內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：內(nèi)分泌總論

1、 內(nèi)分泌系統(tǒng)總論 內(nèi)分泌系統(tǒng)： 固有的內(nèi)分泌腺 內(nèi)分泌組織和細胞 內(nèi)分泌與代謝病二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)（一）神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié) 1.下丘腦是聯(lián)系神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的樞紐， 兩者構(gòu)成一個神經(jīng)內(nèi)分泌軸。 2. 內(nèi)分泌系統(tǒng)對神經(jīng)系統(tǒng)也有調(diào)整作用。減少能量攝入減少能量攝入增加飽腹感減少攝食延緩胃排空減慢吸收減少能量攝入增加能量消耗增加棕色脂肪產(chǎn)熱作用GLP-1van Bloemendaal L , et al. J Endocrinol.2014, 221(1):T1-16. Zander M,et al. Lancet . 2002, 359: 824830. 中樞增加機體基礎(chǔ)能量消耗（

2、二）內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié) 1.反饋調(diào)節(jié)是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)機制。 2.反饋調(diào)節(jié)見于內(nèi)分泌腺和代謝物質(zhì)之間。 3.正反饋、負反饋 4.舉例：TRHTSHT3 、 T4 FSH 卵泡生長E2LH促進排卵 血鈣與甲狀旁腺激素 三.內(nèi)分泌疾病的分類1.根據(jù)功能 功能亢進、功能減退、功能正常2.根據(jù)病變的部位 原發(fā)性、繼發(fā)性3.激素的敏感性缺陷 受體或受體后缺陷4.異位分泌激素5.醫(yī)源性 激素產(chǎn)生過多的原因內(nèi)分泌腫瘤異位激素分泌激素代謝異常自身免疫基因的異常醫(yī)源性激素產(chǎn)生減少的原因內(nèi)分泌腺的破壞：自身免疫病、腫瘤、感染、手術(shù)切除、放射損傷激素合成缺陷：激素基因或酶基因缺失激素受體、轉(zhuǎn)錄因子、酶及離子通

3、道的基因突變均可導(dǎo)致激素缺乏內(nèi)分泌腺以外的疾?。喝缒I的病變激素在靶組織抵抗激素受體突變或受體后信號轉(zhuǎn)導(dǎo)系統(tǒng)障礙導(dǎo)致激素在靶組織不能實現(xiàn)生物學(xué)作用。臨床表現(xiàn)：功能減退或正常，但血中激素水平異常升高如胰島素抵抗、Laron侏儒、假性甲旁減癥狀和體癥下丘腦垂體疾病生長激素瘤，肢端肥大癥巨人癥生長激素缺乏： 侏儒癥下丘腦垂體疾病泌乳素瘤Cushing 綜合征滿月臉多血質(zhì)外貌發(fā)際低，多毛魚嘴紫紋腎上腺皮質(zhì)功能減退Addison病甲狀腺功能亢進合并突眼 四.診斷原則 功能診斷、定位診斷、病因診斷 1.功能診斷 (1)典型癥狀和體征 有些表現(xiàn)與內(nèi)分泌疾病關(guān)系比較密切: 閉經(jīng)、月經(jīng)過少、性欲和性功能改變、毛發(fā)

4、改變 生長障礙或過度 頭痛、視力減退、視野缺損、精神興奮或抑郁 皮膚色素改變、紫紋、多血質(zhì) 體重增加或減輕 多尿、多飲 消化道癥狀：食欲減退或亢進、便秘或腹瀉 從非特異性臨床表現(xiàn)中尋找診斷線索 (2)實驗室檢查和資料分析 A.代謝紊亂的證據(jù) B.激素分泌情況：如：ACTH-F TSH-FT3、FT4 C.動態(tài)功能測定動態(tài)功能測定興奮試驗 適用于分泌功能減退的情況，可估計激素的貯備功能。如胰島素低血糖興奮試驗。 抑制試驗 適于分泌功能亢進時，查反饋關(guān)系、分泌有無自主性，是否有功能性腫瘤存在，如地塞米松抑制試驗。小劑量DXM抑制試驗來確定是否存在皮質(zhì)醇自主性高分泌狀態(tài)。正常生理狀態(tài)：下丘腦-垂體-

5、腎上腺軸處于反饋調(diào)節(jié)環(huán)，服DXM后導(dǎo)致該軸的抑制，故血皮質(zhì)醇水平下降。庫興綜合征：機體自主性分泌過多皮質(zhì)醇，下丘腦-垂體-腎上腺軸的反饋調(diào)節(jié)消失；故服用DXM后不會抑制皮質(zhì)醇的分泌。2. 定位診斷(包括性質(zhì)和部位) (1)影像學(xué)檢查: X線、 CT、 MRI 、B超 (2)放射性核素檢查: 間碘芐胍掃描 (3)細胞學(xué)檢查: 細針活檢、免疫化學(xué)檢查 (4)靜脈導(dǎo)管檢查:3. 病因診斷：自身抗體檢測、染色體檢查內(nèi)分泌系統(tǒng)的影像學(xué)檢查第三腦室海綿竇視交叉漏斗垂體蝶骨垂體窩視交叉漏斗垂體蝶竇甲狀腺 B超 甲狀腺同位素掃描 內(nèi)分泌系統(tǒng)的影像學(xué)檢查內(nèi)分泌系統(tǒng)的影像學(xué)檢查MIBI雙時相顯影縱隔內(nèi)甲狀旁腺瘤內(nèi)分泌代謝病診斷思路提示癥狀體檢普查確診實驗分型定位治前評估隨訪足灰趾甲手灰指甲五、治療：(一) 對功能亢進者(1)手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進的腫瘤或增生組織 (2)放射治療毀壞功能亢進的腫瘤或增生組織(3)藥物治療 A.抑制激素的合成，如PTU，奧曲肽 B.抑制激素的釋放，如復(fù)方碘溶液 C.阻斷激素的受體，如酚妥拉明、酚芐明 D.拮抗激素的作用，如胰