缺鈣維生素D缺乏性佝僂病

1、關(guān)于缺鈣維生素D缺乏性佝僂病第一張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月定義 (Definition)小兒體內(nèi)維生素D不足引起鈣、磷代謝失常的一種營養(yǎng)性疾病。 主要特征：正在的生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化而致骨骼改變。第二張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Vitamin D 來 源母體-胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)食物 麥角固醇麥角骨化醇（ VitD2） 皮膚光照合成（290-320nm） 7-脫氫膽固醇膽骨化醇（內(nèi)源性D3） 第三張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Vitamin D 調(diào)節(jié)骨腎腸成骨細(xì)胞，破骨細(xì)胞腎小球鈣再吸收腎小管磷再吸收鈣吸收作用部位成骨細(xì)胞 ，破骨細(xì)胞腎近曲小管鈣磷再吸收

2、鈣吸收甲狀旁腺素（PTH）降鈣素（CT）血鈣PTH 血鈣CT 血鈣第四張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病因 (Etiology)(一)日照不足(lack of sunlight)7脫氫膽固醇-紫外線-VitD3 (皮膚) (296-310nm) 1cm2皮膚在陽光下照射3小時,可產(chǎn)生20單位VitD,約相當(dāng)于1個雞蛋中D的含量.患病率: 春季秋季 城市郊區(qū) 北方南方 與膚色有關(guān) 第六張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月(二) 攝入不足(intake deficit) 鈣攝入不足 (1)攝入量少： (2)吸收不良： 促進(jìn)吸收：VitD

3、、乳糖、氨基酸等 阻礙吸收：植酸、草酸、纖維素、 含磷過多等第七張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月（三)生長速度的影響(growth velocity) 年齡 雙胎、早產(chǎn)（四）疾病的影響(diseases) 肝、膽、腸、腎第八張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月其他(others)(一)母親的營養(yǎng)狀況 VitD不能透過胎盤，而25(OH)D3 可 通過胎盤,北方先天性佝僂病占新 生兒的5%30%.(二)嬰兒的生活習(xí)慣 大量谷類食品會加重VitD 缺乏.第九張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 (三)喂養(yǎng)方式(feeding patterns)母乳喂養(yǎng)較人工喂養(yǎng)發(fā)病率低.原因

4、是： (1)鈣磷比例合理. (2)含有較多的25(OH)D3 . (3)腸道疾病較少. 但母乳中D含量與母親受日照及是否 補(bǔ)充D直接有關(guān).故母乳喂養(yǎng)兒也需按時補(bǔ) 充VitD. (四)藥物影響第十張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月維生素D缺乏 細(xì)胞外液鈣/磷濃度不足甲狀旁腺血鈣下降腸鈣磷吸收減少 腎小管重吸收磷減少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨細(xì)胞作用增強(qiáng)低血磷骨礦化受阻血鈣不能游離骨重吸收增加鈣正?；蚱脱}降低佝僂病鈣磷乘積降低手足搐搦癥發(fā)病機(jī)理(Pathology)第十一張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn)(Clinical symptom)I. 癥狀和體征(sy

5、mptoms and signs) 一. 骨骼 基本的病理變化: 1. 鈣化不全骨質(zhì)軟化畸形 2. 骨樣組織增生第十二張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月(一)頭顱(skull) (1) 1歲.X型或O型腿. (3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆(spine & pelvis) 后突、側(cè)突、骨盆畸形.第十四張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月二.肌肉變化(muscle) 抬頭、獨(dú)坐、走路等動作發(fā)育均延遲. 腹脹、臍疝.三.神經(jīng)系統(tǒng)： 煩躁、夜驚. 多汗、枕禿.第十五張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月. X線表現(xiàn)(X-ray symptoms) 一. 臨時鈣化帶斷續(xù)、模糊、密度

6、. 二. 干骺端有鉤樣改變 杯口狀 毛刷狀. 三. 骨骺軟骨增寬. 四. 骨皮質(zhì)脫 鈣,易變形.第十六張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷(Diagnosis)項目 主要指標(biāo) 次要指標(biāo)癥狀 多汗、夜驚 煩躁不安體征 乒乓頭、方頭、 枕禿、 肋串珠、雞胸、 肋外翻 手足鐲、弓型 腿、哈氏溝.第十七張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月項目 主要指標(biāo)次要指標(biāo) 生 化1鈣磷 30 30. 30 20.30 (金氏法) 腕骨攝片 毛刷狀或 臨時鈣化帶模糊, 杯口樣改變 有鉤樣改變 第十八張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月符合以下任何一項,便可診斷活動性佝僂病： 二項主要癥狀+一項

7、主要體征. 一項主要癥狀+二項主要體征. 二項主要癥狀+一項主要生化（或X線）表現(xiàn). 一項主要體征+一項主要生化（或X線）表現(xiàn). 二項X線表現(xiàn). 3月嬰兒，乒乓頭+二項主要癥狀. 其它：25(OH)D310g/ml.第十九張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷(Differentiate diagnosis)一. 智能落后二. 呆小病(甲狀腺功能低下)三. 軟骨營養(yǎng)不良四. 維生素D依賴性佝僂病五. 腎性佝僂病六. 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒七. 家族性低磷血癥第二十張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月治療(Treatment)一.一般治療： 多曬太陽,合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治 并發(fā)癥。第二十一張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月二.藥物(medicine) 活動期: Vit D 2000-6000 IU/日,口服, 1個月后改為預(yù)防量400 IU/日 重度無法口服者: Vit D3 30-60萬 IU,肌注, 3個月后改為預(yù)防量400 IU/日 治療期間同時補(bǔ)鈣 第二十二張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月三.矯形(orthopedics) 輕度畸形可自行恢復(fù)。 重度畸形影響行走者,4歲以后作矯 形術(shù)。第二十三張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 預(yù)防(Prevention) (1) 提倡母乳喂養(yǎng)。 (2