結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病

1、關(guān)于結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病第一張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月什么是結(jié)締組織?。–TD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵第二張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月作為風(fēng)濕醫(yī)生，最讓我們驕傲是我們朋友遍天下第三張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；肺血管疾病；彌漫性肺泡出血；細(xì)支氣管炎；肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無(wú)力、吸入性肺炎等第四張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月什么是間質(zhì)性肺?。↖LD）定義：以彌漫性肺泡單

2、位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn): 1進(jìn)行性呼吸困難； 2X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤(rùn)陰影； 3肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運(yùn)動(dòng)時(shí) P（A-a）O2異常增大； 4組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。第五張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD， 如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）隱原性機(jī)化性

3、肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。―PLD） 間質(zhì)性肺病的分類第六張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 影像-病理-臨床診斷 特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF 急性間質(zhì)性肺炎AIP 脫屑性間質(zhì)性肺炎 DIP 呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD 非特異性間質(zhì)性肺炎 NSIP 淋巴性間質(zhì)性肺炎 LIP 隱源性機(jī)化性肺炎 BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學(xué)類型尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性

4、間質(zhì)性肺炎機(jī)化性肺炎第七張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第八張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第九張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILDCTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識(shí)提高；CTD存活時(shí)間延長(zhǎng)。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)第十張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月CTD-ILD預(yù)后優(yōu)于原因不明的ILDyearsurvival第十一張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月UIP-CTD成纖維細(xì)胞灶更少UIP-CTDUIP-I

5、PF第十二張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILD-CTD 臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；第十三張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月X線胸片/HRCT放射學(xué)評(píng)估類型分布疾病 臨床系統(tǒng)性評(píng)估（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng) 表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評(píng)估某些疾病的診斷某些疾病的提示 組織病理學(xué)評(píng)估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性 肺功能評(píng)估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙第十四張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肺功能檢查彌散功能：靜息/運(yùn)動(dòng)DLCO下降是間質(zhì)性肺炎

6、重要的篩選檢查通氣功能：最大呼氣流量是小氣道病變的篩選檢查動(dòng)脈血?dú)猓篜aO2下降，P(A-a）O2上升六分鐘步行試：療效觀察的有效指標(biāo)影響生存率的指標(biāo)：VC在80%以下、FEV1.0% 90%以上、DLco 50%以下及PaO2在8.01 KPa以下第十五張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Survival in scleroderma is predicted by DLcoDLCO40% predictedDLCO40% predicted第十六張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組

7、織細(xì)胞增生癥、嗜酸細(xì)胞性肺炎對(duì)間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限判斷預(yù)后： 淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好中性粒和嗜酸性粒細(xì)胞肺泡炎療效差第十七張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎）疾病隨訪的觀察指標(biāo)第十八張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月胸部CT與常規(guī)X片RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%HRCT in up to 50%

8、 of patients. radiography in only 1-5% 第十九張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月普通CTHRCT第二十張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影（滲出）微小結(jié)節(jié)影 肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影 水腫纖維化肺容積減少、支擴(kuò)蜂窩肺（纖維化） 肺泡炎 肺損傷/修復(fù)肺纖維化第二十一張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月HRCT第二十二張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織1cm1c

9、m2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 第二十三張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月CTD-ILD的病理類型第二十四張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月AIP 影像學(xué)第二十七張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月RB-ILD 影像學(xué)第二十八張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月DIP 影像學(xué)第二十九張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月

10、LIP 影像學(xué)第三十張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILD -CTD第三十一張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及胸膜為主；10有肺組織受累；3在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對(duì)少見）病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOP第三十二張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月NSIP-SLE第三十三張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月UIP-SLE51-year-old woman ,SLE HRCT obtained at the level

11、 of the liver dome shows subpleural honeycombing, Irregular linear hyperattenuating areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lung第三十四張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月DAD-SLE45-year-old man with SLE, photomicrograph(HE stain)shows :prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar

12、 type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophage collection(small arrow)第三十五張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILD-RARA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39第三十六張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月BOOP-RA第三十七張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月DAD-R

13、AA 68-year-old man, RAHRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .第三十八張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見大約發(fā)生在80患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見第三十九張，PPT共七十

14、八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月NSIP-SSc第四十張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月NSIP-SSc：隨訪NSIP進(jìn)展(54 months)第四十一張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月UIP-SSC第四十二張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILD-PM/DMPM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎；肺動(dòng)脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無(wú)相關(guān)性；抗Jo1抗體陽(yáng)性發(fā)生ILD比例更高；（66VS13）病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UI

15、P預(yù)后差，5年存活率33第四十三張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月NSIP-DM第四十四張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ILD-SSILD-SS發(fā)生率838；主要病理類型為L(zhǎng)IP、其它包括UIP、BOOP；影像學(xué)：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時(shí)間12Y74無(wú)呼吸系統(tǒng)癥狀第四十五張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月LIP-SS第四十六張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月UIP-SS第四十七張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 心不近佛者不可為醫(yī) 技不如仙者不可為醫(yī)做好人看好病第四十八張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月風(fēng)濕

16、性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因 -抑制免疫可逆性病變(炎癥) -控制炎癥不可逆性病變(硬化 纖維化 骨化) -維持功能改善患者生活質(zhì)量第四十九張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治 療IPFILD CTD-ILD1.治療原發(fā)病2.吸氧、對(duì)癥處理3.預(yù)防肺部感染4.肺移植 到目前為止尚缺乏IPF的有效治療，除了急性加重階段可應(yīng)用皮質(zhì)激素外，2011年國(guó)際指南不推薦任何藥物治療，區(qū)分病理類型和繼發(fā)因素更重要第五十張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治 療糖皮質(zhì)激素；免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺麥考酚酯甲氨喋呤抗纖維化藥物D-青霉胺秋水仙堿IFN-r吡非尼酮抗氧化劑谷胱苷肽N

17、-乙酰半胱氨酸阻斷黏附分子作用藥物細(xì)胞因子紅霉素雷公藤多甙冬蟲夏草5.治療藥物非常多第五十一張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月吡非尼酮對(duì)IPF有效Meta-analysis of progression-free survival with pirfenidone in IPF (Adaptedfrom:1.SpagnoloP,DelGiovaneC,LuppiF, et al.Cochrane Database Syst Rev 2010, 9:CD003134. 2. Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al. Lancet 2011, 377:

18、1760-1769. 3. Taniguchi H, Ebina M,Kondoh Y, et al. Eur Respir J 2010, 35:821-829.)第五十二張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月環(huán)磷酰胺明顯提高硬皮病肺泡炎生存率第五十三張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學(xué)一附院某護(hù)士，我院多名職工家屬，50余歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并肺間質(zhì)纖維化10年，長(zhǎng)期堅(jiān)持小劑量激素治療 我院知名教授隨診某年（至少十年前），北京協(xié)和醫(yī)院某更知名呼吸科教授會(huì)診，大談激素?zé)o效論，遂減量并停藥三月后呼吸衰竭死亡第五十四張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6

19、月究竟怎樣治療肺間質(zhì)纖維化原發(fā)繼發(fā)免 疫炎 癥纖維化不用激素用什么確定病人有效無(wú)效的不是幾個(gè)臨床實(shí)驗(yàn)而是病人具體的病情和治療反應(yīng)穩(wěn)定活動(dòng)第五十五張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月用了以后怎么辦Once the diagnosis of CTD is established,the severityAnd activity of the disease should be assessed regularly 效 果 副作用繼續(xù)治療還是改弦更張Donato etc.Arthritis & Rheumatology,2002,219-222第五十六張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月

20、風(fēng)濕病能治愈嗎 疾病發(fā)展八步曲ACR遺傳缺陷免疫異常炎癥損害臨床不適可逆窗口加速發(fā)展穩(wěn)定平臺(tái)疾病疲乏有了種子，還要有土壤、空氣、陽(yáng)光和水等第五十七張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性肺間質(zhì)疾病(纖維化)治療指南中華結(jié)核和呼吸雜志2002 年7 月第25 卷第7 期推薦治療方案為: 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮質(zhì)激素用法: 潑尼松或其它等效劑量的糖皮質(zhì)激素, 每天0. 5 mg/ kg (理想體重,以下同) 口服4周; 然后每天0. 25 mg/ kg ,口服8 周; 繼之減量至每天0. 125 mg/ kg 或0. 25 mg/ kg 隔天1 次口服。第五十八張，PPT共七

21、十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月有效沒效，用了才知道療 程: (1) 一般治療3 個(gè)月后觀察療效,如果患者耐受好,未出現(xiàn)并發(fā)癥和副作用,可繼續(xù)治療至少6 個(gè)月以上。(2) 已治療6 個(gè)月以上者,若病情惡化,應(yīng)停止治療或改用、合用其它藥物;若病情穩(wěn)定或改善,應(yīng)維持原有治療。一般多主張聯(lián)合用藥。(3) 已治療12 個(gè)月以上者若病情惡化,應(yīng)停止治療或改用、合用其它藥物治療;若病情穩(wěn)定或改善,也應(yīng)維持原有治療。(4) 治療滿18 個(gè)月以上的患者,繼續(xù)治療應(yīng)個(gè)體化。第五十九張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月同影異病、同病異影藥物引起的肺炎MTX、CTX、SASP均可引起間質(zhì)性肺炎病程中某些合并用藥如

22、-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎 第六十張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月甲氨蝶呤第六十一張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Reporting RatesInterstitial Lung Disease (FDA / IMS Data)0204060801001201404q982q994q992q004q002q014q01Respiratory Reports/100,000 PYLEFMTXETANINFLIX第六十二張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月胺碘酮第六十三張，PPT共七十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月過敏性肺炎第六十四張，PP