小兒癲癇專題知識講座

1、小兒癲癇專題知識講座小兒癲癇專題知識講座第1頁概論癲癇（Epilepsy）是因為腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過分放電而引發(fā)慢性重復(fù)發(fā)作性腦機(jī)能失調(diào)綜合征，表現(xiàn)為運動、意識、感覺、行為或植物神經(jīng)方面異常。癇性發(fā)作(Seizure)：大腦神經(jīng)元過分同時放電引發(fā)短暫腦功效障礙，通常指一次發(fā)作過程。特點：突發(fā)性、重復(fù)性、短暫性、刻板性2小兒癲癇專題知識講座第2頁分類和病因原發(fā)性癲癇：又稱特發(fā)性癲癇 與遺傳原因相關(guān)其近親患病率為26，顯著高于普通人群0.51。繼發(fā)性癲癇：又稱癥狀性癲癇 與腦內(nèi)器質(zhì)性、結(jié)構(gòu)性病變相關(guān)。常見病因：腦部病變、缺氧性腦損傷、代謝紊亂、中毒隱原性癲癇 腦內(nèi)病變不能確定，可能為癥狀性癲癇3小兒

2、癲癇專題知識講座第3頁原因不明,可能和遺傳相關(guān)原發(fā)性繼發(fā)性多為腦部疾病或者全身疾病而出現(xiàn)臨床表現(xiàn),顱腦外傷,占位性病變,腦血管疾病等.癲癇分類4小兒癲癇專題知識講座第4頁癲癇病人病因 l遺傳原因 2中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 3腦病 4缺氧 5中毒 6驚嚇 7顱腦外傷 8中樞神經(jīng)畸形9熱性驚厥 10因病至癇5小兒癲癇專題知識講座第5頁發(fā)病機(jī)制 遺傳原因和腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常造成病態(tài)神經(jīng)元過分異常放電引發(fā)其周圍和遠(yuǎn)處神經(jīng)元同時放電而發(fā)病 1.遺傳原因 包含基因和染色體異常，病理基因影響神經(jīng)細(xì)胞膜粒子通道，使癇性發(fā)作閾值降低而發(fā)病 2.腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常 顱腦損傷造成腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常 ，包含各種先天、后天性損傷，如腦發(fā)育畸形

3、、宮內(nèi)感染、腦外損傷后遺癥等，使異常發(fā)電致病灶產(chǎn)生，或癇性發(fā)作閾值降低6小兒癲癇專題知識講座第6頁癲癇發(fā)作國際分類法1. 個別性A. 簡單個別性(無意識損害)包含:運動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。B.復(fù)雜個別性(有意識損害)：簡單個別性演變到復(fù)雜個別性,或發(fā)病時就意識損害(反常行為或感覺，如自動癥、咀嚼性咂嘴唇)。C. 個別性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作 2. 全身性(雙側(cè)對稱、非局灶性發(fā)作)A. 失神B. 肌陣攣C. 陣攣D. 強直E. 強直-陣攣F. 失張力, 嬰兒痙攣3. 不能分類癲癇發(fā)作(通常見于缺乏足夠描述情況，比如，在睡眠中發(fā)作)7小兒癲癇專題知識講座第7頁臨床

4、表現(xiàn)個別性發(fā)作 局部起始 單純性：無意識障礙，可分運動、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀。 復(fù)雜性：有意識障礙。全方面性發(fā)作 雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包含失神、肌陣攣、強直、強直陣攣、陣攣、失張力發(fā)作。不能分類癲癇發(fā)作 8小兒癲癇專題知識講座第8頁個別性發(fā)作（partial seizures)單純性：以單純運動性發(fā)作為多見。表現(xiàn)為面部或四肢個別抽動，頭、臉連續(xù)向相同方向偏斜，無意識喪失，發(fā)作時間10-20秒，發(fā)作后無不適情況。復(fù)雜性：多數(shù)患兒表現(xiàn)為在意識喪失情況下，精神行為異常，如吞咽、咀嚼、探索、自語等。多見于顳葉、個別額葉癲癇發(fā)作。單純或復(fù)雜個別發(fā)作繼發(fā)全方面性強直陣攣發(fā)作：病人先兆

5、癥狀表現(xiàn)為單純個別形式，之后出現(xiàn)全方面性強直痙攣發(fā)作（GTCS）。病人醒來后往往能記起先兆感覺。9小兒癲癇專題知識講座第9頁全方面性發(fā)作失神發(fā)作 意識喪失，雙眼凝視,正在進(jìn)行活動突然停頓，連續(xù)數(shù)秒后恢復(fù)，對所發(fā)生事情無記憶。 經(jīng)典失神發(fā)作:意識中止315s，可伴簡單自動癥，腦電背景正常。 不經(jīng)典失神發(fā)作：起始和終止均較慢，腦電背景異常。肌陣攣性發(fā)作 表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，不伴有意識障礙。陣攣發(fā)作：有節(jié)律性抽動，僅見于嬰幼兒。10小兒癲癇專題知識講座第10頁強直性發(fā)作：全身強烈肌肉痙攣，常伴有顯著自主神經(jīng)癥狀，如臉色蒼白。失張力發(fā)作：肌張力突然喪失，也稱負(fù)性發(fā)作。強直-陣攣

6、性發(fā)作：也稱大發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure,GTCS)，以意識喪失和全身抽搐為特點。分為三期。全過程5-10分鐘。強直期:連續(xù)10-20秒。陣攣期:約半分鐘到一分鐘。驚厥后期：呼吸、心率、血壓、瞳孔恢復(fù)正常，意識逐步恢復(fù)。醒后頭痛，全身酸痛，對抽搐無記憶11小兒癲癇專題知識講座第11頁12小兒癲癇專題知識講座第12頁誘發(fā)原因發(fā)燒、過量飲水、過分換氣、飲酒、睡眠不足、便秘、光電刺激、情緒激動過勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。一些藥品如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥品，亦可造成癲癇發(fā)作。感覺原因：一些特定感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等刺激可引發(fā)不

7、一樣類型癲癇發(fā)作，稱反射性癲癇。精神原因：強烈情感活動、精神激動時可促癲癇發(fā)作。13小兒癲癇專題知識講座第13頁小兒常見癲癇綜合癥良性兒童癲癇兒童型失神性癲癇West綜合征 (嬰兒痙攣癥)14小兒癲癇專題知識講座第14頁313歲起病, 高峰910歲, 男孩常見, 有遺傳傾向發(fā)作: 一側(cè)面部或口角短暫抽動, 伴軀體感覺癥狀, 夜間發(fā)作有泛化傾向, 發(fā)作稀疏, 每個月或數(shù)月1次 EEG: 中央-顳區(qū)高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活丙戊酸鈉或卡馬西平有效, 16歲前可自愈 良性兒童癲癇15小兒癲癇專題知識講座第15頁兒童型失神性癲癇 頻繁失神發(fā)作,伴輕微其它癥狀,無肌陣攣性失神發(fā)病高峰67歲, 女

8、孩多見 顯著遺傳傾向 EEG雙側(cè)同時對稱3Hz棘-慢波(有時不規(guī)則),背景 活動正常,過分換氣可誘發(fā) 乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反應(yīng)好預(yù)后良,大個別痊愈,青春期后少數(shù)病例出現(xiàn)GTCS16小兒癲癇專題知識講座第16頁West綜合征 (嬰兒痙攣癥)經(jīng)典嬰兒痙攣癥 1歲前發(fā)病,發(fā)病高峰37個月，醒后或哺乳后易成串發(fā)作 三主征:肌陣攣發(fā)作(快速點頭狀痙攣雙上肢外展下肢&軀干屈曲,下肢伸直狀);智力低下;EEG高峰節(jié)律紊亂 病因多樣,特發(fā)性(或隱原性)與癥狀性,后者多見 預(yù)后不良,早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效很好 非經(jīng)典嬰兒痙攣癥 無智力損害, 發(fā)作形式不經(jīng)典(如出現(xiàn)驚嚇性發(fā)作) 起病早于3個月, 無特征性

9、EEG改變17小兒癲癇專題知識講座第17頁癲癇連續(xù)狀態(tài)status epilepticus定義：是指一次癲癇發(fā)作連續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)屢次發(fā)作、發(fā)作間歇期意識或神經(jīng)功效未恢復(fù)至通常水平。注意：任何類型癲癇均可出現(xiàn)連續(xù)狀態(tài)。 18小兒癲癇專題知識講座第18頁輔助檢驗?zāi)X電圖：“高峰失律”、尖、棘、多棘或異常慢活動腦電地圖形顱骨平片腦CT或MRI檢驗正電子CT血糖、血鈣、尿氨基酸等測定19小兒癲癇專題知識講座第19頁腦電圖 ：尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等各種癇樣放電20小兒癲癇專題知識講座第20頁治療關(guān)鍵點抗癇藥品治療 常見抗癲癇藥品 傳統(tǒng)抗癇藥：苯妥英、卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙虎胺、

10、氯硝安定。 新型抗癇藥：加巴噴丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。手術(shù)治療 切除癲癇源病灶或癲癇源區(qū)，阻斷癲癇放電擴(kuò)散經(jīng)路，刺激癲癇抑制結(jié)構(gòu)21小兒癲癇專題知識講座第21頁癲癇病人常見藥品1.巴比妥類： 如苯巴比妥、去氧苯巴比妥、甲基苯巴比妥等。 2.乙丙酰脲類： 如苯妥英鈉、甲妥英、乙妥英。3.琥珀酰亞胺類： 如乙琥胺、苯琥胺、甲琥胺等。 4.雙鏈脂肪酸類： 如丙戊酸、丙戊酸鈉、丙戊酸鎂、癲癇安等。5.苯甲二氮|類： 如安定、硝基安定、氯硝安定等22小兒癲癇專題知識講座第22頁23小兒癲癇專題知識講座第23頁發(fā)作時治療標(biāo)準(zhǔn)是預(yù)防外傷及其它并發(fā)癥，而不是馬上用藥。1.對繼發(fā)性癲癇應(yīng)主動治療

11、原發(fā)病，進(jìn)行病因治療，對顱內(nèi)占位性病變首先考慮手術(shù)治療。2.合理用藥，確保一定血藥濃度。尤其是要依據(jù)發(fā)作類型選擇最正確藥品。最好單一藥品治療如兩種以上類型發(fā)作同時存在，最多只能用兩種藥。3.定時監(jiān)測血藥濃度以指導(dǎo)用藥。4.癲癇連續(xù)狀態(tài)在給氧、防護(hù)同時應(yīng)從速阻止發(fā)作，首先給予有效而足量地西泮，注射速度不超出每分鐘2mg，以免抑制呼吸，在監(jiān)測血藥濃度同時靜脈滴入苯妥英鈉以控制發(fā)作。 治療標(biāo)準(zhǔn)24小兒癲癇專題知識講座第24頁安全護(hù)理用藥護(hù)理健康指導(dǎo)心理護(hù)理癲癇護(hù)理25小兒癲癇專題知識講座第25頁護(hù)理診療 有窒息危險： 與喉痙攣和呼吸道分泌物 增多相關(guān) 有受傷危險： 與驚厥和突然或意外喪 失相關(guān) 潛在

12、并發(fā)癥： 腦水腫，酸中毒，呼吸和 循環(huán)衰竭有孤獨危險 與癲癇重復(fù)發(fā)作而不 能正常生活相關(guān) 知識缺乏 缺乏相關(guān)癲癇病因，護(hù)理與預(yù)防方面信息26小兒癲癇專題知識講座第26頁 護(hù)理辦法 (一)保持呼吸道通暢 1.病兒抽搐時，先解開病兒領(lǐng)扣衣褲，使用舌鉗，預(yù)防舌后墜阻塞呼吸道及舌咬傷，同時取平臥頭側(cè)位，預(yù)防窒息。 2.確保充分水分?jǐn)z入，以降低分泌物粘稠度。 3.每2小時給病人翻身，拍背1次。 4.及時吸痰，遵醫(yī)囑給予霧化吸入，天天2次，必要時行氣管切開術(shù)。 5.給予低流量吸氧。27小兒癲癇專題知識講座第27頁 (二)促進(jìn)有效氣體交換 1.癲癇發(fā)作時守在病人身邊，解開領(lǐng)扣領(lǐng)帶，保持平臥頭側(cè)或側(cè)臥位，去除

13、口鼻分泌物 2.必要時利用負(fù)壓吸痰，給予吸氧。 3.遵醫(yī)囑給予解痙藥品。 4.必要時監(jiān)測SaO2和血氣分析或者急做心電圖檢驗。28小兒癲癇專題知識講座第28頁 (三)預(yù)防外傷發(fā)生 1.囑病人有前驅(qū)癥狀時馬上平臥。2.癲癇發(fā)作時勿用力按壓病人肢體，預(yù)防骨折或脫臼。3.癲癇發(fā)作時用紗布包著壓舌板，然后將包著紗布壓舌板塞入臼齒處，預(yù)防咬傷舌。4.盡可能使病人平臥、移開可能傷害病人一切物品。5.遵醫(yī)囑給予抗驚厥藥品。6.癲癇連續(xù)狀態(tài)發(fā)作者使用床加護(hù)欄，躁動病人必要時約束肢體。7.發(fā)作后及恢復(fù)期病人應(yīng)有些人陪同而且讓病人充分休息。29小兒癲癇專題知識講座第29頁(四)預(yù)防誤吸發(fā)生 1.昏迷病人保持平臥頭

14、側(cè)或側(cè)臥位；不能由口喂食者給予鼻飼流汁。2.備好吸引器、氣管切開包，以備搶救時使用。3.及時幫助排痰，確保呼吸道通暢。4.嚴(yán)密觀察病情改變，尤其注意呼吸情況。5. 保持口腔清潔，天天口腔護(hù)理。30小兒癲癇專題知識講座第30頁(五)生活護(hù)理 1.定時定量給予鼻飼，確保充分營養(yǎng)素和水分?jǐn)z入，并注意保持口腔清潔。2.掌握病人排便排尿規(guī)律，及時給予便器或者留置導(dǎo)尿管。留置導(dǎo)尿管，每4小時放尿1次，訓(xùn)練膀胱功效，同時天天更換引流袋，預(yù)防泌尿系感染。 3.著寬松棉布衣服，保持床單清潔、干燥、平整。4.保持皮膚清潔，出汗或尿濕后有及時更換衣服、被褥，及時擦洗身體，按時翻身、按摩。5.給病人進(jìn)行生活護(hù)理時，并

15、注意保暖，防止過久或過分暴露，預(yù)防感冒。31小兒癲癇專題知識講座第31頁預(yù)防損傷預(yù)防窒息及時給藥病情觀察 癲癇大發(fā)作搶救對癥處理32小兒癲癇專題知識講座第32頁癲癇大發(fā)作搶救 馬上建立靜脈通道,確保用藥準(zhǔn)確安全(）安定：作用快速，不稀釋，以每分鐘mg速度靜注。15分鐘后如復(fù)發(fā)可重復(fù)一次給藥，可抑制呼吸，靜脈注射過快可發(fā)生呼吸驟停,出現(xiàn)心動過緩、低血壓，則需停頓注射。兒童一次靜脈劑量為0.250.5mg/kg，普通不超出10mg。肌注吸收慢。33小兒癲癇專題知識講座第33頁癲癇大發(fā)作搶救(2)10%水合氯醛:小兒0.50.8ml/kg，保留灌腸。適于肝功效不全或不宜使用苯巴比妥類者。 (3)苯巴

16、比妥 ：主要用于癲癇控制后維持用藥，30mg/min遲緩靜脈滴注；本藥起效慢,肌注后2030min起效112h后血藥濃度到達(dá)高峰，對腦缺氧和腦水腫有保護(hù)作用，大劑量可有肝腎損害34小兒癲癇專題知識講座第34頁癲癇大發(fā)作搶救有顯著肝腎功效障礙應(yīng)適當(dāng)減量或慎重 (4).丙戊酸鈉：丙戊酸鈉(德巴金)注射劑515mg/kg溶于注射用水中，35min內(nèi)靜脈注射，再用10mg/kg劑量加入5%葡萄糖或0.9%氯化鈉液500ml中，靜脈滴注，最大劑量可達(dá)2500mg/d?？煽焖俳K止一些癲癇連續(xù)狀態(tài)，如個別性運動發(fā)作連續(xù)狀態(tài)。 35小兒癲癇專題知識講座第35頁健康教育 1.防止誘因：高熱、驚嚇、疲勞、睡眠不足

17、、饑餓、便秘、飲酒、光電刺激、情緒激動、過分換氣、過分飲水等都會誘發(fā)癲癇發(fā)作,指導(dǎo)加強圍生期保健, 去除造成癇性發(fā)作和癲癇發(fā)生各種原因，如胎兒宮內(nèi)窘迫等。2. 指導(dǎo)家長合理安排患兒生活與學(xué)習(xí)：確?；純撼浞炙邥r間，禁止游泳和登高等猛烈運動。隨身攜帶個人信息卡（姓名、住址、電話、診療等）。在孩子臥室最好不要陳放棱角突出家俱。地板應(yīng)保持清潔，條件許可時可鋪設(shè)地毯。有家族史特發(fā)性癲癇女性，不宜生育，雙方有癲癇或一方患癲癇另一方有家族史，不宜婚配36小兒癲癇專題知識講座第36頁健康教育 3.指導(dǎo)合理用藥：通知藥品治療必要性和可能出現(xiàn)藥品副作用，強調(diào)遵醫(yī)囑按時服藥，不能私自更改或停藥。家長對患兒服藥監(jiān)督以及教會家長癲癇發(fā)作時緊急護(hù)理辦法。胃內(nèi)食物 可能稀釋或吸附藥品,或于藥品結(jié)合,如丙戊酸鈉飯后服用,苯妥英鈉于食物同