中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病

1、關于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病第一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月概 述概念 脫髓鞘疾病是一大類病因并不相同，臨床表現(xiàn)各異，以腦和脊髓脫髓鞘為特征的一組疾病。特征性病理變化：神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，而軸突和神經(jīng)細胞很少受累。第二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月髓 鞘 構 成是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質細胞膜。它是由髓鞘形成細胞的細胞膜組成: 中樞神經(jīng)系統(tǒng)-少突膠質細胞 周圍神經(jīng)系統(tǒng)-雪旺氏細胞第三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月脫髓鞘的病理標準神經(jīng)纖維髓鞘破壞呈多發(fā)性小的播散性病灶病損分布

2、于CNS白質，小靜脈周圍炎細胞浸潤神經(jīng)細胞、軸突及支持組織結構完整 見下圖第六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦及橋腦脫髓鞘病灶第八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月橋腦脫髓鞘病灶第九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床常見脫髓鞘疾病急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 質腦病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 多發(fā)性硬化癥(multiple sclerosis, MS)及 其亞型視神經(jīng)脊髓炎

3、(neuromyelitis optica, Devic diseases )第十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 家族遺傳性疾病腦白質營養(yǎng)不良特點：1.嬰兒和兒童期發(fā)病2.進行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特點：白質髓鞘缺如第十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性硬化癥(MS)第十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 一、概念 是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。 病灶部位及時間上的多發(fā)性。 多數(shù)均以反復多次發(fā)作與緩解的病程。 具有免疫易感性、年輕人多見。第十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月二、病因學及發(fā)病機制1、病毒感染及

4、自身免疫反應：麻疹病毒、 人類噬T淋巴細胞病毒(HTLV-I) 分子模擬、細胞免疫、體液免疫(1, 2,3 )。2、遺傳因素3、環(huán)境因素第十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月三、流行病學MS發(fā)病率與緯度有關，緯度越高離赤道越遠，發(fā)病率越高(見地理分布圖)15歲以前與某種外界環(huán)境接觸在MS發(fā)病中可能起重要作用遺傳因素在MS易感方面起重要作用MS與第6對染色體HLA-DR位點相關， HLA-DR2表達最強，其次為-DR3 、 B7、A3。第十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月四、病 理特 征：CNS白質內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。部 位：腦室周圍的白質、視神經(jīng)、脊髓的白 質、腦干和小腦。急

5、 性 期: 充血、水腫、炎性脫髓鞘、血管周圍 Lc浸潤?；?復 期: 星狀細胞增生、膠質斑痕形成。第十六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月中國、日本等東方人視神經(jīng)和脊髓受累較多見，病灶中的軟化、壞死較多見。 視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病,為多發(fā)性硬化的一個亞型。第十七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月五、臨床表現(xiàn) 1.一般表現(xiàn)（1）發(fā)病年齡及性別：1050歲；男女比 1：1.51.9（2）起病形式及誘因：可急可緩；感冒、發(fā)熱、感染 、外傷、分娩、過勞及外傷等。（3）首發(fā)癥狀：脊髓性感覺障礙、視力障礙、步行困 難、肢體無力、復視、平衡障礙和共濟失調等；第十八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于

6、2022年6月 （4）眼部癥狀：核間性眼肌麻痹(見圖)為多發(fā)性 硬化的重要體征。 “一個半綜合癥”、核間性眼肌 麻痹和眼震(見錄像)高度提示MS。第十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（6） 其他顱神經(jīng)受損：面神經(jīng)多為中樞性；少數(shù) 為周圍性，可有耳聾、眩暈等-腦干；構音障 礙-延髓、小腦。（7） 共濟失調：半數(shù)患者有，少部分有 Charcot 三主征。（8） 感覺障礙：半數(shù)以上患者可有痛性強直性痙 攣發(fā)作或其他發(fā)作性癥狀（構音障礙、共濟失 調、復視、三叉神經(jīng)痛）； 第二十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（9） 括約肌障礙（10）極

7、少數(shù)人可有癲癇發(fā)作、節(jié)段性感 覺障礙、肌萎縮、腱反射消失等。 精神癥狀：抑郁或欣快、記憶及障 礙等；第二十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月MS與治療有關的病程分類1、復發(fā)緩解（R-R）型2、繼發(fā)進展型3、原發(fā)進展型4、進展復發(fā)型5、良性型第二十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、輔助檢查 1. 腦脊液：細胞數(shù)多正常，蛋白輕度增 高，IgG指數(shù)增高，寡克隆抗體區(qū)帶 陽性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗體。2. 誘發(fā)電位檢查：VEP、BAEP、SEP等。3. 腦 CT4. 磁共振檢查 ：見圖第二十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2

8、022年6月第二十六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月七、診斷與鑒別診斷1.臨床診斷標準：（1）病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查表明中樞神經(jīng)白質同時存在兩處以上病灶。（2）有緩解與復發(fā)，兩次間隔至少1個月，每次持續(xù)24小時以上；或慢性進展起病至少6個月以上。（3）起病年齡1050歲，2040歲多見。（4）排除其他疾病。具備以上四項可確診。（1）（2）中缺一項者為可能是“多發(fā)性硬化”。僅一個好發(fā)部位，首次發(fā)病只能診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。第二十七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月Poser(1983)MS診斷標準1. 臨床確診MS (CDMS)2. 實驗室檢查支持確診MS (LSDMS)3.

9、 臨床可能MS (CPMS) 4. 實驗室支持可能MS (LSPMS) 第二十八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)硬化的診斷標準診斷發(fā)作次數(shù)臨床病灶數(shù)亞臨床證據(jù)CSF OB/IgG臨床確診（CDMS）2221及 1實驗室支持確診(LSDMS）21或 1+12+11及 1+臨床可能（CPMS）211211及 1實驗室支持可能2+OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24h鞘內(nèi)合成率升高第二十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 鑒別診斷 1. 急性播散性腦脊髓炎2. 腦動脈炎、腦干炎、脊髓血管畸形3. 頸椎病脊髓型4. 熱帶痙攣性截癱5. 大腦淋巴瘤第三十張，PPT共五

10、十頁，創(chuàng)作于2022年6月八、治 療 目前尚無一種特效療法，治療的主要目的是： 1. 急性活動期抑制其炎癥性脫髓鞘過程， 遏止病情的進展。 2. 盡量預防能促發(fā)的外因，減少復發(fā)次數(shù)， 延長緩解間歇期。 3. 預防并發(fā)癥。 4. 對癥及支持療法。第三十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）復發(fā)緩解型MS治療：1、促皮質激素和皮質類固醇：甲強、強的 松、地塞米松；2、-干擾素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）進展型MS治療：1、氨甲蝶呤；2、環(huán)磷酰胺；3、環(huán)孢菌素A；4、血漿置換對爆發(fā)型有效。（三）對癥治療及預防感染避免疲勞：如過度勞累、緊張、疫苗接種、妊娠、分娩等。第三十

11、二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月預后分型1、良性型2、復發(fā)-緩解型3、緩慢進展型4、慢性進展型第三十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月視神經(jīng)脊髓炎（NMO）第三十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月1、概述：是視神經(jīng)和脊髓同時受累的急性或 亞急性脫髓鞘疾病。2、病因及發(fā)病機制：與遺傳素質和種族差異 有關。西方-腦干；東方-視神經(jīng)和脊髓； 25%MS突發(fā)球后視神經(jīng)炎；多方研究證實 白種人對MS易感；非白種人對NMO易感。第三十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月3、病理：脫髓鞘、硬化斑、壞死，伴血 管周圍炎細胞浸潤。視神經(jīng)、視交叉、 胸頸段易受累。第三十六張，PPT

12、共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)1. 年輕居多，2141歲。2. 特征：急性橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼 出現(xiàn)的ON。70%可在數(shù)日內(nèi)有截癱。3. 急性起病可在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單或雙眼失明， 眼眶痛。第三十八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 脊髓癥狀可橫貫、不對稱、或呈播散 性；特征為快速進展的雙下肢癱，感 覺脫失平面、括約肌障礙等，1/3病 人有Lhermitte征、根痛。第三十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月一、輔助檢查1、CSF細胞數(shù)增加，73%單相、82%復發(fā)。2、復發(fā)病人脊髓MRI88%出現(xiàn)縱向融合超過數(shù)個節(jié)段

13、，釓強化和腫脹常見(見圖)。 第四十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月 頸髓脫髓鞘視神經(jīng)炎第四十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月二、鑒別診斷1、單純球后神經(jīng)炎2、MS表現(xiàn)為NMO臨床模式。3、亞急性視神經(jīng)病 三、治療大劑量甲強沖擊療法第四十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月急性播散性腦脊髓炎(ADEM)1、概述：是一種廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎癥性疾病。（感染出疹或疫苗接種） 爆發(fā)型：急性出血性白質腦炎（AHL）2、病因及發(fā)病機制：病毒感染，腦組織+FAC可誘發(fā)EAE，認為ADEM是急性MS，或其變異型。3、病理：腦和脊髓多數(shù)脫髓鞘病灶，小靜脈周圍炎性反應，形成血管袖套。第四十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)1、前驅癥狀2、腦實質損害（腦炎型）3、腦膜受累（腦膜炎型）4、脊髓炎型第四十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月一、實驗室檢查1. WBC增高；CSF壓力增高或正常，Pr輕度 增高，IgG為主，可有OB； 2. EEG多有廣泛異常； 3. 頭CT多有皮層下白質彌散多灶性低密度 區(qū)；MR