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文檔簡介
1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者的護(hù)理臨床護(hù)理教研室概 念:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅uillain-BarreSnydrome,GBS)又稱格林巴利綜合癥或吉蘭巴雷綜合征。 是指一種急性亞急性起病,一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。臨床特征:為四肢對稱性、遲緩性癱瘓、感覺障礙和自主神經(jīng)功能失常,嚴(yán)重病例可因呼吸肌麻痹或伴嚴(yán)重呼吸道感染及心力衰竭而死亡?;靖拍頒ompany Logo 發(fā)病機制: 機制不明,病人血液中可能存在抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视泻π缘募?xì)胞因子,屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病。 可能與
2、感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前14周有呼吸道、腸道感染病史,最常見為空腸彎曲菌感染,約占85%,此外還可有病毒、支原體等感染。(一)病因Company Logo 李春巖:河北醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)教授,2001年11月當(dāng)選為中國工程院院士。國際神經(jīng)病學(xué)權(quán)威組織-美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會唯一的中國會員,國家科技進(jìn)步二等獎.在國內(nèi)外首先發(fā)現(xiàn)、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運動性軸索型神經(jīng)?。ˋMAN)”; 首次在國內(nèi)格林-巴利綜合征患者體內(nèi)分離培養(yǎng)出空腸彎曲菌;在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動物模型,證實了空腸彎曲菌是急性運動性軸索型神經(jīng)病的病因之一。Company L
3、ogo (二)發(fā)病機制病原體(有與周圍神經(jīng)相似成分)侵入機體免疫識別錯誤產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)髓鞘脫落,神經(jīng)根炎癥Company Logo 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜,它是由髓鞘形成細(xì)胞(許旺)的細(xì)胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 少突膠質(zhì)細(xì)胞周圍神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 施萬細(xì)胞 保護(hù)軸索 傳導(dǎo)沖動 絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能Company Logo破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖Company LogoCompany Logo (二)感覺障礙: 肢體遠(yuǎn)端感覺異常和或手套襪子型感覺減退或缺失,但也可以無感覺障礙
4、。 部分患者可見腦脊液、神經(jīng)根刺激癥狀,表現(xiàn)為腰腿肩頸部受牽拉而誘發(fā)疼痛。Company Logo 可有多汗、皮膚潮紅、手足腫脹 營養(yǎng)障礙,嚴(yán)重者可致心動過速及直立性低血壓,或血壓增高、排便排尿障礙。(四)自主神經(jīng)損害Company Logo(五)并發(fā)癥:窒息,肺部感染,心衰等Company Logo心理社會狀況 情緒緊張、焦慮不安。 呼吸困難、吞咽障礙時,病人可出現(xiàn)恐懼、悲觀。 Company Logo1腦脊液:腦脊液壓力正常,無色透明,壓力正常。蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白數(shù)增高,而細(xì)胞數(shù)正常)是本病的重要特點。2腓腸神經(jīng)活檢 可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤。3肌電圖檢查 早期可正常,晚期可出現(xiàn)神經(jīng)
5、傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn).實驗室檢查Company Logo1.病前14周有感染史,急性或亞急性起病2.四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經(jīng)損害3.末梢型感覺障礙4.常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象(一般起病2周后)本病特點:Company Logo血漿置換(PE)將患者的異常血漿分離、清除后,再將剩余細(xì)胞成分加入正常人的新鮮冷凍血漿或代血漿等置換液輸回體內(nèi),或?qū)惓Q獫{分離后用吸附法除去血漿中有害物質(zhì)再輸回體內(nèi)。發(fā)病后2周內(nèi)進(jìn)行,可清除血中有害抗體、補體及細(xì)胞因子等。Company Logo免疫球蛋白靜脈滴注應(yīng)為無色或黃色澄清液體,不應(yīng)有異物、渾濁或搖不散的沉淀。28避光保存,嚴(yán)禁冰凍。成人0.4g/(kgd)連用5天
6、,盡早應(yīng)用。丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。應(yīng)用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白Company Logo4糖皮質(zhì)激素 甲基潑尼松龍(methylprednisolone,甲基強的松龍)500mg/d,i.v滴注,連用5-7d地塞米松10 mg/d,i.v滴注,一療程7-10dCompany Logo5其他 輔助治療用藥為B族維生素、輔酶A、ATP、加蘭他敏及地巴唑等對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。Company Logo 四、護(hù) 理 措 施一般護(hù)理1病情觀察2用藥護(hù)理3心理護(hù)理4健康指導(dǎo) 5Company Logo(一)一般護(hù)理 飲食護(hù)理高熱量、高蛋白、豐富維生素易消化飲食。尤其注意補充
7、維生素B12。補充足夠水分,喂食速度要慢,以免嗆咳,吞咽困難者鼻飼。進(jìn)食時及食后30min宜抬高床頭,防止窒息。便秘者增加纖維素、腹部按摩、必要時用緩瀉劑如果導(dǎo)片等。 預(yù)防并發(fā)癥 經(jīng)常更換體位; 保持癱瘓肢體的功能位; 早期做好肢體的運動訓(xùn)練。 Company Logo肢體運動障礙護(hù)理體位護(hù)理:保證患者肢體輕度延展,幫助病人被動活動,防止肌萎縮,維持運動功能及正常功能位置,防止足下垂、爪形手等后遺癥,必要時用“T”型板固定雙足。Company Logo 2呼吸機管理 如有缺氧癥狀(如呼吸困難、煩躁、出汗、指、趾甲及口唇發(fā)紺,肺活量降低2025ml/kg體重以下,血氧飽和度降低,動脈氧分壓低于9
8、.3kPa)宜及早使用呼吸機。 一般先用氣管內(nèi)插管,如一天以上無好轉(zhuǎn),則應(yīng)氣管切開,外接呼吸機。 護(hù)士應(yīng)熟悉血氣分析的正常值,隨時調(diào)節(jié)呼吸機的各項指標(biāo)Company Logo血氣分析的正常值pH在7.357.45,PaCO2在3545mmHg,PaO2在90100mmHgPaCO2 一般急性呼吸衰竭時,PaCO2 55mmHg;慢性呼吸衰竭PaCO2 7080mmHg。pH7.207.25??刂泼姘搴粑鼨C管道濕化罐調(diào)溫器PaO2 在50,30min后PaCO2仍50mmHg也是使用呼吸機的指征。Company Logo臨床常用的ZY3200型呼吸機控制面板呼吸機管道濕化罐調(diào)溫器控制面板呼吸機管
9、道濕化罐調(diào)溫器控制面板呼吸機管道濕化罐調(diào)溫器控制面板呼吸機管道濕化罐調(diào)溫器控制面板呼吸機管道濕化罐調(diào)溫器Company Logo:呼吸頻率Pmax:氣道壓上限I:E:呼氣吸氣時間比PEEP:呼氣末正壓SIGH:加用嘆息TRIGGER:觸發(fā)敏感度潮氣量調(diào)節(jié)氧濃度調(diào)節(jié)Company Logo3備好搶救物品 如氣管插管包、氣管切開包、呼吸機、氧氣、吸引器、搶救車等搶救設(shè)備。Company Logo(二)病情觀察密切觀察病人神志、運動、感覺障礙情況,呼吸困難及程度,注意肺活量及血氣分析變化。 呼吸肌麻痹致缺氧的表現(xiàn):呼吸費力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺 ,血氧飽和度降低,動脈血氧分壓低于70mmHg 。重癥
10、患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療,給予生命體征監(jiān)測、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測。Company Logo護(hù)理措施臥床時間長,機體抵抗力低下,易發(fā)生肺部感染、營養(yǎng)低下,還可致深靜脈血栓形成、肢體攣縮和肌肉失用性攣縮。應(yīng)指導(dǎo)和幫助病人活動肢體,按摩腹部等。教會病人遵醫(yī)囑正確服藥,告知藥物的作用、不良反應(yīng)、使用時間方法及注意事項。預(yù)防并發(fā)癥用藥護(hù)理Company Logo(三)用藥護(hù)理 糖皮質(zhì)激素:應(yīng)激性潰瘍等,應(yīng)觀察有無胃部疼痛不適和黑糞 。安眠、鎮(zhèn)靜藥:可產(chǎn)生呼吸抑制,不能輕易使用,以免掩蓋或加重病情。Company Logo(四)心理護(hù)理 應(yīng)及時了解病人的心理狀況,主動關(guān)心病人,耐心傾聽病人的感受,解釋病情。 告知病人本病經(jīng)過積極治療和康復(fù)鍛煉,大多預(yù)后好,使病人增強信心,配合治療。Company Logo(五)健康指導(dǎo)疾病知識指導(dǎo)患者出院后要按時服藥,保證足夠的營養(yǎng),堅持每天被動或主動的肢體鍛煉。指導(dǎo)病人及家屬掌握本病有關(guān)知識及自我護(hù)理方法,認(rèn)識肢體功能鍛煉的重要性,減少并發(fā)癥,如出現(xiàn)并發(fā)癥立即就診。 生活指導(dǎo) 建立健康的生活方式,注意營養(yǎng)均衡,增強體質(zhì)和機體抵抗力;避免受涼、感冒、疲勞和創(chuàng)傷等誘因。Company Logo 起病后癥狀迅速進(jìn)展,約半數(shù)病例在1周內(nèi)達(dá)到高峰,
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