子宮肉瘤進展

1、關于子宮肉瘤進展WEI 1第一張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 2概 況子宮肉瘤（sarcoma of uterus）占子宮惡性腫瘤3%-7%。好發(fā)于絕經(jīng)前后的婦女,來源于子宮間質，結締組織或平滑肌組織子宮肉瘤臨床特點是易于出現(xiàn)局部復發(fā)、淋巴侵犯和血行轉移,即使是早期病例也不例外對放療及化療均不敏感，治療較困難,惡性程度很高，5年生存率僅30%左右， 子宮肉瘤可發(fā)生于宮頸或宮體， 宮體肉瘤較宮頸肉瘤多5-15倍。第二張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 3子宮肉瘤組織類型(1988)子宮平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma, LMS) : 25-45%子宮內(nèi)膜間質

2、肉瘤 (endometrial stromal sarcoma ESS) : 10-45%;分為低度惡性和高度惡性惡性中胚葉混合瘤 (mixed mesodermal sarcoma ，MMMT) : 10%-15%； 同源性、異源性其它(橫紋肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纖維肉瘤，未分類) 第三張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 4醫(yī)院總例數(shù)平滑肌肉瘤 （%）間質肉瘤（%）混合瘤 （%）北京大學10667 (63.2)23 (21.7)16 (15.1)協(xié)和醫(yī)院67 29 (43.3）27 (40.3)8 (11.9)醫(yī)科院腫瘤6418 (28.1)10 (15.6)36 (56.3)哈

3、醫(yī)大腫瘤8650 (58.1)27 (30.2)9 (10.4)中山腫瘤6832 (47.1)16 (23.5)20 (19.4)廣東省人民4219 (45.2)8 (19.0)15 (35.7)江西婦女保健院102中國部分醫(yī)院子宮肉瘤發(fā)病情況第四張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 5子宮肉瘤組織類型（WHO，2003）子宮平滑肌肉瘤 25%-45% leiomyosarcoma 子宮內(nèi)膜間質肉瘤 10%-15%（子宮內(nèi)膜間質結節(jié)/低度惡性子宮內(nèi)膜間質肉瘤） endometrial stromal sarcoma 未分化子宮內(nèi)膜肉瘤 5%-10% （高度惡性子宮內(nèi)膜間質肉瘤） un

4、differentiated endometrial sarcoma Wickerham DL, Fisher B, Wolmark N, et al. Association of tamoxifen and uterine sarcoma. J Clin Oncol 2002; 20: 275860.第五張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 6WHO 2003 其他六種病理類型子宮內(nèi)膜間質肉瘤 endometrial stromal sarcoma,未分化子宮內(nèi)膜肉瘤 undifferentiated endometrial sarcoma,平滑肌肉瘤 leiomyosarcom

5、a,胚胎性橫紋肌肉瘤 rhabomyosarcoma,血管肉瘤 mangiosarcoma,脂肪肉瘤 liposarcoma. (Farid Moinfar,Masood Azodi,Fattaneh A.Tavassoli.Uterine sarcomas.Pathology 2007;39(1):55-71)第六張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 7 子宮肉瘤分類1988 分類WHO 2003 分類平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤子宮內(nèi)膜間質肉瘤低度惡性子宮內(nèi)膜間質肉瘤子宮內(nèi)膜間質肉瘤高度惡性子宮內(nèi)膜間質肉瘤未分化子宮內(nèi)膜肉瘤癌肉瘤（占40%）其他肉瘤其他肉瘤第七張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于

6、2022年6月WEI 8子宮平滑肌肉瘤中度至重度核不典型性；分裂指數(shù)10/10HPs,和/或腫瘤細胞壞死。當組織學特點不足以將其劃分入良性或惡性時，可稱為“惡性潛能不明確的平滑肌腫瘤”（smooth muscle tumors of uncertain malignant potential, STUMP），第八張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 9子宮內(nèi)膜間質肉瘤 ( ESS) 大體由子宮內(nèi)膜間質細胞發(fā)展成為惡性腫瘤腫瘤成息肉狀或結節(jié)狀自宮內(nèi)膜突向宮腔，蒂寬，質軟脆，表面光滑或破潰而繼發(fā)感染；肌層內(nèi)腫瘤呈結節(jié)或彌漫性分布；腫瘤切面呈魚肉樣，棕褐至黃色，可有出血、壞死及囊性變；肌層

7、和子宮外盆腔血管內(nèi)有蚯蚓樣瘤栓。第九張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 10子宮內(nèi)膜間質肉瘤 ( ESS) 鏡下特征 瘤細胞象增殖期子宮內(nèi)膜間質細胞，核分裂相3-5/10HPFs；腫瘤內(nèi)血管較多，腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長，腫瘤呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織；部分腫瘤含子宮內(nèi)膜樣腺體、小管、細胞巢及條索；雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）可陽性，DNA倍體多為二倍體。 第十張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 11ESS的轉移低度惡性子宮內(nèi)膜間質肉瘤： * 宮旁血管內(nèi)瘤栓 * 肺轉移其次為局部浸潤和淋巴轉移。多見第十一張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 12未分

8、化子宮內(nèi)膜肉瘤: undifferentiated endometrial sarcoma缺少平滑肌或子宮內(nèi)膜間質分化，有肌層浸潤，嚴重核多形性，分裂相多和/或腫瘤細胞壞死，組織學表現(xiàn)比典型的子宮內(nèi)膜間質肉瘤更像癌肉瘤的間葉組織成份第十二張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 13未分化子宮內(nèi)膜肉瘤(UES) 病理特征大體形特：與低度惡性子宮內(nèi)膜間質肉瘤相似，但腫瘤體積更大，出血壞死更明顯，有的病灶類似子宮內(nèi)膜癌和子宮中胚葉混合瘤，可有肉眼侵肌。鏡下特征： *瘤細胞異型性明顯； *核分裂相10/10HPFs； *瘤細胞可排列成上皮樣細胞巢、索和片狀； *瘤細胞可沿淋巴竇或血竇生長或侵入

9、肌層。UES局部侵襲性強，常有肌層浸潤及破壞性生長。第十三張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 14子宮惡性中胚葉混合瘤（ MMMT ）子宮苗勒管腺肉瘤-mullerian adenosarcoma 現(xiàn)歸入子宮內(nèi)膜癌治療方案是一種由上皮成分驅動的腫瘤（McCluggage,2002）是一種低度惡性的混合腫瘤，包括良性管狀上皮和低度惡性肉瘤，通常為子宮內(nèi)膜間質類型。間質在腺體周圍形成腺周袖套。約25%30%在5年時發(fā)生陰道或盆腔復發(fā)， 復發(fā)通常與肌層浸潤和肉瘤過度生長相關。大約15%的病人出現(xiàn)肌層浸潤，僅5%發(fā)生深肌層浸潤。8%54%的子宮腺肉瘤中出現(xiàn)肉瘤過度生長 肉瘤過度生長:僅為高

10、度惡性肉瘤，沒有腺管成份，（一般情況下腺管結構至少占25%）。 （WHO，2003）第十四張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 15子宮惡性中胚葉混合瘤（ MMMT ）病理特征癌和肉瘤混合存在；癌的成分主要有腺癌和鱗癌： *腺癌（95%）：子宮內(nèi)膜腺癌、透明細胞癌、 漿液性腺癌、粘液性腺癌。 *鱗癌（5%）常與腺癌混合。肉瘤成分有同源性和異源性： *同源性肉瘤：平滑肌肉瘤； *異源性肉瘤：橫紋肌肉瘤、成骨肉瘤、 軟骨肉瘤、脂肪肉瘤、神經(jīng)膠質肉瘤；上述各種成分可混合存在。第十五張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 16子宮惡性中胚葉混合瘤（MMMT）病理 大體腫瘤由內(nèi)膜長出，

11、形成息肉狀腫物突入宮腔，表面光滑或有糜爛和潰瘍，質軟；切面呈魚肉狀，有出血、壞死和囊性變，有的含有骨和軟骨；腫瘤有不同程度的侵肌，可侵及深肌層及宮旁及盆腔血管，有時可見有瘤栓。第十六張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 17子宮惡性中胚葉混合瘤（惡性苗勒管混合瘤、癌肉瘤，MMMT ）多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，平均發(fā)病年齡57歲；來源于子宮內(nèi)膜間質組織；能夠分化成粘液樣組織、結締組織、軟骨組織、橫紋肌組織及平滑肌組織；可同時含有惡性的上皮成分和惡性的間質成分，即癌和肉瘤成分。第十七張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 18子宮肉瘤分期（FIGO，2009）分期定義I腫瘤局限于子宮

12、IA5cmII腫瘤擴散到盆腔 IIA侵犯附件 IIB侵犯子宮外的盆腔內(nèi)組織III腫瘤擴散到腹腔 IIIA一個病灶 IIIB多個病灶 IIIC侵犯盆腔和/或主動脈旁淋巴結IV腫瘤侵犯膀胱和/或直腸或有遠處轉移 IVA腫瘤侵犯膀胱和/或直腸 IVB遠處轉移第十八張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 19FIGO 子宮內(nèi)膜間質肉瘤和腺肉瘤分期 （2009年）腫瘤局限于宮體 A腫瘤局限于子宮內(nèi)膜/宮頸內(nèi)膜，無肌層侵犯 B I C肌層浸潤1/2肌層浸潤 1/2腫瘤侵犯盆腔 IIA附件受累 IIB盆腔其他組織受累 III腫瘤侵犯腹腔內(nèi)器官（不僅僅是腫瘤突出達腹腔） A一個部位被侵犯 B一個部位被

13、侵犯 C盆腔和/或腹主動脈旁淋巴結轉移 IVA累及膀胱和（或）直腸粘膜 B遠處轉移第十九張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 20子宮肉瘤分期（FIGO,1988年）（同子宮內(nèi)膜癌手術病理分期FIGO,1988年）期 腫瘤局限子宮體 a 腫瘤局限于子宮內(nèi)膜 b 腫瘤浸潤深度1/2肌層 c 腫瘤浸潤深度1/2肌層期 腫瘤侵犯子宮頸 a 僅宮頸內(nèi)膜腺體受累 b 宮頸間質受累第二十張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 21子宮肉瘤分期（FIGO,1988年） （同子宮內(nèi)膜癌手術病理分期FIGO,1988年）期 a 腫瘤累及漿膜和（或）附件和（或） 腹腔細胞學陽性 b 陰道轉移 c

14、 盆腔淋巴和（或）腹主動脈旁淋巴結轉移期 a 腫瘤累及膀胱和（或）直腸粘膜 b 遠處轉移，包括腹膜內(nèi)轉移和（或） 腹股溝淋巴結轉移第二十一張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 22stage I (42.6%)、 stage II (28.4%)、 stage III (7.1%)、 stage IV (21.4%)。國際抗癌協(xié)會（UICC-AJCCS）臨床分期標準 期 癌腫局限于宮體 期 癌腫已累及宮頸 期 癌腫已超出子宮，侵犯盆腔其他臟器及 組織，但仍限于盆腔 期 癌腫超出盆腔范圍，侵犯上腹腔或已有 遠處轉移子宮平滑肌肉瘤臨床分期 UICC-AJCCS分期 和 FIGO分期第二十

15、二張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 23臨床表現(xiàn)早期子宮肉瘤可無特殊癥狀，常見為陰道異常出血，其次為下腹生長迅速的包塊、腹痛、下墜感及陰道排液等肌瘤壓迫直腸、膀胱時出現(xiàn)有關臟器的壓迫癥狀癌腫轉移至腹膜、大網(wǎng)膜時可出現(xiàn)血性腹水晚期可出現(xiàn)消瘦、貧血、發(fā)熱等惡病質表現(xiàn)第二十三張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 24臨床表現(xiàn)不同的組織學類型，體征不同：LMS主要為子宮增大，比子宮肌瘤軟，可與子宮肌瘤同時存在，婦科檢查難以鑒別ESS 和 MMMT可于宮口看到或從宮頸口脫出突向陰道的息肉樣或葡萄狀贅生物，暗紅色，質脆，觸之易出血第二十四張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WE

16、I 25子宮肉瘤臨床癥狀 陰道出血 71/106 （67.0 %） 下腹包塊 34/106 ( 32.1% ) 陰道 排液 29/106 ( 27.4% ) 腹部疼痛 30/106 ( 28.3% ) 壓迫癥狀 27/106 ( 25.5% ) 不適感 30/106 ( 28.3% ) （廖秦平等，2001）第二十五張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 26子宮平滑肌肉瘤（LMS）轉移途徑血行播散 是主要轉移途徑，可轉移到肝臟、肺臟等處直接浸潤 可直接侵及肌層，甚至到達子宮的漿膜層， 可引起腹腔內(nèi)播散和腹水。淋巴結轉移 相對較少，尤其在早期階段更少， 故對是否行淋巴結切除術尚存有爭議

17、。第二十六張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 27子宮惡性中胚葉混合瘤（MMMT）轉移轉移特征類似于子宮內(nèi)膜漿液性乳頭狀腺癌。經(jīng)淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔臟器， 初次手術時盆腔淋巴結轉移約占1/3， 腹主動脈旁淋巴結轉移約占1/6。部分病例存在盆腹腔臟器轉移， 常侵犯大網(wǎng)膜、腹膜、腸管表面、直腸 和膀胱，第二十七張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 28診 斷早期子宮肉瘤術前的診斷比較困難，因子宮肌瘤生長迅速而可疑子宮肉瘤的患者中，約有80%經(jīng)受了不必要的子宮切除術。 Kawamura, Cancer,2002,94:1713-1720第二十八張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2

18、022年6月WEI 29診 斷 術前、術中難以確診臨床特點診斷刮宮彩色超聲多普勒檢查細針穿刺活檢實驗室檢測：端粒酶活性檢測術后病理學免疫組織化學檢查（ER、PR）第二十九張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 30診斷 臨床特點 臨床特點： 無特異性癥狀（大多同子宮肌瘤） 陰道出血、子宮包塊、 增大迅速、絕經(jīng)后肌瘤不萎縮第三十張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 31術前診斷診斷性刮宮術有不正常的陰道出血史 50%術前進行刮宮比例小 50%刮宮診斷準確性與病理類型相關子宮平滑肌肉瘤 40，診斷率不高子宮內(nèi)膜間質肉瘤 80惡性中胚葉混合瘤 8090（廖秦平等，2001）第三十一

19、張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 32術前診斷超聲影像學診斷是確診依據(jù)之一非均質中低回聲的非典型囊腫（唐軍，2000）周邊部血管形成多于中心部（唐軍，2000 ）低阻力血流 （陳昭日，1999）肉瘤回聲混亂，與周圍邊界不清（任蕓蕓，2000）第三十二張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 33治療手術治療：主要方法放射治療化學治療內(nèi)分泌治療生物治療第三十三張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 34治療方面進展病理類型不同，其生物學行為、轉移方式不同。不同的病理類型對治療反應不一子宮肉瘤的治療為以手術治療為主,術后根據(jù)個體情況輔以放療和化療的綜合治療第三十四張，P

20、PT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 35手術治療手術治療是子宮肉瘤的主要治療方法，同時手術有助于了解腫瘤侵犯范圍、病理分期、 類型及分化程度，以決定下一步治療方案，以往傾向于行全子宮+雙附件切除術現(xiàn)根據(jù)不同組織類型決定手術范圍 第三十五張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 36手術治療術中留取腹腔沖洗液送細胞病理學檢查， 探查盆腔與腹腔臟器， 探查盆腹腔淋巴結有無腫大。術中冰凍切片常不能確診須靠石蠟切片明確診斷第三十六張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 37手術治療子宮平滑肌肉瘤(LMS)手術范圍：全子宮及雙側附件切除術全子宮、雙側附件切除術、腹膜后淋巴結切除術若宮

21、頸受侵，則行廣泛子宮切除術及腹膜后淋巴結切除術。目前存在不同觀點 第三十七張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 38手術治療子宮內(nèi)膜間質肉瘤(ESS)低度惡性子宮內(nèi)膜間質肉瘤(LESS)行雙附件切除術； 原因： * 易發(fā)生宮旁直接浸潤及宮旁血管瘤栓， * 部分病例手術時病灶已超出子宮體， * 手術后易復發(fā)， * 可防止因卵巢雌激素刺激而導致腫瘤復發(fā)。 * 即使發(fā)生廣泛轉移，仍應將病灶盡可能切凈， * 肺轉移患者行肺葉切除術。第三十八張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 39手術治療子宮惡性中胚葉混合瘤 （MMMT）首選手術治療。手術方式多主張參照卵巢癌，開腹后留腹腔沖洗液，

22、探查盆腹腔，行腫瘤細胞減滅術：全子宮/次廣泛子宮+雙附件+大網(wǎng)膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴結+腹主動脈旁淋巴結切除術。伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，術中可同時行腹腔化療或留置腹腔化療管。第三十九張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 40手術爭議焦點之一：子宮肉瘤手術范圍能否保留子宮？能否保留卵巢？是否有必要常規(guī)切除大網(wǎng)膜和盆腔淋巴結？第四十張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 41LMS 手術：是否保留子宮如腫瘤較小，低度惡性，并由肌瘤惡變而來，可以考慮保留子宮。（Levenback，1996）但尚未見保留子宮且完成生育的報道。 第四十一張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WE

23、I 42子宮平滑肌肉瘤（LMS)是否切除卵巢主張切除卵巢: 有助于切凈腫瘤。 可防止因雌激素刺激而導致腫瘤復發(fā)。主張保留卵巢: 1.限于臨床期別早、肌瘤惡變的年輕患者。 病變局限、無血管浸潤、惡性程度不高者， 保留卵巢，并通過放化療保留生育功能。 2.絕經(jīng)前子宮平滑肌肉瘤若無轉移，可以保留卵巢。 59例臨床I、期的子宮平滑肌肉瘤患者中，2例（3.4%）鏡下觀察附件有轉移 （Major ，1993）第四十二張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 43 子宮內(nèi)膜間質肉瘤（ESS）應切除卵巢：因其表達雌激素受體，卵巢甾體類激素 可以刺激腫瘤的生長，應常規(guī)切除卵巢。臨床、期： 鏡下約12%有附

24、件轉移、 約40%的病例宮旁血管受累 （Major ，1993） 第四十三張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 44ESSLMS: 臨床期別早、年輕患者可考慮保留附件；ESS： 復發(fā)率高,應常規(guī)切除卵巢 Giuntoli RL , Gynecol oncol,2002,全子宮及雙側附件切除術復發(fā)率46.2%；保留卵巢的患者100.0%全部復發(fā) （Berchuck ，1990） 第四十四張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 45子宮肉瘤是否切除盆腔淋巴結有兩種觀點： * 早期子宮平滑肌肉瘤即有盆腔淋巴結 轉移，應行盆腔淋巴結切除術。 * 淋巴結切除術無助于改善預后， 對長期存

25、活 率幫助不大?？梢圆磺?。第四十五張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 46子宮肉瘤手術：是否切除盆腔淋巴結淋巴結轉移率： LMS 26.3%、 ESS 30.0%、 MMMT 34.8%。I、期的淋巴結轉移率： LMS 3.5%， MMMT 15.4%20.6%。MMMT應常規(guī)行淋巴結切除術；其他組織學類型的子宮肉瘤則應根據(jù)臨床期別行淋巴結活檢或切除術。第四十六張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 47子宮肉瘤手術：是否切除大網(wǎng)膜 MMMT 有很高的大網(wǎng)膜轉移率，有些作者建議常規(guī)行大網(wǎng)膜切除或活檢術。 復發(fā)肉瘤的手術問題對于LESS 的復發(fā)患者應再次作較廣泛的手術治療，將

26、復發(fā)的轉移病灶盡可能的切除。 第四十七張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 48子宮、雙附件是標準術式，盆腔及輔助動脈旁淋巴切除適于癌肉瘤，但不適于平滑肌肉瘤和未分化子宮內(nèi)膜間質肉瘤。近來報道低度子宮內(nèi)膜間質肉瘤準一增加建議也應行淋巴切除術后輔助放療有局部改善，除了癌肉瘤，幾乎沒有證據(jù)支持化療，第四十八張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 49子宮內(nèi)膜漿乳癌與透明細胞癌或癌肉瘤的治療手術同卵巢癌分期手術或腫瘤細胞減瘤術；術后除a外，均需綜合治療；b-期（滿意腫瘤細胞減滅術）：化療加放療。b-期（不滿意滿意腫瘤細胞減滅術）: 化療。第四十九張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 50漿乳癌與透明細胞癌或癌肉瘤的治療（NCCN）同卵巢癌手術漿乳癌透明細胞癌癌肉瘤化療放療第五十張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 51放射治療可分為術前放療及術后放療術前放療可以減少腫瘤范圍或體積為手術治療創(chuàng)造條件，還可以降低腫瘤活性，減少手術過程中的種植、轉移目前一致認為ESS對放療最敏感，其次分別為子宮MMMT和LMS第五十一張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 52影響預后因素臨床分期 淋巴血管侵襲絕經(jīng)狀態(tài) 治療方法病理類型及分級雌、孕激素受體分布第五十二張，PPT共六十頁，創(chuàng)作于2022年6月WEI 53子宮肉瘤的預后(1)子