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1、一、真性紅細(xì)胞增多癥的實驗概念*血象與骨髓象特點其他檢查二、骨髓1.概念*化的實驗血象與骨髓象特點骨髓活檢與慢粒白血病的鑒別三、性血小板增多癥的實驗概念血象與骨髓象特點細(xì)胞化學(xué)檢查血小板功能檢查與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別一、真性紅細(xì)胞增多癥的實驗1.概念真性紅細(xì)胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。真性紅細(xì)胞增多癥患者常表現(xiàn)為皮膚黏膜充血,呈不同程度紅紫色。2.血象與骨髓象特點(1)血象:血液呈暗紫色,紅細(xì)胞數(shù)增多(7.010.0)1012/L,血紅蛋白增高(180240g/L),紅細(xì)胞比容增高(0.540.80),網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率不增多。紅細(xì)胞形態(tài)正常,可輕度大小不均,嗜多色和嗜
2、堿點彩紅細(xì)胞增多,偶見有核紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)增高,(1130)109/L,少數(shù)患者可達(dá) 50109/L。分類以中性粒細(xì)胞為主,核,嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞稍多,血片可見中幼粒及晚幼粒細(xì)胞。血小板增高,可達(dá)(400500)109/L。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高。(2)骨髓象:偶有“干抽”現(xiàn)象,髓液為深紅色,有核細(xì)胞增生明顯活躍,三系均增生,以紅系增生為顯著。巨核細(xì)胞增多,可成堆出現(xiàn)。各系各階段比值及形態(tài)大致正常。骨髓鐵減少或。3.其他檢查 全血容量增加(為正常的 150%300%),紅細(xì)胞容量增加(32ml/kg),血液增加(1.0751.080),全血黏度增加(比正常高 56 倍)。維生素 B12 增高
3、(900pg/ml),血沉減慢,動脈血氧飽和度正常,鐵正?;驕p低,未飽和鐵結(jié)合力正?;蛟龈?。二、骨髓化的實驗1.概念 是一種骨髓增生性疾病。臨床特征有貧血和脾腫大,血象出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞,并有不同程度的骨髓化及髓外造血等。骨髓化患者脊椎骨骨質(zhì)硬化,正常結(jié)構(gòu)被破壞。2.血象和骨髓象特點(1)血象紅細(xì)胞:一般為中度貧血,晚期或伴溶血時可出現(xiàn)嚴(yán)重貧血,多為正細(xì)胞時,可為低色素性,也可有大細(xì)胞性。素性;明顯網(wǎng)織紅細(xì)胞一般在 3%5%之間,血涂片中可見有核紅細(xì)胞,多為中、晚幼紅細(xì)胞,大小不均,可見嗜堿性點彩和多染性紅細(xì)胞及淚滴紅細(xì)胞。骨髓化患者血象??梢娡碛准t細(xì)胞,成熟紅細(xì)胞大小不均,可見淚滴紅
4、細(xì)胞??梢娡碛准t細(xì)胞、嗜堿性點彩和卡波氏環(huán)。(2)骨髓象:骨髓穿刺堅硬,常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含造血細(xì)胞很少。3.骨髓活檢 骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù),可見不同程度的化改變。骨髓化骨髓活檢銀染色顯示組織增生性骨髓化與慢性粒細(xì)胞白血病的鑒別(見下表)三、性血小板增多癥的實驗1.概念髓增生性疾病。性血小板增多癥是一種原因不明的以巨核細(xì)胞異常增生,血小板持續(xù)增多為特征的骨2.血小板大于 1000109/L 者幾乎占 100%,骨髓中巨核細(xì)胞系增生。骨髓象:增生明顯活躍,巨核細(xì)胞系統(tǒng)的增生尤為顯著,原始及幼稚巨核細(xì)胞的比例增高。此外,約有 40%的病例見到小巨核細(xì)胞。巨核細(xì)胞形態(tài)異常,
5、多見變性型巨核細(xì)胞,核質(zhì)發(fā)育不平衡,顆粒稀骨髓化慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病多見 40 歲以上多見 2040 歲胸骨壓痛較少見較多見血象紅細(xì)胞大小不一紅細(xì)胞形態(tài)異常淚滴狀紅細(xì)胞白細(xì)胞計數(shù)(1020)109/L,很少大于 50 109/L常大于 50109/L白細(xì)胞分類大部分為中性粒細(xì)胞,可見幼稚粒細(xì)胞及幼稚紅細(xì)胞粒細(xì)胞,可見各階段幼稚粒細(xì)胞,嗜堿、嗜酸性粒細(xì)胞增多血小板計數(shù)早期增多,晚期減少早期增多,急變時減少血小板形態(tài)及巨核細(xì)胞可見巨型血小板和巨核細(xì)胞無巨核細(xì)胞,血小板形態(tài)有異常細(xì)胞化學(xué)染色中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增加或正常、少數(shù)病例減少減少或PAS增加減少骨髓穿刺不易取得骨髓液或增生減低,有時可有灶性增生有核細(xì)胞增生明顯活躍,粒細(xì)胞增多,嗜酸、嗜堿增多骨髓活檢化顯著無或輕度化Ph()Ph90%
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