血液學(xué)檢驗(yàn)-高分必備

1、造血：指血細(xì)胞在造血系統(tǒng)（器官）生成和發(fā)育的過(guò)程.造血器官：能夠生成并支持造血細(xì)胞分化發(fā)育成熟的組織器官稱為造血器官，人體造血器官起源于中胚層的原始間葉細(xì)胞，主要包括骨髓胸腺淋巴結(jié)肝脾等.胚胎期造血出生后造血：中胚葉造血：胚胎2周-9周，卵黃囊壁上的胚外中胚層細(xì)胞,聚集成團(tuán)稱血島；肝臟造血：胚胎3-6個(gè)月，卵黃囊血島產(chǎn)生的造血干細(xì)胞隨血流遷移到肝臟后種植到肝臟，以生成紅細(xì)胞為主（有核紅細(xì)為主），4個(gè)月后的胎肝有粒C生成，肝不生成淋巴C.在胎肝造血最旺盛的第4個(gè)月，骨髓已具有初步造血功能，以后逐漸取代肝臟造血，胎兒第5個(gè)月肝造血逐漸減弱，到出生時(shí)停止；骨髓造血:14周開始，5個(gè)月高度發(fā)育，產(chǎn)紅粒

2、巨淋單.髓外造血:正常情況下，胎兒出生2個(gè)月后，骨髓意外的組織如肝脾淋巴結(jié)等不再制造紅細(xì)胞白細(xì)胞粒細(xì)胞和血小板，但是在某些病理情況下，如骨髓纖維化骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時(shí)，這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能稱為髓外造血.造血微環(huán)境：由骨髓基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)包括微血管末梢神經(jīng)骨髓基質(zhì)C及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成，是造血干細(xì)胞賴以生存的場(chǎng)所，對(duì)HSC的自我更新定向分化增殖及造血C增殖分化成熟調(diào)控等起重要作用.造血干細(xì)胞：具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血組織中含量極少,形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體.CD34是其分離純化的主要標(biāo)志造血祖細(xì)胞（HPC）:指一類由造

3、血干細(xì)胞分化來(lái)但部分或全部失去了自我更新能力的過(guò)渡性增殖性細(xì)胞群也稱造血定向干細(xì)胞.CD34+ Lin-/+， CD33+，CD38+，HLA-DR+多能干細(xì)胞：指從早期胚胎的內(nèi)C團(tuán)中分離出來(lái)的具有高度分化潛能的細(xì)胞系具有形成完整個(gè)體的分化潛能可無(wú)限增殖并分化成為多種C類型從而可進(jìn)一步形成機(jī)體的任何組織或器官.血細(xì)胞發(fā)育規(guī)律(原始幼稚成熟)1細(xì)胞體積:大小,但早幼粒原粒,巨核細(xì)胞由小大2核大小:大小,成熟紅核消失3核形態(tài):圓凹陷 分葉,有的不分葉4核染色質(zhì):細(xì)致粗糙,疏松致密5核染色:淺紫色深紫色6核膜:不明顯明顯7核仁:有無(wú)8胞質(zhì)量:少多,小淋巴細(xì)胞較少9胞質(zhì)顏色:藍(lán)（嗜堿)紅（嗜酸）或天藍(lán)

4、淺藍(lán)10胞質(zhì)顆粒:無(wú)少多（淋巴細(xì)胞無(wú)顆粒）11核質(zhì)比例:大小骨髓穿刺的適應(yīng)癥（ 1）出現(xiàn)不明原因的外周血細(xì)胞數(shù)量及成分的異常：一系，二系，三系減少，出現(xiàn)幼稚細(xì)胞等（2）出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大等（3）出現(xiàn)不明原因的骨痛骨質(zhì)破壞，腎功能異常，黃疸，紫癜，血沉明顯增加等（4）血液系統(tǒng)疾病的定期復(fù)查，化療后的療效觀察（5）其他，骨髓活檢（AA，骨髓纖維化等）骨髓移植，殘留病灶的測(cè)定，微生物培養(yǎng)及寄生蟲的檢查等骨髓穿刺的禁忌癥：極少，遇到下列幾種情況要注意(1)有出血傾向或凝血時(shí)間明顯延長(zhǎng)者不宜做，但是為了明確診斷也可做，但是骨穿后必須局部壓迫5-10分鐘，嚴(yán)重血友病者禁忌（2）晚期妊

5、娠的婦女做骨穿應(yīng)慎重粒紅比：各階段粒C百分?jǐn)?shù)的總和與各階段有核紅C百分?jǐn)?shù)之總和之比即G/E.非紅系細(xì)胞百分?jǐn)?shù)ANC：指去除有核紅淋漿肥大巨噬外的有核C百分比.正常骨髓象特點(diǎn):增生活躍粒紅比：2-4：1粒系：占40%-60%,以成熟粒細(xì)胞為主紅系：占15%-25%,以中晚幼紅為主淋系：占20%-25%，均為成熟淋巴，原幼淋罕見單核：4%，均為成熟單核，原單罕見，幼單偶見漿系：2%,均為成漿，原漿罕見，幼漿偶見巨核系：1.53的血膜上可見7-35個(gè)，多為產(chǎn)板巨顆粒巨其他細(xì)胞：組織，成骨，吞噬，分裂象少見不見寄生蟲異常細(xì)胞細(xì)胞形態(tài)：紅細(xì)胞，血小板及各種有核細(xì)胞形態(tài)正常貧血：指患者的血紅蛋白濃度,紅細(xì)

6、胞計(jì)數(shù)及血細(xì)胞比容低于相應(yīng)年齡組性別組和地區(qū)組人群參考范圍下限的一種癥狀.貧血的分類：按紅細(xì)胞形態(tài)分類：正細(xì)胞性（MCVMCHC在正常范圍）大細(xì)胞性（MCV MCH ）小細(xì)胞低色素（MCVMCH MCHC）單純小細(xì)胞性(MCVMCH )貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：男性血紅蛋白小于120g/L，紅細(xì)胞比容小于0.40，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于4.01012/L；女性血紅蛋白小于110g/L，紅細(xì)胞比容小于0.35，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于3.51012/L診斷程序1確定是否貧血及其程度和類型：通過(guò)體檢實(shí)驗(yàn)室檢查輕中重極重，根據(jù)病史原發(fā)病表現(xiàn)細(xì)胞形態(tài)學(xué)作出初步判斷2查明貧血的病因或原發(fā)?。翰∈罚ㄟz傳史營(yíng)養(yǎng)藥物化學(xué)品慢性病出血史等

7、） 實(shí)驗(yàn)室檢查診斷性治療動(dòng)態(tài)觀察缺鐵性貧血IDA:是因機(jī)體鐵的需要量增加和或鐵吸收減少使機(jī)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡而缺乏，又未得到足夠的補(bǔ)充導(dǎo)致合成Hb的鐵不足而引起的貧血. 鐵缺乏包括儲(chǔ)存鐵缺乏缺鐵性紅細(xì)胞生成和IDA三階段骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，個(gè)別患者增生減低，粒紅比值降低.紅系增生中以中晚幼紅為主，其形態(tài)特點(diǎn)是:“小”胞體較正常為??；“藍(lán)”胞質(zhì)少而著色偏藍(lán)，邊緣不整，呈撕紙樣或破布樣；“密”胞核小染色質(zhì)致密深染，呈“核老漿幼”發(fā)育不平衡表現(xiàn).成熟紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，可見嗜堿性點(diǎn)彩嗜多色性紅細(xì)胞和嗜堿性紅細(xì)胞，紅系分裂象易見.粒系細(xì)胞相對(duì)減低，各階段比例及行態(tài)

8、基本正常.巨核細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)均無(wú)明顯異常.單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞和其他無(wú)明顯異常. 2.血象：小細(xì)胞低色素性貧血.紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，嚴(yán)重者可見環(huán)形紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞，形態(tài)不一，可見少量靶形橢圓形或形狀不規(guī)則的紅細(xì)胞；白細(xì)胞無(wú)明顯增減，各種白細(xì)胞比例及行態(tài)無(wú)明顯異常；血小板易見，成堆分布，形態(tài)大致正常.病因：因機(jī)體鐵的需要量增加和（或）鐵吸收減少使體內(nèi)存儲(chǔ)鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補(bǔ)充，致使用于合成血紅蛋白的鐵不足所引起的貧血.慢性失血是成人鐵缺乏的最常見病因，而鐵的攝入不足是嬰幼兒和妊娠婦女鐵缺乏的最常見病因.診斷：包括確定是否因缺鐵引起的貧血和明確缺鐵的原因.常血象骨

9、髓象兩種鐵代謝檢測(cè)指標(biāo)聯(lián)合檢查，以提高診斷的準(zhǔn)確率.（1）血清鐵SI8.95umol/L (2) 血清飽和度15% (3) 血清鐵蛋白SF1.26umol/L.再生障礙性貧血（AA）：是一組因物理化學(xué)生物及某些不明的原因使骨髓造血組織減少導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭引起外周全血細(xì)胞減少的一組造血干C疾病.發(fā)病原理造血干細(xì)胞缺陷：造血微環(huán)境缺陷免疫機(jī)制異常臨床表現(xiàn)與全血細(xì)胞減少的程度有關(guān)，主要為進(jìn)行性貧血出血發(fā)熱感染或反復(fù)感染。肝脾淋巴結(jié)不腫大。血象： 全血細(xì)胞減少網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低為特點(diǎn)。貧血屬正常紅細(xì)胞正常色素型，最低者可達(dá)3g/dl以下。白細(xì)胞與中性粒細(xì)胞均減少，初診時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多為20003

10、000/l，病重者可在1500/l 以下；血小板常顯著減少。淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高。骨髓象（有核細(xì)胞顯著減少是最主要特點(diǎn)）1急性型再障：多部位骨髓穿刺增生不良，粒紅系細(xì)胞減少，非造血紅胞(淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞組織嗜堿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞)增多。不易找到巨核細(xì)胞，脂肪組織增多。2慢性型再障：多增生減低?？捎性錾钴S的部位，紅細(xì)胞系增多，晚紅細(xì)胞的比例增多，巨核細(xì)胞明顯減少；增生減低的部位，紅系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞比例增多，沒有巨核細(xì)胞。骨髓小粒中造血細(xì)胞所占的面積比例少于50，骨髓液中有較多的油滴。 再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；2一般無(wú)肝脾腫大；3骨髓檢查，至少有一處顯現(xiàn)有核細(xì)胞減低

11、或極度減低（如果增生活躍，需有巨核細(xì)胞的減少），骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多；4能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾??；5一般抗貧血藥物治療無(wú)效。 溶血性貧血：由于RBC自身缺陷（如細(xì)胞膜能量代謝酶和Hb分子缺陷）或外在因素使RBC存活期縮短破壞加速，超過(guò)骨髓造血代償能力而發(fā)生的一類貧血。分類（按病因）遺傳性溶血性貧血：紅細(xì)胞膜缺陷，紅細(xì)胞酶缺陷，血紅蛋白病。獲得性溶血性貧血（免疫因素，紅細(xì)胞膜缺陷，化學(xué)因素，物理?yè)p傷，感染因素，脾亢）血管內(nèi)：獲得性多見，多為急性，血漿游離Hb明顯增高，Hb尿常見，尿含鐵血黃素陽(yáng)性血管外：遺傳性多見，多為慢性，肝脾腫大常見，紅細(xì)胞形態(tài)改變常見，紅細(xì)胞脆性多增高。血象：紅

12、細(xì)胞形態(tài)改變出現(xiàn)紅細(xì)胞大小不均，易見大紅細(xì)胞，嗜多彩性及幼稚紅細(xì)胞(中晚幼為主)部分紅細(xì)胞含h-j小體。不同原因的溶血會(huì)出現(xiàn)特殊異型紅細(xì)胞，白細(xì)胞血小板升高，中性粒細(xì)胞核左移。骨髓象，增生性貧血的的骨髓象，有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒紅比降低或倒置，紅細(xì)胞顯著增生，以中晚幼為主。幼紅細(xì)胞常出現(xiàn)核畸形，嗜堿性點(diǎn)彩，核分型，幼稚紅細(xì)胞多見，成熟紅細(xì)胞形態(tài)與血象相似。白血?。涸煅杉?xì)胞克隆性疾病,是一組高度異質(zhì)性的惡性血液病,其特點(diǎn)位白血病細(xì)胞異常增生,分化成熟障礙,并伴有凋亡減少.臨床上表現(xiàn)為胸骨壓痛肝脾淋巴結(jié)重大同時(shí)出現(xiàn)不同程度的貧血出血和感染癥狀。急性白血病FAB分型：ALL：L1以小細(xì)胞為主(直

13、徑12um)，大小不一，核染質(zhì)較疏松，核仁較大，一至多個(gè)；L3以大細(xì)胞為主，大小一致，核染質(zhì)細(xì)點(diǎn)狀均勻，核仁一個(gè)或多個(gè)且明顯.胞質(zhì)嗜堿，深藍(lán)色，有空泡；AML（急髓）M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞=30%,無(wú)T，B淋巴系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽(yáng)性；M1急性髓細(xì)胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒細(xì)胞=90%(NEC)；M2急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒細(xì)胞占30%-89%（NEC）早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞10%,單核細(xì)胞=30%(NEC),胞質(zhì)內(nèi)有大量密集甚至融合的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體.M3v為變異型早幼粒細(xì)胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小或無(wú)；M4

14、急性粒單核細(xì)胞白血病，骨髓及周圍血中有粒系及單核細(xì)胞增生，骨髓中的原始細(xì)胞=30%(NEC),單核細(xì)胞為20%-80%，其余為粒細(xì)胞；外周血單核細(xì)胞=5*10 9/L,或溶菌酶為正常的三倍和骨髓前體細(xì)胞中單核細(xì)胞酯酶陽(yáng)性細(xì)胞20%.M4EO為伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的急性粒單核細(xì)胞白血病，除M4特征外，骨髓中 異常嗜酸性粒細(xì)胞增多，常=5%(NEC)此類細(xì)胞除有典型的嗜酸性顆粒外，還有大的嗜堿顆粒，還可有不分葉的核；M5急性單核細(xì)胞白血病依據(jù)分化程度分為兩型；M5a原始單核細(xì)胞型，骨髓原始單核細(xì)胞=80%(NEC)；M5b單核細(xì)胞型，骨髓原始單核細(xì)胞=50%,骨髓原始細(xì)胞=30%(NEC)或周圍血原

15、始細(xì)胞=30%；M7急性巨幼細(xì)胞白血病，骨髓原巨幼細(xì)胞=30%,電鏡PPO陽(yáng)性，血小板膜蛋白IbIIb/IIIaIIIa或因子8相關(guān)抗原（vWF）陽(yáng)性MICM分型: 是指采用細(xì)胞形態(tài)學(xué)（M）細(xì)胞免疫學(xué)（I）細(xì)胞遺傳學(xué)（C）和分子生物學(xué)（M）相結(jié)合，進(jìn)行綜合分析的一種白血病分型方法。急性白血?。杭?xì)胞成熟障礙可阻滯在不同階段，阻滯發(fā)生在較早階段稱為骨髓象：是診斷白血病的主要依據(jù)，大多數(shù)患者增生極度活躍，白血病細(xì)胞30%（ANC），多伴有惡性腫瘤細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征:1. 幼稚細(xì)胞體積明顯增大，大小不一，核增大更明顯，胞質(zhì)量少，核漿比值增大，部分病例細(xì)胞體積可明顯小于正常，但細(xì)胞核仍相對(duì)較大。2 .胞核形

16、態(tài)不規(guī)則，可見扭曲凹陷切跡分葉等畸形，正常細(xì)胞只有一個(gè)核，異常時(shí)可變?yōu)槎嗪?，核染色質(zhì)粗糙，分布不均。3. 核仁大而多，也有核仁模糊不清。4 .有絲分裂細(xì)胞多見，可出現(xiàn)多極分裂，不對(duì)稱分裂，不能完成分裂則出現(xiàn)大而畸核，如核分裂完成而漿未分裂則形成多核細(xì)胞。5. 粒系和單核細(xì)胞系可見，棒狀/Auers小體，是AML所特有的。正常幼紅細(xì)胞減少（除M6）巨核細(xì)胞減少（除M7）急性混合細(xì)胞白血病(MAL)：是髓細(xì)胞系和淋巴細(xì)胞系共同累及的具有獨(dú)特的臨床生物學(xué)特征的一組急性白血病。依據(jù)白血病細(xì)胞來(lái)源及表達(dá)不同分三種類型：雙表型：確定有10%白血病細(xì)胞同時(shí)表達(dá)髓系和淋系的特征，亦稱嵌合型。雙系列型：白血病細(xì)

17、胞一部分表達(dá)髓系特征，另一部分表達(dá)淋系特征，可同時(shí)發(fā)生，也可在6個(gè)月之內(nèi)先后發(fā)生，這二部分細(xì)胞均來(lái)自同一克隆，亦稱鑲嵌型。當(dāng)這二部分細(xì)胞分別起源于各自不同的克隆稱雙克隆型。系列轉(zhuǎn)換型：白血病細(xì)胞由一個(gè)系列向另一個(gè)系列向另一個(gè)系列轉(zhuǎn)化，且多在6個(gè)月以上病程時(shí)發(fā)生。類白血病反應(yīng)：是指機(jī)體受某些疾病或外界因素刺激后所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng).分為：粒細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型嗜酸性粒細(xì)胞型單核細(xì)胞型主要特征：(1)絕大多數(shù)有明確病因；(2)血象似白血病:白細(xì)胞顯著升高,有一定數(shù)量的原始或幼稚細(xì)胞出現(xiàn)；(3)基本病治愈或好轉(zhuǎn)后，則類白血病反應(yīng)也會(huì)消失。 本病預(yù)后良好. 骨髓增生異常綜合征MDS: 是一組發(fā)

18、生在造血干細(xì)胞的獨(dú)立疾病，異常克隆細(xì)胞在骨髓中分化成熟障礙，以病態(tài)造血為特征，血細(xì)胞在骨髓原位或釋放入血不久后被破壞，導(dǎo)致無(wú)效造血MDS分型：1.難治性貧血RA2.環(huán)形鐵幼粒性難治性貧血RA RAS3.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多RA RAEB4.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多l(xiāng)轉(zhuǎn)變形RARAEBt5.慢粒單CMML急淋ALL：是原始及幼稚的淋巴細(xì)胞，在造血組織（骨髓脾臟淋巴結(jié)）異常增殖并浸潤(rùn)全身各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。ALL多見于兒童及青壯年，是小兒最常見的白血病類型。臨床表現(xiàn)：起病急驟，發(fā)熱中度至重度貧血，皮膚及內(nèi)臟出血，全身淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大，輕及中度肝脾腫大，骨關(guān)節(jié)疼痛及胸骨壓痛，

19、易并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）血象：(1) HB及RBC減低，程度重于急粒，一般為正細(xì)胞正色素性貧，血片中幼紅細(xì)胞少見。(2) WBC多數(shù)增高，少數(shù)可高達(dá)100109/L，1/3的成人急淋 WBC可正?；驕p少，原始的及幼稚淋巴細(xì)胞增多，可高達(dá)90%，籃細(xì)胞易見，中性粒細(xì)胞減少或缺如。(3) PLT降低，晚期明顯減少，可伴血小板功能異常，當(dāng) PLT20109/L時(shí)，可引起嚴(yán)重出血。骨髓像：(1)增生極度活躍或明顯活躍，以原始及幼稚淋巴細(xì)胞為主30%，可高達(dá)50%90%，伴形態(tài)學(xué)異常。(2)粒系增生受抑，粒細(xì)胞減少甚至少見。(3)紅細(xì)胞系統(tǒng)增生也受抑，幼紅細(xì)胞少 見或不見。(4)巨核細(xì)胞顯著

20、減少或不見，血小板減少。(5)籃細(xì)胞多見，急淋的特點(diǎn)之一。慢粒CML概述：慢粒是起源于HSC的克隆性增殖性腫瘤。主要累及粒系，表現(xiàn)為持續(xù)性的進(jìn)行性外周血白細(xì)胞數(shù)量增加。90%以上患者白細(xì)胞中有恒定的特征性的PH染色體及分子標(biāo)志bcr/abl融合基因。慢粒分期: 1慢性期: 貧血或脾腫大外周血白細(xì)胞30109/L,粒細(xì)胞核左移,原始細(xì)胞(型+型)10%,嗜酸性,嗜堿性粒細(xì)胞增多,可有少量有核紅細(xì)胞骨髓象增生明顯活躍至極度活躍,以粒細(xì)胞增生為主中晚幼粒及桿狀粒增多,原始細(xì)胞10%中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失Ph染色體陽(yáng)性及分子標(biāo)志bcr/abl融合基因陽(yáng)性CFU-GM培養(yǎng)顯示集落或集簇較

21、正常明顯增加 2加速期: 不明原因的發(fā)熱貧血,出血加重和骨骼疼痛脾臟進(jìn)行性腫大和白細(xì)胞增多,治療無(wú)效與治療無(wú)關(guān)的血小板進(jìn)行性降低或增高外周血及骨髓原始細(xì)胞10%-19%外周血嗜堿性粒細(xì)胞20%骨髓中有顯著的膠原纖維增生出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高 3急變期: 外周血或骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋,或原單+幼單20%外周血中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞30%骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞50%有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)C(jī)FU-GM培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不生長(zhǎng)臨床表現(xiàn)起病緩慢，初期癥狀不明顯，逐漸出現(xiàn)乏力盜汗消瘦及低熱。突出的體癥是脾腫大

22、胸骨壓痛，隨病程進(jìn)展貧血漸重骨髓像有核細(xì)胞增生極度活躍，粒紅比明顯增高可達(dá)（10-50）：1。粒細(xì)胞分類同外周血：原粒細(xì)胞（型+型）10%，原+早幼粒15%，桿狀核及分葉核增多.嗜酸嗜堿性粒細(xì)胞增多. 這是慢粒慢性期特點(diǎn)。加速期及急變期原粒細(xì)胞逐漸增多。加速期可10%，急變期可 20%。幼紅細(xì)胞早期增生，晚期受到抑制。巨核細(xì)胞增多，骨髓可發(fā)生輕度纖維化。白血病C形態(tài)特點(diǎn):細(xì)胞大小不一，核質(zhì)發(fā)育不平衡，細(xì)胞核染色質(zhì)疏松，胞質(zhì)內(nèi)有空泡，或細(xì)胞破裂現(xiàn)象，偶見Auers小體，疾病晚期可見到Pelger異常，分裂細(xì)胞增加?？上蚋飨导弊?，50%-60%急粒變,急變期紅系巨核系受到抑制。慢淋CLL:是一種淋

23、巴細(xì)胞克隆性增值的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為形態(tài)上成熟的小淋巴在外周血骨髓淋巴結(jié)核脾等淋巴組織的侵襲。主要發(fā)生在60歲以上男性臨床表現(xiàn)起病緩慢早期無(wú)癥，后有乏力疲倦消瘦納差，全身淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大及不同程度肝脾腫大，半數(shù)患者有皮膚病變晚有貧血。慢淋的臨床分期及其標(biāo)準(zhǔn): 分為A. B. C三期。A期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，可有少于三個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大。B期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，有三個(gè)或三個(gè)以上區(qū)域的淋巴組織腫大。C期：與B期相同外，尚有貧血（Hb：男性110g/L，女性100g/L，或血小板少100109/L）。血象：早期HB和RBC正常，晚期減少。WBC10109/L，少數(shù)100109/L，

24、 淋巴細(xì)胞60%，晚期可達(dá)90%-98%，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值5109/L,形態(tài)與正常小淋巴細(xì)胞難以區(qū)別，可見少量幼淋和原淋?；@細(xì)胞明顯增多，這是慢淋的特點(diǎn)之一。血小板早期正常，晚期減少。骨髓像：增生明顯活躍或極度活躍，淋巴細(xì)胞顯著增多 40%，細(xì)胞大小形態(tài)與外周血一致。原淋+幼淋少見（5%-10%）。早期骨髓中各類細(xì)胞都可見到，但到后期，幾乎全為淋巴細(xì)胞。粒系和紅系都減少，晚期巨核細(xì)胞也減少。當(dāng)發(fā)生溶血時(shí)，幼紅細(xì)胞顯著增生。白血病C形態(tài)特點(diǎn):形態(tài)異常不明顯，胞體略大，易碎，易見籃細(xì)胞，核染色質(zhì)不規(guī)則聚集，核仁不明顯或無(wú)，核可有深裂隙，多數(shù)胞質(zhì)豐富，嗜堿，無(wú)顆粒，少數(shù)胞質(zhì)少，僅在核裂隙或切跡處見到。

25、多發(fā)性骨髓瘤MM是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，是惡性漿細(xì)胞病中最常見的一種類型。特征：?jiǎn)慰寺{細(xì)胞異常增殖并分泌過(guò)量的單克隆免疫球蛋白，或多肽鏈亞單位，即M成份，或M蛋白，正常多克隆漿細(xì)胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制臨床表現(xiàn)：肝脾腫大骨痛骨質(zhì)疏松病理性骨折腎功能損害貧血血象：大多有貧血，多屬于正細(xì)胞正色素性，貧血隨病情進(jìn)展而加重，成熟紅細(xì)胞呈緡錢狀排列，可見幼粒幼紅細(xì)胞，血沉明顯加快。晚期全血細(xì)胞減少。骨髓瘤細(xì)胞2109/L時(shí)，應(yīng)診斷漿細(xì)胞白血病。骨髓像：骨髓瘤細(xì)胞出現(xiàn)是MM的主要特征，瘤細(xì)胞多少不一，一般占有核細(xì)胞的10%15%以上，瘤細(xì)胞在骨髓內(nèi)彌漫分布斑片狀呈灶性分

26、布，因而有時(shí)需多部位穿刺才能診斷。骨髓活檢可提高陽(yáng)性率。瘤細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：形態(tài)呈多樣性，分化良好者與正常成熟漿細(xì)胞形態(tài)相似，分化不良者呈典型骨髓瘤形態(tài)，同一患者骨髓中可出現(xiàn)形態(tài)不一的骨髓瘤細(xì)胞。典型骨髓瘤細(xì)胞較成熟漿細(xì)胞大，直徑3050um，細(xì)胞外形不規(guī)則，可有偽足，胞核為長(zhǎng)圓形偏心，核染色質(zhì)疏松，排列紊亂，可有12個(gè)大而清楚的核仁。胞漿較豐富，呈灰藍(lán)色或呈火焰狀不透明，常含有少量嗜苯胺藍(lán)（嗜天青）顆粒和空泡。 有些瘤細(xì)胞含嗜酸球狀包涵體Russel小體，或大量空泡（桑椹細(xì)胞）或排列似葡萄狀的淺藍(lán)色空泡。少數(shù)瘤細(xì)胞雙核或多核，核分裂少見。傳單：是由病毒引起的一種急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生的傳

27、染病。好發(fā)于青少年，男比女3：2。通過(guò)飛沫傳播，病毒侵入體內(nèi)后約經(jīng)5-15天的潛伏期然后發(fā)病。臨床表現(xiàn)：不規(guī)則發(fā)熱咽峽炎淋巴結(jié)肝脾皮膚及粘膜出現(xiàn)丘疹斑丘疹或充血血象：白細(xì)胞總數(shù)正?；蛏栽龆?，最高可達(dá)3060109 /L。異型淋巴細(xì)胞于疾病第45天開始出現(xiàn)，第7-10天達(dá)高峰，大多超過(guò)20%。紅細(xì)胞血紅蛋白血小板多為正常。異性淋巴細(xì)胞分三型：1.型-泡沫型或漿細(xì)胞型2.型-不規(guī)則型或單核細(xì)胞樣型3. 幼稚型或幼淋巴細(xì)胞樣型。主要是T淋巴細(xì)胞（83%-96%），少數(shù)為B淋巴細(xì)胞。骨髓象：淋巴細(xì)胞增多或正常，可見異型淋巴細(xì)胞，但不及血中多，原幼稚淋巴不增多，組織細(xì)胞可增多。血清學(xué)檢查：嗜異性凝集試驗(yàn)

28、：診斷性試，驗(yàn)健康人1：100，患者1：224.鑒別吸收試驗(yàn)單點(diǎn)試驗(yàn)（測(cè)定嗜異性抗體的快速）EBV抗體檢測(cè)血友?。菏且唤M遺傳性因子基因缺陷導(dǎo)致的凝血酶原成酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病.包括血友病A和血友病B.有深部?jī)?nèi)臟及肌肉群負(fù)重關(guān)節(jié)出血，皮膚粘膜出血常見。血管性血友?。╲WD）是由于基因的先天性合成與表達(dá)缺陷而致血管性血友病因子（vWF）的數(shù)量或/和質(zhì)量異常引起的出血性疾病.臨床上常有皮膚粘膜出血，少見深部出血過(guò)敏性紫癜：也稱許蘭-亨諾綜合征，好發(fā)于兒童和青少年，是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過(guò)敏原）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁通透性和或脆性增加導(dǎo)致以

29、皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）概述：由多種病因引起的血栓止血病理生理改變的一個(gè)中間環(huán)節(jié)，有微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。其特點(diǎn)是體內(nèi)有血小板聚集，病理性凝血生成，纖維蛋白在微血管內(nèi)沉積形成廣泛性微血栓。過(guò)程：高凝期DIC代償期失代償期繼發(fā)纖溶出血低凝期臨床表現(xiàn)：原發(fā)疾病表現(xiàn)廣泛性出血微循環(huán)衰竭微血栓栓塞微血管性溶血性貧血。診斷：同時(shí)有以下3項(xiàng)以上異常PLT100109/L，或進(jìn)行性Fg20mg/LPT延長(zhǎng)/縮短正常值3秒或動(dòng)態(tài)變化外周血涂片：破碎/異常RBC10%ESR15mm/h溶栓治療監(jiān)測(cè)1.纖維蛋白原Fg凝血酶時(shí)間TT纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物FDPs檢測(cè)

30、溶栓藥物SKUKt-PA持續(xù)應(yīng)用時(shí), .Fg1.2-1.5 g/LTT1.5-3.0倍DD前三天達(dá)4000ug/L以上FDP 300-400mg/L為宜.凝血酶-抗凝血酶原復(fù)合物TAT檢測(cè)溶栓治療2小時(shí)內(nèi),血漿TAT6ug/L有再梗死可能內(nèi)源性凝血途徑：血漿內(nèi)的幾種接觸因子（F前激肽釋放酶高分子激肽原等）相互作用并活化F，形成內(nèi)源X酶（Fa-a復(fù)合物）來(lái)啟動(dòng)凝血.外源性凝血途徑：受損血管壁釋放出組織因子，在的參與下激活F，形成外源X酶（Fa-TF復(fù)合物）來(lái)啟動(dòng)凝血.凝血共同途徑：經(jīng)內(nèi)外兩種途徑形成凝血酶原酶之后，進(jìn)入凝血的共同途徑，即凝血酶原被激活為凝血酶，后者再激活纖維蛋白原為纖維蛋白，至此

31、完成整個(gè)血液凝固過(guò)程。凝血因子：14個(gè)凝血因子，除F4（Ca2+）外都是蛋白質(zhì)。13個(gè)在血漿中，TF（3）位于組織液中。A依賴維生素K的凝血因子：包括27910接觸凝血因子：1112激肽釋放酶原（PK）高分子量激肽原（HMWK）C絲氨酸蛋白酶活性:279101112PKD具有轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶活性 13E輔因子：TF（3）58 HMWK vWFF內(nèi)源：891112PKHMWK;外源：37；共同：1251013;4三個(gè)途徑都參加。一期止血缺陷：是指血管壁和血小板異常所引起的止血功能缺陷.包括毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)出血時(shí)間血小板計(jì)數(shù)血塊收縮試驗(yàn).出血時(shí)間（BT）血小板計(jì)數(shù)（PLT）是反映血管壁及血小板是否異常

32、的常用篩檢試驗(yàn)。1.BT正常PLT正常，臨床有出血現(xiàn)象，見單純血管壁通透性或脆性增高所致的血管性紫癜。2.BT延長(zhǎng)；PLT減少，見血小板減少性紫癜。PLT增多，見血小板增多癥。PLT正常，見血小板功能缺陷或凝血因子缺陷。 二期止血缺陷：是指血液凝固和抗凝功能表異常所引起的止血功能缺陷.包括活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）凝血酶原時(shí)間（PT）是反映凝血系統(tǒng)凝血因子是否缺陷的常用篩檢試驗(yàn)。1.APTT正常PT正常，臨床有出血現(xiàn)象，見XIII因子缺陷。2.APTT延長(zhǎng)PT正常，見內(nèi)源凝血途徑凝血因子缺陷。3.APTT正常PT延長(zhǎng)，見外源凝血途徑凝血因子缺陷。4.APTT延長(zhǎng)PT延長(zhǎng)，見共同凝血途徑凝

33、血因子缺陷或抗凝物質(zhì)增多。纖維蛋白溶解綜合癥：纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FPD）D-二聚體（DD）是反映纖溶系統(tǒng)活性常用篩檢試驗(yàn)。FPD正常DD正常，纖溶系統(tǒng)活性正常。FPD陽(yáng)性DD陰性，見原發(fā)性纖溶。實(shí)際上多屬FPD假陽(yáng)性。FPD陰性DD陽(yáng)性，見繼發(fā)性纖溶。實(shí)際上多屬FPD假陰性。FPD陽(yáng)性DD陽(yáng)性，見繼發(fā)性纖溶。纖溶活性篩查：一般可間接或直接測(cè)定纖溶酶降解纖維蛋白降解產(chǎn)物，常用的試驗(yàn)包括凝血酶時(shí)間（TT），血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P）和血漿FDP定量測(cè)定PT（外） 1115s 超過(guò)3s為異常 PT延長(zhǎng) 先天性：FII、FV、FVII、FX減低、無(wú)纖維蛋白原血癥、異常纖維蛋白原血癥；獲得性凝

34、血因子缺乏：DIC、原發(fā)纖溶亢進(jìn)癥。 PT縮短 先天性FV增多；DIC早期；口服避孕藥；其他血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。 也是抗凝藥物的有效監(jiān)測(cè)指標(biāo)。APTT（內(nèi)） 2535s 超過(guò)10s有意義 延長(zhǎng) 輕型的血友病、FXI、FXII缺乏癥、肝臟疾病、DIC?？s短 DIC早期、血栓前狀態(tài)、血栓性疾病。檢測(cè)肝素治療。細(xì)胞遺傳學(xué)檢驗(yàn)AML核型畸變檢出率93%，AML核型異?？煞譃槎?，一類是平衡型畸變，是和FAB亞型相關(guān)的特異性染色體結(jié)構(gòu)重排，主要是相互易位或倒位，其結(jié)果產(chǎn)生融合基因M2（M2b）： t(8;21)(q22;q22)M3、M3v： t(15;17)(q22;q22)M4EO: inv/d

35、el(16)(q22)M5a(M5b/M4): t/del(11)(q23)M1(M2): t(9;22)(q34;q11)分子遺傳學(xué)檢驗(yàn)(1)AML1/ETO融合基因：90%AML-M2b 有t(8;21)(q22;q22)這種易位導(dǎo)致染色體21q22上AML1基因和8q22上的ETO（MTG8）基因，二者斷裂易位，在染色體8上形成AML1/ETO融合基因，斷裂位置固定。t(8;21)陽(yáng)性者，AML1/ETO一定陽(yáng)性， AML1/ETO陽(yáng)性，t(8;21)可正常核型。故AML1基因重排是M2b型的基因標(biāo)志PML/RARa融合基因90%以上M3可發(fā)生 t(15;17)(q21;q11)易位染色

36、體15上的PML基因與染色體17上的RAR基因發(fā)生斷裂與易位，形成兩種融合基因: 染色體15上的PML/RAR基因（保留了PML基因的大部分結(jié)構(gòu)見于一切有t (15;17)易位染色體17上的RAR/PML基因（后者見于20%-30% t（15；17）易位者） M3正常核型者可檢出PML/RAR基因，提示融合基因檢出更敏感，更具特異性PML：早幼粒細(xì)胞白血病基因。RAR：維A酸受體基因。(3) PLZF/RAR融合基因：具有t(11;17)（q23;q11）易位的M3標(biāo)志基因，有此基因表達(dá)者對(duì)ATR不敏感。(4) CBF/MYH11 融合基因: inv(16)(p13;q22)、t(16;16)(p13;q22)染色體異常，多數(shù)M4E0患者有前一種異常，少數(shù)為后一種，M2、M4、M5、CML急