心臟瓣膜疾病課件

1、心臟瓣膜疾病上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院 心臟外科心臟瓣膜包括：二尖瓣主動(dòng)脈瓣三尖瓣肺動(dòng)脈瓣病變類型狹窄關(guān)閉不全狹窄伴關(guān)閉不全Etiology常見病因風(fēng)濕性 Rheumatic先天性 Congenital退行性 Degeneration感染性 Infective endocarditis缺血性 Ischemic heart disease心 肌 病 HOCM Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy 外傷或醫(yī)源性 Trauma or Iatrogenic其它二尖瓣狹窄Mitral Stenosis病因風(fēng)濕性為主 二尖瓣狹窄最常見病因?yàn)轱L(fēng)濕熱，急性風(fēng)濕熱至少兩年

2、后才出現(xiàn)瓣膜狹窄先天性罕見病理變化瓣葉交界融合腱索縮短、融合瓣葉纖維化增厚、僵硬、收縮和鈣化 單純的狹窄 25% 狹窄合并關(guān)閉不全 40%隔膜型 主瓣體病變較輕，腱索病變不明顯，瓣葉柔軟，尚可自由活動(dòng)，主要是交界處增厚粘連。隔膜漏斗型漏斗型 瓣膜有明顯增厚和纖維化，甚至鈣化，腱索與乳頭肌相互粘連及縮短，瓣葉活動(dòng)受限，使瓣膜呈漏斗狀，瓣膜明顯狹窄與關(guān)閉不全常同時(shí)存在。 病理生理正常瓣口面積：4-6cm2輕度狹窄：2.5-1.5cm2中度狹窄：1.5-1.0cm2重度狹窄：1.0cm2病理生理左房壓升高，左房增大肺靜脈壓升高，肺充血肺動(dòng)脈高壓右室肥厚，右心功能不全心排量減少Effects of m

3、itral stenosis:Pulmonary edema, LA enlargement并發(fā)癥房顫左房血栓體循環(huán)栓塞其它瓣膜的病變臨床表現(xiàn)心排量減少：乏力、疲勞右心功能不全：納差、腹脹肺充血、肺動(dòng)脈高壓：活動(dòng)性呼吸困難、端坐呼吸、咳嗽、咯血房顫：心悸、心慌體循環(huán)栓塞表現(xiàn)：“中風(fēng)”體 征：二尖瓣面容心尖區(qū)舒張中晚期遞增型隆隆樣雜音心尖區(qū)舒張期震顫S1亢進(jìn)，P2增強(qiáng)右心衰體征心尖區(qū)雜音的響亮度并不與狹窄的程度正相關(guān)診斷病史體征心電圖：右室肥大，房顫胸片：肺淤血、左房增大，心尖上抬，梨型心超聲心動(dòng)圖輔助檢查EKG Chest X-rayLeft atrial enlargementDistend

4、ed upper lobe veinsEchocardiography治療手術(shù)適應(yīng)癥：心功能II-III級(jí)，或進(jìn)行性減退瓣膜病變明顯合并有房顫、左房血栓合并其他瓣膜病變手術(shù)方法閉式分離術(shù)球囊擴(kuò)張術(shù)直視分離術(shù)瓣膜替換術(shù)機(jī)械瓣生物瓣手術(shù)方式 Mitral Commissurotomy Mitral Valvuloplasty Mitral Valve Replacement二尖瓣的顯露二尖瓣周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瓣房室結(jié)回旋支手術(shù)技術(shù)保存乳頭肌-腱索保存后瓣葉二尖瓣狹窄 纖維化、腱索融合二尖瓣關(guān)閉不全 盡可能保留這些結(jié)構(gòu)預(yù)后早期結(jié)果風(fēng)險(xiǎn) 5-9% （3.3-13.1%）死亡因素 ：心力衰竭、多臟

5、器功能衰竭、出血、呼吸衰竭、糖尿病、感染、中風(fēng)、技術(shù)問題死亡相關(guān)因素：心臟功能、年齡、合并冠心病 預(yù)后遠(yuǎn)期療效90%的患者心功能會(huì)提高II級(jí)10年生存期約50-60%（42-81%）機(jī)械瓣與生物瓣無生存期差異合并有房顫的患者更易發(fā)生血栓晚期并發(fā)癥血栓栓塞出血瓣周漏心內(nèi)膜炎二尖瓣關(guān)閉不全Mitral Regurgitation病因風(fēng)濕性心臟病缺血性心臟病退行性變感染性心內(nèi)膜炎先天性外傷或醫(yī)源性其它 病理生理收縮期血液返流入左房，左房負(fù)荷增加，左房壓升高，但較二尖瓣狹窄緩慢左室舒張期容量負(fù)荷過重，左心功能不全，左室擴(kuò)大體循環(huán)血量減少臨床表現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣促、虛弱乏力勞累性呼吸困難、端坐呼吸嚴(yán)重者可出

6、現(xiàn)急性肺水腫和心源性休克體 征： 心尖區(qū)III以上全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向腋下傳導(dǎo)S1減弱或消失P2亢進(jìn)晚期病人有右心衰體征雜音響亮度與關(guān)閉不全程度有一定關(guān)系診 斷胸片：心影向左下擴(kuò)大，雙房影心電圖：慢性者左室肥大伴勞損，房顫常見超聲心動(dòng)圖 二尖瓣心房側(cè)和左心房?jī)?nèi)探及收縮期返流束，敏感度達(dá)100%輕度返流8cm2治療適應(yīng)癥：中度以上關(guān)閉不全，心功能II-III級(jí)急性MR，有心源性休克慢性MR：1. 無癥狀 LVSD5cm、 LVDD7cm、 EF1cm, 防止前瓣收縮期前移(SAM)腱索轉(zhuǎn)移技術(shù)縮短腱索 人工腱索緣對(duì)緣技術(shù)測(cè)瓣器切結(jié)對(duì)二尖瓣前后交界，厚度對(duì)游離緣退行性病變：寧小勿大缺血性病變：寧

7、大勿小結(jié)果退行性MR：90可成形，手術(shù)死亡率1，10年免除再次手術(shù)率93風(fēng)濕性MR：遠(yuǎn)期效果差，10年免除再次手術(shù)率72缺血性MR：手術(shù)死亡率36，5年生存率58 主動(dòng)脈瓣狹窄Aortic Stenosis病因風(fēng)濕性先天性退行性風(fēng)濕性： 瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形瓣口狹窄。 無單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害.退行性老年鈣化性AS： 年齡大（65歲以上老年人單純AS的常見原因） 無交界處的融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié) 常伴二尖瓣環(huán)鈣化.先天性畸形： 最多見的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)病率近 2% 瓣膜逐漸鈣化，多于50-60歲出現(xiàn)明顯癥狀，男性早于女性，交界比瓣葉更早發(fā)生鈣化

8、最近發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮NO合成酶基因轉(zhuǎn)錄錯(cuò)誤可能和二葉畸形有關(guān)。70歲手術(shù)患者中，退行性鈣化導(dǎo)致狹窄占48%我國(guó)70歲以下患者主動(dòng)脈瓣手術(shù)風(fēng)濕性仍占主要部分病理生理左心衰左室后負(fù)荷增加左心室肥厚繼發(fā)性左室流出道狹窄主動(dòng)脈狹窄后LV射血受阻左室后負(fù)荷（阻力增加） CO。左室后負(fù)荷LVEDPLV代償肥厚，伴輕度擴(kuò)張而代償，以維持正常的CO進(jìn)一部發(fā)展左房壓肺淤血左室功能不全（晚期）。左房壓LA肥厚可維持心博量，但同時(shí)加重肺淤血。暈厥心排量明顯下降心絞痛LV壁增厚：LV收縮壓和射血時(shí)間延長(zhǎng)，心肌耗氧量。LV肥厚：心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)。LVEDP壓迫心內(nèi)膜下動(dòng)脈心肌供血LVEDP舒張期主ALV壓差減少冠狀A(yù)灌注壓

9、冠脈供血AS主A根部流量冠脈供血心絞痛臨床表現(xiàn)AS通常為緩慢進(jìn)行性疾病 LA、LV代償能力強(qiáng)，所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現(xiàn)癥狀，輕度AS可以無癥狀，但可猝死。乏力，勞累性呼吸困難：見于90有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀心絞痛：見于60的有癥狀者，與體力活動(dòng)不一定有關(guān)。暈厥猝死：心律失常暈 厥常發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻腦供血不足運(yùn)動(dòng)時(shí)周圍血管擴(kuò)張而 AS 限制CO的腦供血不足運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致心肌缺血加重，CO腦供血不足運(yùn)動(dòng)LVSBP，激活心內(nèi)壓力感受器 反射未運(yùn)動(dòng)肌肉組血管床不適當(dāng)?shù)財(cái)U(kuò)張 周圍血管阻力 腦供血不足體征收縮期漸增-漸減的雜音，狹窄愈重，雜音愈強(qiáng)，菱形峰愈靠后，向頸部傳

10、導(dǎo)，常伴有震顫。一些患者有反流性收縮期雜音-二尖瓣腱索斷裂第二心音延遲嚴(yán)重AS或失代償時(shí)典型的細(xì)脈-搏出量、收縮、脈壓均下降導(dǎo)致左室肥大心尖抬舉樣搏動(dòng)心臟失代償時(shí)心臟增大，心尖搏動(dòng)移位除了肌肉發(fā)達(dá)、肥胖、肺氣腫的患者如果沒有心尖抬舉樣搏動(dòng)說明AS輕到中度診 斷心電圖：QRS波形或ST-T改變，左心室肥大。X光胸片：左室向心性肥厚、主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張瓣尖鈣化。 晚期失代償心臟擴(kuò)大，肺靜脈充血。心超：診斷重要工具 明確嚴(yán)重性和瓣膜損害的初始病因 血流動(dòng)力 明確共存畸形 探查繼發(fā)損害 評(píng)價(jià)心臟腔室大小和功能 干預(yù)后隨訪評(píng)估治療效果 心超AS表現(xiàn)： 主動(dòng)脈瓣葉增厚鈣化，活動(dòng)減弱。 瓣膜開口減小 二葉畸形

11、，瓣葉不對(duì)稱 左室心肌肥厚，保存收縮功能多普勒估計(jì)狹窄程度，計(jì)算跨瓣壓差以及瓣口面積： 正常3-4cm2， 輕度 1.5 cm2 中度 1 to 1.5 cm2 重度 50mmHg手術(shù)方式：切開術(shù)和置換術(shù)手術(shù)指證有癥狀的患者：藥物治療無效，利尿和地高辛改善心衰癥狀，ACE抑制劑相對(duì)禁忌，因其減輕后負(fù)荷導(dǎo)致舒張壓降低，冠脈灌注下降。經(jīng)皮球囊擴(kuò)張-小兒及外科禁忌癥者。有癥狀（心絞痛、暈厥、心衰）-瓣膜置換經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換無癥狀患者有爭(zhēng)議AVA40mmHg,EF下降、左室擴(kuò)張、左室舒張末壓增高患者合并CAD 低EF和壓差小的-50%換瓣后改善，50%術(shù)后并發(fā)癥者或死亡 CAD+輕度AS，CABG時(shí)換

12、不換瓣有爭(zhēng)議預(yù)后可多年無癥狀，但大部分患者進(jìn)行性加重出現(xiàn)癥狀后平均壽命：3年暈厥者 3年，心絞痛為 5年，左心衰2年死亡原因: 左心衰占 70 猝死 15 感染性心內(nèi)膜炎5主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全Aortic insufficiency病因風(fēng)濕性心臟病感染性心內(nèi)膜炎退行性變先天性主動(dòng)脈擴(kuò)張創(chuàng)傷主動(dòng)脈夾層近年來一些減肥藥物（氟苯丙胺，苯丁胺）-加速主動(dòng)脈瓣退變，導(dǎo)致類似類癌所致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全瓣環(huán)擴(kuò)大導(dǎo)致瓣尖對(duì)合不良主動(dòng)脈夾層、創(chuàng)傷、高血壓、梅毒性主動(dòng)脈炎、病毒綜合癥、其他大動(dòng)脈炎（巨細(xì)胞和Takayasu）結(jié)締組織?。R凡氏、Reiter病、艾-登綜合癥）-瓣環(huán)擴(kuò)張，瓣葉反流病理生理左心衰舒張期血液

13、返流入左室，容量負(fù)荷增加左室壁肥厚，左室擴(kuò)張繼發(fā)性左室流出道狹窄心絞痛舒張壓下降，冠脈灌注不足心室肥厚，心肌耗氧增加肺水腫左室舒張末壓升高，左房壓和肺動(dòng)脈壓升高臨床表現(xiàn)早期無癥狀：對(duì)于慢性容量負(fù)荷過量，左室代償力較強(qiáng)，較長(zhǎng)時(shí)間可無癥狀，但由于心搏量比較大，可有心悸、心慌、心跳的感受。心室失代償發(fā)生在大量反流，患者有心悸，典型的胸痛，胸痛發(fā)生少于AS 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)心肌肥厚比AS輕，氧需求不高大部分癥狀發(fā)生在心室失代償時(shí)的心衰和肺淤血 呼吸困難 端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難 全心衰 暈厥 10猝死（突發(fā)的致命性心律失常）體征聽診：主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及高音調(diào)舒張?jiān)缰衅趪@息樣雜音，向心尖傳導(dǎo)，心尖抬舉

14、性搏動(dòng)返流更嚴(yán)重時(shí)，心尖部舒張期隆隆樣雜音（即Austin-Flint雜音返流的射流阻礙二尖瓣開放相對(duì) MS）；脈壓差增大，周圍血管征陽性水沖脈（Water hammer pulse)由于脈壓大，觸摸時(shí)脈搏比正常彈起急促，但下降也快，呈驟起、驟降感。將患者手背抬高過頭并緊握其手腕掌面，水沖脈更易觸及。槍擊音Traube征 (Pistol Shot Sound)肱、股動(dòng)脈聽到“TaTa-”與心搏一致的聲音。毛細(xì)血管搏動(dòng)征 （Qumcke征）收縮、舒張期可見甲床、口唇黏膜交替出現(xiàn)潮紅和蒼白。診斷病史，體征胸片：左心室明顯擴(kuò)大，升主動(dòng)脈擴(kuò)張心電圖：左室勞損超聲心動(dòng)圖X-ray：慢性：左室大，心凹下陷

15、，主動(dòng)脈弓突出，搏動(dòng)增強(qiáng)，左心衰竭常伴肺淤血。 急性：常有肺淤血、肺水腫征。ECG：左心肥厚、勞損，QRS振幅增高和勞損型ST-T改變，電軸可左偏。急性AI，無左心肥大，但有缺血的ST-T改變。UCG：LV增大，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不能合攏，舒張期二尖瓣前葉震顫（敏感性43）治療適應(yīng)癥：出現(xiàn)癥狀無癥狀，但LVSD55cm、LVDD80cm、EF50%感染性心內(nèi)膜炎、馬凡氏綜合癥、主動(dòng)脈夾層手術(shù)方式主動(dòng)脈瓣置換術(shù) 機(jī)械瓣 生物瓣主動(dòng)脈瓣成形 remodeling reimplantation 交界懸吊 瓣葉擴(kuò)大修補(bǔ)等生物瓣膜異種生物瓣膜豬主動(dòng)脈瓣HancockFree-style牛心包瓣 Capentier-EdwardsIonescu-