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1、癲癇相關(guān) 任光輝提綱提綱癲癇相關(guān)概念癲癇流行病學(xué)預(yù)防性治療護(hù)理要點(diǎn)概念癲癇發(fā)作癲癇癲癇綜合征癲癇性腦病概念一.癲癇發(fā)作(epileptic seizure)癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動(dòng)所造成的一過性臨床表現(xiàn)。癲癇發(fā)作應(yīng)具有三方面要素:1.臨床表現(xiàn):可以表現(xiàn)為感覺運(yùn)動(dòng)植物神經(jīng)意識(shí)情感記憶認(rèn)知及行為等障礙。2.起始和終止的形式: 癲癇發(fā)作一般具有突發(fā)突止短暫一過性、自限性的共同特點(diǎn)。3.腦部異常過度同步化放電: 要通過腦電圖檢查才能證實(shí)。這是癲癇發(fā)作區(qū)別于其他發(fā)作性癥狀的最本質(zhì)的特征。二.癲癇(epilepsy) 癲癇是一種以具有持久性的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病。癲癇不是單一的疾病
2、實(shí)體,而是一種有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)。按照傳統(tǒng),臨床出現(xiàn)兩次(間隔至少 24 小時(shí))非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可確診為癲癇。2005 年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE) :“在腦部存在持久性致癇傾向的前提下,診斷癲癇可只需要一次癲癇發(fā)作”。 2014 年 ILAE 推出新的癲癇臨床實(shí)用性定義(附錄 1),新定義的各種潛在影響尚未可知,有待于臨床進(jìn)一步檢驗(yàn)。三.癲癇綜合征(epileptic syndrome)指由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患(即腦電臨床綜合征)。顳葉癲癇、額葉癲癇Lennox-Gastaut綜合征:又稱兒童期伴彌漫性慢棘一
3、慢波(以前稱小發(fā)作變異型)癲癇性腦病。 Dravet綜合征:本癥又稱為嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇 四.癲癇性腦?。╡pileptic encephalopathy)指由頻繁癲癇發(fā)作和/或癲癇樣放電造成的進(jìn)行性神經(jīng)精神功能障礙或退化,如認(rèn)知、語言、感覺、運(yùn)動(dòng)及行為等方面。損傷可為全面性或具有選擇性,且可表現(xiàn)出不同嚴(yán)重程度。它是一組癲癇疾患的總稱。( 一 ) 全面性發(fā)作 (generalized seizures ):1. 全面性 強(qiáng)直陣攣發(fā)作 (generalized tonic-clonic seizures, GTCS )2 失神發(fā)作 (absence seizures )3 強(qiáng)直發(fā)作 (tonic
4、 seizures ) 4 陣攣發(fā)作 (clonic seizures5 肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizures )6 失張力發(fā)作 (atonic seizures( 二 ) 部分性發(fā)作 (partial seizures1 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 (simple partial seizures, SPS )2 復(fù)雜部分性發(fā)作 (complex partial seizures, CPS )3 繼發(fā)全面性發(fā)作 (secondarily generalised seizures ) ( 三 ) 癲癇性痙攣 (epileptic spasms ) 癲癇性痙攣表現(xiàn)為突然、主要累及軀干中軸和雙側(cè)
5、肢體近端肌肉的強(qiáng)直性收縮,歷時(shí) 0.2-2 秒,突發(fā)突止。( 四 ) 反射性發(fā)作 (reflex seizures) 反射性發(fā)作不是獨(dú)立的發(fā)作類型。它既可以表現(xiàn)為局灶性發(fā)作,也可以為全面性發(fā)作。其特殊之處是,發(fā)作具有特殊的外源性或內(nèi)源性促發(fā)因素,即每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所促發(fā),并且發(fā)作與促發(fā)因素之間有密切的鎖時(shí)關(guān)系。促發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、閱讀、進(jìn)食、操作等非病理性因素??梢允呛?jiǎn)單的感覺刺激(如閃光),也可以是復(fù)雜的智能活動(dòng)(如閱讀、下棋)。發(fā)熱、酒精或藥物戒斷等病理性情況下誘發(fā)的發(fā)作,則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作和自發(fā)性發(fā)作可同時(shí)出現(xiàn)在一個(gè)癲癇患者中。分類(89年)1. 特發(fā)性
6、癲癇及綜合征 (Idiopathic epilepsies and syndromes )2. 癥狀性癲癇及綜合征 (Symptomatic epilepsies and syndromes )3. 隱 原性癲 癇及綜合征 (Cryptogenic epilepsies and syndromes)病因(一)海馬硬化:(二)出生前及圍產(chǎn)期腦損傷:(三)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染:(四)腦血管病:(五)腦腫瘤:(六)顱腦損傷:(八)神經(jīng)變性:(九)脫髓鞘病變:2015年臨床診療指南-癲癇分冊(cè)流行病學(xué)沒有其他結(jié)構(gòu)性病變的藥物難治性部分性癲癇患者中,有 1/3 的患者存在海馬硬化流行病學(xué)腦炎或腦膜炎患者發(fā)生癲
7、癇的風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的 7 倍,患癲癇風(fēng)險(xiǎn)在感染后 5 年內(nèi)最高,并且在 15 年內(nèi)持續(xù)存在。(病毒性)腦炎較細(xì)菌性腦膜炎患病風(fēng)險(xiǎn)高,風(fēng)險(xiǎn)最低的是無菌性腦膜炎。在發(fā)展中國(guó)家,腦囊蟲病是癥狀性癲癇的常見原因,結(jié)核瘤和弓形蟲病也較常見腦卒中是老年人癲癇的最主要的病因。卒中后癲癇患者中,有 2/3 是在卒中后 5 年內(nèi)患病的,其中大多數(shù)發(fā)生在 1 年內(nèi)。顱內(nèi)出血日后發(fā)生癲癇的風(fēng)險(xiǎn)約為 5-10%,其中蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險(xiǎn)最高(約 25%)。在外傷后第 1 年內(nèi),嚴(yán)重創(chuàng)傷發(fā)生癲癇的風(fēng)險(xiǎn)是輕微創(chuàng)傷的 30 倍。開放性頭外傷比閉合性頭外傷日后更容易患癲癇。50-60% 的患者首次發(fā)作出現(xiàn)在外傷后 1 年內(nèi),
8、尤其在 4-8 個(gè)月內(nèi)最容易出現(xiàn),85% 的患者其癲癇發(fā)生在外傷后 2 年內(nèi)。術(shù)后至少 5 年的隨診中,既往沒有癲癇史的幕上非外傷性手術(shù)患者的癲癇發(fā)生率為 17%,立體定向手術(shù)和腦室引流術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)最低(4%),外科治療腦膿腫的風(fēng)險(xiǎn)最高(92%)。開顱手術(shù)治療膠質(zhì)瘤、腦內(nèi)出血及腦膜瘤的患癲癇風(fēng)險(xiǎn)分別為 19%、21% 及 22%。在術(shù)后發(fā)生癲癇的患者中,在術(shù)后 1 年內(nèi)和 2 年內(nèi)發(fā)生癲癇的患者比例分別為 77% 和 92%。未破裂動(dòng)脈瘤發(fā)生癲癇的風(fēng)險(xiǎn)約為 14%,破裂而引起顱內(nèi)血腫,發(fā)生癲癇的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)增加至 20-30%?;及d癇的風(fēng)險(xiǎn)也和動(dòng)脈瘤的部位有關(guān),大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤要比前/后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤
9、更容易發(fā)生癲癇。術(shù)后癲癇即刻( 24 小時(shí))早期(24 小時(shí)、 2 周)晚期癲癇發(fā)作(2 周) 2015年顱腦疾病手術(shù)后抗癲癇藥物應(yīng)用的專家共識(shí)(試行)預(yù)防性應(yīng)用通常發(fā)生在幕上開顱手術(shù)后幕下開顱手術(shù)(牽拉或血管原因造成大腦損傷者除外)術(shù)后癲癇發(fā)作出現(xiàn)率很低 使用范圍顱腦外傷手術(shù)后 : 格拉斯哥昏迷評(píng)分(Glasgow Coma Scale,GCS)24 小時(shí))的昏迷或記憶缺失使用范圍幕上腦腫瘤術(shù)后,不建議常規(guī)預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥物 顳葉病灶神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、胚胎殘基腫瘤手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)(皮質(zhì)暴露時(shí)間 4 小時(shí))惡性腫瘤手術(shù)局部放置緩釋化療藥物病灶侵犯皮質(zhì)手術(shù)切除過程中損傷皮質(zhì)嚴(yán)重者復(fù)發(fā)惡性腫瘤手術(shù)并損傷皮
10、質(zhì)嚴(yán)重者術(shù)中損傷引流靜脈或皮質(zhì)供血?jiǎng)用},預(yù)期會(huì)有明顯腦水腫或皮質(zhì)腦梗死使用范圍幕上血管性病變術(shù)后,不建議常規(guī)預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥物近皮質(zhì)的海綿狀血管瘤或動(dòng)靜脈畸形(尤其是顳葉)動(dòng)脈瘤破裂合并腦內(nèi)血腫或大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤自發(fā)性腦內(nèi)血腫術(shù)中損傷引流靜脈或皮質(zhì)供血?jiǎng)用},預(yù)期會(huì)有明顯腦水腫或皮質(zhì)腦梗死使用范圍其他顱腦外科手術(shù):顱骨缺損成形術(shù)后腦膿腫顱內(nèi)寄生蟲(尤其是病灶位于顳、頂葉或開顱手術(shù)引起廣泛腦皮質(zhì)損傷者)應(yīng)用的時(shí)機(jī)抗癲癇藥物應(yīng)當(dāng)在麻醉藥物停止時(shí)開始應(yīng)用以防止即刻癲癇發(fā)作;由于目前尚無證據(jù)證明抗癲癇藥物可以減少晚期癲癇發(fā)作的發(fā)生,預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥物通常應(yīng)當(dāng)在手術(shù)后 2 周后逐漸停止使用。如果出現(xiàn)即
11、刻或早期癲癇發(fā)作者出現(xiàn)顱內(nèi)感染或術(shù)后形成腦內(nèi)血腫者,可以適當(dāng)延長(zhǎng)抗癲癇藥物應(yīng)用時(shí)間。2015年顱腦疾病手術(shù)后抗癲癇藥物應(yīng)用的專家共識(shí)(試行):(1)腦腫瘤:新確診的腦腫瘤患者(包括原發(fā)性腫瘤)AED不能頂防其首次發(fā)作,因此預(yù)防性AED不應(yīng)常規(guī)用于新確診的腦腫瘤患者。有癲癇發(fā)作高危因素的腦腫瘤患者開顱術(shù)后可以應(yīng)用AEDo 對(duì)于術(shù)后無抽搐發(fā)作的腦腫瘤患者,特別是那些病情穩(wěn)定或正在經(jīng)歷AED不良反應(yīng)的患者,應(yīng)該在 手術(shù)第1周后逐漸減量并停用抗癲癇藥物。對(duì)于無抽搐發(fā)作的腦轉(zhuǎn)移瘤患者,不椎薦常規(guī)預(yù)防性使用AED。 已經(jīng)抽搐發(fā)作的患者必要時(shí)可以聯(lián)合用藥 2)顱腦外傷:嚴(yán)重顱腦損傷的患者典型表現(xiàn)為長(zhǎng)時(shí)間的意
12、識(shí)喪失,CT上表現(xiàn)為顱內(nèi)血腫或腦挫裂傷,和(或)凹陷性顱骨骨折可應(yīng)用預(yù)防性AED治療,開始為靜脈途徑負(fù)荷量,應(yīng)在傷后盡早用藥以減少傷后早期癇性發(fā)作(7 d內(nèi))的風(fēng)險(xiǎn)不推薦在外傷7 d以后常規(guī)預(yù)防性應(yīng)用苯妥英納、卡馬西平或丙戊酸來減少創(chuàng)傷后晚期癲癇性發(fā)作(7 d后)的風(fēng)險(xiǎn)。 (3)腦血管?。鹤渲泻鬀]有抽搐發(fā)作或沒有亞臨床發(fā)作的患者不做AED預(yù)防性治療,但是對(duì)于之前有抽搐史、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫或大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的患者可以考慮應(yīng)用。(卒中后有癲癇的患者應(yīng)用AED進(jìn)行治療。)神經(jīng)外科重癥管理專家共識(shí)2013版預(yù)防使用方法首先應(yīng)用靜脈注射抗癲癇藥物,換藥過程中有12-24h 的時(shí)間重疊,應(yīng)注意藥物過量及中毒問
13、題;預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥物需達(dá)到治療劑量,必要時(shí)進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測(cè)。靜脈注射藥物可選;丙戊酸鈉、苯巴比妥鈉;口服藥物可選:奧卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸鈉、卡馬西平。 術(shù)后癲癇處理術(shù)后早期(2 周內(nèi))出現(xiàn)癲癇發(fā)作者,如已預(yù)防性使用抗癲癇藥,加大藥物用量,或選擇添加其他藥物治療; 如果無預(yù)防性用藥,則應(yīng)選擇抗癲癇藥物治療。如正規(guī)服用抗癲癇藥物后再無癲癇發(fā)作,建議結(jié)合腦電圖等相關(guān)證據(jù) 3 個(gè)月后停藥。 術(shù)后癲癇處理手術(shù) 2 周后出現(xiàn)反復(fù)的癲癇發(fā)作,可以確定“癲癇”的診斷,進(jìn)行治療。如果 2 周后出現(xiàn)單次發(fā)作,首先選擇單藥治療,必要時(shí)監(jiān)測(cè)血藥濃度調(diào)整治療劑量由于顱腦外科的病種及手術(shù)切除的程度等因素差異大,
14、此類患者在正規(guī)治療下癲癇發(fā)作得到完全控制后,何時(shí)減藥或停藥,應(yīng)根據(jù)患者具體情況,慎重作出決定。 常用藥物術(shù)后常用抗癲癇藥物:卡馬西平(CBZ)、奧卡西平(OXC)、左乙拉西坦(LEV)、丙戊酸鈉(VPA)、拉莫三嗪(LTG)和托呲酯(TPM)。術(shù)后癲癇停藥時(shí)間各國(guó)臨床研究表明,新診斷的癲癇病人,如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥物治療,7080患者的發(fā)作是可以控制的,其中 6070的病人經(jīng) 25 年的治療可以停藥。癲癇患者如果持續(xù)無發(fā)作 2 年以上,即存在減停藥的可能性,但是否減停、如何減停,還需要綜合考慮患者的癲癇類型(病因、發(fā)作類型、綜合征分類)、既往治療反應(yīng)以及患者個(gè)人情況,此次手術(shù)為癲癇相關(guān)病灶切除時(shí),一般認(rèn)為手術(shù)后 2 年(含)以上無發(fā)作(包括無先兆發(fā)作)可考慮在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減少及停止服用抗癲癇藥物。建議停藥前復(fù)查長(zhǎng)程腦電圖,作為評(píng)估停藥后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的參考,當(dāng)腦電圖仍有明顯的癇樣放電時(shí),不建議停藥。單藥治療者減藥過程持續(xù) 6 個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間;多藥治
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