先天性唇面裂和腭裂課件

1、先天性畸形畸形兒?外星人?第十二章先天性唇裂、面裂和腭裂(cleft lip;clefts cheek;cleft palate)口腔頜面外科(Oral and maxillofacial surgery)王旭霞(Wang Xu-Xia) 目的要求( objective and requirement)1.掌握頜面部的胚胎發(fā)育和唇、面裂和腭裂的形成、唇腭裂的臨床分類、唇腭裂整復(fù)術(shù)前與術(shù)后護(hù)理、單側(cè)唇裂的手術(shù)設(shè)計和定點及基本操作原理。2.熟悉腭裂手術(shù)的基本方法及其他治療。3.了解唇腭裂序列治療的概念、面裂的診斷及治療方法，了解牙槽突裂的分類及治療原則。第一節(jié) 胚胎發(fā)育與發(fā)病因素( prenata

2、l development and aetiology) 一、胚胎發(fā)育prenatal development胚胎發(fā)育prenatal development3w額鼻突frontonasal process ; 上下頜突 (maxillary 、mandibular process); 口凹(oral pit)5w-內(nèi)、外側(cè)鼻突 (medial、lateral nasal prominence); 嗅凹(olfactory pit)7w-嗅凹底破裂-內(nèi)鼻孔(internal nares)上頜突與外側(cè)鼻突-鼻孔底及上唇 ；兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突-鼻小柱、人中及前頜；兩側(cè)下頜突-下頜8w-繼發(fā)腭突(seco

3、ndary palatine process) ； 原發(fā)腭突； (Primarily palatine process) 腭形成面部發(fā)育 第3周第8周一胚胎發(fā)育腭部發(fā)育 第8周第12周二、唇、面裂和腭裂的形成In the early weeks of development, long before a child is born, the right and left sides of the lip and the roof of the mouth normally grow together. Occasionally, however, in about one of every 1

4、000 babies, those sections dont quite meet. A child born with a separation in the upper lip is said to have a cleft lip.二、唇面裂和腭裂的形成單側(cè)唇裂上頜突與內(nèi)側(cè)鼻 突下唇正中裂兩側(cè)下頜突上唇正中裂兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突面橫裂上頜突與下頜突面斜裂上頜突與外側(cè)鼻突腭裂原發(fā)腭突與繼發(fā)腭突 腭裂由于腭突的融合過程是由前向后發(fā)生，軟腭裂是在硬腭融合后發(fā)生僅有正中裂。 三、發(fā)病因素(aetiology)It may be a combination of genetic (inherited)

5、and environmental factors 1 genetic factor2 nutritional factor 3 infection injury factor4 endocrinic factor5 certain drugs6 physico injury7 the use of alcohol or tobacco whilea womanis pregnant四、預(yù)防避免頻繁接觸放射線和微波戒煙、禁酒盡量避免病毒感染注意用藥安全優(yōu)生宣教補(bǔ)充營養(yǎng)避免過度緊張和激動避免過度勞累和外傷第二節(jié)唇裂(cleft lip)A cleft lip is a physical spli

6、t or separation of the two sides of the upper lip and appears as a narrow opening or gap in the skin of the upper lip. This separation often extends beyond the base of the nose and includes the bones of the upper jaw and/or upper gum.一.唇裂的患病率唇裂（cleft lip）是最常見的先天性畸形。 患病率1：1000 （ 1996年前） 1.625：1000（19

7、96年后）男女 1.5：1微笑列車 唇裂的臨床分類 clinical classification根據(jù)裂隙部位分1單側(cè)唇裂(unilateral cleft)：不完全性(immaturity)、完全性(complete)2雙側(cè)唇裂bilateral cleft)：不完全裂(immaturity) 、完全裂(complete) 、混合型裂(mixed type)根據(jù)裂隙程度分：度唇裂紅唇部裂度唇裂上唇部分裂鼻底未裂度唇裂整個上唇至鼻底完全裂 二、唇裂的手術(shù)治療operation外科手術(shù)是修復(fù)唇裂不可缺少的重要手段 唇裂整復(fù)的現(xiàn)代概念I(lǐng)是恢復(fù)上唇的正常生理功能(physiologic functi

8、on)及正常的形態(tài)(shape)。正常上唇的解剖形態(tài)是：上唇下1/3部微向前翹，紅唇緣有明顯而兩側(cè)對稱的唇弓，紅唇中部稍厚且正中部呈球狀而向前下突出，上下唇寬度比例和諧，鼻小柱及鼻尖居中，兩側(cè)鼻翼和鼻孔呈拱狀，鼻孔對稱等大。 唇裂 cleft lip上唇裂開、常伴有不同程度的牙槽突裂，有的還伴發(fā)腭裂。上牙弓分離；常出現(xiàn)咬頜錯亂等更加嚴(yán)重的畸形。單純依靠手術(shù)恢復(fù)并要達(dá)到理想的程度是十分因難的；需要對相關(guān)的畸形進(jìn)行綜合性治療。單側(cè)完全唇裂上唇解剖標(biāo)志 序列治療多學(xué)科的“協(xié)同治療”(team，approach) 以口腔頜面外科(或整形外科)醫(yī)師為主正畸科醫(yī)師、口腔內(nèi)科、口腔修復(fù)、耳鼻喉科、心理科、語

9、言病理學(xué)家等共同組成一個小組進(jìn)行會診，擬定全面的治療計劃；在具體的實施上，則采取分科承擔(dān)的方法進(jìn)行序列治療。首先由英國Lancaster唇腭裂診所的創(chuàng)始人H.K.Cooper先生于本世紀(jì)30年代提出，認(rèn)為唇腭裂患兒的臨床治療應(yīng)由一組(teem)專家來完成，大家共同協(xié)作，對患兒不同時期的狀況作出評估、診斷并給以治療。唇腭裂治療組應(yīng)包括婦產(chǎn)科、兒科、成形外科、口腔頜面外科、口腔正畸科、修復(fù)科、遺傳學(xué)、社會學(xué)、心理學(xué)、語言病理學(xué)、耳鼻喉科等多個專家共同參與，為患者制定并實施整體性治療方案，并進(jìn)行長期縱向隨訪，評定治療效果手術(shù)年齡單側(cè)唇裂：36個月雙側(cè)唇裂：612個月 術(shù)前準(zhǔn)備全面查體(全身局部)術(shù)前

10、3d術(shù)前1d 術(shù)前4h or 6h術(shù)前30 min麻醉選擇(anesthetize)全麻局麻手術(shù)方法(operation)手術(shù)方法單側(cè)唇裂：三角瓣法（Tennison） 旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法(Millard)雙側(cè)唇裂：前唇原長整復(fù)術(shù) 前唇加長整復(fù)術(shù)手術(shù)步驟定點切開縫合手術(shù)原則 定點：正常解剖標(biāo)志 切開：準(zhǔn)確，創(chuàng)緣整齊，必要時松弛切口 縫合：無張力，細(xì)針細(xì)線，對位準(zhǔn)確唇裂整復(fù)木的操作，包括定點劃線、切開、及縫合三個主要步驟。定點（fixed-point)：注意正常解剖結(jié)構(gòu)和標(biāo)志，注意兩側(cè)的對稱性。切開(cut-off) ：動作要準(zhǔn)確,以使創(chuàng)緣整齊；張力大應(yīng)增加附加切口?？p合(suturation)：應(yīng)使各

11、層組織準(zhǔn)確對位，用細(xì)針細(xì)線，操作時盡量輕柔 仔細(xì)，以減少組織的損傷。唇裂的治療手術(shù)的主要操作部位一、定點（fixed-point) 定點是指將所有采用的各種不同手術(shù)方法的切口設(shè)計在唇鼻部上畫出來，然后用蘸有美蘭溶液的注射針頭刺在設(shè)計線幾個關(guān)鍵點的皮內(nèi)。注意切勿刺入過深而引起出血。二、切開 (cut-off) 切開前可在兩側(cè)上唇近口角處使用唇夾或縫扎以壓迫唇動脈，達(dá)到減少出血的目的。當(dāng)然亦可用手指捏緊唇動脈來達(dá)到同樣的目的。切開時術(shù)者用左手中指抵在切口部口腔粘膜處，并用食指、拇指繃緊或拉緊唇部，這樣時組織緊張，便于切開。三、分離(separate)為了減輕創(chuàng)口縫合的張力，需在兩側(cè)牙槽嵴作松弛切口

12、，并在骨膜上作鈍性剝離。剝離范圍患側(cè)較健側(cè)廣泛，包括頰部軟組織和裂側(cè)鼻翼。對完全性唇裂，應(yīng)將鼻翼外角與下鼻甲下方的附著點切斷，這樣才能使鼻翼外腳得到充分游離，便于較好的復(fù)位，最終使鼻翼達(dá)到兩側(cè)對稱。四、縫合(suturation)縫合由內(nèi)到外。先縫合唇粘膜及口輪匝肌，后者應(yīng)達(dá)到功能性復(fù)位。肌層縫合不宜過多，而鼻底部一針尤為重要，此針不但能達(dá)到口輪匝肌復(fù)位的目的，而且可同時達(dá)到糾正鼻小柱根部偏斜的目的。(一)單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)目前在國際和國內(nèi)廣為使用的單側(cè)唇裂整復(fù)方法，以Tennison為代表的下三角瓣術(shù)式和以Millad為代表的旋轉(zhuǎn)推進(jìn)辨術(shù)式， 1下三角辯手術(shù) 由Tennison1953年提出的術(shù)

13、式改良而來。優(yōu)點：1定點明確，初學(xué)者易于掌握. 2術(shù)后患側(cè)唇高易于恢復(fù)。缺點：1是在患側(cè)側(cè)要切除些正常的唇組織.2另一缺點是的三角辯嵌入上唇下1/3部，瓣尖又恰好在人中下份，破壞了人中正常形態(tài).3不完全唇裂，發(fā)生患側(cè)過長。 2旋轉(zhuǎn)推進(jìn)手術(shù)法（上三角瓣法）優(yōu)點：1切除組織少；可最大限度地保留唇部自然的解剖結(jié)構(gòu)；2上唇下13組織豐滿、松弛，并恢復(fù)了唇下緣自然的前翹；3患側(cè)唇部下份的痕線與人中嵴相近似，4以及鼻小柱復(fù)位較完全等。缺點：1定點的靈活性較大，使初學(xué)者不易掌握；2在部分完全性唇裂病例會出現(xiàn)術(shù)后患側(cè)唇高不足 (二)雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)(bilateral cleft )雙側(cè)唇裂的上唇及其鄰近組織畸

14、形的程度遠(yuǎn)比單側(cè)唇裂為重；修復(fù)手術(shù)的難度遠(yuǎn)比單側(cè)唇裂為大；修復(fù)后的效果尚不及單側(cè)唇裂理想；因而有很多問題尚待繼續(xù)研究。手術(shù)方法保留前唇原長的整復(fù)手術(shù)增加前唇長度的整復(fù)手術(shù) 1保留前唇原長的整復(fù)手術(shù)屬此類型的手術(shù)方法較多，如Brown、McDowell等術(shù)式。此法的定點設(shè)計和操作均較簡單，效果較好，適用于正在生長發(fā)育階段的嬰幼兒以及前唇發(fā)育較好長度足夠的成年病員。本法系以前唇的原有長度作為修復(fù)后的上唇高度，并以其作為修復(fù)后的上唇中部結(jié)構(gòu)。本法在手術(shù)后短期內(nèi)上唇可稍嫌短小，但隨著上唇功能的恢復(fù)及年齡的增長，其高度會逐漸恢復(fù)正常，故遠(yuǎn)期效果良好。雙側(cè)完全性唇裂鼻小柱幾近消失的病例-儲存叉形瓣術(shù)式第一

15、階段手術(shù)方法第二階段手術(shù)方法 2增加前唇長度的整復(fù)手術(shù)雙側(cè)矩形瓣的術(shù)式較為常用，BarskyHagedorm法即屬此類型。此外，近年來國內(nèi)也有使用雙側(cè)三角瓣術(shù)式的，均系在本手術(shù)原則基礎(chǔ)上的改良適應(yīng)癥增加前唇長度的整復(fù)法僅適用于前唇較小的成年患者及前唇特小的幼兒。必須要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證因此法是將側(cè)唇的唇組織轉(zhuǎn)移到前唇的下份，以縮減上唇橫向距離來增加上唇縱向長度故用此法修復(fù)后的上唇在術(shù)后短期內(nèi)雖具有較好的外形但隨上唇生長發(fā)育和年齡增長 可逐漸出現(xiàn)上唇下部過緊而上部突出；上唇橫向過窄而縱向過長，紅唇緣內(nèi)翻。由于唇部的壓力較保留原長的整復(fù)術(shù)更大其前頜骨壓向后方也愈多，致出現(xiàn)嚴(yán)重的反頜及假性下頜前突畸形；

16、還可在前唇部的手術(shù)區(qū)形成一圓圈式環(huán)狀疤痕，二、唇裂的術(shù)后護(hù)理平臥，頭偏一側(cè)，以免誤吸清醒后4小時流汁飲食術(shù)后第二天上唇弓（1014天）以3硼酸酒精清潔創(chuàng)口術(shù)后適量抗生素預(yù)防感染術(shù)后57天拆線三、唇裂鼻翼畸形的處理鼻小柱偏移和縮短患側(cè)鼻翼扁平、塌陷鼻梁和鼻中隔偏曲唇裂鼻畸形的初期整復(fù)一應(yīng)用雙層修復(fù)法修復(fù)患側(cè)鼻底裂隙二盡可能對患側(cè)鼻小柱軟組織予以松解和延長三內(nèi)收患側(cè)鼻翼基腳，使鼻孔與健側(cè)接近唇裂術(shù)后畸形的二期整復(fù)1、客觀原因： 原發(fā)畸形嚴(yán)重 上唇和上頜骨發(fā)育畸形患兒年齡小， 唇的解剖標(biāo)志不明顯 2、與操作者有關(guān)的原因手術(shù)方法選擇不當(dāng)，如嬰幼兒雙側(cè)唇裂患者選用增加前唇長度的手術(shù)法； 術(shù)者缺乏經(jīng)驗，技

17、藝不夠純熟，未能掌握手術(shù)要領(lǐng)，以至手術(shù)效果不理想； 因術(shù)中減張不足或因術(shù)后感染而造成創(chuàng)口部分或全部裂開，形成過大的疤痕； 因疤痕收縮而發(fā)生某些解剖標(biāo)志的牽拉移位等。繼發(fā)性畸形的整復(fù)時間以病員的生長發(fā)育基本完成為宜繼發(fā)畸形表現(xiàn)多樣；畸形程度不同整復(fù)方法不可能行某種固定的手術(shù)模式，因而整復(fù)中的困難遠(yuǎn)較初次整復(fù)唇裂時更甚；因此必須提高初期手術(shù)的治療水平，以預(yù)防和盡量減少唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形的發(fā)生。下面對最常見的術(shù)后畸形，分析產(chǎn)生原因及提出整復(fù)的原則單側(cè)唇裂術(shù)后畸形的整復(fù)一患側(cè)唇高不足紅唇部畸形紅唇部不齊紅唇弓不明顯紅唇弓不明顯紅唇弓不明顯Secondary Nasolabial DeformitiesN

18、asolabial deformities after cheiloplasty 鼻部畸形唇裂常伴有因鼻翼軟骨移位而形成：鼻翼塌陷、鼻小柱短縮并偏移、鼻尖畸形以及因牙槽突裂而致患側(cè)鼻翼基部下移和后陷等畸形不能在唇裂整復(fù)時同時矯正，需在術(shù)后一定時間作二期整復(fù)除此之外，由于手術(shù)治療的不當(dāng)而造成的繼發(fā)鼻畸形，常見有患側(cè)鼻孔異常、鼻小柱偏斜以及患側(cè)鼻翼基部復(fù)位不全等。Big nostrilInclined nose columellaCollapsed nose ala鼻翼軟骨移位鼻尖下方雁形切口，鼻翼軟骨內(nèi)外側(cè)腳交界處褥式縫合Small nostrilInclined nose columellaC

19、ollapsed nose ala1鼻孔異常 鼻孔異常可有鼻孔過大或過小鼻孔過大特點是鼻孔基底過寬、過扁而與健側(cè)不對稱?？赡茉诖搅颜麖?fù)時，患側(cè)鼻底裂隙兩側(cè)定點過于接近裂緣所致。可在鼻底處按健側(cè)鼻底寬區(qū)重新準(zhǔn)確地選定兩點，切除其間的一小塊菱形組織以矯正鼻孔過小主要特征是鼻孔橫徑過窄主要因為手術(shù)定點時遠(yuǎn)離了裂隙緣而切除了過多的鼻底皮膚組織所致 矯正方法為：切開患側(cè)鼻孔底部，并在鼻翼外側(cè)作一三角形皮瓣，利用對偶三角瓣轉(zhuǎn)移術(shù)的原則，以增加鼻孔底組織的方法矯正鼻小柱歪斜鼻翼基部復(fù)位不全雙側(cè)唇裂二期整復(fù)術(shù)雙側(cè)唇裂術(shù)后上唇過長雙側(cè)唇裂術(shù)后上唇過寬 第三節(jié) 面橫裂、正中裂與面斜裂在面裂畸形中，除最常見的唇裂外

20、，尚有其他多種類型的面部畸形第三節(jié) 面橫裂(horizontal cleft)面橫裂：上頜突與下頜突未完全融合單側(cè)：二側(cè)口角不對稱雙側(cè)：巨口癥常伴有第一鰓弓發(fā)育畸形：一側(cè)顏面發(fā)育不良，附耳，瘺管第一、第二鰓弓綜合征由于上下頜突均來自第一鰓弓，因此除在臨床上表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的自口角到耳前區(qū)的水平全層裂開外，尚可見到并發(fā)下頜骨發(fā)育不良及耳前瘺管、外耳畸形等；這種復(fù)合畸形亦稱第一、第二鰓弓綜合征。唯一的治療是施行修復(fù)手術(shù)對面橫裂的患者，亦應(yīng)盡早地進(jìn)行治療，使吸吮功能恢復(fù)工常，并避免流涎，且也有助于患側(cè)的生長發(fā)育及預(yù)防產(chǎn)生牙頜畸形。 面橫裂整復(fù)術(shù)面橫裂整復(fù)方法正中裂第四節(jié) 腭 裂(cleft pala

21、te )A cleft palate is a split or opening in the roof of the mouth. A cleft palate can involve the hard palate (the bony front portion of the roof of the mouth), and/or the soft palate (the soft back portion of the roof of the mouth). cleft palate; cleft lip and cleft palateSoft tissue deformityBone

22、deformityFunction obstacle頜骨發(fā)育不良導(dǎo)致面中部塌陷；咬合錯亂(常呈反頜或開頜)。嚴(yán)重地影響到病員的功能和面容。也易造成病員的心理障礙。腭裂的解剖生理特點 硬腭hard palate和軟腭soft palate；硬腭hard palate主要結(jié)構(gòu)為骨骼bone，位于前部，界于鼻腔和口腔之間。其主要功能function是將鼻腔與口腔分隔，避免食物進(jìn)入鼻腔和鼻腔分泌物注入口腔。軟腭soft palate是發(fā)言和語言、吞咽的重要解剖結(jié)構(gòu)，由腭咽肌、腭舌肌、腭帆張肌、腭帆提肌和懸雍垂肌等五對肌組成，并且與分布于咽側(cè)壁及后壁的咽上縮肌的肌纖維相連，形成一完整的肌環(huán)腭咽閉合當(dāng)發(fā)音

23、時，軟腭由松弛狀態(tài)變成緊張和抬高狀態(tài)，軟腭的中、后13部分向咽后壁、咽側(cè)壁靠攏； 在由咽上縮肌活動配合，從而形成“腭咽閉合”，使口腔與鼻腔的通道部分或全部暫時隔絕正常發(fā)音時，隨著軟腭和咽上縮肌有節(jié)奏的運動、收縮，使氣流有控制地進(jìn)入口控，再通過舌、唇、牙等的配合，能發(fā)出聲音和各種語音硬腭(hard palate ) 骨組成: 正常人的硬腭完全相同，形態(tài)結(jié)構(gòu):有明顯差異。主要表現(xiàn)為腭穹窿部裂開；在體積上較健側(cè)小。軟腭(soft palate)肌組成與正常人的相同但由于軟腭裂開，破壞了軟腭五對肌的肌纖維在軟腭中線相交織呈拱形的結(jié)構(gòu)，從而中斷了腭咽部完整的肌環(huán)，說話時 “腭裂音質(zhì)”。腭裂的臨床分類 (

24、一)軟腭裂 僅軟腭裂開，有時只限于懸雍垂。不分左右 (二)不完全性腭裂（ 部分腭裂） 軟腭完全裂伴有部分硬腭裂；但牙槽突常完整。本型也無左右之分。Incomplete cleft palate (三)單側(cè)完全性腭裂自懸雍垂至切牙孔完全裂開，并斜向外側(cè)直抵牙槽嵴，常伴發(fā)同側(cè)唇裂。(四)雙例完全性腭裂常與雙側(cè)唇裂同時發(fā)生，裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂，直達(dá)牙槽突；Bilateral complete cleft palate少數(shù)非典型的情況：如一側(cè)完全、一側(cè)不完全；腭垂缺失；粘膜下裂(隱裂)；硬腭部分裂孔等。另一種常用分類法： 度裂只是懸雍垂裂度裂部分腭裂，未裂開到切牙孔；度裂全腭裂開，常伴發(fā)唇

25、裂。 對一些非典型性病例應(yīng)予注意，如粘膜下裂(隱裂)，軟腭末見到裂開，仔細(xì)觀察可見到軟腭正中線粘膜呈淺藍(lán)色捫診時可觸及軟腭中線肌層中斷的凹陷區(qū)。有條件可行纖維鼻咽內(nèi)窺鏡檢測腭咽閉合是否完全臨床鑒別1舌系帶過短而造成卷舌音發(fā)音不清晰；2先天性腭咽閉合不全；3低智兒童的講話不清 腭裂的臨床特點吸吮功能障礙； 腭裂語音；口腔衛(wèi)生不良；牙列錯亂；聽力降低；上頜發(fā)育障礙。腭裂的治療和唇裂一樣，對腭裂的治療原則也應(yīng)是綜合序列治療。 腭裂的治療原則：應(yīng)采取綜合序列治療來恢復(fù)腭解剖形態(tài)和生理功能：對面中部有塌陷畸形、牙列不齊和合紊亂也應(yīng)予以糾正，以改善他們的面容和恢復(fù)正常的咀嚼功能。有心理障礙的病員進(jìn)行精神心

26、理治療，治療方法除外科手術(shù)以外，還需采用一些非手術(shù)治療，如正畸治廳、缺牙修復(fù)、語音訓(xùn)練以及心理治療等。序列治療基本程序A child with oral clefting will need to see a variety of specialists who will work together as a team to treat the condition. Treatment usually begins in thefirst few months of an infants life, depending on the health of the infant and the e

27、xtent of the cleft.Members of a childs cleft lip and palate treatment team usually include: a plastic surgeon or an oral surgeon a geneticist an ear, nose, and throat physician (otolaryngologist) an orthodontist a dentist a speech pathologist (often called a speechtherapist) a nurse coordinator a so

28、cial worker and/or psychologist 腭裂的手術(shù)治療 手術(shù)的目的和要求手術(shù)的目的：整復(fù)腭部的解剖形態(tài)；恢復(fù)腭部的生理功能。重建良好的“腭咽閉合”，為正常吸吮、吞咽、語音、聽力恢復(fù)創(chuàng)造條件。修復(fù)的基本原則手術(shù)要求封閉裂隙將移位的組織結(jié)構(gòu)復(fù)位將分裂的肌纖維復(fù)位后準(zhǔn)確對位縫合減少手術(shù)創(chuàng)傷妥善保留與腭部的營養(yǎng)和運動有關(guān)的血管、神經(jīng)和肌的附著點術(shù)后的軟腭要有適當(dāng)長度、相當(dāng)高度以及靈活的動度手術(shù)方法簡便確?；純喊踩中g(shù)年齡有爭議12歲為最佳年齡 語音發(fā)育尚未形成但因手術(shù)創(chuàng)傷影響上頜骨發(fā)育術(shù)前準(zhǔn)備 體格檢查：生長發(fā)育、體重、營養(yǎng)狀況、心、肺、有無其它先天性畸形及上呼吸道感染等全身器

29、質(zhì)性疾患。實驗室檢查：胸片、血常規(guī)、出凝血時間、EKG、聽力胸腺肥大術(shù)前三天口服激素口腔頜面部炎癥預(yù)先治療扁桃體過大摘除保持口鼻腔清潔，清除病灶 麻醉選擇采用全身麻醉，氣管內(nèi)插管，以保證血液和口內(nèi)的分泌物不流入氣管，保持呼吸道通暢和氧氣吸入。最好用縫線在口角處縫合一針加強(qiáng)插管的固定。手術(shù)方法腭成形術(shù)(palatoplasty)封閉裂隙保持和延伸軟腭長度恢復(fù)軟腭生理功能咽成形術(shù) (pharyngopla縮小咽腔增進(jìn)腭咽閉合 腭裂整復(fù)手術(shù)的基本原則利用裂隙臨近的組織瓣封閉裂隙、延長軟腭，將移位組織結(jié)構(gòu)復(fù)位，以恢復(fù)軟腭的生理功能；利用咽后壁組織瓣增加軟腭長度和咽側(cè)組織瓣縮小咽腔寬度，以改善腭咽閉合。

30、腭成形術(shù) 單瓣手術(shù)雙瓣手術(shù)梨骨瓣手術(shù)島狀瓣手術(shù)逆向雙“Z”形瓣手術(shù)提肌重建術(shù) 咽成形術(shù)咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)腭咽肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù) (一)腭成形術(shù)1基本手術(shù)操作1）體位.麻醉2）切口3)剖開裂隙邊緣4）剝離粘骨膜瓣 5）拔斷翼鉤6）腭降神經(jīng)、腭降血管束的處理7）切斷腭腱膜8）分離鼻腔側(cè)粘膜9）縫合10）填塞傷口 2單瓣術(shù) （后推或半后推術(shù)）適用于軟腭裂先在一側(cè)翼下頜韌帶稍內(nèi)側(cè)起，繞過上頜結(jié)節(jié)的內(nèi)后方，距牙齦緣的25mm處沿牙弓弧度作一弧形切口，至對側(cè)翼下頜韌帶稍內(nèi)側(cè)為止。然后剝離整個粘骨膜瓣。此種切口，腭前神經(jīng)、腭降血管束不能切斷，只宜游離之。如前端的弧形切口在乳牙尖牙部位(成人在雙尖牙部位)即彎向?qū)?cè)，

31、稱為半后推切口，此種切口，由于腭瓣較小，故可將神經(jīng)、血管束切斷并結(jié)扎之。 3兩瓣術(shù)適用于各種類型的腭裂，特別適用于完全性腭裂及程度較嚴(yán)重的不完全性腭裂。修復(fù)完全性腭裂切口從翼下頜韌帶內(nèi)側(cè)繞過上頜結(jié)節(jié)后方，向內(nèi)側(cè)沿牙齦緣l2mm處向前直達(dá)裂隙邊緣并與其剖開創(chuàng)面相連。修復(fù)不完全腭裂可根據(jù)腭組織多少，切口到尖牙或側(cè)切牙處即斜向裂隙頂端使呈“M”型切口，然后剝離粘骨膜組織瓣，剖開裂隙邊緣，鑿斷翼鉤，剪斷腭腱膜，最后縫合。單側(cè)完全性腭裂，由于健側(cè)與鼻中隔犁骨緊連，不可能在該側(cè)顯露和分離鼻腔粘膜。而必須將健側(cè)犁骨粘股瓣向上翻轉(zhuǎn)，使創(chuàng)緣與鼻腔側(cè)黏膜縫合，稱犁骨粘膜瓣手術(shù)。 4提肌重建術(shù)Braithwaite

32、(1986年)等提出修復(fù)腭裂應(yīng)恢復(fù)腭帆提肌的正常位置。 5軟腭雙向“z”形瓣移位術(shù)Furlow(L978年)報道通過口腔面與鼻腔面的兩個方向相反、層次不一的Z”形粘膜肌瓣交叉移位，以達(dá)到肌纖維方向復(fù)位和延長。其操作方法：在口腔粘膜面的裂隙兩側(cè)各做一個呈60。的斜形切口，形成Z”組織瓣，蒂在前而(近硬腭)的組織辯切口僅切開口腔粘膜層。蒂在后方(近軟腭游離末端)的組織瓣切口應(yīng)切斷肌層達(dá)鼻腔側(cè)粘膜。分離后，在口腔側(cè)即已形成兩個層次不一的對偶三角組織瓣。然后再在鼻腔面做兩個方向與口腔面相反的斜形切口，以形成鼻腔側(cè)兩個層次不一的對偶三角組織辯。最后分別將鼻腔面和口腔面的對偶組織瓣交叉移位縫合，裂隙兩側(cè)的

33、肌纖維方向也隨組織瓣的移位交叉而恢復(fù)到水平位。同時達(dá)到延長軟腭之目的6島狀瓣手術(shù)主要用于封閉腭裂手術(shù)時在剪斷腭腱膜及鼻腔粘膜在硬軟腭交界部位的菱形創(chuàng)面。為了防止術(shù)后創(chuàng)面形成疤痕攣縮，致軟腭繼發(fā)性縮短，影響軟腭長度 (二)咽成形術(shù)為縮小咽腔，增進(jìn)腭咽閉合之目的。目前最常采用的還是咽后壁組織辯轉(zhuǎn)移術(shù)和腭咽肌瓣 1咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)此法適用于軟腭過短，或先天性懸雍垂缺少，或腭裂二期手術(shù)。利用咽后壁粘膜肌瓣翻轉(zhuǎn)移植于軟腭部，以延長軟腭，改進(jìn)腭咽閉合，改善發(fā)言條件。咽瓣的蒂配置于上方，其長度比一殷為2：l或3：1；寬度約為咽后壁寬2/3 2腭咽肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)適用于咽腔橫徑過大者，或腭裂二期手術(shù)。腭咽肌瓣的蒂

34、應(yīng)在上方。 術(shù)后處理 1清醒后方可拔除氣管內(nèi)插管拔管后患兒往往有嗜睡段嚴(yán)密觀察患兒的呼吸、脈搏、體溫體位：平臥，頭側(cè)位成頭低位，以便口內(nèi)血液、唾液流出。防舌后墜，可放口腔通氣道；必要時吸氧氣。應(yīng)及時用激素治療并嚴(yán)密觀察呼吸。防止窒息。 2注意術(shù)后出血。手術(shù)當(dāng)天唾液內(nèi)帶有血水而未見有明顯滲血或出血點時，局部無特殊處理，全身可給止血藥。如口內(nèi)有血塊則應(yīng)注意檢查出血點。少量滲血無明顯出血點，局部用紗布壓迫止血。如見有明顯的出血點應(yīng)縫扎止血；量多者應(yīng)回手術(shù)室探查徹底止血 3患兒完全清醒4小時后，可喂少量糖水，流質(zhì)飲食至術(shù)后2、3周然后 半流質(zhì)1周1個月后可進(jìn)普食。4每日應(yīng)清洗口腔，鼓勵患兒飲食后多飲水

35、，保持口腔衛(wèi)生和創(chuàng)口清潔。嚴(yán)禁患兒大聲哭叫和手指、玩具等物納入口中，以防創(chuàng)口裂開。術(shù)后810天可抽除兩側(cè)松弛切口內(nèi)所填塞的碘仿紗布。腭部創(chuàng)口縫線術(shù)后2周拆除；也可不拆除任其自行脫落。 5腭裂術(shù)后應(yīng)常規(guī)應(yīng)用抗生素35天預(yù)防創(chuàng)口感染如發(fā)熱不退或已發(fā)現(xiàn)創(chuàng)口感染，抗生素的應(yīng)用時間可適當(dāng)延長。 術(shù)后并發(fā)癥I (一)咽喉部水腫由于氣管內(nèi)插管的創(chuàng)傷和壓迫，以及手術(shù)對咽部的損傷，都可能導(dǎo)致咽喉部水腫，造成呼吸和吞咽困難，甚或發(fā)生窒息。術(shù)后給予適量激素，可以減輕或防止其發(fā)生 （二）出血術(shù)后的早期出血(原發(fā)性出血)-術(shù)中止血不全術(shù)后較晚期的出血(繼發(fā)性出血)-創(chuàng)口感染滲血：明膠海綿或止血海綿或浸有腎上腺素紗布局部

36、壓迫止血。出血在鼻腔側(cè)創(chuàng)面，可滴入1麻黃素發(fā)觀有明顯出血點時，及時縫扎止血。如由于凝血因素障礙而引起的出血，應(yīng)輸鮮血，并給相應(yīng)的止血劑。（三）窒息罕見。若發(fā)生會危及生命防治措施：同咽喉部水腫 完全清醒后進(jìn)流質(zhì) 咳嗽或哭鬧時不宜進(jìn)食（四）感染少見偶有局部感染預(yù)防:術(shù)前：全面查體 術(shù)中：減少創(chuàng)傷 術(shù)后：注意口腔衛(wèi)生；常規(guī)抗生素3-5d（五）打鼾及睡眠時暫時性呼吸困難多發(fā)生在咽成形術(shù)后 (六)創(chuàng)口裂開或穿孔常位于硬軟腭交界及懸雍垂處，也可能發(fā)生在硬腭部；極少數(shù)創(chuàng)口全部裂開原因兩側(cè)粘骨膜瓣松解不夠；血管神經(jīng)束游離不足；翼溝未鑿斷；腭帆張肌末松弛等較小的術(shù)后穿孔?？呻S創(chuàng)口愈合而自行縮小閉合。以手術(shù)后8個

37、月至1年行二期手術(shù)為好。 硬腭中部穿孔的修補(bǔ)方法。位于一側(cè)較小的穿孔，局部粘骨膜瓣轉(zhuǎn)移法修復(fù)。位于硬軟腭交界處的穿孔，可按不完全腭裂修復(fù)法作”M”形切口。 語音治療腭裂整復(fù)術(shù)，準(zhǔn)備了必要的解剖結(jié)構(gòu)條件，但要能正確發(fā)音有時還須進(jìn)行語音訓(xùn)練。術(shù)1個月，可開始訓(xùn)練。訓(xùn)練的第一步是增強(qiáng)腭咽閉合的功能，其次是增強(qiáng)節(jié)制呼氣的功能，然后才練習(xí)發(fā)音。語音治療是一項既重要又不可缺少的重要措施之一腭裂語音的臨床分類腭咽閉合功能不全型非腭咽閉合功能不全型適應(yīng)癥術(shù)后已獲良好的腭咽閉合功能術(shù)后不良習(xí)慣，各種代償發(fā)音造成語音不清4歲以上無聽力障礙、無舌系帶過短智商正常術(shù)后1月其他 (一)增強(qiáng)腭咽閉合的訓(xùn)練1按摩軟腭 2練

38、習(xí)發(fā)“啊”音，或高聲歌唱練習(xí) 此法可以抬高軟腭，使懸雍垂與咽后壁接觸。 3增加口腔內(nèi)氣壓的練習(xí)4。吹水泡訓(xùn)練(二)增強(qiáng)節(jié)制呼氣功能訓(xùn)練 訓(xùn)練病員持續(xù)而有節(jié)制地呼氣，可練習(xí)吹奏樂器，如口琴、喇叭、笛子 (三)練習(xí)發(fā)音 (四)練習(xí)語句和談話語言訓(xùn)練的基礎(chǔ)是：已重建良好的腭咽閉合；智力發(fā)育良好；聽力正常；年齡愈小愈好。同時要爭取家長的配合，堅持訓(xùn)練。練習(xí)時應(yīng)以漢語拼音方案為準(zhǔn)。 (五)腭裂術(shù)后腭咽閉合功能的評定腭裂手術(shù)的成功與否不僅僅在于消滅裂隙，而主要取取決于是否已有良好的腭咽閉合。常用方法有下列幾種：1耳測法 2漢語語音清晰度檢測氣流測定 3語圖儀 4. 電腭圖 5計算機(jī)語音工作站方法 第五節(jié) 牙槽突裂(cleft of alveolus) 牙槽突裂的發(fā)生是在胚胎發(fā)育球狀突與上頜突融合障礙所致，故牙槽突裂亦可稱前腭裂。 牙槽突裂的臨床分類牙槽突裂最常見發(fā)生部位在側(cè)切牙與尖外之間，其次在中切牙與側(cè)切牙之間。可單側(cè)發(fā)生，可雙側(cè)發(fā)生。根據(jù)裂的程度可分為：(一)完全性裂 從鼻腔到前腭骨的牙槽突完全裂開。(二)不完全性裂牙槽突有程度不一的