小兒癲癇課件

1、小 兒 癲 癇 概論癲癇：是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的慢性反復發(fā)作性腦機能失調(diào)綜合征，表現(xiàn)為運動、意識、感覺、行為或植物神經(jīng)方面異常。癇性發(fā)作：大腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程。特點：突發(fā)性、反復性、短暫性、刻板性分類和病因原發(fā)性癲癇：又稱特發(fā)性癲癇 與遺傳因素有關其近親患病率為26，明顯高于一般人群的0.51。繼發(fā)性癲癇：又稱癥狀性癲癇 與腦內(nèi)器質(zhì)性、結構性病變有關。常見病因：腦部病變、缺氧性腦損傷、代謝紊亂、中毒隱原性癲癇：腦內(nèi)病變不能確定，可能為癥狀性癲癇癲癇發(fā)作的國際分類法1. 部分性A. 簡單部分性(無意識損害)包括:運動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自

2、主神經(jīng)癥狀性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。B.復雜部分性(有意識損害)：簡單部分性演變到復雜部分性,或發(fā)病時就意識損害(反常的行為或感覺，如自言自語、咀嚼、狂跑、搓手、眨眼等)。C.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作 2. 全身性(雙側(cè)對稱、非局灶性的發(fā)作)A. 失神B. 肌陣攣C. 陣攣D. 強直E. 強直-陣攣F. 失張力, 嬰兒痙攣3. 不能分類的癲癇發(fā)作(通常用于缺乏足夠描述的情況，例如，在睡眠中發(fā)作)部分性發(fā)作單純性：以單純運動性發(fā)作為多見。表現(xiàn)為面部或四肢部分的抽動，頭、臉持續(xù)向相同方向偏斜，無意識喪失，發(fā)作時間10-20秒，發(fā)作后無不適情況。復雜性：多數(shù)患兒表現(xiàn)為在意識喪失的情況下，精神行為異常

3、，如吞咽、咀嚼、摸索、自語等。多見于顳葉、部分額葉的癲癇發(fā)作。單純或復雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性強直陣攣發(fā)作：病人的先兆癥狀表現(xiàn)為單純部分的形式，之后出現(xiàn)全面性強直痙攣發(fā)作（GTCS）。病人醒來后往往能記起先兆感覺。全面性發(fā)作失神發(fā)作：意識喪失，雙眼凝視,正在進行的活動突然停止，持續(xù)數(shù)秒后恢復，對所發(fā)生的事情無記憶。持續(xù)時間一般不超過30s。 肌陣攣性發(fā)作：表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，不伴有意識障礙。其中在嬰兒期出現(xiàn)全身性肌陣攣性發(fā)作，稱為嬰兒痙攣。這種發(fā)作可在3歲時自止，但亦可轉(zhuǎn)為其他類型發(fā)作。失張力發(fā)作：突然發(fā)生的過性肌張力喪失而不能維持姿勢，意識障礙短暫或不明顯，發(fā)作后立即清醒

4、。強直-陣攣性發(fā)作：也稱大發(fā)作，以意識喪失和全身抽搐為特點，可有口吐白沫或發(fā)出叫聲，有時伴有尿失禁。全過程1min。分三期：強直期:持續(xù)10-20秒。陣攣期:約半分鐘到一分鐘。驚厥后期：呼吸、心率、血壓、瞳孔恢復正常，意識逐漸恢復。醒后頭痛，全身酸痛，對抽搐無記憶。強直性發(fā)作：發(fā)作時僅有四肢強直而無陣攣，其他癥狀同強直-陣攣性發(fā)作。陣攣性發(fā)作：發(fā)作時僅有四肢陣攣相，其他癥狀同強直-陣攣性發(fā)作。睡眠癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關 腦功能狀態(tài)不同狀態(tài)致癇敏感性不同年齡多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關, 多20歲前首發(fā)內(nèi)環(huán)境改變與狀態(tài)關聯(lián)性癲癇有關 遺傳因素 影響癲癇易患性,受年齡影響癲癇發(fā)作影響因素

5、影響因素發(fā)病年齡與病因0-2歲3-10歲10-歲圍聲期腦損傷、腦形成障礙、熱性驚厥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、代謝異常、變性疾病。良性癲癇、原發(fā)性全身性癲癇、圍生期腦損傷、外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、神經(jīng)皮膚綜合癥。原發(fā)性全身性癲癇、外傷、圍生期腦損傷、良性癲癇、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、動靜脈畸形。313歲起病, 高峰910歲, 男孩常見, 有遺傳傾向發(fā)作: 一側(cè)面部或口角短暫抽動, 伴軀體感覺癥狀, 夜 間發(fā)作有泛化傾向, 發(fā)作稀疏, 每月或數(shù)月1次 EEG: 中央-顳區(qū)高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活治療：丙戊酸鈉或卡馬西平有效, 16歲前可自愈 良性兒童癲癇兒童型失神性癲癇 頻繁失神發(fā)作,伴輕微其他癥狀

6、,無肌陣攣性失神。發(fā)病高峰67歲, 女孩多見。 明顯的遺傳傾向。 EEG雙側(cè)同步對稱3Hz棘-慢波(有時不規(guī)則),背景 活動正常,過度換氣可誘發(fā)。 治療：乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反應好。預后良好,大部分痊愈。West綜合征 (嬰兒痙攣癥)典型嬰兒痙攣癥 1歲前發(fā)病,發(fā)病高峰37個月 三主征:肌陣攣發(fā)作(快速點頭狀痙攣雙上肢外展下肢&軀干屈曲,下肢伸直狀);智力低下;EEG高峰節(jié)律紊亂 病因多樣,特發(fā)性(或隱原性)與癥狀性,后者多見 預后不良,早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好 非典型嬰兒痙攣癥 無智力損害, 發(fā)作形式不典型(如出現(xiàn)驚嚇性發(fā)作) 起病早于3個月, 無特征性EEG改變治療要點抗癇藥物治

7、療 常用的抗癲癇藥物 傳統(tǒng)抗癇藥：苯妥英、卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙虎胺、氯硝安定。 新型抗癇藥：加巴噴丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。手術治療 切除癲癇源病灶或癲癇源區(qū)，阻斷癲癇放電的擴散經(jīng)路，刺激癲癇的抑制結構 發(fā)作時治療的原則是預防外傷及其他并發(fā)癥，而不是立即用藥。1. 對繼發(fā)性癲癇應積極治療原發(fā)病，進行病因治療，對顱內(nèi)占位性病變首先考慮手術治療。2. 合理用藥，保證一定的血藥濃度。特別是要根據(jù)發(fā)作類型選擇最佳藥物。最好單一藥物治療如兩種以上類型發(fā)作同時存在，最多只能用兩種藥。3. 定時測血中藥物濃度以指導用藥。4. 癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護的同時應從速制止發(fā)作，首先給予有

8、效而足量的地西泮，注射速度不超過每分鐘2mg，以免抑制呼吸，在監(jiān)測血藥濃度的同時靜脈滴入苯妥英鈉以控制發(fā)作。 治療原則 （二）促進有效的氣體交換 1.癲癇發(fā)作時守在患兒身邊，解開領扣領帶，保持平臥頭側(cè)或側(cè)臥位，清除口鼻分泌物。 2.必要時利用負壓吸痰，給予吸氧。3.遵醫(yī)囑予以解痙藥物。4.必要時監(jiān)測SaO2和血氣分析或者做心電圖檢查。 （三）防止外傷的發(fā)生 1.囑患兒有前驅(qū)癥狀時立即平臥。2.癲癇發(fā)作時勿用力按壓病人肢體，防止骨折或脫臼。3.癲癇發(fā)作時用紗布包著壓舌板，然后將包著紗布的壓舌板塞入臼齒處，防止咬傷舌。4.盡量使患兒平臥、移開可能傷害病人的一切物品。5.遵醫(yī)囑予以抗驚厥藥物。6.癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作者使用的床加護欄，躁動時約束肢體。7.發(fā)作后及恢復期患兒應有人陪伴并且讓患兒充分休息。健康教育 1. 指導加強圍生期保?。喝コ龑е掳B性發(fā)作和癲癇發(fā)生的各種因素，如胎兒宮內(nèi)窘迫等。積極治療、預防顱內(nèi)感染等與癇性發(fā)作和癲癇發(fā)生有關的原發(fā)疾病。 2. 指導家長合理安排患兒的生活與學習：保證患兒充足的睡眠時間，避免情緒激動、受寒、感染，禁止游泳和登高等劇烈運動。健康教育 3. 指導合理用藥：告知藥物治療的必要性和可能出現(xiàn)的藥物副作用，強調(diào)