宮頸發(fā)育異常的診斷主要內(nèi)容

1、宮頸發(fā)育異常的診斷主要內(nèi)容宮頸發(fā)育異常(congenital cervical anomalies )是一種罕見的因苗 勒管(Mullerian duct)發(fā)育異常所致的生殖道發(fā)育異常，1979年 Buttram 分類為 I B 型1 ,1988 年，美國生育學(xué)會(American Fertility Society , AFS )分類為HB型2 ,含先天性宮頸不發(fā)育(agenisis , 即無宮頸)和先天性宮頸發(fā)育不良(dysgenisis oratresia，即宮頸閉鎖) 兩大類。1995年，Rock等又將宮頸閉鎖分成3種亞型，即宮頸殘跡、 宮頸纖維索、宮頸管口閉塞3 。宮頸殘跡是僅有局部

2、宮頸組織發(fā)育， 但并不形成圓柱體形的宮頸，也沒有宮頸管和宮頸腺體；宮頸纖維索是在 子宮下方僅出現(xiàn)宮頸纖維的聚集，無宮頸管形成，病理檢查或可看到宮頸 腺體；宮頸管口閉塞那么有相對完整的宮頸及內(nèi)膜，但宮頸管有局部封閉， 通常位于下部。最常見的類型為先天性無宮頸和宮頸殘跡。先天性無宮頸 者通常合并陰道閉鎖，局部宮頸發(fā)育異常者合并子宮發(fā)育異常，但子宮通 常有功能性的內(nèi)膜，而伴發(fā)泌尿系統(tǒng)畸形的比例較低。1900年Ludwig首 次報(bào)道了 1例，此后文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，其真實(shí)發(fā)病率尚不清楚。宮頸發(fā) 育異常具有多樣性、復(fù)雜性及隱秘性的特點(diǎn)，其對女性生育能力、性生活 及心理影響大，如診斷不及時(shí)或處理不當(dāng)，可能影

3、響患者一生。1臨床表現(xiàn)1. 1病癥宮頸發(fā)育異?；颊咧饕憩F(xiàn)為患者進(jìn)入青春期后出現(xiàn)周期性腹 痛和原發(fā)性閉經(jīng)。經(jīng)血潴留子宮并可倒流進(jìn)入盆腔，隨病情進(jìn)展，多數(shù)伴 子宮內(nèi)膜異位癥或卵巢巧克力囊腫。子宮內(nèi)膜異位癥可能改變生殖道及盆腔微環(huán)境,輸卵管可積血、積液和粘連，無宮頸或?qū)m頸閉鎖等，均不利于 患者受孕。2體征1無宮頸有子宮和陰道有性生活史者，陰道窺器檢查可見陰道頂端為光滑盲端，雙合診或三合診可觸及其上方子宮，易將子宮下段誤認(rèn)為宮頸, 單憑盆腔檢查不易診斷宮頸是否缺如；無性生活史者，直腸-腹部診可觸及 子宮，無法區(qū)分宮頸及陰道情況。2宮頸局部閉鎖有子宮和陰道有性生活史者，陰道窺器檢查因?qū)m頸中央可能有小孔

4、，外觀可能與正常宮頸無異，雙合診或三合診檢查，因經(jīng)血 積存子宮內(nèi)，子宮可增大并有壓痛，宮旁可觸及內(nèi)膜異位囊腫，假設(shè)以探針 探查宮頸管，方可發(fā)現(xiàn)探針不能深入，宮頸局部閉鎖；無性生活史者，直 腸-腹部診可觸及增大子宮并有壓痛，宮旁可觸及子宮內(nèi)膜異位囊腫，不 能區(qū)分宮頸及陰道情況。3宮頸完全閉鎖有子宮和陰道有性生活史者，陰道窺器檢查可見陰道頂端為光滑盲端，雙合診或三合診檢查子宮觸診正?；蛟龃蟛⒂袎和?，宮 旁可觸及子宮內(nèi)膜異位囊腫；無性生活史者，直腸-腹部診可觸及增大子宮 并有壓痛，宮旁可觸及子宮內(nèi)膜異位囊腫，不能區(qū)分宮頸及陰道情況。此 種類型易與陰道橫隔相混淆,在盆腔檢查三合診時(shí)，用指診衡量陰道 頂

5、端與宮腔之間的距離，可協(xié)助診斷。無宮頸或?qū)m頸閉鎖合并陰道閉鎖有性生活史者可發(fā)現(xiàn)性交困難，婦科檢查時(shí)僅可發(fā)現(xiàn)陰道閉鎖直腸-腹部診可觸及正?；蛟龃笞訉m或局部宮 頸擴(kuò)張。2輔助檢查超聲檢查超聲檢查具有操作簡單、無創(chuàng)性、經(jīng)濟(jì)實(shí)用等優(yōu)點(diǎn)，其對于 子宮發(fā)育異常診斷陽性率高，是臨床上對患者初診的首選方法，但超聲對 宮頸、陰道顯像欠佳，不能作為直接確診證據(jù)。.1.1經(jīng)腹部超聲檢查是最簡便常用的檢查方法，患者需適度充盈膀胱作 為“透聲窗。探測時(shí)患者取仰臥位，暴露下腹部，檢查區(qū)皮膚涂耦合劑； 檢查者手持探頭以均勻適度的壓力滑行探測觀察。根據(jù)需要做縱斷、橫斷 和斜斷等多斷層面掃查。先天性宮頸發(fā)育異?；颊邔m頸不發(fā)育或

6、發(fā)育不全, B超圖像可直接顯示無宮頸或?qū)m頸段結(jié)構(gòu)不清、宮頸形狀不規(guī)整、小宮頸； 還可顯示不同部位的積血：宮頸管、宮腔、輸卵管內(nèi)可出現(xiàn)無回聲區(qū)。合 并有子宮內(nèi)膜異位癥的患者，B超檢查還可發(fā)現(xiàn)卵巢巧克力囊腫。值得注 意的是，當(dāng)生殖道積血包塊距處女膜較近時(shí)，B超易誤診為陰道下段閉鎖 或處女膜閉鎖。. 1. 2經(jīng)陰道超聲檢查在經(jīng)腹部超聲檢查的基礎(chǔ)上，如患者有性生活史， 可經(jīng)陰道超聲檢查。經(jīng)陽道超聲檢查一般要求排空膀胱，患者取膀胱截石 位。因縮短了超聲探頭與宮頸之間的距離，顯像更清晰。但無性生活史者 禁用。2. 1. 3經(jīng)直腸超聲檢查無性生活史者可選用。有文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)直腸B超能較清楚顯示盆腔器官，較經(jīng)腹和

7、經(jīng)陰道B超的準(zhǔn)確性高。經(jīng)會陰部超聲檢查有無性生活史者均可選用?；颊哂跈z查前排空膀胱，檢查時(shí)取膀胱截石位，腹部探頭和腔內(nèi)探頭都可用來經(jīng)會陰檢查，但 須適當(dāng)加壓，以減少會陰部與探頭間氣體的干擾?？汕逦@示陰道、宮頸和子宮下段。1. 5直腸內(nèi)加用水囊行腹部超聲或陰道超聲檢查經(jīng)腹或經(jīng)陰道超聲探查顯示不良者可選用?；颊弋?dāng)晚服用緩瀉劑，次晨排便后適度充盈膀胱檢 查。將扎好的無氣避孕套導(dǎo)尿管緩慢放入直腸內(nèi)，自導(dǎo)尿管口注無氣溫開 水，同時(shí)經(jīng)腹超聲檢查，選擇最正確圖像清晰度，停止注水，注水量為140- 200 ml ,腹部超聲檢查后結(jié)合陰道超聲檢查觀察比照。通過在直腸內(nèi)加用 水囊增加了盆腔臟器的后透聲窗，水囊托

8、起子宮，排擠了腸內(nèi)氣體，使子 宮宮頸顯示更加清晰。. 6腹部超聲結(jié)合婦科檢查患者適度充盈膀胱，取膀胱截石位，檢查者 左手持探頭置于下腹部，據(jù)需要行橫切或縱切檢查；右手行婦科雙合診、 三合診或直腸-腹部診。以手指觸診子宮、宮頸及陰道，同時(shí)觀察右手指 診過程中超聲圖像的變化，判斷解剖結(jié)構(gòu)。.7腹部超聲結(jié)合陰道、宮頸及宮腔探查術(shù)一位醫(yī)生行腹部超聲實(shí)時(shí)檢查；另一位醫(yī)生行陰道、宮頸及宮腔探查術(shù)。患者適度充盈膀胱，取膀胱 截石位，常規(guī)消毒外陰、陰道及宮頸，首先檢查陰道和宮頸的外觀發(fā)育情 況，而后以探針探查宮頸是否通暢。適用于宮頸局部閉鎖患者。三維超聲檢查可采用經(jīng)腹或經(jīng)陰道超聲檢查，在維超聲的基礎(chǔ)上對有疑問

9、的部位進(jìn)行三維圖像采集及重建，從三維立體空間觀察子宮、宮 頸和陰道的形態(tài)結(jié)構(gòu)。其可獲取二維超聲不易得到的冠狀面的回聲信息, 并可到達(dá)量化標(biāo)準(zhǔn)，在診斷宮頸發(fā)育異常方面比二維超聲更精確。但三維 超聲顯像的圖像質(zhì)量受到的影響因素比二維超聲顯像要多，因三維超聲需 進(jìn)行扇形或旋轉(zhuǎn)掃查，含氣臟器易對其顯像構(gòu)成干擾，其操作更復(fù)雜，耗時(shí)多且價(jià)格昂貴。2.2磁共振成像（MRI）檢查MRI的理論基礎(chǔ)為人體不同組織或器官氫原子核密度不同經(jīng)由一系列磁場變化形成灰階影像比照分布圖。MRI具 有無輻射、軟組織分辨率高、多方位和多層面成像的特點(diǎn)，對超聲圖像結(jié) 果不明確的患者，MRI檢查可提供更有效的信息。MRI比擬容易區(qū)別

10、宮 體、宮頸以及陰道各段，有助于判斷子宮是否存在功能性內(nèi)膜，及宮頸發(fā) 育異常情況，對于術(shù)前評估以及手術(shù)方案的制定很有幫助。對于周期性腹 痛患者，在其腹痛發(fā)作期檢查有助于清晰顯示宮腔積血及輸卵管積血等合 并癥，梗阻部位的水平、厚度及子宮、宮頸情況。目前，MRI已成為女性 盆腔組織病變的最正確影像學(xué)方法之一。文獻(xiàn)報(bào)道在先天性宮頸發(fā)育異常的 初治患者中,MRI與手術(shù)所見的符合率大于80%。但對于手術(shù)治療后的 患者，因存在瘢痕組織，MRI仍有一定的局限性。其精確性主要受檢查儀 器和檢查者水平影響。在MRI檢查中，掃描序列和層面的選擇十分關(guān)鍵： 矢狀位T2WI對于觀察女性生殖道結(jié)構(gòu)必不可少，文獻(xiàn)報(bào)道薄層

11、（層厚小 于5 mm ）橫軸位的T2WI對于顯示陰道最正確，沿子宮長軸的斜冠狀位 用于顯示子宮腔及宮頸，軸位T1WI可顯示高密度血流信號，有助于生殖 道積血及子宮內(nèi)膜異位癥的診斷。2. 3 CT檢查CT掃描的原理為人體不同組織和器官對X線衰減程度不同, 從而得到灰階影像比照分布圖。CT易受盆腔骨性結(jié)構(gòu)影響產(chǎn)生偽影，對 于軟組織的識別能力較弱，僅能做橫斷面成像，難以區(qū)分宮體與宮頸，顯 示宮腔形態(tài)方面作用有限，具有一定的輻射性，故其在宮頸發(fā)育異常的診 斷中應(yīng)用較少，僅在無法進(jìn)行MRI檢查（如帶有心臟起搏器的患者、體內(nèi)有金屬異物等）時(shí)可考慮使用。2.4有創(chuàng)檢查對于一些診斷困難的病例，有學(xué)者嘗試在腹腔

12、鏡或剖腹手術(shù)下結(jié)合放射診斷進(jìn)行鑒別。即在剖腹或腹腔鏡直視下，將水溶性造影劑經(jīng) 宮體注入宮腔，同時(shí)陰道內(nèi)置窺具作標(biāo)記。根據(jù)宮腔最低處與陰道頂端之 間的距離，即可得知宮頸的情況。腹腔鏡或剖腹還可直接看到子宮的形態(tài),子宮內(nèi)膜異位病灶與盆腔粘連的情況，綜合判斷患者情況的同時(shí)進(jìn)行手術(shù)處理。但此僅為個(gè)案報(bào)道，未廣泛開J處理。但此僅為個(gè)案報(bào)道，未廣泛開JX。2. 5其他大局部宮頸發(fā)育異?；颊邽閱巫訉m，但也有文獻(xiàn)報(bào)道合并有子宮 發(fā)育異常，包括雙子宮、雙角子宮等。如伴有子宮發(fā)育異常應(yīng)考慮做泌尿 系統(tǒng)檢查。相關(guān)的泌尿系統(tǒng)異常包括腎臟發(fā)育不良、腎臟下垂、雙套輸尿 管及左側(cè)輸尿管異位等。常用的泌尿系統(tǒng)畸形的影像檢查技術(shù)包括超聲、 靜脈腎盂造影、逆行腎盂造影及MRI等。尤其是MRI的應(yīng)用，由于集合 系統(tǒng)內(nèi)尿液的存在，利用T2WI的效果使集合系統(tǒng)成像，可同時(shí)觀察泌尿 道和腎實(shí)質(zhì)，而不需要靜脈注射造影劑。且對于各種先天性畸形導(dǎo)致的泌 尿道梗阻性擴(kuò)張的診斷，MRI泌尿系統(tǒng)造影明顯優(yōu)于其