肺部彌漫性病變HRCT診斷片狀低密度影

1、關(guān)于肺部彌漫性病變的HRCT診斷片狀低密度影第一張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月概述低密度病變：提示肺內(nèi)含氣量過多、肺結(jié)構(gòu)破壞、肺內(nèi)潛在腔隙擴(kuò)大以及纖維化等。根據(jù)有無囊壁分為：（1）有壁低密度病變或含氣囊腔：常見病變?yōu)榉文夷[、支氣管擴(kuò)張、蜂窩肺、肺淋巴管平滑肌瘤病等。（2）無壁低密度病變或含氣囊腔：主要見于肺氣腫、肺大泡、空氣潴留征和馬賽克灌注。 第二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性肺纖維化男，64歲。進(jìn)行性氣短持續(xù)一年，肺功能檢查顯示限制性疾病第三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月牽拉性支擴(kuò)肺氣囊(肺大泡）蜂窩肺第四張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月

2、解析最可能的診斷：特發(fā)性肺纖維化、囊性肺疾患、肺氣腫？HRCT示下肺外圍網(wǎng)狀改變、蜂窩肺和牽拉支擴(kuò)。這種表現(xiàn)說明肺纖維化。最可能的診斷IPF。其它表現(xiàn)肺大泡主要在左肺。第五張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化尋常型間質(zhì)性肺炎的蜂窩狀改變第六張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月在特發(fā)性間質(zhì)性纖維化 (IPF)的患者典型的伴蜂窩改變和牽拉性支氣管擴(kuò)張的尋常型間質(zhì)性肺炎.特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化第七張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴管肌瘤病女，35歲。皮脂腺瘤，氣短。肺功能試驗(yàn)阻塞性通氣障礙，和肺活量減小。第八張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第九張，

3、PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示雙肺許多不連續(xù)的、圓形、薄壁囊狀氣腔。 病變之間為正常肺，且無纖維化跡象。囊狀病變呈廣泛分布， 許多在肺底可見。囊狀氣腔表現(xiàn)蜂窩肺?不是的?？涨槐憩F(xiàn)為單獨(dú)的、無共同的壁，與纖維化無聯(lián)系，肺功能表現(xiàn)阻塞性勝于限制性通氣障礙。診斷：淋巴管肌瘤病。呈肺囊狀氣腔。與腦結(jié)節(jié)性硬化癥有關(guān)。第十張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺組織細(xì)胞增生癥男，44歲。氣短。吸煙史第十一張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月不規(guī)則形態(tài)第十二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示許多大小不等、厚或薄壁囊狀氣腔，部分形態(tài)極不規(guī)則。之間可見正常肺

4、實(shí)質(zhì)，無纖維化征象。上部肺野空腔大而多，肺底小而少。左肋膈角出現(xiàn)幸免。這種表現(xiàn)是淋巴管肌瘤病嗎?不是的：囊腫形態(tài)極不規(guī)則且以上野明顯，有吸煙史，為肺組織細(xì)胞增生癥典型表現(xiàn)。 而且最重要的是淋巴管肌瘤病僅見婦女。 診斷：肺組織細(xì)胞增生癥。第十三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月組織細(xì)胞增生癥伴肺出血男，45歲。慢性咳嗽，近來咳血。吸煙史。第十四張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺底是少量的右上葉磨玻璃密度伴少量間隔增厚叢狀或簇狀分布的囊氣腔第十五張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示大量的囊壁厚薄不一的叢狀或簇狀分布的氣腔，上野較著，肺底是少量的，之間可見正常肺

5、組織。注意肋膈角未累及。右上葉磨玻璃密度伴間隔增厚。這可能是：淋巴管肌瘤病、 PCP伴肺氣囊、組織細(xì)胞增生癥伴肺出血？診斷：組織細(xì)胞增生癥伴肺出血。 患者有吸煙史，囊狀氣腔上野分布為主，結(jié)合咳血史，磨玻璃密度提示肺出血。第十六張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月肺孢子菌肺炎（ PCP）伴囊狀氣腔男，27歲。 AIDS患者，發(fā)熱，明顯的呼吸困難，CD4計數(shù)偏低第十七張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示上葉補(bǔ)丁狀磨玻璃密度, 伴輕度的間質(zhì)增厚和輕微的結(jié)節(jié)樣改變。左右肺各見一薄壁肺囊腫。最可能的診斷： PCP伴肺氣囊、淋巴管肌瘤病、組織細(xì)胞增多癥、肺氣腫？診斷：PCP伴囊狀

6、氣腔。在艾滋病患者低CD4細(xì)胞計數(shù)伴HRCT磨玻璃影的存在高度預(yù)測肺囊蟲肺炎。據(jù)估計，大約1035%的PCP患者存在充氣囊腫或肺囊腫，氣囊典型者累計上野。同時，高達(dá)35%的患者的充氣囊腫可發(fā)展氣胸。第十八張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月PCP伴囊狀氣腔、氣胸 男，35歲，AIDS患者, 低 CD4 細(xì)胞計數(shù)，以往有PCP史第十九張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月胸膜表面的囊狀氣腔第二十張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示雙肺多發(fā)的薄壁囊狀氣腔，伴右側(cè)氣胸。注意一囊狀氣腔突出胸膜表面。破裂很可能導(dǎo)致氣胸。這種囊腫破裂可能示導(dǎo)致氣胸的原因。尚可見磨玻璃密度影，

7、這可能反映了持續(xù)的卡氏肺囊蟲感染或以前感染的結(jié)果。診斷：肺孢子菌肺炎（ PCP）伴囊狀氣腔、氣胸第二十一張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支氣管肺的多發(fā)乳頭狀瘤伴肺囊狀氣腔女，22歲。喉乳頭狀瘤多次喉鏡切除術(shù)第二十二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊內(nèi)小結(jié)節(jié)影第二十四張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示雙肺多發(fā)薄壁氣囊，部分形狀極不規(guī)則且出現(xiàn)融合。有些小結(jié)節(jié)影與囊腫相關(guān)或位于囊內(nèi)。診斷：支氣管肺的多發(fā)乳頭狀瘤伴肺囊狀氣腔。 第二十五張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月小葉中心型肺氣腫男，81歲。進(jìn)行性

8、氣短。吸煙史，臨床診斷 COPD第二十六張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十七張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)透亮區(qū)小葉中心型第二十八張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示雙肺多發(fā)透亮區(qū)，無可見的壁，病變均勻分布于全肺，以小葉為中心或包繞中心動脈，以上葉為優(yōu)勢。最可能的診斷：肺炎肺氣囊、淋巴管肌瘤病、組織細(xì)胞增多癥、肺氣腫？診斷：肺氣腫（小葉中心型肺氣腫）。 小葉中心型肺氣腫形成無壁透亮區(qū)，橫截面呈點(diǎn)狀或小葉中心型分布 ，上葉明顯。第二十九張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月全小葉肺氣腫男，46歲。不吸煙，因肺氣腫行左肺移植術(shù)第三十張，PPT共

9、九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析該患者左側(cè)移植肺表現(xiàn)正常、右側(cè)異常。右肺透亮度增加、肺紋纖細(xì)。病變彌漫性累及右側(cè)上下葉。 最可能的診斷：小葉中心型肺氣腫、全小葉型肺氣腫、大泡型肺氣腫？診斷：典型的全小葉肺氣腫。右肺彌漫性透亮區(qū)增加、肺紋理稀少。而未見被視為小葉中心型或大皰性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)的“局灶性透亮度增加”。第三十一張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月間隔旁型肺氣腫伴小葉中心型肺氣腫男，58歲。氣短。吸煙史第三十二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月小葉中心型肺氣腫胸膜下透亮區(qū)第三十三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月大泡型肺氣腫男，34歲。顯著的進(jìn)行性氣短。吸煙史第

10、三十四張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月間隔旁型肺氣腫肺大泡小葉中心型肺氣腫第三十五張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示許多大小不一的無壁透亮區(qū)，為小葉中心型肺氣腫；另外，胸膜下排列著1-2 cm大小的不連續(xù)的被小葉間隔分開的透亮區(qū)為間隔旁型肺氣腫；在某些區(qū)域，間隔旁型肺氣腫與空氣潴留有關(guān)，并明顯增大。肺氣腫的這些囊性區(qū)域的邊緣，通常由一個薄的壁，被稱為薄壁的肺大泡。第三十六張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月威廉姆斯-坎貝爾綜合征（Williams-Campbell syndrome） 伴囊狀支擴(kuò)女，45歲。自幼呼吸困難,曾因進(jìn)行性呼吸功能不全導(dǎo)致左肺移植第

11、三十七張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月印戒征第三十八張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析主要的異常：肺氣腫、肺囊腫、支擴(kuò)？支擴(kuò)。盡管影像學(xué)表現(xiàn)類似囊性肺疾病和大皰性肺氣腫，但“印戒征”的出現(xiàn)表明存在支氣管擴(kuò)張癥。支擴(kuò)的外觀是典型的囊性擴(kuò)張。注意支氣管擴(kuò)張周圍因空氣滯留出現(xiàn)低密度。左肺切除手術(shù)時，發(fā)現(xiàn)中型支氣管軟骨缺失導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。診斷：威廉姆斯-坎貝爾綜合征伴囊狀支擴(kuò)。第三十九張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月相關(guān)鏈接1960年首次報告了支氣管軟骨缺陷并囊樣支氣管擴(kuò)張，并命名為Williams-Compbell綜合征。該綜合征支氣管造影呈特征性表現(xiàn)，即吸氣時病變的

12、段支氣管充氣呈氣球樣改變，呼氣時則萎陷。 第四十張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支氣管肺曲霉菌病女，48歲。哮喘。胸片示支氣管壁增厚第四十一張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析HRCT示雙側(cè)中肺野多發(fā)支擴(kuò)征象：支氣管壁不規(guī)則增厚。 最可能的診斷：簡單的哮喘、囊腫性纖維化、過敏性支氣管肺曲霉病？診斷：支氣管肺曲霉病。對于哮喘患者，出現(xiàn)支擴(kuò)尤其是中央支氣管擴(kuò)張，為典型的過敏性肺曲霉病。第四十二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月變應(yīng)性支氣管肺曲霉病相關(guān)鏈接變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是機(jī)體

13、對寄生于支氣管內(nèi)曲霉菌(主要是煙曲霉菌)產(chǎn)生的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。該病常在患有慢性哮喘或囊性纖維化（CF）患者的基礎(chǔ)上發(fā)生。 ABPA是1952年由英國學(xué)者Hinson等首先在哮喘患者中發(fā)現(xiàn)的。1968年由Patterson等報告了美國首例ABPA。 第四十三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月變應(yīng)性支氣管肺曲霉病關(guān)于ABPA的發(fā)病率文獻(xiàn)報道各異，在慢性持續(xù)性哮喘患者中發(fā)病率為12，囊性纖維化患者中為215。一些學(xué)者認(rèn)為可將ABPA看作是哮喘的并發(fā)癥。 ABPA的病理改變早期主要表現(xiàn)為支氣管壁大量單核細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞浸潤，但不發(fā)生組織侵襲。以后出現(xiàn)黏液嵌塞、中心性支氣管擴(kuò)張和嗜酸細(xì)胞性肺炎，

14、進(jìn)一步發(fā)展為慢性細(xì)支氣管炎和非干酪性支氣管肉芽腫，晚期則出現(xiàn)廣泛肺纖維化。第四十四張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月變應(yīng)性支氣管肺曲霉病最常見癥狀為喘息，急性發(fā)作時可有發(fā)熱、咳嗽、頭痛、全身不適、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨綠色膠胨樣痰栓，部分患者出現(xiàn)咳血。慢性期除有肺纖維化導(dǎo)致的呼吸困難、全身乏力和紫紺等癥狀外，還可出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張合并感染的癥狀。體檢時兩肺可聞及哮鳴音，病程長的有肺氣腫征象、杵狀指(趾)和持續(xù)發(fā)紺等表現(xiàn)。 第四十五張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學(xué)改變急性期的肺浸潤可呈一過性、持續(xù)性，以肺上葉為多見。一過性改變主要為肺浸潤、粘液填塞、或病變氣道內(nèi)的

15、分泌物所致，表現(xiàn)為牙膏征、雙軌征和手套征。慢性期可表現(xiàn)為永久性改變，包括中心性支氣管擴(kuò)張，常為近端支氣管呈柱狀或囊狀擴(kuò)張，遠(yuǎn)端支氣管可正常，這種特征性的中心性支氣管擴(kuò)張對診斷ABPA有重要意義。后期改變可有空腔形成、局限性肺氣腫、上葉肺不張以及肺纖維化等表現(xiàn)。第四十六張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標(biāo)準(zhǔn)1、支氣管哮喘；2、存在或以前曾有肺部浸潤；3、中心性支氣管擴(kuò)張；4、外周血嗜酸性細(xì)胞增多（1000/mm3）；5、煙曲霉變應(yīng)原速發(fā)性皮膚試驗(yàn)陰性；6、煙曲霉變應(yīng)原沉淀抗體陽性；7、血清抗曲霉特異性IgE、IgG抗體增高；8、血清總IgE濃度增高（1000ng/ml）。第四十七張，

16、PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標(biāo)準(zhǔn)上述第6、7、8條指標(biāo)陽性則可定為ABPA的血清學(xué)診斷。煙曲霉皮試陽性是診斷ABPA的必要條件。若皮試陰性，則可以排除ABPA。 第四十八張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支擴(kuò)合并慢性細(xì)菌感染男，63歲。慢性咳嗽咳痰第四十九張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支擴(kuò)樹丫征第五十張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析最可能的診斷：感染性支擴(kuò)、慢性免疫缺陷、纖毛不動綜合癥、分支桿菌感染？事實(shí)上，以上診斷都有可能。HRCT示多灶性支氣管擴(kuò)張與肺底部“樹丫征”相關(guān)?！皹溲空鳌北硎韭詺獾栏腥九c細(xì)支氣管嵌塞?？沙霈F(xiàn)于以上所有疾病。該患者沒

17、有證據(jù)表明免疫缺乏或不動纖毛綜合征，最后培養(yǎng)出細(xì)菌而不是鳥分枝桿菌復(fù)合群 （ MAC）。診斷：支擴(kuò)合并慢性細(xì)菌感染及“樹丫征”。非結(jié)核分枝桿菌中常見的是鳥分枝桿菌復(fù)合群 （ MAC）。第五十一張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月非結(jié)核性分枝桿菌相關(guān)鏈接非結(jié)核性分枝桿菌(nontuberculous mycobacteria，NTM)系指分枝桿菌屬中，除結(jié)核分枝桿菌復(fù)合群(人型、牛型、非洲型和田鼠型結(jié)核分枝桿菌)和麻風(fēng)分枝桿菌以外的分枝桿菌，由NTM引起的疾病稱為非結(jié)核性分枝桿菌病(disease caused by NTM)。非結(jié)核性分枝桿菌中大多數(shù)為腐物寄生菌，毒力低，屬于條件致病菌。

18、非結(jié)核性分枝桿菌病的癥狀可有肺內(nèi)、肺外之分，肺外感染可涉及皮膚、骨骼和淋巴結(jié)等。第五十二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月1982年Wayne按致病性及生物學(xué)特性將結(jié)核及非結(jié)核性分枝桿菌分為六個復(fù)合群：結(jié)核桿菌復(fù)合群：人、牛、非洲、田鼠型結(jié)核桿菌;鳥-胞內(nèi)分枝桿菌復(fù)合群(M.avium-intracellulae complex，MAIC)：鳥、胞內(nèi)、瘰疬、副結(jié)核分枝桿菌等，為常見的條件致病菌;戈登分枝桿菌復(fù)合群：戈登、亞洲、蘇加分枝桿菌等;第五十三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月堪薩斯分枝桿菌復(fù)合群：堪薩斯、胃分枝桿菌等;土地分枝桿菌復(fù)合群：土地、不產(chǎn)色、次要分枝桿菌等;偶

19、發(fā)分枝桿菌復(fù)合群：偶然、龜、膿腫分枝桿菌等。據(jù)近期文獻(xiàn)報道，臨床上可引起肺部疾病的六種重要NTM，其培養(yǎng)特性(包括生長溫度、光/暗產(chǎn)色素、需氧及水解吐溫80等)可有相似或不同點(diǎn)。 NTM對大多數(shù)抗結(jié)核藥物有耐藥性。其耐藥機(jī)制在細(xì)菌的藥物靶位點(diǎn)基因變異方面。 第五十四張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月NTM可侵犯全身許多臟器和組織，其中以肺部最為常見。肺外病變包括淋巴結(jié)、皮膚、軟組織、骨骼等。 NTM引起的肺部病變與肺結(jié)核很相似?；颊叱Ｓ新宰枞苑尾?、肺結(jié)核、矽肺、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張、囊性纖維化、糖尿病、潰瘍病及應(yīng)用激素、免疫抑制劑的病史。男多于女，癥狀有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困

20、難、低熱、消瘦、乏力，但缺乏特異性，病情進(jìn)展慢。第五十五張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月X線胸片上病變多見于右上肺，顯示浸潤、空洞、結(jié)節(jié)、纖維干酪和廣泛纖維收縮等多種病變。 MAIC感染可表現(xiàn)為彌漫性播散性病灶。 NTM肺病空洞很常見，發(fā)生率高達(dá)80%，空洞可單發(fā)或多發(fā)，多表現(xiàn)為多發(fā)性或多房性薄壁空洞。病理改變常為非特異性炎癥，但有大量NTM病原體存在。胞內(nèi)分枝桿菌引起的空洞多位于胸膜下，壁薄，周圍滲出少。自病變初期到形成空洞常需24年。此外，很少發(fā)生胸膜反應(yīng)滲出。第五十六張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月由于大多數(shù)非結(jié)核性分枝桿菌對常用的抗結(jié)核藥物耐藥，所以需要根據(jù)特異性菌

21、種鑒定及藥敏情況制訂出治療方案?？偟闹委熢瓌t是：聯(lián)用；足量；療程足(抗酸桿菌陰轉(zhuǎn)后繼續(xù)治療1824個月)；盡可能選用利福平(RFP)。第五十七張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月末期結(jié)節(jié)病合并囊狀支擴(kuò)35歲大學(xué)生。干咳，輕度氣短第五十八張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月管狀分支支擴(kuò)葉裂結(jié)節(jié)狀第五十九張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析最可能的診斷：組織細(xì)胞增多癥、支擴(kuò)、大泡型肺氣腫、蜂窩肺？支擴(kuò)：這個診斷是比較困難的，空腔結(jié)構(gòu)形成多囊狀但壁厚，周圍無顯著的肺氣腫證據(jù)。蜂窩狀空腔以上葉后部分布為主與組織細(xì)胞增多癥相似，但管狀分支結(jié)構(gòu)仍然支持支擴(kuò)的診斷。其它層面更支持診斷支

22、擴(kuò)。第六十張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析引起支擴(kuò)的最可能的原因：感染后支擴(kuò)、過敏性支氣管肺霉菌病、囊腫性肺纖維化、末期結(jié)節(jié)??？這種影像學(xué)表現(xiàn)為典型的末期結(jié)節(jié)病。由于纖維化造成支擴(kuò)，牽引性支氣管擴(kuò)張和囊腫是很常見的，且以上葉后分布為主。注意葉裂結(jié)節(jié)樣增厚，此為結(jié)節(jié)病常見征象。 診斷：末期結(jié)節(jié)病合并囊狀支擴(kuò)。第六十一張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性纖維化（伴牽引性支氣管擴(kuò)張）男，19歲。慢性咳膿痰，氣短第六十二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月支氣管壁厚胸膜下明顯雙軌征印戒征第六十三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月粘液栓體積減小曲張性支氣管擴(kuò)張第六十

23、四張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析支擴(kuò)在這些病例中包括：印戒征、支氣管壁增厚、雙軌征、外圍支氣管顯著、粘液栓或膿栓填充肺容積損失。最可能的診斷：囊腫性肺纖維化、先前的感染、哮喘？診斷：囊性肺纖維化?；颊吣贻p，癥狀與病情嚴(yán)重程度和彌漫性的影像學(xué)異常表現(xiàn)，囊性纖維化是最有可能的。另外提示這種疾病的征象有下肺體積增大，注意部分支氣管輪廓十分不規(guī)則即曲張性支氣管擴(kuò)張。第六十五張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性纖維化相關(guān)鏈接囊性纖維化（cysticfibrosis，CF）是一種侵犯多臟器的遺傳性疾病。主要表現(xiàn)為外分泌腺的功能紊亂，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化鈉含量增高。臨床

24、上有肺臟、氣道、胰腺、腸道、膽道、輸精管、子宮頸等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列癥狀，而以呼吸系統(tǒng)損害最為突出。第六十六張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性纖維化囊性纖維化是由于位于第7對染色體CF基因突變引起的常染色體隱性遺傳病。研究認(rèn)為CF的發(fā)生與跨膜調(diào)節(jié)因子基因(CFTR)突變而直接導(dǎo)致銅綠假單胞菌感染有關(guān)。銅綠假單胞菌感染的直接后果是導(dǎo)致氣道黏液梗阻和進(jìn)行性肺組織壞死。并發(fā)癥：如合并支氣管擴(kuò)張時有反復(fù)咯血，后期可以有發(fā)紺和杵狀指，往往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。第六十七張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性纖維化本病主要發(fā)生在白種人，黑種人較少，亞洲人

25、極少見。嬰幼兒時期發(fā)病，主要發(fā)生于兒童，約3%在成年后作出診斷，死亡率高。近年來由于早期診斷與合理、積極治療，病人存活率已有所提高，至少有25%患者可活到成年，9%年齡超過30歲。第六十八張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性纖維化肺和消化道為主要的受累臟器。粘稠分泌物堵塞支氣管以及繼發(fā)性感染，是呼吸系統(tǒng)的主要病理基礎(chǔ)。呼吸系統(tǒng)主要表現(xiàn)為反復(fù)支氣管感染和氣道阻塞癥狀。新生兒出生后數(shù)日內(nèi)即可出現(xiàn)癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發(fā)肺炎、肺不張后咳嗽加劇，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時，提示有支氣管擴(kuò)張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指（趾）。 第六十九張，PPT共九十七頁

26、，創(chuàng)作于2022年6月CT表現(xiàn)支擴(kuò)：可廣泛分布于兩肺，尤以兩上肺野多見。兩肺彌漫性肺氣腫：支氣管粘液栓：薄壁含氣囊腔：因支擴(kuò)所致肺大泡及間質(zhì)性肺氣囊腫。斑片狀高密度影：亞段肺不張及支氣管肺炎。第七十張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性纖維化囊性肺纖維化常會出現(xiàn)囊性支氣管擴(kuò)張所以需和一些引起囊性支氣管擴(kuò)張的疾病鑒別。1.丙種球蛋白缺乏癥：該患者易于發(fā)生復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染，繼發(fā)氣道阻塞和囊性支氣管擴(kuò)張。但該患者血中丙種球蛋白明顯減少或缺乏，且汗液中無高濃度NaCl存在可資鑒別。2.復(fù)發(fā)性細(xì)菌性肺炎：反復(fù)發(fā)作時可以造成靜脈曲張狀或囊性支氣管擴(kuò)張，病變位于下葉是其特點(diǎn)。第七十一張，PPT共九十七

27、頁，創(chuàng)作于2022年6月囊性纖維化3.過敏性支氣管肺曲菌病：發(fā)生哮喘時可伴有支氣管囊狀擴(kuò)張，但一般此病發(fā)病年齡較晚，無家族遺傳史，纖維支氣管鏡檢查可找到曲菌絲，糖皮質(zhì)激素可治愈。4.結(jié)核性支氣管擴(kuò)張癥：結(jié)核是囊狀支氣管擴(kuò)張癥的另一原因，在長期結(jié)核菌感染后，在肺尖及全肺可發(fā)生空洞，這些透明區(qū)除了壞死性空洞外，還必須考慮有支氣管擴(kuò)張，尤其是囊狀支氣管擴(kuò)張癥。但結(jié)核痰中可找到結(jié)核桿菌，一般有低熱盜汗等全身中毒癥狀，通過抗結(jié)核治療病情會逐漸好轉(zhuǎn)，所以結(jié)合臨床鑒別診斷是可能的。第七十二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊腫性肺纖維化伴支擴(kuò)男，21歲。慢性膿痰，氣短第七十三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)

28、作于2022年6月第七十四張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊腫性肺纖維化伴支擴(kuò)肺膨脹不全第七十五張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月空氣潴留;馬賽克灌注胸膜下囊狀肺損害分支或結(jié)節(jié)樣小葉中心結(jié)節(jié)第七十六張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析最可能的診斷：囊腫性纖維化、感染、過敏性支氣管肺曲霉病？診斷：囊腫性肺纖維化伴支擴(kuò)。由于患者年紀(jì)輕、癥狀嚴(yán)重、病變彌漫等特點(diǎn)，囊腫性肺纖維化可能性最大。第七十七張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月囊腫性肺纖維化伴支擴(kuò)及馬賽克灌注男，22歲。囊腫纖維化病史第七十八張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第七十九張，PPT共九十七頁

29、，創(chuàng)作于2022年6月馬賽克灌注，高密度區(qū)，肺血管增粗第八十張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月閉塞性細(xì)支氣管炎伴馬賽克灌注女，46歲。氣短。骨髓移植第八十一張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月馬賽克灌注；高密度區(qū)肺血管增粗支擴(kuò)第八十二張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月解析最可能的診斷：磨玻璃密度由于PCP、馬賽克灌注由于細(xì)支氣管炎阻塞？閉塞性細(xì)支氣管炎所致馬賽克灌注。這種表現(xiàn)是典型的閉塞性細(xì)支氣管炎，為骨髓移植并發(fā)癥。請注意，支氣管擴(kuò)張癥為閉塞性細(xì)支氣管炎的一個常見的發(fā)現(xiàn)。這種影像學(xué)表現(xiàn)提示由于氣道阻塞所致的馬賽克灌注是存在的。還需注意高密度區(qū)肺血管增粗。診斷：閉塞性細(xì)支氣管炎伴馬賽克灌注。第八十三張，PPT共九十七頁，創(chuàng)作于2022年6月閉塞性細(xì)支氣管炎伴馬賽克灌注女，48歲。雙肺移植后氣短第八十