基底動脈尖綜合征(精)

1、基底動脈尖綜合征基底動脈尖綜合征(TOBS)首先由Caplan于1980年提出約占腦梗死的7.6%.Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為兩組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內(nèi)側(cè)面、枕葉受損的大腦后動脈區(qū)梗死。隨著影像學(xué)的發(fā)展,特別是MRI的臨床應(yīng)用,確診的TOBS越來越多。本文就其有關(guān)的問題加以綜述。相關(guān)的局部解剖小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團,以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。大腦后動脈在腳間池內(nèi)行向外側(cè),環(huán)繞大腦腳轉(zhuǎn)向被側(cè)面,越過海馬旁回溝,沿海馬溝向后,直到胼胝體壓部的后方進入距狀溝始段分為兩終末支:頂枕動脈

2、和距狀溝動脈。大腦后動脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面,包括海馬旁回及海馬旁回溝、枕顳內(nèi)側(cè)面、舌回、扣帶回峽、楔葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部。大腦后動脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動脈,供應(yīng)丘腦內(nèi)側(cè)核與中線核的下半部分,以及中央中核和腦后內(nèi)側(cè)核,丘腦膝。TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的。膝狀體動脈一般有16支,供應(yīng)丘腦枕、丘腦外側(cè)核群;脈絡(luò)膜后動脈分內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩組,供應(yīng)丘腦背外側(cè)核、丘腦枕和膝狀體。支配中腦的血管與腦干的其他部位略有不同。旁正中動脈先由大腦后動脈環(huán)部或后交通動脈

3、根部發(fā)出的小支在腳間窩形成一動脈叢,再從叢上發(fā)出分支進入后穿支,供應(yīng)中腦旁正中區(qū)。短旋動脈起于大腦后動脈環(huán)部、小腦上動脈近側(cè)段和脈絡(luò)膜后動脈,供應(yīng)腳底外側(cè)黑質(zhì)和被蓋的外側(cè)部、外側(cè)丘系和其周圍的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。長旋動脈為小腦上動脈和大腦后動脈的四疊體動脈發(fā)出的分支,供應(yīng)上、下丘。 病因及其危險因素TOBS的主要病因為腦栓塞,約占61.5%,栓子主要為心源性,其次可能為動脈粥樣硬化斑塊脫落所致。有學(xué)者對10例由小腦上動脈阻塞造成的單純小腦梗死病人進行病因?qū)W研究,7例有心房纖顫病史,1例有心肌梗死病史,此8例經(jīng)血管造影未見動脈硬化的證據(jù)。Finocchi等報道一組TOBS病人均有心房纖顫病史,經(jīng)Doppl

4、er對顱內(nèi)外動脈檢查未見有意義改變。其次為腦血栓形成。部分病人病因不明。危險因素與腦卒中相似,以原發(fā)性高血壓最常見,其次為心臟病(心房纖顫、心肌梗死等)、糖尿病、動脈炎、吸煙、酗酒、高脂血癥等。臨床特點TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病,由于TOB區(qū)局部解剖的特點,此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個或2個以上梗死灶,且臨床表現(xiàn)多樣。大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。 腦干首端梗死眼球運動障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運動和垂直運動的下行纖維以及動眼神

5、經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征: 1垂直注視麻痹,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。2假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)上視障礙。對側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。 3兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對不受影響,此由于上直肌核和下直肌核位于動眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼肌核為單個,因此部分損傷也會造成兩上瞼下垂。瞳孔異常當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在

6、視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。Selhorst等認為E-W核包含上下兩組細胞,每組細胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當(dāng)兩組細胞病損不等時,即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對光反應(yīng)消失,若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點1意識障礙持續(xù)時間長但程度相對輕;2脫水治療后,意識及瞳孔改變無改善;3腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙。意識障礙和幻覺TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識障礙,文獻記載其發(fā)生率為77%100%,一般多持續(xù)6h3d.隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動性緘默、嗜睡或睡眠過度。意識恢復(fù)后,肢體運動感覺大

7、多恢復(fù)正常或基本正常。Facon等認為基底動脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過長與動眼神經(jīng)麻痹。意識障礙為中腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和(或)丘腦的非特異性核團板內(nèi)核、網(wǎng)狀核受損所引起,三者均為非特異性投射系統(tǒng)的一部分,板內(nèi)核是丘腦的起搏器,控制大腦皮質(zhì)的電活動;網(wǎng)狀核修改和調(diào)整丘腦皮質(zhì)間的沖動。Bassetti等認為丘腦在睡眠調(diào)節(jié)中起重要作用,丘腦旁正中區(qū)梗死可導(dǎo)致睡眠過度。TOBS病人可有視幻覺,Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚,則稱“黃昏幻覺”。這些幻覺的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人認為可能與中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常、丘腦皮質(zhì)下核及枕核的傳導(dǎo)

8、受阻有關(guān)。內(nèi)臟行為異常 腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運動異常。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是內(nèi)臟感覺上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動的下行束的轉(zhuǎn)換站,下丘腦外側(cè)區(qū)的傳出纖維,主要終止于中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。丘腦背內(nèi)側(cè)核與前額皮質(zhì)、下丘腦、杏仁體、黑質(zhì)、中央前回以及其他丘腦核群有豐富的聯(lián)系,認為是內(nèi)臟與軀體沖動進行復(fù)雜整合的中樞,Potter等曾報道單側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核損害導(dǎo)致的同側(cè)嗅覺功能下降。Rousseaux等報道1例由于雙側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核和板內(nèi)核損害造成的持久的嗅覺和味覺功能缺陷,并伴體質(zhì)量下降。 大腦后動脈區(qū)梗死該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。Martin等報道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏

9、盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致。影像學(xué)檢查腦CT掃描特征雙側(cè)丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間。除丘腦梗死外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見到梗死灶,但發(fā)現(xiàn)率較低,這主要由于CT對后頸窩掃描存在偽影干擾,分辨率差。MRI對軟組織分辨率高,并能多方位成像,尤其對后顱窩病變更為敏感,故MRI對TOBS定位更為準確,且能檢出極早期病灶,有時發(fā)病后30min即能檢出梗死灶,大大提高了本病的早期確診率,因此對懷疑TOBS的病人應(yīng)首選MRI檢查。DSA的臨床應(yīng)用不僅可明確病變的血管部位,同時還為尋找病因提供證據(jù)。Sato等經(jīng)血管造影證實,在基底動脈尖2cm直徑范圍內(nèi)存在血管