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1、第五章第四節(jié) P98-105先天性心臟病(房間隔缺損、室間隔缺損)超聲診斷 先天性心臟病是由于心臟在胚胎期發(fā)育異常引起的心臟解剖發(fā)生缺陷或/和畸形的心臟病,以及由此引起的一系列血流動力學紊亂。 分類 一、按有無分流分: 二、按有無紫紺分:1、無分流類2、左右分流類3、右左分流類1、非紫紺型,包括無分流類及左右分流類 左左分流類2、紫紺型,即右左分流 類一、 房間隔缺損(ASD) 房間隔缺損(atrial septal defect ASD)是心房胚胎分隔過程異常,在左右心房間殘留的異常通道,是最常見的心臟畸形。 發(fā)病以女多于男。多為單發(fā),也可多發(fā),直徑通常10-40mm。也可與其他畸形并存:
2、如:肺靜脈畸形引流、肺動瓣狹窄、二尖瓣狹窄及關(guān)閉不全、室間隔缺損、動脈導管未閉等。 與肺動脈瓣狹窄并存,稱法樂氏三聯(lián)癥 與法樂氏四聯(lián)癥合并,稱法樂氏五聯(lián)癥 合并二尖瓣病變稱魯?shù)前秃站C合癥(Luternbacher Syndrome)一、病解及分型 1、繼發(fā)孔型: (又稱中央型或卵圓孔型):缺損位于房間隔中部(卵圓窩),常見,約占70% 。 2、靜脈竇型:缺損位于房間隔后部腔靜脈入口處,又分為上腔型(約占10%)及下腔型(約占2%)3、冠狀竇型:(罕見,1%)4、原發(fā)孔型: 單純原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分型心內(nèi)膜墊缺損,約占10% 。 (在心內(nèi)膜墊缺損章節(jié)中另外講述)。如果房間隔完全缺失,則稱之
3、為單心房 房缺解剖部位示意圖二、血流動力學改變:主要產(chǎn)生心房水平左右分流分流量較大:出現(xiàn)右心容量負荷過重,嚴重者晚期發(fā)生肺高壓,出現(xiàn)雙向分流或右向左分流-艾森曼格氏綜合征。三、臨床表現(xiàn):癥狀:多無癥狀,只有分流量大才有癥狀。體征:肺動脈瓣區(qū)有2-3級收縮期雜音,肺動脈第二心音亢進分裂。心電圖:表現(xiàn)為右心室肥大、右束支傳導阻滯X線:可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多四、探查方法: (一)、探測切面: 常規(guī)系列切面檢查 重點探測能顯示房間隔的切面如: 心底短軸觀 胸骨旁四腔觀 心尖四腔觀 劍突下四腔觀(二)、檢查內(nèi)容: 二維超聲:顯示房間隔連續(xù)中斷的部位、數(shù)目及大小,觀察比較左右心大小
4、與形態(tài)改變,肺動脈增寬程度。M型超聲;觀察室間隔的形態(tài)和活動曲線。彩超:觀察心房水平分流位置、方向、分流束寬度。脈沖多普勒:觀察分流時相、方向、測定分流速度,測量三尖瓣口及肺動脈瓣口返流速度,估測肺動脈壓力。五、超聲心動圖表現(xiàn):(一) 二維超聲 1、房間隔連續(xù)性中斷-直接征象。可根據(jù)缺損部位分型:原發(fā)孔型上腔型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型房缺原發(fā)型房缺上腔型房缺多孔房缺五、超聲心動圖表現(xiàn):(一) 二維超聲 1、房間隔連續(xù)性中斷-直接征象。 2、可有右心容量負荷過重-間接征象 (1)右房、右室擴大,房室間隔較平直或突向左側(cè) (2)室間隔運動異常(反常運動或運動減弱) (3)右室流出道及肺動脈增寬。 (二)M
5、型超聲心動圖右心、右室增大,右室流出道增寬室間隔運動較平直或與左室后壁呈同向運動伴肺動脈高壓時M型超聲可見肺動脈后瓣曲線a波消失,伴提前關(guān)閉呈“V”或“W”型以 (三)多普勒超聲心動圖1、彩色多普勒(1)房間隔水平血液分流信號: 顯示從左房經(jīng)房間隔缺損部位進入右房的 過隔分流束(2)可有三尖瓣反流 房缺早期左向右分流房間隔水平出現(xiàn)紅色穿隔分流束 房缺中晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時房間隔水平出現(xiàn)藍色穿隔分流束右向左分流或紅藍兩色雙向分流束 2、脈沖多普勒 將取樣容積置缺損口或右房側(cè)獲 舒張期為主正向湍流頻譜。 估測肺動脈收縮壓(PASP)計算方法:應用三尖瓣反流壓差法估測 條件: 有三尖瓣反流 測量三尖
6、瓣反流峰值流速,求出三尖 瓣口收縮期壓差( P或PG) 計算: P + RAP= RVSP=PASP RVSP=PASP (無右室流出道狹窄者)(四)右心聲學造影 1、房水平左右分流 表現(xiàn)為:房間隔右房側(cè) 出現(xiàn)充盈缺損區(qū)(負影) 2、房水平右左分流 表現(xiàn)為:左房及左室內(nèi)出現(xiàn)造影劑(正影)(五)經(jīng)食道超聲檢查經(jīng)胸超聲圖像不清或可疑小孔房缺,應作食道超聲檢查明確。經(jīng)食道超聲是檢測ASD的理想窗口,不僅明確房缺的存在,并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目。房間隔缺損介入術(shù)前評估。六、診斷要點 典型房間隔缺損的診斷并不困難,主要依據(jù):1、切面超聲多切面明確顯示房間隔回聲中斷。2、右心聲學造影及多普勒超聲有心
7、房水平分流(早期左右分流、晚期雙向或右 左分流)。 3、常有右心容量負荷過重表現(xiàn)。1、與卵圓孔未閉鑒別: 繼發(fā)孔型房缺無卵圓孔瓣回聲,分流血流垂直或近似垂直房間隔。卵圓孔未閉可見卵圓孔瓣回聲,分流血流斜行隧道樣穿過房間隔。七、鑒別診斷2、與肺靜脈畸形引流鑒別: 在右心容量負荷過重較明顯,而房間隔缺損較小時,注意有無并存肺靜脈異位引流。 相同點:右心容量負荷過重 不同點:肺靜脈畸形引流者四腔切面顯示部分或全部肺靜脈未與左房相連接。3、左室右房通道(特殊類型室缺)缺損位于二尖瓣下與三尖瓣之間彩超示從左室至右房的高速血流信號,房缺分流速度較低八、臨床指導價值1、明確房間隔缺損大小、部位、數(shù)目。2、明
8、確有無肺動脈高壓。3、明確有無合并部份型肺靜脈異位引流。4、明確是否合并二尖瓣脫垂。5、房間隔缺損封堵術(shù)前評估、術(shù)中監(jiān)測、術(shù)后隨訪。修補術(shù)后評價。房缺介入封堵術(shù)封堵器X線表現(xiàn)封堵器超聲表現(xiàn)房缺封堵器超聲表現(xiàn)二、室間隔缺損(VSD) 室間隔缺損(ventricular septal defect VSD)是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通,在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病. 常見。一般為單發(fā),也可多發(fā),缺損口約5-10mm左右。也可為其它復雜心血管畸形的組成部分。 如法樂四聯(lián)癥 男女發(fā)病無明顯差異。 室間隔由膜部及肌部組成 膜部室間隔面積甚小,直徑不足1.0cm。 肌部室間隔由流
9、入道部、肌小梁部和流出道部三部分構(gòu)成 一、病解及分型1、膜周部VSD(多見、約占70-80%)2、肌部VSD(約占20%) 又分為 1)肌部流入道VSD 2)肌小梁VSD 3)肌部流出道VSD(嵴上型、嵴下型) 特殊類型缺損左室右房通道。室間隔分區(qū)右室面解剖示意圖主要產(chǎn)生心室水平左向右分流。小缺損(即缺損0.5cm/m)大缺損分流量大: 肺循環(huán)血量增多 - 左室容量負荷增大 -體循環(huán)血量下降嚴重病例晚期出現(xiàn)肺高壓(艾森曼格綜合征)。二、血流動力學改變:三、臨床表現(xiàn)1、癥狀2、體征:L3、4肋間3級以上粗糙SM伴震顫3、X線:小室缺可無異常征象;中等室缺可見肺血增多,心影略向左增大;大室缺表現(xiàn)為
10、肺動脈擴張,心影大小不一,表現(xiàn)為左房、左室大,或左房、左室、右室大或以右室增大為主4、心電圖:可表現(xiàn)為正常;或左室肥厚、雙心室肥厚 中等大室缺大室缺四、探查切面: 常規(guī)系列切面檢查,多方位多切面探測不同的部位,全面觀察室間隔的連續(xù)中斷的部位。 重點探測胸骨旁左室長軸觀、心底短軸觀、二尖瓣口短軸觀、乳頭肌短軸觀、心尖四(五)腔觀。五、超聲心動圖表現(xiàn)(一)二維超聲心動圖 1、直接征象:顯示室間隔連續(xù)性中斷。 室缺類型及顯示切面:1、左室長軸切面:可顯示肌部、膜周部或流出道室缺 2、心底短軸切面:可顯示膜周部、嵴下型流出道、嵴上型流出道室缺3、心尖四腔切面:可顯示流入道及肌部室缺4、心尖五腔切面:可
11、顯示膜周部及肌部室缺 膜周部室缺室缺(膜部瘤樣)嵴上型流出道室缺肌小梁室缺2、間接征象: 分流量大時可有左心容量負荷過重表現(xiàn)。 (1)左房、左室增大,室間隔彎向右室側(cè),搏動增強,二尖瓣活動幅度大; (2)右室流出道增寬,肺動脈增寬 分流量小時,各房室可不大。(二)、M型超聲左房、左室增大。室間隔及左室后壁活動幅度增強(三)多普勒超聲心動圖1、CDFI:可顯示收縮期自左室穿過室間隔缺損處進入右室的紅色為主五色鑲嵌的分流束 ,此為左右分流的彩超圖表現(xiàn)。五腔切面顯示彩色過隔分流束(左-右分流)左室長軸切面顯示彩色過隔分流束(左-右分流)合并肺動脈高壓時: 如出現(xiàn)藍色分流束,即為右-左分流。 如為紅、
12、藍雙色分流束,即為雙向分流。2、PW:將取樣容積置缺損口或其右室側(cè)可探出收縮期正向或雙向高速湍流頻譜,最大流速可達3-5m,需改用連續(xù)多普勒測量其流速。估測肺動脈壓1、應用三尖瓣返壓差法估測2、應用室缺跨隔壓差估測肺動脈收縮壓(PASP)計算方法: 條件: 測量室缺跨隔壓差( P)及肱動脈收縮壓(BASP)。 計算: BASP =LVSP(無左室流出道狹窄者) RVSP=PASP (無右室流出道狹窄者) LVSP(BASP)- P = RVSP=PASP PASP=BASP-P 左右分流時缺損 口右室側(cè)出現(xiàn)負影; 右左分流時,可有造 影劑進入左室流出道或左室(四)右心聲學造影:五、室間隔缺損并
13、發(fā)癥的超聲診斷1、室間隔膜部瘤:左室長軸切面及心尖五腔切面顯示室間隔膜部呈囊袋樣凸向右室2、主動脈瓣關(guān)閉不全:可見主動脈瓣脫垂及反流3、感染性心內(nèi)膜炎:可檢出心內(nèi)贅生物(異常團塊回聲),常于室間隔缺損的右室面或三尖瓣六、診斷要點1、多切面明確顯示室間隔連續(xù)性中斷2、多普勒超聲顯示收縮期從左室穿過室間隔進入右室的分流信號3、常伴有左心容量負荷過重表現(xiàn)(一)主要與引起左心容量負荷過重的疾病鑒別1、PDA: 相同點:左心容量負荷過重表現(xiàn); 不同點:PDA于心底短軸觀可直接顯示未閉 動脈導管。七、鑒別診斷:2、主動脈竇瘤破入右室流出道: 室缺 主動脈竇瘤破入右室流出道缺口位于主動脈瓣下 缺口位于主動脈
14、瓣上的右冠 狀動脈竇處,而且可見右冠 竇呈囊袋樣突向右室流出道收縮期左向右分流 持續(xù)全心動周期左向右分流L3、4III級以上收縮期雜音 收縮舒張期連續(xù)性雜音 (二)與右室流出道狹窄鑒別共同點: 兩者均可有右室流出道收縮期高速血流信號不同點: 室缺無右室流出道狹窄,可有室間隔連續(xù)中斷及穿隔血流 右室流出道狹窄與其相反八、臨床指導價值1、明確室間隔缺損大小、部位(類型)、數(shù)目。2、估測肺動脈收縮壓,明確有無肺動脈高壓。3、估測左-右分流量。4、漏斗部缺損明確有無合并主動脈瓣脫垂及返流。5、室間隔缺損封堵術(shù)前評估、術(shù)中監(jiān)測、術(shù)后隨訪。修補術(shù)后評價。 室缺介入封堵后封堵器超聲表現(xiàn)小結(jié) ASD 1、房間隔連續(xù)性中斷 分為繼發(fā)孔型、靜
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