過敏性紫癜完整

1、過敏性紫癜完整過敏性紫癜完整第1頁.概 述1.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（ HSP)。2.其是以小血管炎為主要病變系統(tǒng)性血管炎。3.臨床多表現(xiàn)為皮膚紫癜，常伴關節(jié)腫痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多發(fā)生于2-8歲兒童。過敏性紫癜完整第2頁.病 因還未明確， 可能與以下原因相關：1.感染，約50過敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史2.食物原因3.藥品原因4.環(huán)境原因5.疫苗接種 過敏性紫癜完整第3頁.發(fā) 病 機 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 個 體B 淋 巴 細 胞 克 隆 擴 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 過敏性紫癜完整第4頁.遺 傳免疫異常環(huán) 境

2、發(fā)病過敏性紫癜完整第5頁.病 理 改 變 1. 全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。過敏性紫癜完整第6頁.病 理 改 變 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。過敏性紫癜完整第7頁.臨 床 表 現(xiàn)多急性起病，首發(fā)癥狀常為皮膚紫癜，少數(shù)病例以腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀為首發(fā)。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。 過敏性紫癜完整

3、第8頁.臨 床 表 現(xiàn) 1. 皮膚紫癜：重復皮膚紫癜為本病主要表現(xiàn)。 好發(fā)部位 皮疹特點過敏性紫癜完整第9頁.過敏性紫癜完整第10頁.過敏性紫癜完整第11頁.臨 床 表 現(xiàn) 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，普通出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，個別病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 重復出現(xiàn)陣發(fā)性猛烈腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 過敏性紫癜完整第12頁.過敏性紫癜完整第13頁.臨 床 表 現(xiàn) 3. 關節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限. 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關節(jié)畸形。 過敏性紫癜完整第14頁.臨 床

4、表 現(xiàn) 4. 腎臟表現(xiàn)：我國報道約30%60%患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為6級。 大多數(shù)患兒多能完全恢復，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功效不全。過敏性紫癜完整第15頁.臨 床 表 現(xiàn) 5. 其它癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結膜下及肺出血、重復鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。過敏性紫癜完整第16頁.實 驗 室 檢 查無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢驗均正常。約半數(shù)患兒毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀患兒，可

5、有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。過敏性紫癜完整第17頁.診 斷 皮膚紫癜癥狀經(jīng)典者，診療并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診療有較大幫助；非經(jīng)典病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其它系統(tǒng)癥狀時，易誤診。過敏性紫癜完整第18頁.鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板降低性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病判別過敏性紫癜完整第19頁.治 療 本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療， 盡可能尋找并防止接觸過敏原，主動治療感染。過敏性紫癜完整第20頁.治療1.普通治療1）主動尋找和去除致病原因，如控制感染，防止接觸過敏原，急性期臥床休息。2）補充維

6、生素C，以改進血管脆性。3)有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應用抗組胺藥品和鈣劑。4)腹痛時應用解痙劑，消化道出血時應禁食，可靜滴西咪替丁每日20-40mg/kg。過敏性紫癜完整第21頁.治療2.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑激素在急性期對腹痛和關節(jié)痛可予緩解，但不能預防腎臟損害發(fā)生及影響預后。潑尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日(5-l0mgkg)靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌嶺或雷公藤多甙片。過敏性紫癜完整第22頁.治 療使用激素指征： 嚴重消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現(xiàn) 急進性腎炎 關節(jié)腫痛過敏性紫癜完整第23頁.治療 3.抗凝治療 阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日2550mg，qd 雙嘧達莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。肝素 每次0.5-lmgkg，首日3次，次日2次， 以后每日1次，連續(xù)7天。尿激酶 每日1000-3000ukg 靜脈滴注。過敏性紫癜完整第24頁.治療 4.其它 鈣通道拮抗劑 如硝苯地平每日0.5-1mgkg，非甾體抗炎藥 如消炎痛每日2-3mg/kg， 中成藥 如