸起源器官，如肺、胃、腮腺、胸腺等部位第2頁(yè)病例報(bào)道 唐某，女，48歲，因“重復(fù)咳嗽、咳痰、低熱2月”入院，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗炎治療無(wú)效，CT示右下基底段見(jiàn)一軟組織影8.0X7.0cm并縱隔內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 。后于我院經(jīng)皮肺穿刺病理診療為肺淋巴上皮瘤樣癌。第3頁(yè)肺LELC概述1987年Begin首先描述 WHO 歸為肺大細(xì)胞癌一個(gè)亞型發(fā)病少見(jiàn)，文件報(bào)道僅約150例臨床、病理與其它NSCLC有區(qū)分與E

2、B病毒感染相關(guān)第4頁(yè)第5頁(yè)流行病學(xué)主要見(jiàn)于東亞，西方人少見(jiàn)男女發(fā)病無(wú)顯著差異中位發(fā)病年紀(jì)較NSCLC低10歲多發(fā)生于不吸煙者(69%)第6頁(yè)組織學(xué)特點(diǎn)與鼻咽未分化癌相同，癌細(xì)胞呈巢狀分布，間質(zhì)有豐富淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(主要是CD8和TIA-1陽(yáng)性細(xì)胞毒性T細(xì)胞)第7頁(yè)與EBV病毒關(guān)系東方人多EBV陽(yáng)性，西方人否（73例亞洲人97.3%陽(yáng)性，而8例西方人均陰性）發(fā)生于皮膚、膀胱、乳腺等部位淋巴上皮瘤樣癌與EBV感染無(wú)關(guān)第8頁(yè)臨床特點(diǎn)咳嗽（47）、咯血（30）、無(wú)癥狀（22）、胸痛（13)、氣促（5）初診時(shí)病期：I 39%；II 14%；IIIA 23%；IIIB 10%； 15%。第9頁(yè)影像學(xué)特點(diǎn)肺L

3、ELC顯著大于肺部非LELC腫瘤（45.67cm2 vs 17.71cm2,p0.01)更靠近縱隔，邊界更清楚，更少毛刺更多侵犯支氣管血管周圍淋巴結(jié)，包繞血管幾率更大第10頁(yè)第11頁(yè)診 斷確診：細(xì)針穿刺或手術(shù)取得組織學(xué)診療ISH檢測(cè)EBER有利于判斷EBV感染存在行鼻咽檢驗(yàn)第12頁(yè)判別診療鼻咽未分化癌淋巴瘤黑色素瘤第13頁(yè)分 期 與NSCLC TNM分期相同第14頁(yè)治 療 早期患者：完全手術(shù)切除，輔助放、化療地位不詳 Chen報(bào)道手術(shù)切除5例肺LELC，3例存活超出5年，1例45月，1例38月第15頁(yè)局部晚期：術(shù)前可先輔助放療或新輔助化療 Curcio報(bào)道cisplatin5-FU/CF，成功

4、降期，隨即外科切除第16頁(yè)進(jìn)展期或有轉(zhuǎn)移：化療為主作者 病例數(shù) 方案 結(jié)果 ChanHo 710DDP 100mg/m2 d15-FU 1000mg/m2 d2-45-FU 1000mg/m2 d1-4CF 200mg/m2 d1-4DDP 100mg/m2 d1 5例進(jìn)展后換二線:2 IFO/CF/5-FU 2TC 1 GEMZARPR 71.4%PR 60%SD10%PD30%mTTP 7mmOS 23.4m 1PR 1SD 第17頁(yè)預(yù) 后肺LELC總預(yù)后顯著好于NSCLC 5年生存率：期相同；期（62.5% VS 30.3%,p.05)；/(60.4% VS 21.4%)存在復(fù)發(fā)和腫瘤壞死提醒預(yù)后不